Группа недостаточного развития

Дети и подростки

Разделы F80 — F89 (расстройства психологического (психического) развития) и F90 — F98 (эмоциональные расстройства и расстройства поведения, начинающиеся обычно в детском и подростковом возрасте) охватывают лишь те расстройства, которые являются специфичными для детского и подросткового возраста. Ряд расстройств, помещенных в других разделах, могут возникать почти в любом возрасте и при необходимости их коды могут использоваться и у детей и подростков.

21 Структура и характеристики базовых составляющих психического развития ребёнка (Н.Я.Семаго, М.М.Семаго).

Три базовые составляющие психической деятельности:

1)Афективная регуляция 2)Пространственно-временные представления 3) Производственная активность.

Три варианта синдрома тотального недоразвития по Семаго:

1)Простой – уравновешенный. Поведение относительно уравновешено и сочетается с непосредственностью реакций, характерной для детей значительно более младшего возраста. Выраженная кинестезическая апраксия, страдают наиболее сложные интегративные функции. Часто левшество. Темповые характеристики и уровень работоспособности: деятельность замедлена или может выполнять очень быстро, но тотально не правильно. Произвольность психической активности недоразвита. Адекватность – может быть нормальна. Критичность грубо снижена. Обучаемость – выражено снижена. Тотпльное недоразвитие всех ВПФ (праксис, речь, сложная ассоциативная память). Тип коррекционного воздействия: все варианты, но с учётом коррекции частных функций. (По МКБ 10 – это шифр F70-73)

2)Простой – не уравновешенный. Выраженная неравномерность темповых характеристик, быстро устаёт, часто пресыщается. Поведение неустойчивое, рваное. Самоконтроль ужасен, неадекватность выражена ещё ярче. Критичность и когнитивные параметры снижены. Игровая деятельность – необоснованное стремление к доминированию, много агрессии. Эмоции: вспыльчив, неуправляем, легко переходит от эйфории к дисфории и агрессии. Практически невозможен продуктивный контакт с другими детьми. Лечение: обязательна фармакотерапия, плюс эмоциональная коррекция. (По МКБ – F 70-79)

3)Тормозимо- инертный. Частое ожирение, косоглазие и парезы. Ребёнок неуклюжий, тихий, заторможенный, вялый и неадекватный. Малопресыщаем, при низкой продуктивности. Плохо входит в деятельность, плохо выходит. Самоконтроль плохой, причём общий хуже, чем частный. Критичность снижена, адекватность – туда же, но всё это лучше, чем у 2- го типа. Обучаемость аналогично 1-му типу. Очень серьёзно воспринимает игру. Часто плаксив, инертен в эмоциональных реакциях, эмоции уплощены, контакты с детьми устанавливает с трудом, любит контакты со взрослыми, самооценка очень не устойчива.

22 Дизонтогенетические нарушения в клинике психических и соматических расстройств у детей. Вклад отечественных и зарубежных психиатров и педиатров в разработку проблем психологии и психопатологии аномального развития. – самому можно домыслить

23 Основные признаки (симптомы) психического дизонтогенеза. Возрастное нервно-психическое реагирование и его уровни (по В.В.Ковалёву).

Доманифестный шизофренический дизонтогенез изучен и описан, в основном, О. П. Юрьевой (24, 25). Ею выделены следующие основные глобальные признаки дизонтогенеза: 1 — нарушение коммуникативной функции, 2 — дисгармония (неравномерность) развития, 3 — падение психической активности (энергетического потенциала). Конкретно все это выражается в синдромах раннего детского аутизма: синдроме Каннера (28) и аутистической психопатии детей Аспергера (26) — неоднозначных, хотя и сходных по клинической картине.

