Околощитовидные железы анатомо-физиологические особенности
МЕТОДИКА ИССЛЕДОВАНИЯ ЭНДОКРИННОЙ СИСТЕМЫ
Косвенно о размерах гипофиза судят по размерам, форме и структуре турецкого седла на рентгенограммах. В настоящее время проводят компьютерную томографию (КТ) и магнитнорезонансную томографию (МРТ).
Для определения функционального состояния гипофиза используют радиоиммунологические методы исследования уровней гормонов в крови ребенка.
Гормон роста в наибольшей концентрации определяется у новорожденных, с чем связано усиление липолиза и снижение гликемии в постнатальном периоде. Естественное выделение гормона роста происходит во время ночного сна. Для оценки уровня СТГ определяют его базальное содержание, а также выделение после провокационных проб, например введения инсулина.
Наиболее высокий уровень АКТГ также наблюдается у новорожденных, обеспечивая процессы адаптации, затем его уровень снижается.
Уровень ТТГ у новорожденных в 15-20 раз выше, чем в последующие возрастные периоды. Напротив, уровень гонадотропных гормонов - ЛГ и ФСГ - возрастает к периоду полового созревания как у мальчиков, так и девочек.
При клиническом обследовании можно выявить те или иные признаки нарушения функции гипофиза, для чего необходимо оценить состояние трофики тканей ребенка, массу и длину его тела и динамику их увеличения, развитие и распределение подкожного жирового слоя, развитие вторичных половых признаков. Кроме того, следует измерить диурез, определить частоту мочеиспускании, оценить относительную плотность мочи.
МЕТОДИКА ИССЛЕДОВАНИЯ
При осмотре передней поверхности шеи можно составить представление о размерах щитовидной железы, которая в норме не визуализируется (степени увеличения см. ниже).
Припальпации ЩЖ необходимо обратить внимание на следующее. а Размеры (в норме ЩЖ может пальпироваться, при этом размер ее доли не должен превышать размера ногтевой пластинки большого пальца руки больного). На основании данных осмотра и пальпации ЩЖ различают пять степеней ее увеличения:
- 1 степень - ЩЖ не визуализируется и слабо прощупывается;
- 2 степень - ЩЖ пальпируется и видна при полном разгибании шеи;
- 3 степень - ЩЖ отчетливо видна при обычном расположении шеи («толстая шея» из-за заметного зоба);
- 4 степень - ЩЖ значительно увеличена и выходит за наружные края грудино-ключично-сосцевидной мышцы;
- 5 -сильно увеличенная ЩЖ деформирует и обезображивает контуры шеи.
* Консистенция (в норме мягкоэластическая).
* Характер поверхности (в норме гладкая).
* Характер увеличения (диффузный или узловой).
* Степень подвижности при глотании (в норме подвижна).
* Наличие или отсутствие пульсации (в норме пульсация отсутствует).
* Наличие болезненности (в норме безболезненна).
Вначале производят ориентировочную пальпацию.
При специальном пальпаторном исследовании четыре согнутых пальца обеих рук помещают глубоко за задние края грудино-ключично-сосцевидной мышцы, а большой палец - за ее передние края. Во время пальпации ЩЖ больному предлагают производить глотательные движения, при которых ЩЖ движется вместе с гортанью и перемещается между пальцами исследующего.
Облегчить пальпацию можно путем надавливания на щитовидный хрящ с одной стороны, в результате чего доля ЩЖ смещается в противоположную сторону. При альтернативном методе для пальпации ЩЖ следует встать позади ребенка, сидящего прямо, попросив его для расслабления мышц шеи наклонить голову слегка вперед и вправо. Четырьмя пальцами левой руки осторожно смещают трахею вправо и размещают между трахеей и грудино-ключично-сосцевидной мышцей, слегка ее отодвигая. При глотании правая доля ЩЖ ребенка смещается под пальцами исследующего. Те же действия повторяют при пальпации левой доли.
Перешеек пальпируют скользящими движениями пальцев в вертикальном направлении над рукояткой грудины.
В норме щитовидная железа не визуализируется и не пальпируется. Зобом называют любое увеличение щитовидной железы.
ОКОЛОЩИТОВИДНЫЕ ЖЕЛЕЗЫ АНАТОМО-ФИЗИОЛОГИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ
Околощитовидные железы (ОЩЖ) представляют собой овальные тельца с гладкой поверхностью размером 5-7 мм в длину и 2-4 мм в ширину и массой у взрослого человека 20-50 г. У большинства людей имеется 4 околощитовидные железы (две верхние и две нижние), которые располагаются в рыхлой клетчатке между долями щитовидной железы и пищеводом.
