Дифференциальная диагностика при протеинурии
Рабочая классификация протеинурий:
1.Почечная протеинурия:
A.клубочковая
B.канальцевая смешанная
2.Секреторная протеинурия
3.Перегрузочная протеинурия
4.Транзиторная изолированная протеинурия
А.ортостатическая (лордотическая, постуральная) протеинурия
В.функциональная протеинурия
С.протеинурия напряжения
5.Изолированная доброкачественная протеинурия
Почечная клубочковая протеинурия
- повышение проницаемости гломерулярной мембраны или изменением ее заряда под действием следующих факторов:
* иммунные (иммунные комплексы, ИГ, комплемент)
* метаболические (гипергликемия, болезнь Фабри, сиалидоз)
* гемодинамические (системная АГ, внутриклубочковая гипертензия, тромбоз почечных вен)
* токсические (ионизирующее излучение, рифампицин, НПВП)
* инфекционные (бактериальный эндокардит, ВИЧ, вирысные гепатиты В, С, сифилис)
* генетические (синдром Альпорта, болезнь тонких мембран, синдром Тернера-Кизера)
* Внеклеточные болезни накопления (амилоид, моноклональная гаммапатия, криоглобулинемия)
Почечная канальцевая протеинурия
- нарушение реабсорбции белка в проксимальных канальцах на фоне нормальной фильтрации (не более 2 г/сут)
Преимущественно низкомолекулярные компоненты преальбуминовой фракции, лизоцим и легкие цепи иммуноглобулинов. Маркер - повышение секреции бета2-микроглобулина более 100 мкг/сут
Характерна для врожденных тубулоинтерстициальных болезней (синдром Фанкони, болезнь Вильсона-Коновалова). Может быть следствием действия лекарств и солей тяжелых металлов, а также иммунных процессов
Смешанная протеинурия - наблюдается при одновременном поражении клубочков, канальцев и интерстициальной ткани.
Характерна для гломерулонефритов (волчаночный нефрит, синдром Гудпасчера)
Гистурия- форма почечной протеинурии, которая характеризуется появлением в моче грубодисперсных тканевых белков, возникающих при распаде структур канальцев, в сочетании с резко выраженной протеинурией
Причина - папиллярный некроз на фоне сахарного диабета, длительного спазма сосудов, атеросклероза, шока, злоупотребления анальгетиками
Сопровождается тотальной макрогематурией и рехзкими болями в поясничной области
Секреторная протеинурия- наличие в моче белка, который образуется в отделах мочевыводящего тракта - в мочеточниках, мочевом пузыре или мочеиспускательном канале
Типичная для воспалительных процессов, сопровождающих инфекцию МВП. Часто сочетается с лейкоцитурией, бактериурией
Перегрузочная протеинурия (протеинурия переполнения) - связана с увеличением фильтрации небольших белков до того уровня, который повышает способность проксимальных канальцев обеспечить их адекватную реабсорбцию
Обычно вызвана повышением:
* легких цепей иммуноглобулинов
* гемоглобина
* миоглобина
ЛЕГКИЕ ЦЕПИ ИММУНОГЛОБУЛИНОВ
Образуются при отдельных вариантах миеломной болезни и иных парапротеинемических гемабластозах, в т.ч. макроглобулинемии Вальденстрема
Миеломная болезнь — протеинурия Бенс-Джонса — возникновение белкового осадка при нагревании мочи до 56оС, который растворяется при дальнейшем нагревании до 100оС. Состоит из легких цепей ИГ. Также выявляются при электрофорезе белков мочи.
ГЕМОГЛОБИН
Появляется в моче при всех формах внутрисосудистого гемолиза Эрц (повышение свободного гемоглобина в плазме >60 мкмоль/л)
МИОГЛОБИН
Появляется в моче при патологическом распаде мышечного белка (повышение концентрации в плазме >9-12 мкмоль/л)
Первичная миоглобинурия - обострение болезни Мак-Ардла-Шмида-Пирсона (гликогеноз V типа) - нарушение функции мышечной фосфорилазы и замедление расщипления гликогена и накопление его в мышцах
* Алиментарно-токсичская пароксизмальная миоглобулинурия - Юксовско-Сартланская болезнь: употребление в пищу токсической рабы
* Паралитическая миоглобинурия (болезнь Мейер-Бетца)
Вторичная миоглобинурия: обширные мышечные травмы, ушибы, ранения, термические ожоги, полимиозит, гипотиреоз, поражения электрическим током, внутримышечные инъекции