Синдром Каннера (описан впервые в 1943 году, хотя отдельные его симптомы были известны и раньше) характеризуется триадой: аутизм, речевые расстройства,. двигательные расстройства, достигающие степени одержимости. Интеллектуальная недостаточность выступает необязательно. Аутизм по Каннеру — отрыв от реальности, отсутствие или снижение потребности в общении, отчуждение от окружающих, отсутствие дискриминации между одушевленными и неодушевленными предметами («протодиакризис Монакова», 30). Патологическое содержание аутистических переживаний выступает в виде страхов, фантазий, навязчивости и двигательных стереотипии. Речевые расстройства бывают от самых легких до полного мутизма; наиболее характерны эхолалии, персеверации, вычурное коверкание слов, неправильное применение личностных местоимений, эгоцентрическая (аутистическая) речь, патологическое содержание или бессвязность, регресс речи, мутизм. Двигательные расстройства проявляются в вычурных стереотипиях, манерности, импульсивности, негативизме. Поведение больных детей отличается подлинной одержимостью, крайней инертностью, когда в ответ на любое изменение обстановки возникают патологические реакции в виде возбуждения или страха. Интеллектуальная недостаточность является необязательным признаком синдрома Каннера, выступает не снижение, а диссоциация интеллектуального развития, неравномерность поражения познавательной деятельности (диссоциированный, парциальный дефект). Тем не менее, интеллектуальная недостаточность обнаруживается при синдроме Каннера с большей или меньшей отчетливостью. Существуют различные взгляды на природу синдрома Каннера (1, 8, 9, 13, 29, 31). При шизофрении он может быть выражением доманифестного периода болезни (доманифестного дизонтогенеза), но чаще он связан с инициальным или манифестным периодом и свидетельствует об активности шизофренического процесса. Возможно также представить случаи, когда он возникает как следствие перенесенного в раннем детстве (нераспознанного) шуба со стабилизацией на уровне резидуального состояния.

Необходимо также иметь в виду допускаемую многими авторами резидуально-органическую природу синдрома Каннера вследствие внутриутробного или, скорее всего, перинатального повреждения головного мозга (9, 13, 29, 31), в том числе в связи с так называемой минимальной мозговой дисфункцией.

Наконец, остаются достаточно распространенными различные психоаналитические {фрейдистские и психодинамические) истолкования природы раннего детского аутизма, на освещении которых мы здесь останавливаться не будем. По-видимому, в какой-то части случаев детский аутизм действительно может возникнуть как психогенная реакция, связанная с неблагоприятными условиями среды и воспитания (нарушения межперсональных отношений, недостаток внимания и ласки к ребенку со стороны матери, конфликтные отношения в семье, госпитализм и т. д.). Вряд ли только является удачным обозначение этого психогенно обусловленного аутизма термином «парааутизм» (9).

Аутистическая психопатия детей Аспергера описана почти одновременно с синдромом Каннера в 1944 году. Клиническая картина синдрома Аспергера во многом соответствует шизоидной психопатии у взрослых. В отличие от синдрома Каннера она не сопровождается снижением интеллекта, двигательными и другими продуктивными симптомами. Сам Аспергер связывал описываемые им состояния с конституциональной психопатией, проявляющейся уже в детском возрасте. О возможности выявления шизоидной психопатии в детстве писали задолго до Аспергера Г. Е. Сухарева (17) и в отношении детей младенческого возраста Т. П. Симеон (15), описавшая аутистическую психопатию у дошкольников.

24 Поведение привязанности, взаимосвязь привязанности с

другими сферами развития. Нарушения привязанности как фактор

психического дизонтогенеза у детей.

Дизонтогенез при неврозах - это прежде всего проявление неравномерности развития, темпа созревания психических и физических функций. Встречаясь главным образом в первые годы жизни, неравномерность развития зависит от совместного действия многих факторов. Конституциональный фактор - это общность темпа развития с кем-либо из родителей или прародителей, которые, к примеру, также несколько позднее или раньше стали говорить или ходить. Неравномерность развития зависит и от темпа развития психических процессов и особенностей становления темперамента детей. Неравномерным будет становление темперамента у детей при наличии разных, особенно контрастных, темпераментов родителей. Вначале, как показывают наблюдения, может преобладать влияние холерического (или флегматического) темперамента одного из них, вызывая некоторое ускорение (или замедление) психического развития ребенка. В дальнейшем флегматический (или холерический) темперамент другого родителя способен несколько замедлить (или ускорить) темп развития, т. е. восстановить его до обычного, свойственного большинству детей. Темп развития может снова меняться в подростковом возрасте, когда у одних подростков нарастают подвижность, энергичность, стремительность и возбудимость, а у других усиливаются медлительность и заторможенность. Обычно только с окончанием подросткового возраста можно говорить об индивидуально стабильном типе темперамента.

