Лечение задержки физического развития.

Цель лечения – нормализация темпов физического развития в детском возрасте.

При лечении различных форм задержки физического развития, для получения наибольшего эффекта необходимо соблюдение трех основных принципов:

1. максимальное приближение скорости роста к физиологическим показателям;

2. щажение эпифизарных зон роста;

3. применение индивидуального подхода с учетом соответствующей соматической патологии.

I. Лечение экдокриннозависимых вариантов задержки физического развития (дефицит ГР (СТГ) – гипопитуитаризма).

Заместительная терапия генно – инженерными препаратами ГР:

· Хуматроп (США);

· Нордитропин (Дания);

· Сайзен (Франция);

· Генотропин (Щвейцария).

Применение ГР противопоказано при:

· закрытых зонах роста (в заместительных дозах);

· наличие активных злокачественных новообразований, при прогрессирующем росте интракраниальных опухолей;

· гиперчувствительность к любым составляющим препарата или растворителя. До начала назначения ГР интракраниальные опухоли должны быть инактивированы, а противоопухолевая терапия завершена. Отсутствие роста внутричерепной опухоли или ее рецидива должно быть документировано в течение 6 – 12 месяцев до начала лечения ГР (доброкачественная опухоль), или 24 месяцев ( злокачественная опухоль). Дети после операций по поводу опухолей мозга, получающие ГР, должны наблюдаться совместно с онкологом и нейрохирургом.

Схема введения ГР:

- путь: подкожно

- место: бедро

- кратность: 1 раз

- время: перед сном

- доза: суточная 0,07-0,1 МЕ/кг (2-3МЕ/м²)

Недельная 0,5-0,7 МЕ/кг (14-20 МЕ/м²)

- для введения используются мультидозные шприц – ручки.

Госпитализирующая терапия ГР продолжается до достижения конечного роста, или до закрытия эпифизарных зон роста.

Терапия ГР прекращается при:

· достижение скорости роста менее 2 см/год на фоне лечения ГР;

· достижения костного возраста 14-15 лет у девочек и 16-17 лет у мальчиков;

· достижение социально – приемлемого роста: девочки 155-160см, мальчики 165-170 см.

Дети и подростки с соматотропной недостаточностью, получающие лечение ГР, должны находиться под постоянным мониторингом детского эндокринолога. Кратность осмотра врача – 1 раз в 3 месяца (в начале терапии), затем – 1 раз в 6 месяцев.

Основными параметрами мониторинга являются:

· антропометрические данные (увеличение абсолютных показателей роста, динамика скорости роста);

· гормональный статус (контроль уровней свободного Т₄, кортизола, ЛГ, ФСГ, половых стероидов и ИГФ – 1 в крови);

· консультация окулиста с осмотром глазного дна;

· определение костного возраста (1 раз в год).

При дополнительной терапии ГР возможно возникновение осложнений:

· образование АТ к ГР.;

· болезнь Крестцфельдта – Якоба (неизлечимое дегенеративное).

Клиническая картина болезни Крестцфельдта – Якоба:

· деменция с летальным исходом в течение 6 – 12 месяцев;

· легкая миоклония;

· ригидность мускулатуры;

· нарушение походки;

· мозжечковая атаксия;

· невнятная речь;

· головокружение;

· нистагм и нарушение зрения.

Диагностика болезни Крестцфельдта – Якоба :

· на ЭЭГ высоковольтные всплески медленных волн.

При наличии гипопитуитаризма необходимо замещение соответствующих тропных функций гипофиза. Заместительная терапия включает постоянный прием L – тироксином при вторичном гипотиреозе (1 -2 мкг/кг реального веса для достижения эутиреоза). При вторичном гипокортицизме используют гидрокортизон (кортеф). При несахарном диабете – минирин. При гипогонадизме применяют заместительную терапию половыми гормонами и анаболическими стероидами ( при достижении костного возраста 12 лет у девочек и 14 лет у мальчиков):

· метиландростендион (1,5 мг/кг веса в сутки под язык);

· метандростенолон (0,15мг/кг веса в сутки);

· феноболил (в/м в 3 приема, т.е. 1 раз в 10 дней из расчета 1 мг/кг веса в месяц);

· гетаболил ( 1 мл в/м № 3 , затем 2 месяца перерыв).

Во время терапии половыми гормонами и анаболическими стероидами, каждые 6 месяцев контролируют костный возраст, если отставание уменьшилось, перерывы между курсами увеличивают; если костный возраст «догнал» паспортный, введение половых гормонов и анаболических стероидов прекращается.