ОЩЖ выделяют в кровь паратгормон (паратиреоидный гормон), главной функцией которого является поддержание гомеостаза кальция. Паратгормон повышает активность остеоцитов и остеокластов, способствуя увеличению резорбции костей, при этом повышается уровень кальция в крови. Воздействуя на почки, он уменьшает реабсорбцию фосфора, увеличивая фосфатурию. Паратгормон повышает образование в почках активной формы витамина D3, при этом увеличивается реабсорбция кальция в тонком кишечнике.
ОЩЖ развиваются из 3 и 4 жаберных карманов, обнаруживаются уже у 6-недельных эмбрионов и начинают функционировать во внутриутробном периоде. К последним неделям внутриутробного периода и в первые дни жизни активность ОЩЖ существенно повышается, так как паратгормон участвует в механизмах адаптации новорожденного, регулируя уровень кальция.
Максимальная функциональная активность ОЩЖ приходится на первые 2 года жизни, когда наиболее интенсивен остеогенез; в дальнейшем отмечается их медленная инволюция.
МЕТОДИКА ИССЛЕДОВАНИЯ
ОЩЖ недоступны физическим методам исследования. С целью топической диагностики используют ультразвуковое исследование, радиоизотопное сканирование, компьютерную томографию, термографию.
Прямым и объективным методом оценки функции ОЩЖ является определение в крови уровня паратгормона. Кроме того, исследуют уровень ионизированного кальция в сыворотке крови, уровень общего кальция и фосфора в сыворотке и выделение их с мочой.
МЕТОДИКА ИССЛЕДОВАНИЯ
Для определения формы и величины надпочечников используют метод ультразвукового сканирования и компьютерную томографию. Радиоизотопное сканирование с йодированным холестеролом дает возможность определять функцию коры надпочечников, выявлять опухоли.
Для оценки функции надпочечников исследуют уровень кортизола в крови, альдостерона в крови и моче, катехоламинов (адреналина, норадреналина) в моче, тестостерона в крови, определение 17-КС в моче, проводят нагрузочные пробы с АКТГ, преднизолоном, дексаметазоном, метопироном.
СЕМИОТИКА ПОРАЖЕНИЯ
При выяснениижалоб и проведенииобщего осмотра можно выявить клинические признаки нарушения функции надпочечников, характеризующиеся рядом симптомов и синдромов.
Об острой надпочечников ой недостаточности следует думать при тяжелом состоянии больного, когда у него возникают резкая слабость, адинамия, анорексия, тошнота, рвота, боль в животе, жидкий стул, нарастают одышка, цианоз, снижается артериальное давление, пульс слабо прощупывается, наблюдается гипертермия, возможны судороги, потеря сознания, развивается сосудистый коллапс.
Острая надпочечниковая недостаточность может развиться при двустороннем повреждении коры надпочечников или кровоизлиянии, обусловленном родовой травмой, тромбозом или эмболией вен (синдром Уотерхауса-Фридериксена), ДВС-синдромом. Геморрагический инфаркт надпочечников часто возникает на фоне тяжелых инфекций, в первую очередь при менингококковой, пневмококковой или стрептококковой.
Острые кровоизлияния в надпочечники могут быть при стрессах, больших операциях, сепсисе, ожогах, при лечении антикоагулянтами, у больных СПИДом. Острая надпочечниковая недостаточность может возникнуть при внезапном прекращении лечения кортикостероидами - «синдром отмены», а также у больных после двусторонней адреналэктомии.
При хронической надпочечниковой недостаточности (ХНН) больные жалуются на общую слабость, быструю утомляемость, плохой аппетит, потребность в соли, похудание, периодически тошноту, рвоту, жидкий стул, боль в животе. Отмечаются гиперпигментация кожи и слизистых оболочек, снижение мышечной силы, низкое артериальное давление, гипонатриемия и гиперкалиемия, гипогликемия.
Хроническая надпочечниковая недостаточность чаще всего развивается в результате аутоиммунного процесса, при котором образуются антитела к ткани надпочечников. Кроме того, она может быть связана с двусторонним туберкулезным процессом в надпочечниках. К более редким причинам относят опухоли (ангиомы, ганглионевромы), метастазы, амилоидоз, инфекции (сифилис, грибковые заболевания), хронические интоксикации, например инсектицидами. Кора надпочечников разрушается при тромбозе вен и артерий, при СПИДе и др.