По разработанной нами шкале - "опережение психического развития в первые годы жизни" - наблюдается тенденция к более высоким показателям, чем в норме, у детей, впоследствии заболевающих неврозами. В большей степени это заметно у детей с неврастенией. Другая шкала - "латентность - замедление раннего развития" - показывает меньшую выраженность по сравнению с нормой. Таким образом, обе шкалы независимо друг от друга подтверждают наличие некоторого опережения раннего развития у детей с неврозами. "Латентность развития" более свойственна детям, заболевающим неврозом страха.

Эмоциональный контакт родителей и детей - одно из условий нормального психического развития, формирования характера и личности. Проблемы эмоционального контакта с родителями у детей, которые впоследствии заболевают неврозами, обусловлены прежде всего гиперсоциальной направленностью личности матерей в виде гипертрофированного чувства долга, обязанности, повышенной принципиальности, трудности компромиссов. С одной стороны, эти матери много опекают и тревожатся, а с другой - поступают излишне правильно, но, что называется, без души. Часто не идут вовремя навстречу, стремятся излишне пунктуально выдерживать режим дня, без конца читают мораль и считают детскую возню, смех и веселье пустым времяпрепровождением.

Эмоциональный контакт нарушается и при помещении детей в ясли или замене матери другим воспитывающим лицом (няней, родственниками). Больше всего этих матерей в группе ИТР, прежде всего при гиперсоциальной направленности личности и незрелости чувства материнства. Эмоциональный контакт осложняется и при нежеланности детей, чаще - несвоевременности их появления или несоответствия пола ожидаемому родителями. Типичны затруднения и в эмоциональном контакте с отцом ввиду его занятости, недостаточной включенности в воспитание и конфликтной изоляции в семье.

В сумме показатели шкалы "проблемы эмоционального контакта с детьми" превышают аналогичные показатели в норме. Существенно, что мать не может обеспечить приемлемого и, главное, устойчивого эмоционального контакта, в то время, когда ребенок наиболее нуждается в нем. В этой связи типичной будет ситуация, когда нежность и любовь матери заменяются строгостью, отзывчивость - недоверием, терпение - раздражительностью, а последовательность - переходами из одной крайности в другую.

Рассмотрим более подробно такую сторону эмоционального контакта, как привязанность детей к родителям (прежде всего, к матери) в дошкольный период жизни. Привязанность формируется в условиях достаточно теплого, продолжительного и тесного контакта матери с ребенком. Осознанные проявления привязанности у эмоционально чувствительных детей при неврозах и в норме заметны с 7-месячного возраста, когда выражено беспокойство даже при непродолжительном отсутствии матери. Это указывает как на возникновение лежащего в основе привязанности чувства общности, единства с матерью (категория "мы"), так и на развитие первичных групповых или социальных отношений. Вместе с тем факт реагирования на отсутствие матери показывает, что ребенок ощущает себя в чем-то отличным от нее, когда остается один, не чувствуя поддержки и заботы. Подобная дифференциация указывает на зарождение чувства "я" как осознанного восприятия себя. Выраженное беспокойство в отсутствие матери может отчетливо проявляться с 7 мес. до 2,5 лет у девочек (в норме до 2 лет) и 3 лет у мальчиков (в норме до 2,5 лет) и быть максимально представленным при помещении в больницу (без матери) и ясли.

