Врожденные пороки сердца

Почти 50% новорожденных с пороками умирают в первый месяц жизни, если им не оказана надле­жащая помощь. Еще 25% не доживают до года. Этим диктуется исключительная актуальность правиль­ного организационного построения помощи но­ворожденным с врожденными пороками сердца от акушера к детскому кардиологу и от детского кар­диолога к кардиохирургу, и необходимость нали­чия высокоспециализированных отделений кар­диохирургии для новорожденных и грудных детей. Кроме самой фатальности ситуации с новорож­денными и грудными детьми в аспекте невозмож­ности пережить этот ранний возраст, существуют и особенности патофизиологии, когда в результате самого порока в сердце или в легких очень рано формируются необратимые изменения, приводя­щие к существенному снижению качества последу­ющего лечения.

В настоящее время можно выделить следующие ключевые проблемы врожденных пороков сердца: хирургия новорожденных и грудных детей по тем нозологическим формам, которые являются угро­жаемыми в раннем возрасте. Это пациенты со сложными врожденными пороками сердца, пере­жившие период новорожденности и требующие сложной хирургической техники и выхаживания после операции. Это группа пороков сердца, кото-

рая ни в каком возрасте не может подлежать ради­кальной коррекции и относится к категории, при которой применима только гемодинамическая коррекция. Наконец, это довольно большая группа пациентов с врожденными пороками, которые тре­буют протезирования клапанов сердца.

К числу критических состояний в периоде ново­рожденности относятся транспозиция крупных сосудов, общий артериальный ствол, тотальный аномальный дренаж легочных вен, большинство форм тетрады Фалло, двойного отхождения сосу­дов от правого желудочка, коарктации аорты. Но самыми неотложными наряду с транспозицией крупных сосудов являются синдром гипоплазии левого сердца, критический стеноз аорты, крити­ческий стеноз легочной артерии, некоторые слу­чаи коарктации аорты, сочетающиеся с открытым артериальным протоком и дефектами межжелу­дочковой перегородки. Даже, казалось бы, относи­тельно простые пороки, такие как большой дефект межжелудочковой перегородки, общий атриовент-рикулярный канал при определенном стечении об­стоятельств также требуют коррекции порока в са­мом раннем возрасте.

Транспозиция крупных сосудов- заболева­ние, характеризующееся тем, что аорта отходит от правого желудочка, а легочная артерия от левого желудочка. Пациент быстро декомпенсируется, по­скольку боталлов проток может закрыться в бли­жайшие часы или дни после рождения, а имеюще­гося дефекта овального окна недостаточно для сме­шения крови. Современная детская кардиология эффективно поддерживает кровоток по боталлово-му протоку, применяя простагландин Е. Одновре­менно с этим, при такой необходимости выполня­ется процедура разрыва межпредсердной перего­родки. Еще совсем недавно она выполнялась в рент-генохирургическом кабинете под названием про­цедуры Рашкинда. С появлением эхокардиографии и особенно внутрипищеводного метода стало воз­можным ее выполнение под ультразвуковым кон­тролем. Исторически первыми операциями кор­рекции этого грозного заболевания были опера­ции Мастерда и Сенинга, предусматривающие вну-трипредсердные переключения потоков крови. От­рицательным элементом этих операций было то, что правый желудочек со временем переставал справляться с функцией системного желудочка. Кроме того, внутрипредсердные вмешательства приводили к появлению тяжелых аритмий, вплоть до аритмий с внезапным смертельным исходом. В середине 70-х годов Жатене предложил операцию артериального переключения желудочков при про­стой транспозиции крупных сосудов. Во время опе­рации, которая выполняется в условиях искусст­венного кровообращения, аорта и легочная арте­рия отсекаются от желудочков, выкраиваются лос­куты с основанием коронарных артерий. Затем аорта пришивается к левому желудочку, т.е. сшива­ется с основанием легочной артерии, и туда вшива­ются коронарные сосуды, а этот обновленный со­суд получает название неоаорты. Легочная артерия пришивается на место бывшего остатка аорты, а об­разовавшийся дефект (от вырезания коронарных сосудов) закрывается аутоперикардом. Сопутству­ющие пороки (дефект межпредсердной перегород­ки или дефект межжелудочковой перегородки) уст-

сердечно-сосудистая хирургия

раняются до основного этапа операции. Критичес­ким в этой операции является правильное располо­жение новых устьев коронарных сосудов.

