Классификация по уровню поражения

Преимущественное поражение сосудов мелкого калибра:

- пурпура Шенлейна-Геноха;

- эссенциальный криоглобулинемический васкулит;

- микроскопический полиангиит (полиартериит).

Преимущественное поражение сосудов мелкого и среднего калибра:

- гранулематоз Вегенера;

- синдром Чарджа-Стросса.

Преимущественное поражение сосудов среднего калибра:

- узелковый полиартериит;

- болезнь Кавасаки.

Преимущественное поражение сосудов крупного калибра:

- гигантоклеточный (височный) артериит;

- артериит Такаясу.

Смешанные состояния (поражение сосудов мелкого, среднего и крупного калибра):

-болезнь Бехчета

- облитерирующий тромбангиит.

Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха)– васкулит мелких сосудов с преимущественными IgA-депозитами, протекающий с поражением кожи, суставов и внутренних органов (преимущественно желудочно-кишечного тракта и почек).

Диагностические критерии геморрагического васкулита

Номер критерия	Критерий	Определение
1.	Кожная пурпура	Возвышающаяся над поверхностью кожи геморрагическая пурпура, не связанная с тромбоцитопенией
2.	Возраст пациента в дебюте заболевания не старше 20 лет	Возраст пациента при появлении первых симптомов болезни 20 лет или моложе
3.	Кишечная «стенокардия» (колика)	Диффузные боли в животе, возникающие после еды, обычно сопровождающиеся поносом с кровью
4.	Обнаружение гранулоцитов в стенке сосудов при биопсии	Обнаружение гранулоцитов в стенке артериол и венул

При наличии более 2-х критериев диагноз геморрагического васкулита можно считать достоверным. Чувствительность 2-х и более критериев составляет 87,1%, специфичность – 87,7%.

Пример формулировки диагноза

1. Геморрагический васкулит, кожно-висцеральная форма с поражением кожи (кожная пурпура), суставов, почек (мезангиально-пролиферативный гломерулонефрит), подострое течение, активность II степени.

Гранулематоз Вегенера – гранулематозно-некротизирующий васкулит мелких и средних сосудов (капилляры, венулы, артериолы и артерии) с вовлечением респираторного тракта и развитием некротизирующего гломерулонефрита.

Классификационные критерии гранулематоза Вегенера

(Американская коллегия ревматологов, 1990)

1. Воспаление носа и полости рта: язвы в полости рта; гнойные или кровянистые выделения из носа.

2. Изменения в лёгких при рентгенологическом исследовании: узелки, инфильтраты или полости в лёгких.

3. Изменения мочи: микрогематурия (более 5 эритроцитов в поле зрения) или скопления эритроцитов в осадке мочи.

4. Биопсия: гранулематозное воспаление в стенке артерии или в периваскулярном и экстраваскулярном пространстве.

Наличие у больного двух и более любых критериев позволяет поставить диагноз с чувствительностью 88% и специфичностью 92%.

Пример формулировки диагноза

1. Гранулематоз Вегенера (генерализованная форма) с поражением верхних дыхательных путей (язвенно-некротический ринит с деформацией носа); ткани глазницы (правосторонний экзофтальм); лёгких (инфильтраты с распадом); почек по типу быстропрогрессирующего гломерулонефрита, активность II степени. Хроническая болезнь почек II стадии. Вторичная артериальная гипертензия.

Синдром Чарджа-Стросса - гранулематозно-некротизирующий васкулит мелких и средних сосудов с вовлечением дыхательного тракта, клиникой астмы и эозинофилией.

Классификационные критерии синдрома Чарджа-Стросса

(Американская коллегия ревматологов, 1990)

1. Астма: затруднение дыхания или диффузные хрипы при вдохе.

2. Эозинофилия: эозинофилия более 10%.

3. Аллергия в анамнезе: сезонная аллергия (аллергический ринит) или другие аллергические реакции (пищевая, контактная), за исключением лекарственной.

4. Моно- или полинейропатия: мононейропатия, множественная мононейропатия или полинейропатия по типу перчаток или чулок.

5. Лёгочные инфильтраты: мигрирующие или транзиторные лёгочные инфильтраты, выявляемые при рентгенологическом исследовании.

6. Синусит: боли в синусах или рентгенологические изменения.

7. Биопсия: внесосудистые эозинофилы: скопление эозинофилов во внесосудистом пространстве.

