Диагностика и дифференциальная диагностика

Диагностика основывается на данных анамнеза и клинической картины, а также экстренном определении уровней кальция и фосфора сыворотки крови.

Биохимический анализ: повышение кальция, щелочной фосфатазы, креатинина, мочевины, снижение фосфора, калия, магния. При ОПН уровни калия и фосфора могут быть повышены.

Общий анализ крови: умеренная нормохромная анемия, лейкоцитоз, повышение СОЭ.

Общий анализ мочи: низкий удельный вес, протеинурия, гематурия, цилиндрурия.

ЭКГ: укорочение интервала QT, расширение комплекса QRS, уплощение или инверсия зубца Т во II и III отведениях.

R-графия: фиброзно-кистозная остеодистрофия (диффузный остеопороз, кистозные образования с субпериостальной резорбцией, костные деформации, патологические переломы).

ЛЕЧЕНИЕ

Основные принципы неотложной терапии гиперкальциемического криза включают:

1. Восстановление ОЦК.

2. Усиление экскреции кальция с мочой.

3. Снижение поступления кальция из костей (подавление резорбции).

4. Усиление поступление кальция в кости.

5. Устранение электролитных нарушений.

Восстановление ОЦК, усиление экскреции кальция с мочой.

1. Внутривенная инфузия изотонического раствора хлорида натрия со скоростью 10 – 15 мл/мин. Объем инфузии определяется состоянием сердечно-сосудистой системы и может достигать 2 – 3 л за первые 2 – 3 часа.

За сутки вводят 4 – 8 л жидкости, чередуя 0,9% NaCl и 5% глюкозу в соотношении 3:1 – 4:1. Восстановление ОЦК повышает экскрецию кальция с мочой до 300 мг/сут.

2. Введение петлевых диуретиков, т.к. экскреция кальция с мочой прямо пропорциональна экскреции натрия. Начинают введение после инфузии как минимум 2 л жидкости (после устранения гиповолемии).

Фуросемид 20 – 40 мг в/в с интервалами 2 – 6 часов (суточная доза 80 – 120 мг).

Комплексное применение петлевых диуретиков, регидратации и хлорида натрия позволяет увеличить экскрецию кальция до 500 – 800 мг/сут. Это повышает риск сердечной декомпенсации, гипокалиемии, гипофосфатемии, гипомагнезиемии. В связи с этим необходимо мониторировать ЭКГ, уровень электролитов, при необходимости корригировать. Применение форсированного диуреза снижает уровень кальция на 0,25 – 0,5 ммоль/л.

3. Гемодиализ. При тяжелой почечной и сердечной недостаточности, угрожающей жизни гиперкальциемии показано проведение гемодиализа. Используют бескальциевый диализат. Возможно развитие гипотензии вследствие быстрого снижения уровня кальция, требующее введения жидкости и вазопрессоров.

Снижение поступления кальция из костей.

1. Бисфосфонаты – значительно снижают активность остеокластов, тормозят костную резорбцию:

Памидроновая кислота (Аредия) 45 – 60 мг в/в капельно на 0,5 – 1 л 0,9% NaCl при исходном уровне кальция < 3,5 ммоль/л. При уровне кальция ≥ 3,5 ммоль/л памидронат 90 мг в/в капельно на 0,5 – 1 л 0,9% NaCl.

Клодроновая кислота (Бонефос) 300 мг (5 мл) в 500 мл 0,9% NaCl или 5% глюкозы в/в капельно в течение 2 часов ежедневно (не более 7 дней подряд) или 1500 мг в/в капельно в течение 4 часов однократно.

Нормокальциемия развивается к 3 – 7 дню. Для повышения эффективности необходимо комбинировать с кальцитонином.

2. Кальцитонин – снижают уровень кальция за счет подавления активности остеокластов и стимуляции остеобластов с усилением костного захвата кальция, является наиболее быстрым способом купирования острой гиперкальциемии.

Кальцитонин (Миакальцик) вводят в/в капельно в течение минимум 6 часов в суточной дозе 5 – 10 ЕД/кг массы тела в 500 мл 0,9% NaCl. Возможно также в/в струйное медленное введение, при котором суточную дозу делят на 2 – 4 введения в течение дня.

Снижает уровень кальция в течение 2 – 4 часов после введения, длительность действия 6 – 8 часов.

Высоко эффективен при гиперкальциемии, вызванной интоксикацией витамином Д.

3. Глюкокортикоиды

Увеличивают экскрецию кальция с мочой и уменьшают его абсорбцию в кишечнике.

Преднизолон 40-80 мг в день перорально или 60 – 120 мг в/м или в/в.

