Врожденные пороки сердца
Инфекционный эндокардит
Задача 1
Ребенок 5 мес. от II беременности, протекавшей с угрозой прерывания в I триместре. Роды срочные, вес при рождении – 2500 г, длина 48 см. В роддоме диагностирован синдром Дауна. Поступил с диагнозом «ОРЗ, пневмония, врожденный порок сердца».
При поступлении: вес – 4600 г, температура тела – 36,5 °С. Фенотип синдрома Дауна. Кожные покровы бледные, центрально расположенный сердечный горб. При пальпации – систолическое дрожание в III–IV межреберье слева. Перкуторные границы сердца: левая – передняя подмышечная линия, правая – правая парастернальная линия, верхняя – II ребро. Тоны сердца громкие, выслушивается грубый систолический шум вдоль левого края грудины, punctum maximum в III–IV межреберье слева. В легких мелкопузырчатые влажные хрипы с обеих сторон, ЧД – 48 в минуту, при беспокойстве усиливается ЧД, возникает одышка. Печень +5,0 см ниже края реберной дуги, селезенка +1,5 см. Диурез сохранен.
Вопросы:
1. Поставьте предварительный диагноз.
2. Дайте характеристику гемодинамики при данном варианте врожденного порока сердца.
3. Перечислите симптомы, характерные для данного заболевания.
4. Чем обусловлены хрипы в легких?
5. Как синдром Дауна связан с развитием врожденного порока сердца? Перечислите характерные черты данной хромосомной аномалии.
6. План обследования.
7. План лечения.
8. Укажите возможные сроки оперативного лечения и показания к операции.
9. Какие изменения на ЭКГ и рентгенограмме грудной клетки характерны для данного врожденного порока сердца?
Задача 2
Ребенок 6 мес., от II нормально протекавшей беременности, II срочных родов. Мама была оперирована в возрасте 1,5 лет в связи с врожденным пороком сердца. Вес ребенка при рождении – 3000 г, длина – 50 см. Три раза перенес ОРЗ, один раз пневмонию.
При поступлении: вес ребенка – 5800 г, голову держит с 4 мес., не сидит. Кожа бледная, ЧД – 40 в минуту. В легких единичные влажные хрипы в нижних отделах. Левая граница относительной сердечной тупости на 1 см кнаружи от левой передней аксилярной линии, правая – по правому краю грудины, верхняя – на уровне I межреберья. Тоны сердца громкие, ЧСС – 140 в минуту, пальпаторно определяется систоли-
ческое дрожание в I межреберье слева от грудины, выслушивается систолодиастолический шум во II–III межреберье слева, акцент II тона на легочной артерии. Печень +4,0 см, селезенка +1,0 см ниже края реберной дуги. Отеков, пастозности нет.
Вопросы:
1. Поставьте предварительный диагноз.
2. Опишите гемодинамику данного врожденного порока сердца.
3. Перечислите симптомы, характерные для данного заболевания.
4. Обоснуйте степень недостаточности кровообращения.
5. Клинические признаки какого осложнения врожденного порока сердца имеют место у ребенка?
6. Составьте план обследования.
7. Какие изменения на ЭКГ и рентгенограмме грудной клетки характерны для данного врожденного порока сердца?
8. Составьте план лечения. Каковы сроки оперативной коррекции?
Задача 3
Ребенок 9 мес., от III беременности, протекавшей с
ОРВИ в первом триместре, III срочных родов, вес при рождении – 2700 г, длина 46 см. У ребенка от II беременности врожденный порок сердца.
При поступлении: жалобы на приступы одышки, цианоза, которые в последнее время стали ежедневными. Вес – 8200 г, рост – 65 см. Цианоз губ, видимых слизистых, кистей, стоп, усиливается при крике. Одышка, ЧД – 44 в минуту.
В легких ослабленное дыхание, хрипы не выслушиваются. Область сердца не изменена, перкуторные границы относительной сердечной тупости: левая – на 1,5 см кнаружи от левой срединно-ключичной линии, правая – на 0,5 см кнаружи от правого края грудины, верхняя – II ребро. Тоны сердца громкие, ЧСС – 120 в минуту, II тон на легочной артерии ослаблен, грубый систолический шум вдоль левого края грудины, punctum maximum II–III межреберье слева. Печень +1,0 см ниже края реберной дуги.