В возрасте 8 мес. при неврозах и в норме возможен выраженный страх при появлении незнакомых взрослых. Ребенок при этом прижимается к матери. Создается впечатление, что он как бы подчеркивает привязанность к матери, будучи неспособным поделить ее с другими, особенно пожилыми и незнакомыми женщинами, отличными от сформировавшегося у него эмоционального образа матери. У девочек подобная, во многом инстинктивная, реакция может распространиться на мужчин. Появление категории "другого" или "они" в групповом контексте указывает на дальнейшую дифференциацию "я" в структуре межличностных отношений. Боязливо-аффективное восприятие другого продолжается сравнительно недолго, и уже в 1 год 2 мес. ребенок менее беспокоен в присутствии посторонних. С 1 года 2 мес. до 1 года 6 мес. он уже не столько боится, сколько настороженно воспринимает действия чужих взрослых (к сверстникам подобная реакция, как и страх раньше, отсутствует). Некоторая смущаемость (застенчивость) остается до 2,5 лет, после чего дети могут первыми вступать в контакт. Беспокойство в присутствии незнакомых взрослых нередко фиксируется в психотравмирующих условиях пребывания в яслях и больнице (особенно в возрасте 8 мес. - 1 года 6 мес., когда дети не способны привязаться к кому-либо, кроме матери, и воспринимают чужих взрослых с чувством страха). В итоге, возрастает беспокойство, повышается потребность в безопасности и невротически заостряется привязанность к матери. Следует обратить внимание и на то, что мальчики более чувствительны к разлуке с матерью, девочки более беспокойно воспринимают появление чужих взрослых.

При неврозах и в норме чувство привязанности достигает своего выраженного развития к 2 годам. В это же время активно представлено формирование "я". Не случайно, что развитие привязанности к матери и чувства "я" идет параллельно. Мать в это время нужна ребенку как опора, как образ уже сложившегося "я", как источник удовлетворения эмоциональных потребностей. Поэтому спокойное, без лишней суеты, уверенное, последовательное и в то же время заботливое, любящее отношение матери вместе с нарастающей потребностью в подражании отцу (у мальчиков) способствует стабилизации чувства "я" и постепенному уменьшению чрезмерной зависимости от родителей. Этого не происходит при неврозах, поскольку мать часто находится в состоянии эмоционального стресса и не может являться опорой или источником безопасности для ребенка. Скорее, она представляет источник повышенного беспокойства, особенно когда испытывает невротически обусловленную тревогу одиночества или навязчивый страх возможного несчастья с ребенком. Тогда, чрезмерно опекая ребенка, она в буквальном смысле слова "привязывает" его к себе, делая рабом собственного настроения, не отпуская от себя ни на шаг и тревожно предохраняя от воображаемых, несуществующих опасностей. В результате ребенок испытывает каждый раз все большее беспокойство, когда остается без матери, легко теряется, беспокоится и боится. Вместо активности и самостоятельности развиваются пассивность, зависимость, "цепляние" за мать, "приставучесть" и подобные им черты поведения в первые годы жизни детей. Потребность в привязанности нарастает при наличии невропатии и травмирующего опыта разлук с матерью. В итоге, можно говорить о формировании так называемой невротической привязанности, основанной на тревожности матери и аффективно заостренной потребности детей в безопасности.

Более выраженная, чем в норме, привязанность отмечается у детей, испытывающих много страхов, неуверенных в себе, часто болеющих и лишенных поддержки отца.

25 Соотношение симптомов дизонтогенеза, симптомов

психических расстройств и возрастного нервно-

психического реагирования (возрастные симптомы) в условиях

развития и проявления патологии.

26 Дальнейшее развитие типологии психического

дизонтогенеза : клинические варианты

недостаточного развития, их феноменология, основные

диагностические критерии и дифференцирующие

признаки.

27 Дальнейшее развитие типологии психического дизонтогенеза: парциальная несформированность ВПФ, его отличие от ЗПР и тотального недоразвития. Критерии дифференциальной диагностики и коррекции.

Группа недостаточного развития

В соответствии с характером недостаточности развития выделяют: тотальное недоразвитие, задержанное развитие, парциальную несформированность высших психических функций. Специалисты считают, что, несмотря на некоторую их схожесть, все они требуют различного подхода к построению развивающей коррекционной работы, в том числе и физкультурно-оздоровительной.

В тотальном недоразвитии выделяют следующие типы: простой уравновешенный (диагнозы — умственная отсталость, олигофрения), аффективно-неустойчивый (диагнозы — атипичная олигофрения, умственная отсталость, гиперактивное расстройство, связанное с умственной отсталостью и стереотипными движениями) и тормозно-инертный (диагнозы — умственная отсталость с минимальными поведенческими нарушениями; ранние поражения ЦНС, сопряженные с умственной отсталостью, в том числе и наследственной природы).