Наличие у больного 4 и более любых признаков позволяет поставить диагноз с чувствительностью 85% и специфичностью 99%.

Пример формулировки диагноза

1. Синдром Чарджа-Стросса, подострое течение с поражением сердца (фиброзирующий эндокардит), легких (мигрирующие инфильтраты), периферической нервной системы (полинейропатия), кожи (геморрагическая пурпура), суставов (артралгии), активность II степени. Хроническая сердечная недостаточность II А стадии, II ФК.

Узелковый полиартериит– некротизирующее воспаление средних и мелких артерий с образованием микроаневризм, без гломерулонефрита или васкулита артериол, капилляров и венул.

Классификационные критерии узелкового полиартериита

(Американская коллегия ревматологов, 1990)

№ критерия	Критерий	Определение
1.	Снижение массы тела более чем на 4 кг	Потеря 4 кг и более со времени начала заболевания, не связанное с диетой и другими факторами
2.	Сетчатое ливедо	Наличие сетчатых участков на коже конечностей и туловища
3.	Боль в яичках	Боль или болезненность в текстикулах, не связанные с инфекцией, травмой или другими причинами
4.	Миалгии, слабость или болезненность конечностей	Диффузные миалгии (включая плечевой и тазовый пояса), мышечная слабость, болезненность мышц ног
5.	Мононейропатия или полинейропатия	Развитие моно- или полинейропатии
6.	Диастолическое артериальное давление > 90 мм рт. ст.	Развитие артериальной гипертензии с диастолическим давлением > 90 мм Hg
7.	Повышение азота мочевины или креатинина	Повышение азота мочевины > 40 мг/гл или креатинина > 1,5 мг/гл, не связанное с дегидратацией или обструкцией почечных сосудов
8.	Наличие вируса гепатита В	Обнаружение антител к вирусу гепатита В в сыворотке крови или антитела вируса гепатита В
9.	Изменения, выявленные при ангиографии	Наличие аневризм или окклюзии висцеральных артерий, не связанные с артериосклерозом фибромышечной дисплазией и другими неинфекционным причинами
10.	Обнаружение полиморфноядерных нейтрофилов в инфильтрате сосуда при биопсии мелких и средних артерий	Гистологические изменения с наличием гранулоцитов или мононуклеаров в стенке сосуда

Диагноз является достоверным, если имеются 3 и более критериев из 10.

Пример формулировки диагноза

1. Узелковый полиартериит, подострое течение с поражением кожи (сетчатое ливедо), суставов (полиартрит), почек (протеинурия, микрогематурия), активность II степени. Вторичная артериальная гипертензия. Хроническая сердечная недостаточность II А стадии, II ФК.

Неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу) –характеризуется воспалительными и деструктивными изменениями в стенке дуги аорты и ее основных крупных ветвей.

Классификационные критерии неспецифического аортоартериита(Американская коллегия ревматолов, 1990)

№ крите-рия	Критерий	Определение
1.	Возраст при появлении первых симптомов < 40 лет	Развитие первых признаков неспецифического аортоартериита у пациентов моложе 40 лет
2.	Перемежающаяся хромота в конечности	Развитие или усиление мышечной слабости или дискомфорта в одной или в обеих конечностях при движении
3.	Ослабление пульсации на плечевых артериях	Ослабление пульсации на одной или обеих плечевых артериях
4.	Различие артериального давления > 10 мм рт. ст.	Различия систолического давления на руках более 10 мм рт. ст.
5.	Сужение подключичной артерии или аорты	Сосудистый шум при аускультации одной или обеих подключичных артерий или аорты
6.	Изменение при ангиографии	Сужение или окклюзия самой аорты или ее основных стволов, или крупных артерий в проксимальной части на верхних или нижних конечностях, не связанные с артериосклерозом, изменения обычно носят сегментарный характер

При наличии 3 и более критериев из 6 диагноз можно считать достоверным.

Пример формулировки диагноза

1. Неспецифический аортоартериит, хроническое течение с поражением дуги аорты (аневризма), стенозом левой внутренней сонной артерии (с частыми динамическими нарушениями мозгового кровообращения), активность I степени. Симптоматическая артериальная гипертензия. Миокардиодистрофия. Хроническая сердечная недостаточность II А стадии, II ФК.

Обследование