Вопросы:
1. Поставьте предварительный диагноз.
2. Опишите гемодинамику данного врожденного порока сердца.
3. Чем обусловлены приступы одышки и цианоза?
4. Какие клинические симптомы позволили поставить диагноз?
5. Какие электрокардиографические и рентгенологические изменения характерны для данного врожденного порока сердца?
6. Составьте план лечения.
7. Как проводится терапия одышечно-цианотических приступов?
Задача 4
Ребенок 3 лет. От первой физиологически протекавшей беременности, первых срочных родов. Вес при рождении – 3200 г, длина – 50 см. На первом году жизни перенес три раза ОРЗ, один раз – пневмонию. При оформлении в детский сад был выявлен систолический шум во II–III межреберье слева.
При поступлении на обследование: масса тела – 12 кг, рост – 84 см. Кожа умеренно бледная, цианоза нет. Частота дыхания – 28 в минуту, ЧСС – 110 в минуту, при небольшой нагрузке ЧД – 34 в минуту, ЧСС – 124 в минуту. В легких жесткое дыхание, хрипы не выслушиваются. Границы относительной сердечной тупости: левая – на 1,5 м кнаружи от левой срединно-ключичной линии, правая – правая парастернальная линия, верхняя – верхний край второго ребра. Тоны сердца громкие, выслушиваются единичные (3–6 в минуту) экстрасистолы, систолический шум во II–III межреберье слева (без иррадиации), акцент II тона на легочной артерии. Печень +1,0 см ниже края реберной дуги. Отеков, пастозности нет.
На ЭКГ: вертикальное положение электрической оси сердца, Р «pulmonale», неполная блокада правой ножки пучка Гиса, глубокие S во II–III межреберье слева V4–V6; единичные суправентрикулярные экстрасистолы.
На рентгенограмме органов грудной клетки: усиление сосудистого рисунка по артериальному типу, увеличение правого предсердия и правого желудочка, кардиоторакальный индекс – 0,56.
Вопросы:
1. Поставьте предварительный диагноз.
2. Опишите гемодинамику данного врожденного порока сердца.
3. Перечислите симптомы, характерные для данного врожденного порока сердца.
4. Дайте заключение по инструментальному обследованию.
5. Какие осложнения наиболее вероятны при данном врожденном пороке сердца?
6. Какова тактика лечения?
Задача 5
Ребенок 6 лет. Ранний анамнез без особенностей. На диспансерном осмотре отмечено артериальное давление 120/60 мм рт. ст. Поступил на обследование.
При осмотре: телосложение диспропорциональное – хо-
рошо развит плечевой пояс и верхние конечности, окружность головы – 51 см; снижено развитие нижних конечностей. Жалобы на быструю утомляемость в ногах при ходьбе. Кожа обычной окраски. Артериальное давление на руках – 125/60 мм рт. ст., артериальное давление на ногах – 100/80 мм рт. ст. Пульс на бедренных артериях определяется с трудом. В легких везикулярное дыхание, хрипы не выслушиваются. Область сердца не изменена, при пальпации усилен верхушечный толчок, границы относительной сердечной тупости расширены влево. Тоны сердца громкие, ритмичные, шумы не выслушиваются. Выслушивается грубый систолический шум в межлопаточной области. Одышки, тахикардии нет. Печень у края реберной дуги. При нагрузке периодически отмечаются боли в животе.
Вопросы:
1. Поставьте предварительный диагноз.
2. Опишите гемодинамику данного врожденного порока сердца.
3. Перечислите клинические диагностические симптомы.
4. Какие изменения на ЭКГ и рентгенограмме органов грудной клетки характерны для этого врожденного порока сердца?
5. Каковы наиболее частые осложнения данного врожденного порока сердца?
6. Тактика лечения.
Задача 6
Ребенку 5 лет, с врожденным пороком сердца (тетрада Фалло), в возрасте 9 мес. была проведена паллиативная операция из-за частых и тяжелых одышечно-цианотических прис-
тупов. Поступил в отделение с жалобами на повторные носовые кровотечения, субфебрильную лихорадку, усилившуюся за последнее время одышку. Месяц назад была проведена аденотомия.