Вторичные (центральные) формы надпочечниковой недостаточности могут быть обусловлены дефицитом АКТГ вследствие повреждения аденогипофиза или гипоталамуса.
Имеются случаи резистентности к кортизолу, связанные с аномалиями глюкокортикоидных рецепторов.
Врожденная дисфункция коры надпочечников - наследственное заболевание, при котором нарушен биосинтез кортикостероидов вследствие врожденного дефицита ряда ферментных систем надпочечников.
Выделены 3 основные клинические формы заболевания:
· вирильная - при дефиците 21-гидроксилазы;
· сольтеряющая - при более значительном дефиците 21-гидроксилазы, когда нарушается образование и глюкокортикоидов, и минералокортикоидов;
· гипертоническая - при избытке 21-гидроксилазы.
Для обеспечения нормального уровня гидрокортизона необходима усиленная стимуляция надпочечников АКТГ, что приводит к повышенной продукции гормонов в тех зонах, где синтез не нарушен, в основном в сетчатой зоне, где образуются андрогены. При гипертонической форме накапливается много 11-дезоксикортикостерона и 11-дезоксикортизола, которые обладают гипертензивным действием.
Вирильная форма наблюдается как у мальчиков, так и у девочек. У девочек отмечается вирилизация наружных половых органов разной степени выраженности, в пубертатном возрасте не развиваются молочные железы, не появляются менструации. У мальчиков отмечается гипертрофии полового члена, раннее половое оволосение, гиперпигментация в области наружных половых органов, ускоренное созревание скелета и раннее закрытие зон роста.
При сольтеряющей форме в первую очередь наблюдаются симптомы нарушения вводно-электролитного баланса: усиленное выведение натрия и хлора, задержка калия. Это приводит к повторной рвоте, жидкому стулу, обезвоживанию, мышечной гипотонии, судорогам.
При гипертонической форме, кроме вирилизации, отмечается стойкая артериальная гипертензия.
Проявлением гиперкортицизма бывают болезнь и синдром Иценко-Кушинга: у больных выражены слабость, повышенная утомляемость, головная боль, боль в ногах и спине, сонливость, жажда. Характерно лунообразное лицо с ярким румянцем на щеках, гипертрихоз, ожирение с преимущественным отложением жира в области шеи в виде «загривка лося», в области спины, живота. На коже живота, спины, на плечах, бедрах, молочных железах формируются полосы растяжения - стрии багрового или фиолетового цвета. Развивается остеопороз, отмечаются артериальная гипертензия, стероидная кардиомиопатия, понижается толерантность к глюкозе. В крови обнаруживают лимфопению, эозинопению, эритроцитоз, тенденцию к повышению свертывания крови.
Первичный гиперкортицизм наблюдается при опухолях надпочечников, его проявления принято называть синдромом Иценко-Кушинга.
Вторичный гиперкортицизм обусловлен избытком АКТГ, который продуцируется опухолью передней доли гипофиза базофильной аденомой, приводя к развитию болезни Иценко-Кушинга.
Подобные АКТГ вещества могут секретироваться в эктопических очагах в опухолях и метастазах бронхогенного рака, рака щитовидной железы, поджелудочной железы, матки, яичников и др.
Иногда причиной гиперкортицизма может быть избыточная продукция в гипоталамусе кортиколиберина, что приводит к синтезу в гипофизе повышенного количества АКТГ, сопровождается гиперплазией коры надпочечников и усилением секреции кортикостероидов.
Гипоальдостеронизм (недостаточная продукция альдостерона) характеризуется рядом симптомов: обусловленных гиперкалиемией и гипонатриемией и их влиянием на функцию почек, сердечно-сосудистой системы и скелетных мышц. У больных отмечаются быстрая утомляемость, мышечная слабость, артериальная гипотензия, периодически обморочные состояния, брадикардия, блокады сердца.
Гипоальдостеронизм - изолированная недостаточность продукции альдостерона - встречается редко - при нарушении ферментного дефекта в клубочковой зоне коры надпочечников, а также после удаления альдостеромы в одном надпочечнике и атрофии клубочковой зоны в другом.
Встречается псевдогипоальдостеронизм, обусловленный низкой чувствительностью эпителия почечных канальцев к альдостерону.
Гиперальдостеронизм (избыточная продукция альдостерона) приводит к почечной задержке натрия и потере калия. У больных отмечаются артериальная гипертензия, периодически судороги в различных мышечных группах. Вначале суточный диурез уменьшен, затем развиваются полиурия, полидипсия, никтурия, устойчивость к антидиуретическим препаратам.