Первый тип характеризуется крайне низким показателем критичности, адекватности и обучаемости. Деятельность детей, относящихся к этому типу, носит манипулятивный и подражательный характер. Исследователи установили, что эти дети очень зависимы и несамостоятельны, у них затруднена мелкая моторика, не сформированы пространственные представления. Динамика их психического развития замедленна. Но эти дети не агрессивны, ориентированы на оценку другого человека, хорошо усваивают правила нормативного поведения.

Для детей второго типа тотального недоразвития характерны: выраженная импульсивность поведения, немотивированность перепадов настроения, быстрое пресыщение деятельностью, расторможенность влечений. На этом фоне часты вспышки агрессивности. Среди базовых составляющих психического развития исследователи отмечают «грубейшую несформированность произвольной регуляции психической активности, начиная с несформированности самых элементарных уровней произвольной регуляции силы мышечного тонуса».

Для детей третьего типа характерны вялость и заторможенность. Они часто плачут, с трудом вступают в контакты, склонны к монотонной однообразной деятельности. При ее прерывании испытывают психологический дискомфорт. Эти дети предпочитают находиться рядом со взрослым, к которому привыкли. Отношения со сверстниками носят формальный характер. Темп их деятельности низок, отвлекаемость высокая. Крайне низок уровень развития крупной и мелкой моторики.

Задержанное психическое развитие (ЗПР) многими исследователями трактуется как «условно нормативное», поскольку с помощью специальных коррекционных мероприятий к 9—11 годам ребенок может догнать своих сверстников. Этот прогноз во многих случаях сбывается в том случае, если ребенок начинает обучение в школе не в соответствии с паспортным возрастом, а в соответствии с созреванием собственно-регуляторных функций, эмоционально-личностной и когнитивной сфер.

В.В. Лебединский отмечал, что дети с задержкой психического развития чаще всего выглядят младше своих лет. Их эмоциональная сфера соответствует складу ребенка более младшего возраста, они внушаемы, недостаточно самостоятельны, но неутомимы в играх. В то же время работоспособность детей с ЗПР низка, они быстро пресыщаются интеллектуальной нагрузкой. Социальная адаптация затруднена, вследствие чего правилосообразное поведение на соответствующем возрастном уровне не сформировано [9]. Многие исследователи указывают, что у этих детей достаточно высокие компенсаторные и адаптационные возможности.

Термином парциальная несформированность высших психических функций (ВПФ) специалисты пользуются для характеристики неравномерности развития тех или иных сторон психической деятельности [5]. Развитие детей, относящихся к этой группе, идет, как указывают исследователи, принципиально иным путем, нежели развитие детей с истинной задержкой психического развития. «Расходясь еще в раннем возрасте, пути развития этих двух групп детей продолжают расходиться на протяжении всего дошкольного детства, а если не принимать серьезных специфических мер помощи, это расхождение продолжается и в младшем школьном возрасте. Эти дети не догоняют своих сверстников ни к 9—11 годам, ни даже позднее» [11].

Выделяют несколько типов парциальной несформированности высших психических функций. Каждый тип имеет свои специфические особенности развития.

Характерными признаками детей, относящихся к группе парциальной несформированности преимущественно регуляторного компонента, являются: неуправляемость поведения, двигательная и речевая расторможенность, быстрая потеря интереса к деятельности, трудности освоения программного учебного материала. Конфликтность и некритичность. Но физические параметры развития этих детей, как правило, соответствуют возрасту.

При парциальной несформированности ВПФ преимущественно вербального и вербально-логического компонента у детей отмечается низкий уровень развития крупной моторики. Они неловки и неуклюжи. Деятельность нецеленаправленна, затруднено понимание сложных речевых конструкций. Эти дети часто неуверенны в себе и, как следствие, тревожны. Именно у них часты невротические реакции (тики, энурез, заикание и т.п.). Исследователи отмечают у таких детей неблагополучие в плане здоровья. Они часто болеют. Основные диагнозы, которые ставят этим детям: «общее недоразвитие речи», «специфическое расстройство речи», «специфическое расстройство учебных навыков» и некоторые другие.