При осмотре: температура тела – 37,4 °С. Кожа и слизистые оболочки цианотичные, единичные петехии на конеч-
ностях. В легких дыхание ослабленное, хрипов нет. Тоны серд-
ца громкие, систолический шум с punctum maximum – II–III меж-
реберье слева, короткий диастолический шум в III межреберье слева. Частота сердечных сокращений – 110 в минуту, ЧД – 32 в минуту. Печень +3 см, селезенка +2,5 см ниже края реберной дуги. Отеков, пастозности нет.
Общий анализ крови: Hb – 148 г/л; эритроциты – 5,5х1012/л; лейкоциты – 8х109/л, п/я – 5%, с/я – 72%, лимфоциты – 19%, моноциты – 4%; СОЭ – 15 мм/ч.
Биохимический анализ крови: С-реактивный белок – 0,08 ммоль/л (норма до 0,005 ммоль/л).
Вопросы:
1. С чем связано ухудшение состояния ребенка?
2. Охарактеризуйте симптоматику одышечно-цианотичес-
ких приступов.
3. В чем заключается паллиативная операция при тетраде Фалло?
4. Поставьте диагноз. Перечислите симптомы, на основании которых поставлен диагноз.
5. Оцените общий анализ крови.
6. Какие необходимо провести дополнительные исследования?
7. Составьте и обоснуйте план лечения.
8. В чем заключается профилактика данного заболевания?
Задача 7
Мальчик 4 лет. Ранний анамнез без особенностей. В течение последнего года три раза перенес гнойный отит, за два месяца до поступления оперирован по поводу гнойного лимфаденита.
Поступил с жалобами на фебрильную лихорадку в течение двух недель, слабость, анорексию, потерю веса, артралгии, выраженную потливость.
При осмотре: кожа и видимые слизистые оболочки бледные, единичные петехии, катаральных явлений нет, суставы внешне не изменены; температура – 38,0 °С, ЧД – 36 в минуту, ЧСС – 128 в минуту. В легких дыхание жесткое, хрипов нет. Область сердца не изменена, границы относительной сердечной тупости расширены влево, тоны сердца приглушены, ритмичные; выслушивается мягкий диастолический шум, уси-
ливающийся в положении стоя, особенно при наклоне туловища вперед – punctum maximum в III–IV межреберье. Живот мягкий, безболезненный. Печень +3,5 см, селезенка +3 см ни-
же края реберной дуги. Диурез сохранен.
Вопросы:
1. Поставьте предположительный диагноз.
2. Какие симптомы позволили заподозрить данное забо-
левание?
3. Чем может быть обусловлена аускультативная симптоматика со стороны сердца?
4. Имеются ли у пациента симптомы недостаточности кровообращения, и если да, то какой степени?
5. С какими заболеваниями следует проводить дифференциальный диагноз?
6. Какие обследования следует провести для уточнения диагноза?
Задача 8
(продолжение задачи 7)
Мальчик 4 лет поступил в стационар с подозрением на инфекционный эндокардит.
В результате обследования получены следующие данные.
Общий анализ крови: Hb – 100 г/л; лейкоциты – 20,2х109/л, п/я – 6%, с/я – 74%, лимфоциты – 16%, моноциты – 4%;
СОЭ – 32 мм/ч.
Биохимический анализ крови: α2-глобулины – 12%, γ-гло-
булины – 23% (повышены); титр антистрептолизина-О – 1:250; серомукоид – 0,624 мг/л; ревматоидный фактор отрицательный; циркулирующие иммунные комплексы – 474 Ед (норма – до 200 Ед). Прокальцитониновый тест – 5 пкг/мл (норма –
до 0,5 пкг/мл).
В двух посевах крови из трех получен рост золотистого стафилококка.
ЭКГ: синусовый ритм, электрическая ось сердца отклонена влево, вольтаж комплексов QRS снижен, диффузные на-
рушения обменных процессов в миокарде.
ЭХО-КГ: умеренное увеличение полости левого желудоч-
ка, сепарация листков перикарда – 6 мм, гипокинезия межжелудочковой перегородки, аортальный клапан двустворчатый, створки утолщены, на одной из них лоцируется подвижное образование с диаметром 2–3 мм, на аортальном клапане регургитация 2+.
