Дифференциальная диагностика

Клинические признаки, наблюдаемые при системных васкулитах, встречают­ся при системных заболеваниях соеди­нительной ткани (включая антифосфолипидный синдром), инфекциях (инфек­ционный эндокардит, сифилис, другие системные инфекции) и опухолях (предсердная миксома, лимфопролиферативные опухоли и др.), тяжёлом атеросклеротическом поражении сосудов.

Необходимость в своевременной диаг­ностике заболевания продиктована потребностью в раннем (до развития необратимого поражения жизненно важных органов) назначении агрессив­ной терапии.

Системные васкулиты должны исклю­чаться у всех больных с лихорадкой, похуданием и признаками полиорган­ного поражения (сосудистая пурпура, множественный мононеврит, мочевой синдром).

Показания для консультации ревмато­лога: наличие любых клинических про­явлений, позволяющих заподозрить си­стемный васкулит.

ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ КОНСУЛЬТАЦИИ ДРУГИХ СПЕЦИАЛИСТОВ

Ведение больных системными васкулитами требует мультидисциплинарного подхода.

Дерматолог: васкулит с поражением кожи.

Невропатолог: при выявлении невро­логических симптомов

Офтальмолог: при поражении глаз у пациентов с синдромом Бехчета, гранулематозом Вегенера, артериитом Та­каясу, гигантоклеточным артериитом.

Отоларинголог: при поражении ЛОР-органов при гранулематозе Вегенера.

Нефролог: поражение почек при сис­темных некротизирущих васкулитах.

Пульмонолог: поражение лёгких при гранулематозе Вегенера, микроскопи­ческом полиартериите, синдроме Чердж —Стросс.

Инфекционист и фтизиатр: носительство вирусов гепатита В и С, развитие оппортунистических инфекций, тубер­кулёза.

Сосудистый хирург: поражение сосудов при артериите Такаясу.

Хирург: развитие абдоминального бо­левого синдрома при артериите Такая­су, узелковом полиартериите, геморра­гическом васкулите.

ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ГОСПИТАЛИЗАЦИИ В РЕВМАТОЛОГИЧЕСКОЕ ОТДЕЛЕНИЕ

Уточнение диагноза и оценка прогноза.

Подбор терапии.

Обострение заболевания.

Развитие осложнений.

ЛЕЧЕНИЕ

Лечение всегда назначают индивидуаль­но в зависимости от клинических прояв­лений заболевания и типа васкулита.

Цели терапии

Достижение клинико-лабораторной ремиссии.

Снижение риска обострений.

Предотвращение необратимого пора­жения жизненно важных органов.

Снижение риска развития побочных эффектов лекарственной терапии.

Увеличение продолжительности жизни.

Общие рекомендации

Обсуждение с пациентами симптомов, которые могут быть связаны с обостре­нием васкулита или побочными эффек­тами лекарственной терапии.

Рекомендации по снижению риска по­бочных эффектов лекарственной те­рапии

МЕДИКАМЕНТОЗНАЯ ТЕРАПИЯ

К основным группам ЛС, используемым при системных васкулитах, относят­ся ГКС и цитостатики (циклофосфамид, метотрексат, азатиоприн). При ряде форм системных васкулитов используются экстракорпоральные методы очищения крови (плазмаферез)и введение внутривенных иммуноглобулинов.

ГЛЮКОКОРТИКОИДЫ

Основной метод лечения гигантоклеточного артериита и артериита Та­каясу, а также отдельных систем­ных некротизирующих васкулитов при отсутствии признаков прогрессирования, например синдрома Чердж— Стросс и криоглобулинемического васкулита; применяются для лечения тяжёлых форм геморрагического васкулита с поражением ЖКТ и почек.

В связи с высокой частотой (96%) прогрессирования заболевания монотера­пия ГК не используется для лечения гранулематоза Вегенера, микроскопи­ческого полиангиита и узелково­го полиартериита.