Парциальную несформированность смешанного типа исследователи определяют как промежуточный вариант между тотальным недоразвитием и парциальной несформированностью ВПФ. Дети этой группы неактивны, их адаптационные возможности снижены. Они быстро утомляются и, как следствие, импульсивны. Сфера интересов сужена, самооценка занижена и дети очень быстро привыкают быть неуспешными. Процесс обучения новым видам деятельности и двигательным навыкам идет очень медленно. Среди особенностей когнитивного развития специалисты в первую очередь отмечают недостаточность операциональной стороны мыслительной деятельности (в первую очередь параметров внимания). Уровень психической активности может колебаться в зависимости от метеорологических изменений, фаз луны и т.д.

Своевременность коррекционной помощи и благоприятная социальная ситуация развития дает основания благоприятного прогноза дальнейшего развития.

Основные диагнозы — «задержка психоречевого развития», «ЗПР церебрально-органического генеза», «специфическая задержка развития», «неврозоподобный (астенический) синдром». Часто таким детям в дошкольном возрасте ошибочно ставится диагноз «легкая умственная отсталость».

28 Детский аутизм как проявление искажённого психического развития. Триада Л. Каннера. Значение аффективных нарушений для возникновения синдрома РДА у детей. Клинические варианты искажённого развития у детей (синдром Каннера, синдром Аспергера).

Детский аутизм — нарушение психического развития, характеризующееся аутистической формой контактов с окружающими, расстройствами речи и моторики, стереотипностью деятельности и поведения, приводящими к нарушениям социального взаимодействия.

В настоящее время детский аутизм относят к группе так называемых первазивных расстройств развития (pervasive developmental disorder). Эта группа была выделена сравнительно недавно. Ранее же симптомокомплекс детского аутизма описывался при разных формах психических расстройств и фигурировал в литературе под названиями «ранний детский аутизм» [Kanner L., 1943; Rutter M., 1979], «аутистическое расстройство», «детский, или инфантильный, психоз» [Mahler M., 1952], «ранняя детская шизофрения» [Bender L., 1947, 1964].

Термин «первазивный» чаще используется в американской психиатрии [Campbell M., Shay J., 1995]. Но многие специалисты по детскому аутизму, в частности L. Wing (1989), Ch. Gillberg (1995), B. Rimland (1996), считают этот термин неудачным, так как он, подчеркивая искажение психического развития, нивелирует структуру аутистических состояний, выводя за рамки основного определения расстройства такой его главный признак, как аутизм. Поэтому некоторые психиатры предлагают называть всю группу рассматриваемых нарушений под названиями «расстройства аутистического спектра» [Gillberg Ch., 1990] или «аутистически подобные расстройства» [Szatamari P., 1992], которые также нельзя признать удачными.

В русской версии международной классификации (МКБ-10) аутистические расстройства составляют группу нарушений, обозначенную как « Общие расстройства развития», которые определяются следующим образом: группа расстройств, характеризующаяся качественными аномалиями в социальном взаимодействии и общении и ограниченным, стереотипным, повторяющимся набором интересов и деятельности.

В настоящее время нами предложена следующая классификация аутистических расстройств.

Синдром раннего детского аутизма Каннера (классический вариант детского аутизма)

Синдром Аспергера (аутистическая психопатия)

Синдром Ретта

Аутизм, развивающийся после приступа шизофрении (детский «процессуальный» аутизм)

Аутистическиподобные нарушения (Большинство аутистическиподобных нарушений входят в структуру умственной отсталости)

При органических заболеваниях мозга

При хромосомных аномалиях

При обменных нарушениях

При других формах патологии

Парааутистические расстройства (депривационный аутизм)

Синдром раннего детского аутизма Каннера

Распространенность синдрома характеризуется показателем 2—4 больных на 10 000 человек с преобладанием его развития у мальчиков (более чем в 2 раза).