Вопросы:
1. Сформулируйте диагноз.
2. С каким заболеванием прежде всего необходимо проводить дифференциальный диагноз в данном случае?
3. Перечислите критерии диагностики данного заболевания.
4. Оцените состояние аортального клапана.
5. Какие инфекционные агенты наиболее часто вызыва-
ют данное заболевание?
6. Назначьте и обоснуйте терапию.
Задача 9
Ребенок 1 мес. поступил в тяжелом состоянии, масса – 3200 г, прибавил за первый месяц 200 г. Беспокоен, неактивно берет грудь, быстро устает при кормлении. Сегодня состояние резко ухудшилось: вялый, срыгивает, кожные покро-
вы бледные, ЧД – 52 в минту, ЧСС – 164 в минуту. В легких дыхание жесткое, выслушиваются единичные мелкопузырча-
тые влажные хрипы. Область сердца визуально не изменена, пер-
куторные границы в пределах возрастной нормы, Тоны звучные, ритмичные, тахикардия, выслушивается небольшой систо-
лический шум слева от грудины, проводится в межлапаточную область. Резко ослаблен пульс на a. femoralis c обеих сторон; ар-
териальное давление: правая рука – 115/70 мм рт. ст., правая нога – 75/35 мм рт. ст.
На ЭКГ регистрируются изменения ST-T в стандартных и левых грудных отведениях.
Отмечается повышение уровня мочевины в сыворотке крови до 12 ммоль/л.
Пульсоксиметрия: SаО2 – 74%.
Вопросы:
1. Какой диагноз наиболее вероятен?
2. Опишите особенности гемодинамики при этом врожденном пороке сердца.
3. Какие клинические симптомы являются наиболее убеди-
тельными для диагностики данного врожденного порока сердца?
4. С чем может быть связано резкое ухудшение состояния ребенка с данным врожденным пороком сердца?
5. Какой признак является наиболее прогностически неблагоприятным у данного пациента?
6. Какое обследование необходимо незамедлительно провести?
7. Какое лечение следует назначить?
Задача 10
Мальчик 5 дней жизни, переведен в отделение патологии новорожденных. Доношенный, вес при рождении 3500 г, длина – 50 см, закричал сразу. Через несколько часов после рождения появился выраженный цианоз кожи, слизистых обо-
лочек, ЧД – 60–66 в минуту. ЧСС – 160–180 в минуту. В настоящее время вялый, плохо держит температуру тела, шум
в сердце не выслушивается.
При подаче 100% О2 в течение 5 мин (гипероксидный тест) SаО2 – 70% (положительная динамика отсутствует); рСО2 – в норме; рН – 7,24; ВЕ: – 8,5 ммоль/л.
ЭКГ соответствует возрастной норме.
Вопросы:
1. Какой диагноз наиболее вероятен?
2. Оцените данные лабораторного исследования.
3. Какое обследование должно быть проведено незамедлительно?
4. Опишите гемодинамику данного порока сердца.
5. Наличие каких сердечных коммуникаций является условием выживания детей с этим врожденным пороком сердца?
6. Какое лечение следует назначить?
Диагностические ключи
Задача 1. Врожденный порок сердца: дефект межжелудочковой перегородки. Недостаточность кровообращения II A степени.
Задача 2. Врожденный порок сердца: открытый артериальный проток. Недостаточность кровообращения II A степени.
Задача 3. Врожденный порок сердца: тетрада Фалло. Одышечно-цианотические приступы.
Задача 4. Врожденный порок сердца: дефект межпредсердной перегородки. Недостаточность кровообращения I сте-
пени.
Задача 5. Врожденный порок сердца: коарктация аорты.
Задача 6. Вторичный инфекционный эндокардит.
Задача 7. Инфекционный эндокардит, вероятно, первичный. Миокардит. Недостаточность кровообращения II А степени.
Задача 8. Вторичный инфекционный эндокардит стафилококковой этиологии, недостаточность двустворчатого аномального аортального клапана, миокардит, перикардит. Недостаточность кровообращения II А степени.
Задача 9. Коарктация аорты.
Задача 10. Цианотический врожденный порок сердца, вероятно, транспозиция магистральных сосудов.