Гиперальдостеронизм может быть первичным и вторичным. Первичный Гиперальдостеронизм (синдром Конна) развивается при гормонально-активной опухоли клубочковой зоны. Вторичный гипералъдостеронизм может наблюдаться при ряде заболевании, сопровождающихся гиповолемиеи и ишемией почек, в том числе после острой кровопотери, при сердечной недостаточности, при нефритах и других заболеваниях почек. Вторичный гипералъдостеронизм может возникать у женщин при менструациях, беременности и лактации, а также у лиц обоего пола при сильном физическом напряжении, интенсивном потоотделении и др.
Гиперальдостеронизм при заболеваниях печени связан с нарушением метаболизма альдостерона при печеночной недостаточности.
При избыточной секреции катехоламинов у больных наблюдаются слабость, утомляемость, потливость, снижение аппетита, похудание, головные боли, ухудшение зрения, тахикардия, периферический вазоспазм, артериальная гипертензия, не поддающаяся лечению, которая может быть кризовой или бескризовой (постоянной).
Чрезмерная секреция катехоламинов возникает при феохромоците и других опухолях хромаффинной ткани. Кроме того, гиперсекреция катехоламинов наблюдается при большой физической нагрузке, стрессах, болевом синдроме.
Недостаточная секреция катехоламинов как самостоятельная эндокринопатия не встречается.
МЕТОДИКА ИССЛЕДОВАНИЯ
При осмотре ребенка обращают внимание на рост, жироотложение, пропорции тела, развитие мышц, оволосение. Оценивают выраженность вторичных половых признаков: у девочек-развитие молочных желез, оволосение лобка и развитие волос в подмышечной впадине, становление менструальной функции; у мальчиков-оволосение подмышечной впадины, лобка и лица, рост щитовидного хряща, изменение тембра голоса, состояние яичек, полового члена и мошонки. Определяют стадию полового созревания по Таннеру.
Для девочек:
· I стадия - молочные железы не развиты, сосок приподнимается. Половое оволосение отсутствует;
· II стадия - стадия набухания молочной железы; увеличивается диаметр ареолы. Рост редких, длинных, слабопигментированных волос; волосы прямые, изредка вьются, располагаются вдоль половых губ;
· III стадия - дальнейшее увеличение молочной железы и ареолы без разделения их контуров. Волосы темнеют, грубеют, больше вьются, распространяются за лонное сочленение;
· IV стадия - выступание ареолы и соска с образованием вторичного бугорка над контуром железы. Половое оволосение по женскому типу, но не покрывает всю лобковую область;
· V стадия - молочные железы соответствуют таковым взрослой женщины; ареола вписывается в общий контур молочной железы. Половое оволосение занимает всю надлобковую область.
Для мальчиков:
· I стадия - половой член, яички и мошонка детские. Половое оволосение отсутствует;
· II стадия - увеличение яичек и мошонки; половой член обычно не увеличивается, кожа мошонки краснеет. Рост редких, длинных, слабопигментированных волос; волосы прямые, изредка вьются, в основном у основания полового члена;
· III стадия - дальнейшее увеличение яичек и мошонки и увеличение полового члена, в основном в длину. Волосы становятся темнее, грубее, больше вьются; немного распространяются за лонное сочленение;
· IV стадия - дальнейшее увеличение яичек и мошонки; половой член увеличивается, в основном в диаметре. Половое оволосение по мужскому типу, но занимает не всю область лобка;
· V стадия - наружные половые органы по форме и размерам соответствуют органам взрослого мужчины. Половое оволосение занимает всю надлобковую область.
При осмотре половых органов обращают внимание на правильность их строения. У мальчиков можно выявить такие аномалии, как гипоспадия (нижняя расщелина уретры), эписпадия (верхняя расщелина уретры), гипоплазия полового члена (микропенис). У девочек возможны агенезия, гипоплазия или гипертрофия клитора, сращение малых и больших половых губ, заращение девственной плевы, расщепление клитора, аплазия половых губ и девственной плевы.
При пальпации у мальчиков определяют наличие яичек в мошонке, оценивают их консистенцию и размеры, после чего сопоставляют их со стандартами для каждого возраста.
При необходимости проводят ультразвуковое исследование органов малого таза у девочек и яичек у мальчиков.
Для оценки функции половых желез определяют уровень половых гормонов в крови и моче.