Эффективен при опухолевой гиперкальциемии, интоксикации витамином Д. Не влияет на гиперкальциемию, вызванную ПТГ.

4. Пликамицин – противоопухолевый препарат, подавляет синтез РНК в остеокластах.

Пликамицин 15-25 мкг/кг в/в, снижает уровень кальция через 12-24 часа. Продолжительность действия 1 неделя. Повторные курсы с интервалами в 1-3 недели длительно поддерживает нормокальциемию, однако оказывает токсическое действие на костный мозг, печень, почки.

ГИПОКАЛЬЦИЕМИЧЕСКИЙ КРИЗ.

Гипокальциемический криз – неотложное состояние, развивающееся вследствие снижения уровня кальция в крови (ниже 2,0 ммоль/л общей фракции, ниже 1,1 ммоль/л ионизированной фракции) и характеризующееся спонтанными приступом тетании.

ЭТИОЛОГИЯ

1. Гипопаратиреоз

Врожденный

Приобретенный (послеоперационный, пострадиационный, идиопатический)

Гипомагниемия

2. Неэффективный ПТГ

Хроническая почечная недостаточность

Дефицит активного витамина Д (низкое поступление с пищей, дефицит солнечного света, противосудорожная терапия, кишечная мальабсорбция)

Псевдогипопаратиреоз

3. Подавление ПТГ

Тяжелая острая гиперфосфатемия (распад опухоли, ОПН, рабдомиолиз).

ПАТОГЕНЕЗ

Недостаток ПТГ приводит к нарушению всасывания кальция в кишечнике, снижению мобилизации кальция из костного депо, уменьшению реабсорбции кальция в почечных канальцах. Также имеет значение снижение синтеза в почках активной формы витамина Д, которое усугубляет гипокальциемию.

Провоцирующие факторы:

1. Инфекции

2. Интоксикации

3. Погрешности в диете

4. Беременность

5. Лактация

6. Стрессы

7. Чрезмерные физические нагрузки

8. Гипервентиляция

9. Переохлаждение

10. Перегревание

Острая декомпенсации гипопаратиреоза приводит к резкому снижению концентрации кальция в крови, особенно его ионизированной фракции, что вызывает повышение нервно-мышечной возбудимости и спазм гладкой и поперечно-полосатой мускулатуры.

КЛИНИКА

Приступ тетании возникает внезапно. Характерные предвестники общая слабость, похолодание конечностей, парестезии лица и кончиков пальцев, чувство страха, беспокойство. Появляются фибриллярные подергивания отдельных мышц, переходящие в тонические судороги симметричных групп мышц.

Поперечно-полосатая мускулатура: болезненные судороги. Верхние конечности – преобладание тонуса сгибателей (сгибание рук в локтевом, лучезапястном, пястно-запястных суставах, приведение в плечевом суставе, «рука акушера»). Нижние конечности – преобладание действия разгибателей (ноги вытянуты, плотно прижаты друг к другу, стопы в состоянии резкого подошвенного сгибания, пальцы ног поджаты – «конская стопа»). Судороги лицевой мускулатуры – тризм (спазм жевательной мускулатуры), судороги век (веки опущены, брови сомкнуты), «сардоническая улыбка» или «рыбий рот». Возможно развитие опистотонуса.

Судороги межреберных мышц и мышц диафрагмы – нарушение дыхания с инспираторной одышкой, ларингоспазм со стридором и угрозой асфиксии (чаще у детей).

Гладкая мускулатура: спазм коронарных артерий (ангинозные боли, характерные изменения ЭКГ – удлинение интервала QT и ST, чаще без изменений зубца T), приступы мигрени, синдром Рейно, повышение АД. Спастические сокращения мышц ЖКТ – боли в животе, рвота, поносы или запоры, печеночная колика. Спазм мочевыводящих путей – дизурия, анурия, почечная колика.

ЦНС: сознание сохранено, при тяжелом приступе утрачивается. Возможно развитие отека мозга со стволовыми и экстрапирамидными симптомами, эпилептиформными припадками.

Вне приступа: положительные симптомы Хвостека (спастические сокращения лицевой мускулатуры при поколачивании пальцем в месте выхода ветвей лицевого нерва впереди козелка) и Труссо («рука акушера» при наложении манжетки тонометра с прекращением артериального кровотока в течение 3 минут). Раздражительность, депрессия, паранойя, снижение интеллекта, психоорганический синдром. Катаракты, ретробульбарный неврит. Сухие, редкие волосы, раннее поседение, атрофия и ломкость ногтей, сухость, шелушение кожи, дефекты зубной эмали, гипоплазия зубов.