Быстрый эффект ГК может рассматри­ваться как диагностический признак гигантоклеточного артериита и рев­матической полимиалгии.

Тактика назначения ГК

В начале заболевания ГК обычно на­значают в несколько приёмов в дозе 1 мг/кг/сут, а затем (через 7 -10 дней) при положительной динамике клини­ческих и лабораторных показателей переходят на однократный приём в утренние часы.

Длительность подавляющей терапии ГК составляет 3—4 нед.

После достижения эффекта дозу пре­паратов постепенно уменьшают по 5 мг в 2 нед до поддерживающей (0,15-0,2 мг/кг/сут), которая на­значается от одного года до 3—5 лет.

Пульс-терапия

❖ применяют у боль­ных, рефрактерных к стандартной те­рапии

❖ применяют для индукции ре­миссии васкулита и для подавления его обострений (эскалационная терапия).

ЦИКЛОФОСФАМИД

• Препарат выбора при:

системных некротизирующих васкулитах [гранулематоз Вегене­ра, микроскопический полиартериит, узелковый полиарте­риит (при отсутствии маркеров репликации вируса гепатита В)];

тяжёлых формах геморрагическо­го васкулита и синдрома Черд­ж-Стросс, когда наблюдается тяжёлое, быстропрогрессирующее поражение сосудов и почек, даже несмотря на хороший начальный клинический ответ на ГК.

• Тактика лечения

1-2 мг/кг/сут (перорально) в тече­ние 10-14 дней с последующим сни­жением в зависимости от содержания лейкоцитов в периферической крови. При очень быстром прогрессировании васкулита циклофосфамид на­значают в дозе 4 мг/кг/сут per os в течение 3 дней, затем 2 мг/кг/сут в течение 7 дней или в виде пульс-те­рапии (10-15 мг/кг/сут).

Общая длительность лечения не ме­нее 12 мес после достижения полной ремиссии. Затем дозу препарата по­степенно снижают в течение 2-3 мес по 25-50 мг.

Подбор дозы: содержание лейко­цитов не должна быть ниже 3,0 — 3,5-10⁹/л, а нейтрофилов - 1,0-1,5-10⁹/л. В начале лечения целесо­образно контролировать содержание лейкоцитов через день, а после ста­билизации их количества - не реже одного раза в 2 нед.

Имеются данные об эффективности интермиттирующей терапии высокими дозами циклофосфамида (в сочетании с ГК) и уменьшении на её фоне числа побочных эффектов дан­ного препарата (500-700 мг/м² ежемесячно в течение 6-12 мес). Однако при гранулематозе Вегенера этот режим ассоциируется с высокой частотой обострений.

У пациентов с почечной недостаточ­ностью (сывороточный креатинин >500 мкмоль/л) доза циклофосфамида должна быть снижена на 25-50%.

Лечение циклофосфамидом следует проводить в течение не менее 1 года после достижения ремиссии.

Лечение циклофосфамидом ассоци­ируется с увеличением частоты по­бочных эффектов (в первую очередь, лёгочных инфекционных ос­ложнений и рака мочевого пузыря при гранулематозе Вегенера), опре­деляющих высокую инвалидизацию и смертность.

Профилактика побочных эффектов терапии циклофосфамидом.

АЗАТИОПРИН

Используется для поддержания ремиссии при некротизирую­щих васкулитах: вызывает побочные эффекты реже, чем циклофосфамид.

Оптимальная доза 1-3 мг/кг/сут; под­держивающая доза - 50 мг в день.

Профилактика побочных эффектов те­рапии азатиоприном.

МЕТОТРЕКСАТ

Доза препарата 12,5-17,5 мг в неде­лю.

В сочетании с ГК применяется для ле­чения гранулематоза Вегенера без быстропрогрессирующего нефрита и тя­жёлого поражения лёгких; как пра­вило, при непереносимости циклофосфамида или для поддержания ремиссии заболевания.