Клинические проявления. Развитие этого синдрома может начинаться в возрасте от рождения до 36 мес (3 лет) жизни ребенка. Его определяют аутистическая отгороженность детей от реального мира с неспособностью формирования общения и неравномерным созреванием (асинхронностью развития) психической, речевой, моторной и эмоциональной сфер жизнедеятельности. Для этого заболевания характерны явления протодиакризиса, недостаточное различение одушевленных и неодушевленных объектов. Поведение и игры аутичных детей характеризуются стойкими стереотипами, отсутствием подражания, недостатком реакции на окружающее и повышенной чувствительностью на условия как дискомфорта, так и комфорта. Форма общения с родными (особенно с матерью) — симбиотическая или индифферентная, т. е. без эмоциональной реакции, вплоть до отказа общения с ними.

Смена привычного жизненного стереотипа, появление новых объектов и посторонних лиц вызывают у аутичных детей реакцию избегания либо недовольства и страха с хаотической агрессией и самоагрессией.

Во внешнем облике больных детей обращают на себя внимание застывшая мимика, направленный в пустоту или как будто в себя взгляд, отсутствие реакции «глаза в глаза», но иногда возникает мимолетная фиксация взгляда на окружающих лицах и предметах.

Моторика аутичных детей угловатая со стереотипными движениями, атетозоподобными движениями в пальцах рук, ходьбой «на цыпочках». Но наряду с этим у больных аутизмом возможно развитие достаточно сложных

и тонких моторных актов. Речь рецептивная и особенно экспрессивная развивается слабо; отсутствуют экспрессия, жестикуляция, сохраняются эхолалии, фразы-штампы, нарушено произношение звуков, нет интонационного переноса, т. е. непрерывной мелодии речи, ритма, темпа. Голос то громкий, то неожиданно становится тихим и ребенок переходит на шепот. Произношение звука может быть разным — от правильного до невнятного, иногда с необычной модуляцией. Экспрессивная речь развивается с большим отставанием, преобладает бессвязная, эгоцентрическая речь. Больные практически неспособны к диалогу. Ребенок лишен активного стремления к усвоению новых фраз и их использованию. Нарушенный синтаксический и грамматический строй речи дополнен то интонационной вычурностью, то лепетной речью, то манерным словотворчеством. Последнее сохраняется и после первого физиологического кризового периода. В более тяжелых случаях отмечаются разрыхление ассоциаций, смещение мыслей, иногда исчезновение из фраз личных местоименных и глагольных форм; фразы становятся предельно краткими и отрывистыми.

В связи с отмеченными особенностями речи представляет интерес процесс ее развития в этих случаях. Первые слова обычно появляются к 12—18 мес, первые фразы к 24—36 мес. Но уже в этом возрасте обращает на себя внимание, что дети не задают вопросов, не используют по отношению к себе личных местоимений, говорят о себе во втором или третьем лице и одновременно наблюдается скандирование или, напротив, напевное произношение слогов слова, незавершенность фраз, бессмысленное и невнятное повторение слов, отказ от утвердительных и отрицательных слов. У детей длительно сохраняются ранние, лепетные интонации, ударения на последних слогах слов, растянутое произношение слогов. Тем не менее дети (хотя и не все) способны запоминать отдельные четверостишия, отрывки прозы, хотя они не могут передать смысла и содержания прочитанного. В дальнейшем наряду с правильным наблюдается невнятное произношение звуков и слов. Постепенно все более отчетливыми становятся отсутствие или полное недоразвитие обобщающей и коммуникативной функции речи. Отмеченные речевые недостатки примерно в 'Д случаев могут преодолеваться к 6—8 годам, а в других — речь, особенно экспрессивная, остается недоразвитой.

Особенностями детского аутизма являются относительная сохранность абстрактных форм познания действительности, которые в этих случаях сочетаются с примитивными протопатическими формами, т. е. познанием с использованием преимущественно тактильного, обонятельного и вкусового рецепторов, особенно в первичных ориентировочных реакциях. Такие реакции на звуковые и световые раздражители в раннем возрасте могут отсутствовать или резко извращены. Отсутствие указанных реакций дает повод подозревать у аутичных детей глухоту и даже слепоту.