II. Лечение эндокринно – независимой и конституциональной задержки физического возраста:

· общеукрепляющая терапия (полноценная физическая нагрузка; питание с увеличенным количеством белка, свежих овощей, фруктов; долгий сон);

· витаминотерапия ( В₁, В₆, В₁₂, А);

· негормональные стимуляторы ГР:

- Глютаминовая кислота по 0,5 3 раза в день, 1 месяц пить, 1 месяц перерыв, 5 – 6 месяцев в год;

- Карнитин хлорид 20% по 1 ч.л. 3 раза в день – 1 месяц, затем перерыв 2 месяца;

- Калия оротат по 1 таб. 3 раза в день 1 месяц пить, 2 месяца перерыв.

· При задержке физического развития, до назначения андрогенов в пубертатном периоде используют препараты ХГТ (хорионический гонадотропин): профази – 1000Ед в/м 3 раза в неделю № 10, затем 2 – 3 мес. перерыв, в течении года 2 курса.

· При гипофункции щитовидной железы рекомендована заместительная гормональная терапия: эутирокс в дозе 25 мкг 1 раз в день под контролем уровня гормонов щитовидной железы.

· Препараты ГР не назначают (подавление эндогенной секреции ГР).

VI. Литература.

Основная:

1. Дедов И. И., Тюльпаков А. Н., Петеркова В.А., Соматотропная недостаточность: - М.: Индекс Принт, 1998. – 312с.

2. Л.А. Жукова, Н. И. Громнацкий, Н. Ш. Ибрагимова, В. Г. Шарова, Клиника, патогенез и лечение задержки физического развития детей и подростков.

3. Касаткина Э.П., Задержка роста у детей, дифференциальная диагностика и лечение. 1993г., Москва.

Дополнительная:

1. С. А. Соболева, И. И. Соламатина, Е. П. Кулагина, Характеристика детей с различными клиническими формами низкорослости.// Российский педиатрический журнал, 2003г., №2, с.36 – 38.

2. Петеркова В. А., Современная диагностика и лечение соматотропной недостаточности. // Проблемы эндокринологии, 1997г., Т.43, с.23 – 24.

3. Феофанова О. В..Современные аспекты лечения соматотропной недостаточности у детей. // Педиатрия, 1996г.,№4, с.98 – 104.

4. Н. П. Шабалова, Диагостика и лечение эндокринных заболеваний у детей и подростков: - М.: Мед – пресс – информ., 2003 – 544с.

VII. Вопросы для самоконтроля.

1. Дайте определение понятия «задержки физического развития».

2. Укажите основные патогенетические механизмы развития данной патологии.

3. Классификация задержки роста у детей и подростков.

4. Клинические особенности эндокринно-зависимого варианта задержки физического развития.

5 . Клинические особенности задержки физического развития, обусловленной неэндокринными факторами ( врожденными и приобретенными).

6. Дайте клиническую характеристику конституциональной формы задержки физического развития.

7. Каковы методы диагностики различных форм задержки физического развития.

8. Укажите основные принципы лечения задержки физического развития.

9. Лечение различных форм задержки физического развития.

VII. Ситуационная задача.

Больной М. 14 лет, предъявляет жалобы на низкий рост, вялость, быструю утомляемость, снижение памяти, низкое АД, снижение аппетита, запоры. Со слов мамы задержка роста стала заметна на 30тьем году жизни, поздно появились и поздно сменились зубы.

Объективно: рост 120, вес 40 кг. Кожа сухая, шелушащаяся, бледная холодная на ощупь, отсутствуют вторичные половые признаки, микрофаллос. ЧСС 58 уд/мин, АД 95/60 мм. рт. ст. Общий анализ крови и мочи без патологии. ТТГ = 0.3 мЕД/л (N 0.4 – 4 мЕД/л), Т_{4 своб}=7 кмоль/л (N 9 – 23 кмоль/л). Антитела к ТПО не определяются, снижение ЛГ, снижение ФСГ, секреция ГР ( спонтанная, базальная, стимулированная) снижена.

Вопросы:

1. Выделите ведущие синдромы?

2. Сформулируйте предварительный диагноз.

3. Составьте дифференциально – диагностический ряд по ведущим синдромам.

4. Составьте план лечения.

VIII. План работы студента на занятии.

В процессе занятия студент должен активно участвовать в обсуждении поставленных вопросов, принимать участие в клиническом разборе больного, составить план обследования и лечения пациента.