При артериите Такаясу применение метотрексата (17,5 мг в неделю) в со­четании с небольшими дозами ГК по­зволяет достигнуть ремиссии у 81 % па­циентов и предотвратить прогрессирование болезни у 50% больных, быстрее снизить дозу ГК и поддерживать более длительную ремиссию; низкие дозы метотрексата (7,5 мг в неделю) неэф­фективны.

Профилактика побочных эффектов те­рапии метотрексатом.

ВНУТРИВЕННЫЕ ИММУНОГЛОБУЛИНЫ

Имеются наблюдения о положитель­ном клиническом эффекте при приме­нении данного препарата в дозе 2 мг/кг (ежемесячно в течение 6 мес) в соче­тании с плазмаферезом при синдроме Чердж—Стросс.

При других системных некротизирующих васкулитах его эффективность не доказана.

ПЛАЗМАФЕРЕЗ

Основное показание: в составе комби­нированной терапии при остром, про­грессирующем течении заболевания, проявляющемся быстропрогрессирующим нефритом (уровень креатинина >500 мкмоль/л) и тяжёлым васкулитом

В сочетании с ГК применяют для лече­ния эссенциального криоглобулинемического васкулита и узелкового полиартериита, ассоциированного с виру­сом гепатита В.

Применение плазмафереза у больных узелковым полиартериитом и синдро­мом Чердж—Стросс, имеющих факто­ры неблагоприятного прогноза, не по­вышает 5-летнюю выживаемость па­циентов (по сравнению со стандартной терапией ГК и цитостатиками); при­менение плазмафереза для лечения гломерулонефрита при синдроме Чер­дж—Стросс не имеет премуществ (по сравнению со стандартной терапией этого заболевания).

В настоящее время в большинстве слу­чаев при системных некротизирующих васкулитах (гранулематоз Вегенера, микроскопический полиангиит, узелко­вый полиартериит, синдром Чердж — Стросс) применяется комбинированная терапия ГК и цитостатиками.

КОМБИНИРОВАННАЯ ТЕРАПИЯ СИСТЕМНЫХ НЕКРОТИЗИРУЮЩИХ

ВАСКУЛИТОВ

Индукционная терапия (4 — 6 мес): циклофосфамид 2 мг/кг/сут в течение месяца (максимально 150 мг/сут); сни­зить дозу на 25 мг, если больному >60 лет (количество лейкоцитов дол­жно быть >4-10⁹/л) в сочетании с преднизолоном 1 мг/кг/сут (макси­мально 80 мг/сут); снижать каждую неделю до 10 мг/сут в течение 6 мес.

Поддерживающая терапия: азатиоприн 2 мг/кг/сут или циклофосфамид 1 мг/кг/сут в сочетании с преднизоло­ном 5—10 мг/сут.

Эскалационная терапия (активное тя­жёлое заболевание с повышением кре­атинина >500 мкмоль/л или с лёгоч­ными геморрагиями): 7—10 процедур плазмафереза в течение 14 дней (уда­ление плазмы в объёме 60 мл/кг с за­мещением её равным объёмом 4,5— 5% человеческого альбумина) или пульс-терапия метилпреднизолоном (15 мг/ кг/сут), дексаметазоном (2 мг/ кг) в течение 3 дней; если возраст больных <60 лет, возможно назначение циклофосфамида в дозе 2,5 мг/кг/сут.

МОФЕТИЛА МИКОФЕНОЛАТ

В дозе 2 г/сут применяют для поддержа­ния ремиссии у больных с гранулематозом Вегенера.

ЦИКЛОСПОРИН

В начальной дозе 5 мг/кг в день (с пос­ледующим снижением до 2 мг/кг в день) эффективнее колхицина в от­ношении подавления прогрессирования увеита при болезни Бехчета, а в дозе 2,5 мг/кг/сут более эффекти­вен, чем пульс-терапия циклофосфа­мидом.

Иногда используется для поддержания ремиссии при гранулематозе Вегенера при неэффективности других видов те­рапии, но его применение ограни­чено из-за потенциальной нефротоксичности препарата.