У больных ранним аутизмом Каннера особенно резко изменена игровая деятельность. Она нередко сводится к однообразному пересыпанию, перекладыванию предметов, постукиванию предмета о предмет, касанию ими лица, обнюхиванию, облизыванию. Обращают на себя внимание то быстрая пресыщаемость любым игровым действием, то застреваемость на одной и той же манипуляции, отсутствие сюжетности, усложнения игры, ее стереотипизация. Вместо игры дети могут ползать, ходить, иногда подпрыгивать, крутиться. После 3 лет описанное поведение иногда сочетается со сверхценным отношением к отдельным предметам (к машинкам, железкам, лентам, колесам и др.). В течение ряда лет игры обычно не усложняются, становясь все более и более стереотипными, не имеющими единого смыслового содержания.

Имеет некоторые особенности и поведение этих детей по отношению к сверстникам и близким людям. Одни дети активно избегают своих сверстников, другие к ним безразличны, третьи в присутствии других детей испытывают страх. Отношение к близким достаточно противоречиво.

Хотя аутичные дети находятся в симбиотической зависимости от родных, они не дают адекватной реакции на их присутствие или отсутствие. Дети могут тревожиться при отсутствии матери и при этом не проявлять реакции на ее появление. Более редкой по сравнению с индифферентной реакцией на мать встречается негативистическая реакция, когда дети гонят от себя мать и проявляют недоброжелательность к ней. Эти формы общения с матерью могут сменяться одна другой.

Эмоциональные реакции больных аутизмом различны. Одни дети отличаются относительно ровным настроением, другие могут быть веселы, о чем свидетельствует довольное выражение лица, проскальзывающая улыбка, третьи равнодушны и не проявляют ни недовольства, ни радости.

Для раннего детского аутизма Каннера особенно характерны отрицательные реакции на любые попытки изменить привычный жизненный стереотип — вывести на прогулку в новое место, поменять одежду, предложить новую пищу. Все указанное неизменно вызывает протест, негативное отношение, капризность и даже тревогу. Это своеобразное сочетание психической ригидности и косности с чрезвычайной чувствительностью и аффективной неустойчивостью с годами подвергается медленному, частичному смягчению, но полностью эти особенности никогда не исчезают.

С раннего возраста при синдроме Каннера нарушается инстинктивная жизнь. Так, обращают на себя внимание изменения аппетита. Больные с трудом привыкают к новому виду пищи, на протяжении многих лет предпочитают одни и те же виды продуктов. Наблюдаются инверсия цикла сна и бодрствования, затрудненное засыпание, прерывистый сон. Мышечный тонус отличается непостоянством — он то снижен, то повышен. У одних детей практически отсутствует реакция на окружающее, у других отмечается повышенная чувствительность, проявляющаяся беспокойством, беспричинным плачем и т. п.

Течение синдрома Каннера. Синдром детского аутизма приобретает наиболее завершенную форму в возрасте 3—5 лет. В большинстве случаев к этому времени определяются окончательная задержка в развитии инстинктивной жизни, моторики, особенно тонкой, нарушения речевого развития, игровой, эмоциональной сферы, которые и формируют аутистическое поведение в целом.

Специфика синдрома Каннера заключается в сочетании сложных и примитивных реакций в пределах каждой функционирующей системы — феномен «переслаивания». Если на первых этапах развития ребенка это проявляется в основном в нарушении физиологической иерархии простых и сложных структур, то в последующем отмечается и в структуре вторичной задержки психического развития. IQ больных в большинстве случаев ниже 70.

После достижения ребенком 5—6 лет проявления синдрома Каннера, частично компенсируясь, сглаживаются, но это менее всего касается нарушений умственного развития. У детей нередко формируется выраженный олигофреноподобный дефект с аутистическими формами поведения. Иногда на фоне основных проявлений синдрома Каннера возникают неврозоподобные, аффективные, кататонические или полиморфные расстройства, которые утяжеляют прогноз.

Приведенные данные о раннем начале детского аутизма и его клинических проявлениях типичны для врожденных задержек психического развития, а отсутствие в большинстве случаев выраженных позитивных симптомов и явной прогредиентности, а также частичная компенсация к возрасту 6 лет служат основанием для отнесения синдрома Каннера к нарушениям развития, протекающим по типу асинхронного дизонтогенеза.