В настоящее время ведущие клиники мира распо­лагают большим опытом анатомической коррек­ции транспозиции крупных сосудов. Летальность существенно зависит от сроков выполнения опера­ций и колеблется в разных клиниках от 2 до 12%.

Синдром гипоплазии левого сердца- это анатомическое понятие врожденного порока серд­ца с главным признаком выраженной гипоплазии или отсутствия левого желудочка и гипоплазии восходящей аорты. В результате этого системное кровообращение зависит от проходимости откры­того артериального протока и поступления крови из легочных и системных вен в правое предсердие и в правый желудочек. Без хирургической помощи этот порок является абсолютно летальным, и в пер­вую неделю жизни погибают 25% детей. В настоя­щее время для лечения порока предлагаются два альтернативных пособия: реконструктивная хи­рургия, направленная на использование процеду­ры Фонтена, которая применяется уже более 20 лет, и пересадка сердца. Трансплантация сердца имеет преимущество в том отношении, что она полно­стью заменяет редуцированный объем сердца на 4-х камерное сердце путем одноэтапной операции. Однако отсутствие донорских сердец, ограничен­ность по времени находиться на листе ожидания, а также необходимость пожизненного применения иммуносупрессивной терапии не позволяют счи­тать даже эту операцию «золотым» стандартом. Ре­конструктивная хирургия предполагает выполне­ние трехэтапной операции. Паллиативная опера­ция на первом этапе (в условиях искусственного кровообращения) предусматривает иссечение первичной перегородки для создания максималь­но возможного сообщения между обоими предсер­диями, перевязку открытого артериального прото­ка и его рассечение, рассечение легочной артерии проксимальнее правой ветви и ушивание дисталь-ного конца заплатой, рассечение аорты от уровня проксимального сегмента легочной артерии ввер­ху до ОАП и ниже на 1 -2 см и создание единой вос­ходящей аорты, аортальной дуги и грудной аорты путем анастомоза между проксимальной легочной артерией и аортой на обозначенном расстоянии. Основная задача, которая ставится на этом этапе в связи с очень тонкой аортой, добиться, чтобы не пострадал коронарный кровоток. Легочный крово­ток осуществляется через сосудистый протез меж­ду системным кровотоком и легочной артерией (анастомоз Блелока).

Вторым этапом в возрасте от 18 до 24 мес выпол­няется операция Геми-Фонтена (в условиях искус­ственного кровообращения). После начала искусст­венного кровообращения созданный системно-ле­гочный анастомоз пережимается, больного охлаж­дают, пережимают аорту и вызывают кардиоплеги-ческую остановку сердца. Соединение между легоч­ными артериями рассекаются, и создается соустье между верхней полой веной и правой легочной ар­терией. Образовавшийся дефект закрывается био­логической тканью с переходом на правое предсер­дие. Через 6-12 мес после процедуры 1еми - Фонте­на выполняется полная гемодинамическая коррек­ция для завершения операции Фонтена. Этот пери-

од дает возможность единственному желудочку ре-моделироваться под воздействием операции Геми -Фонтена. Таким образом, завершение операции Фонтена следует предпринимать, когда соотноше­ние массы желудочка начинает соответствовать объему. Операция выполняется в условиях искусст­венного кровообращения. Создается соустье между нижней полой веной и левой легочной артерией.

Несмотря на значительный опыт, накопленный несколькими клиниками США и Европы, леталь­ность остается высокой: 27% - госпитальная и 10% в отдаленные сроки. У детей, планировавшихся на операцию трансплантации сердца, есть проблемы в периоде листа ожидания. Так, из 69 детей, плани­ровавшихся на трансплантацию, 24 умерли, не дождавшись донорских сердец. В результате транс­плантации 28 пациентов выжили и 12 умерли. Та­ким образом, можно сказать, что лечение синдро­ма гипоплазии левого сердца, начало которому бы­ло положено почти 20 лет назад, имеет очевидный прогресс. Совершенно очевидно, что накопленный в настоящее время опыт позволяет надеяться, что хирургическая техника для этого сложного порока будет оптимизирована, летальность будет умень­шаться, а отдаленные результаты улучшаться. Несо­мненно, что определенную роль в улучшении ре­зультатов должна сыграть и организация службы трансплантации сердца.