ЛЕФЛУНОМИД

Имеются отдельные наблюдения о поло­жительном клиническом эффекте при применении данного препарата в дозе 40 мг/сут в сочетании с 10 мг/сут преднизолона для поддержания ремиссии при гранулематозе Вегенера.

КО-ТРИМОКСАЗОЛ/ТРИМЕТОПРИМ

Имеются сообщения об использовании ко-тримоксазол/триметоприма (160/ 800 мг 2 раза в день) для поддержания ремиссии у больных гранулематозом Вегенера, в первую очередь при ог­раниченных формах (поражение ЛОР-органов) и в раннюю фазу заболева­ния; в дозе (160/800 мг 3 раза в не­делю) применяется для профилактики инфекционных осложнений, вызывае­мых Pneumocystis carinii на фоне иммуносупрессивной терапии метотрексатом в период поддержания ре­миссии заболевания.

Применение препарата в качестве мо­нотерапии или в сочетании с преднизолоном неэффективно для поддержа­ния ремиссии при генерализованной форме гранулематоза Вегенера.

КОЛХИЦИН

При болезни Бехчета назначение колхи­цина (0,5-1,5 мг/сут) уменьшает час­тоту и тяжесть обострений заболевания и его прогрессирование.

ПРОТИВОВИРУСНЫЕ ПРЕПАРАТЫ

При наличии маркеров репликации ви­руса гепатита В показано назначение препаратов интерферона (рекомбинантный генно-инженерный интерфе­рон-а) и ламивудина в дозе 100 мг/сут (длительностью до 6 мес) в сочетании с ГК и плазмаферезом.

Инфекция вирусом гепатита С (HCV) при криоглобулинемическом васкулите: препараты интерферонос, рибавирин в сочетании с ГК, цитостатиками и плазмаферезом (в зависимости от сте­пени тяжести состояния):

Умеренное тяжёлое течение

❖ Ин­дукционная терапия в течение 6 мес: интерферон-α (3млн ЕД 3 раза в не­делю) + ГК <7,5 мг/сут.

Поддер­живающая терапия в течение 6—12 мес: интерферон-α (3млн. ЕД 3 раза в неделю)+ ГК < 7,5 мг/сут).

Тяжелое течение

❖ Индукционная терапия в течение 6 мес: циклофосфамид( в/в 0,5-1 г/м²) каждые 3 нед + ГК 0,5-1,0 мг/кг в/в, затем перорально

❖ Поддерживающая терапия в течение 6-12 мес: интерферон-α (3 млн. ЕД 3 раза в неделю) + рибавирин.

Потенциально смертельное течение

❖Индукционная терапия в течение 6 мес: циклофосфамид 2 мг/кг/сут перорально + ГК 500-1000 мг в/в в течение 3 дней с переходом на под­держивающую дозу + плазмаферез по 3 л плазмы 3 раза в неделю в те­чение 2-3 нед

❖ Поддерживающая терапия в течение 6—12 мес: интер­ферон-α (3 млн ЕД 3 раза в неделю) +рибавирин.

ПЕНТОКСИФИЛЛИН

Применяется для лечения системных васкулитов, особенно при вазоспастическом и ишемическом синдромах, пора­жениях кожи и почек.

ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ

Показано при наличии критических, клинически значимых (регионарная ишемия) стенозов или окклюзии магис­тральных артерий при артериите Такаясу, облитерирующем тромбангиите, развитии необратимых (периферическая гангрена) изменений тканей; субгло­точном стенозе при гранулематозе Be­генера (механическая дилатация тра­хеи в сочетании с местным введением ГКС).

ПРОГНОЗ

Узелковый полиартериит: 5-летняя выживаемость на фоне комбинирован­ной терапии ГК и цитостатиками состав­ляет до 60—80%, наибольшее количе­ство летальных исходов регистрируется в 1 -й год от начала заболевания. В боль­шинстве случаев непосредственной при­чиной смерти являются сердечно-сосу­дистые катастрофы. К неблагоприятным прогностическим факторам относят: на­чало заболевания в возрасте более 50 лет, поражение почек, ЖКТ, ЦНС и разви­тие кардиомиопатии.

