Дифференциальная диагностика

Дифференциальную диагностику в начальной фазе проводят с генерализованными инфекционными заболеваниями, сальмонеллёзом, менингококкемией, геморрагическим васкулитом (при наличии геморрагической сыпи); с ЮРА и узелковым полиартериитом (при выраженной лихорадке, артралгиях и изменениях в периферической крови). Особенно сложно дифференцировать инфекционный эндокардит с острой ревматической лихорадкой и СКВ, протекающими с эндокардитом, артралгиями и полиорганными изменениями. В этом случае учитывают:

• предшествующий анамнез (стрептококковая инфекция при ревматизме; чрезмерная инсоляция, стресс, вакцинация при СКВ; ВПС и хирургические манипуляции и вмешательства при инфекционном эндокардите);

• особенности суставного и слабую выраженность инфекционно-токсического синдрома при ревматизме (см. раздел «Ревматизм» в главе «Ревматические болезни»);

• наличие тромбоэмболического синдрома, не свойственного ревматизму и СКВ;

• лабораторные данные (антистрептококковые АТ при острой ревматической лихорадке, LE-клетки при СКВ);

• результаты повторных посевов крови (стерильны при ревматизме и СКВ).

Лечение

Необходимо полноценное питание. В остром периоде назначают постельный режим. Основной метод лечения - массивная и длительная антибиотикотерапия с учётом чувствительности выделенного микроорганизма. Антибиотики, их дозы, длительность

При отсутствии положительной динамики в течение 5-7 дней проводят коррекцию терапии - смену антибиотика или комбинацию его с другим антибиотиком (чаще всего - с гентамицином коротким курсом). При выраженных иммунных нарушениях добавляют преднизолон из расчёта 0,5-0,75 мг/кг/сут на 2-3 нед с постепенной отменой. Проводят общепринятую симптоматическую терапию: детоксикацию, лечение анемии. При неэффективности лекарственной терапии прибегают к оперативному вмешательству. Основные показания к хирургическому лечению инфекционного эндокардита:

• не контролируемый антибиотиками инфекционный процесс;

• повторные тромбоэмболии;

• грибковый эндокардит;

• некорригируемая застойная недостаточность кровообращения;

• абсцессы миокарда, аневризмы синусов или аорты;

• ранний (до 2 мес от момента операции) эндокардит оперир

БИЛЕТ №29

Скрининг новорожденных

Неонатальный скрининг — это обследование новорожденных с целью выявления у них ряда наследственных заболеваний. Делают забор образца крови, обычно из пяточки, методом «сухой капли» на 4-й день жизни у доношенных (у недоношенных — на 7-й день). Эту каплю наносят на специальную тест-полоску, которую затем исследуют в лаборатории.

Исследуют на:

1. врожденный гипотиреоз

2. муковисцидоз

3. фенилкетонурия

4. галактоземия

5. адреногенитальный синдром

При наличии подозрений на заболевание родители получают экстренное извещение с рекомендацией обратиться в медико-генетическую консультацию или эндокринологический диспансер, чтобы провести еще одно обследование.

Целиакия

ОПРЕДЕЛЕНИЕ

Целиакия – хроническое, генетически детерминированное заболевание, характеризующееся стойкой непереносимостью глютена с развитием атрофии слизистой оболочки тонкой кишки и связанного с ней синдрома мальабсорбции.

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ

Механизм патологического взаимодействия глютена со слизистой оболочкой до конца не ясен. Основные гипотезы:

1. Генетическая (доказана ассоциация с HLA-DQ2 и HLA-DQ8)

2. Иммунологическая реакция на глютен, происходящая в собственном слое слизистой оболочки тонкой кишки

3. Дипептидазная

4. Вирусная

СИМПТОМЫ

Снижение аппетита, рвота, метеоризм, увеличение живота; полифекалия, частота 2-20 раз в сутки, кал зловонный, серого цвета, пенистый, с жирным блеском. Могут быть запоры либо нормальный стул. Истончение подкожно-жирового слоя, снижение мышечного тонуса, гипотрофия,дистрофия ногтей, волос

Внекишечные симптомы: низкорослость, железо-, фолиево-, В12 – дефицитная анемия, лейкопения, тромбоцитопения, геморрагический синдром, нарушения обмена кальция(судороги, остеопороз, боли в суставах), афтозный стоматит, задержка полового развития, нарушения ЦНС( апатия, нарушение сна, утомляемость)

КЛАССИФИКАЦИЯ

Формы:

Типичная – классические симптомы мальабсорбции

Атипичная- какой-либо один симптом (чаще внекишечный)

Латентная – нет явных клинических проявлений, но повышен титр специфических АТ

ДИАГНОСТИКА

Совокупность данных анамнеза, характерного вида больного, и, если на фоне безглютеновой диеты улучшается состояние больного, а отклонение от диеты приводит к появлению характерного для целиакии стула, предположительный диагноз может быть поставлен с определённой степенью надёжности.

В биохимическом анализе крови: снижение общего белка, альбумина, холестерина, гипокальциемия, гипофосфатемия

В копрограмме –непереваренные фрагменты пищи, большое количество жира, грубые пищевые волокна).

Определение в крови антител – IgA-ARA, IgA-EMA, – появление которых связывают с реакцией на повышенную проницаемость кишечной стенки; необходимо учитывать, что исследование информативно только в активную фазу заболевания.

Биопсия