Микроскопический полиартериит, прогноз во многом зависит от степени поражения почек; 5-летняя выживае­мость больных составляет 65%; кро­ме того, причиной смерти являются мас­сивные лёгочные кровотечения, инфек­ционные осложнения, связанные с про­водимой терапией.

Гранулематоз Вегенера: 5-летняя вы­живаемость составляет более 75%; наи­более частыми причинами летальных исходов являются интеркуррентные ин­фекции, дыхательная и почечная недо­статочность, сердечно-сосудистые ката­строфы, злокачественные новообразо­вания (рак мочевого пузыря).

Синдром Чердж-Стросс: прогноз за­болевания зависит от степени дыхатель­ной недостаточности, генерализации васкулита(полиневропатия, гломеруло-нефрит); 5-летняя выживаемость со­ставляет до 80%.

Пурпура Шенляйна-Геноха: несмотря на достаточно частое рецидивирование заболевания (в 40% случаев), в целом прогноз при геморрагическом васкулите благоприятный. 5-летняя выживае­мость больных составляет 95%. В тече­ние первых 2 лет болезни полное вы­здоровление наблюдается у 93,9% детей и 89,2% взрослых. Основным факто­ром, определяющим неблагоприятный прогноз болезни, является персистирующее поражение почек. Среди всех причин, приводящих к хроническому ге­модиализу в педиатрической практике, на долю гломерулонефрита при гемор­рагическом васкулите приходится 3-15%.

Гигантоклеточный артериит: в целом прогноз для жизни больных благопри­ятен. 5-летняя выживаемость поч­ти 100%. Однако существует серьёз­ная опасность развития различных ос­ложнений заболевания, в первую оче­редь поражения артерий глаз, приво­дящих к частичной или полной потере зрения.

Артериит Такаясу: 5-10-15-летняя выживаемость достигает 80—90 %. Наиболее частой причиной смерти явля­ются инсульт (50%) и инфаркт миокар­да (около 25%), реже разрыв аневриз­мы аорты (5%). При поражении коро­нарных артерий в первые 2 года от момента появления симптомов смерт­ность достигает 56%. Неблагоприятный прогноз наблюдается у больных, течение заболевания у которых осложняется ре­тинопатией, артериальной гипертензией, аортальной недостаточностью и аневризмой аорты. У пациентов, име­ющих 2 или более из этих синдромов 10-летняя выживаемость от момента по­становки диагноза — 58,6%, причём большинство смертельных исходов при­ходится на первые 5 лет болезни.

Криоглобулинемический васкулит: са­мой частой причиной смерти являются поражение печени и почек, болезни сер­дечно-сосудистой системы и лимфопролиферативные заболевания.

Узелковый периартериит

Узелковый периартериит – системный васкулит, характеризующийся воспалительно-некротическим поражением стенок мелких и средних висцеральных и периферических артерий. Клиника узелкового периартериита начинается с лихорадки, миалгии, артралгии, к которым присоединяются тромбангиитический, кожный, неврологический, абдоминальный, кардиальный, легочной, почечный синдромы. Для подтверждения диагноза узелкового периартериита проводится морфологическое исследование кожных биоптатов. В лечении используются кортикостероиды, иммунодепрессанты, цитостатики. Прогноз узелкового периартериита во многом определяется тяжестью поражения внутренних органов.-системный наркотизирующий васкулит- заболевание артерий среднего и мелкого калибра с образованием аневризм и вторичным поражением органов.

Узелковый периартериит относится к патологиям с неясной этиологией. Рассматривается роль вирусной инфекции (в т. ч. гепатита В) в развитии узелкового периартериита; при этом пусковыми факторами могут являться вакцинация, введение сывороток, лекарств, инсоляция или переохлаждение. В ответ на этиофакторы развивается гиперергическая реакция с образованием иммунных комплексов, которые фиксируются в стенках сосудов и вызывают в них аутоиммунное воспаление. Эти процессы сопровождаются выделением эндотелием поврежденных сосудов факторов повышенного свертывания и тромбообразования. Узелковым периартериитом болеет преимущественно мужское население от 30 до 50 лет.

Классификация узелкового периартериита

Выделяют классический (с почечно-висцеральной либо почечно-полиневритической симптоматикой), астматический, кожно-тромбангиитический и моноорганный варианты клинического развития узелкового периартериита.

Доброкачественное развитие узелкового периартериита отмечается при кожной форме без висцеропатий. Пациенты сохранны в соматическом и социальном плане; ремиссии стойкие, однако возможны обострения васкулита.

Медленное прогрессирование характерно для тромбангиитического варианта узелкового периартериита. При этом может отмечатьсяартериальная гипертензия, периферические невриты, микроциркуляторные нарушения в конечностях.

Рецидивирующий узелковый периартериит провоцируется отменой или понижением дозировки цитостатиков, глюкокортикоидов, лекарственной аллергией, инфекцией, охлаждением.

Стремительное прогрессирование узелкового периартериита сопряжено с поражением почек и злокачественной формой артериальной гипертензии. В редких случаях болезнь развивается молниеносно, приводя к гибели пациента через 5-12 месяцев.

В клинике узелкового периартериита выделяют активную, неактивную и склеротическую фазы.

Симптомы узелкового периартериита

При узелковом периартериите отмечается высокая волнообразная лихорадка, снижающаяся в ответ на прием глюкокортикоидов или аспирина, похудание вплоть до кахексии, адинамия, слабость.

Для кожных покровов характерна бледность, мраморность оттенка, появление сетчатого ливедо, кожных сыпей (эритематозных, пятнисто-папулезных, геморрагических, некротических), подкожных узелков в области предплечий, голеней, бедер.

Мышечно-суставныепроявления при узелковой периартериите включают миалгии, слабость, болезненность, атрофию мышц; полиартралгии, мигрирующие артриты крупных суставов.

Почечный симптомокомплекс у 70-97% пациентов с узелковым периартериитом протекает с сосудистой нефропатией: микрогематурией, протеинурией, цилиндрурией, скорым развитием почечной недостаточности. Возможными исходами являются разрывы аневризмы сосудов почек, инфаркт почки.

Синдром кардио-васкулярной недостаточности включает развитие коронаритов, ведущих к стенокардии и инфаркту миокарда,миокардитов, кардиосклероза, нарушений проводимости, аритмий, недостаточности митрального клапана. Характерным кардио-васкулярным проявлением узелкового периартериита служит артериальная гипертензия.

При поражении легких развиваются легочный васкулит и интерстициальная пневмония, проявляющиеся кашлем, одышкой, кровохарканьем, торакалгией, дыхательными шумами и хрипами, инфарктами легких.

Поражения ЖКТ при узелковом периартериите протекает с тошнотой, диареей, болями в эпигастрии. При осложненном варианте возможно развитие панкреонекроза, желтухи, перфоративных язв желудка и 12п. кишки, кровотечений.

Вовлеченность нервной системы проявляется асимметричной полиневропатией: мышечной атрофией, болезненностью в проекции нервных стволов, парестезией, парезами, трофическими расстройствами. В случае тяжелых поражений вероятно возникновениеинсультов, менингоэнцефалитов, эпилептиформных приступов.

Зрительные нарушения при узелковом периартериите выражаются злокачественной ретинопатией, аневризматическими расширениями сосудов глазного дна.

Нарушения периферического кровоснабжения конечностей вызывают ишемию и гангрену пальцев. При поражениях эндокринного аппарата отмечаются орхиты и эпидидимиты, дисфункции надпочечников и щитовидной железы.

Вариант астматического узелкового периартериита протекает с упорными приступами бронхиальной астмы, кожными проявлениями, лихорадкой, артралгиями и миалгиями.

Доминирующими проявлениями кожно-тромбангитической формы узелкового периартериита служат узелки, ливедо и геморрагическая пурпура. Для подкожных узелков характерно расположение вдоль сосудистых пучков конечностей. Эта симптоматика развивается на фоне миалгий, лихорадки, потливости, похудания.

Узелковый периартериит, протекающий по моноорганному типу, характеризуется висцеропатиями и устанавливается после гистологического исследования биоптата или удаленного органа.

Диагностика узелкового периартериита

Специфические лабораторныемаркеры отсутствуют

-ОАК: увеличение СОЭ, лейкоцитоз, тромбоцитоз, умеренная нормохромная анемия

-ОАМ: умеренная до 3 г/л протеинурия, гематурия(микрогематурия)

БХкрови: нарастание концентрации креатинина, снижение клубочковой фильтрации. При поражение печени превалирует синдром цитолиза.

-Иммунологические исследования:обнаружение маркеров вирусов гепатита В и С, наличие HBV-ДНК,HCV- РНК в сыворотке крови.

Критерии диагноза:

1). Потеря массы тела более 4 кг, не связанная с особенностями питания

2). Сетчатое ливедо (ветвистое изменение рисунка кожи на конечностях и туловище)

3). Болезненность яичек, не связанная с инфекцией, травмой или другими причинами

4). Миалгии (слабость и болезненность в мыщцах нижних конечностей)

5). Мононеврит или полиневропатия

6). Диастолическое давление более 90 мм рт ст

7). Повышение уровня мочевины или креатитнина в крови, не связанные с дегидратацией или обструкцией мочевыводящих путей

8). Наличие поверхностного аг вируса гепатита в или ат к нему в сыворотке крови

9). Артериографические изменения( аневризмы или окклюзии висцеральных артерий при ангиографии, не связанные с артериосклерозом, фибромышечной дисплазией и другими невоспалительными заболеваниями).

10). Биопсия мелких и средних артерий(гранулоцитарная и мононуклеарно-клеточная инфильтрация стенки сосуда при морфологическом исследовании)

В общеклиническом анализе мочи определяется микрогематурия, протеинурия и цилиндрурия; в крови – признаки нейтрофильного лейкоцитоза, гипертромбоцитоза, анемии.

Изменения биохимической картины крови при узелковом периартериите характеризуются увеличением фракций γ- и α2-глобулинов, сиаловых кислот, фибрина, серомукоида, СРП.

Для уточнения диагноза при узелковом периартериите проводят биопсию. В кожно-мышечном биоптате брюшной стенки или голени выявляется воспалительная инфильтрация и некротические изменения сосудистых стенок. При узелковом периартериите в крови часто определяется HBsAg либо антитела к нему.

При осмотре глазного дна обнаруживаются аневризматические изменения сосудов. УЗДГ сосудов почек определяет их стенозирование. При обзорной рентгенографии легких прослеживается усиление легочного рисунка и его деформация. Для диагностики кардиопатий проводится ЭКГ, УЗИ сердца.

К большим диагностическим критериям узелкового периартериита относится наличие поражений почек, абдоминального синдрома, коронарита, полиневрита, бронхиальной астмы с эозинофилией. Дополнительными (малыми) критериями служат миалгии, лихорадка, похудание. При диагностике узелкового периартериита учитываются три больших и два малых критерия.

Лечение:

В периоде обострения УП основным средством патогенетической терапии являются ГКС(преднизолон) в больших дозах 60-100 мг/сут

-Цитостатики:циклофосфамид, азатиоприн

-нестероидные противоревматические: аспирин 3 мг/сут, бутадион 0.15 г 3 р/д, индометацин

-Аминохинолиновые: делагил, плаквеннил( 0.25 -0.2г 1 раз в день)

-Вит в1,в6,е, антигистаминные

-антибиотики при инфекции

-симптоматическая терапия: гипотензивные, скрдечные, диуретики, анаболики