Алиментарная недостаточность
Патогенез.Недостаточное поступление железа в костный мозг приводит снижению образования Hb, снижается способность эритроцитов к связыванию и транспорту кислорода - развивается гемическая гипоксия.
ü Это приводит к усилению работы сердца - повышается ударный объем, минутный объем крови, что частично компенсирует недостаток кислорода.
ü Уменьшение синтеза миоглобина приводит к мышечной гипотонии.
ü Истощение клеточных ферментов, содержащих железо приводит к нарушению трофики тканей - развивается сидеропенический синдром.
ü Клиническая картина ЖДА
ü 1. Клиническая картина складывается из неспецифических проявлений общеанемического синдрома: слабость, вялость, бледность кожных покровов, повышенная утомляемость, сердцебиение, одышка при физической нагрузке.
ü 2. Тканевой дефицит железа- сидеропенический синдром:
ü Изменение волос и ногтей (поперечная исчерченность, ломкость ногтей, койлонихия;
ü Затруднение глотания сухой пищи;
ü Извращение вкуса (pica chlorotica - больные часто едят мел, глину, зубной порошок) и запаха (пристрастие к запаху керосина, мазута, бензина, ацетона);
ü Трещины в углах рта, атрофический глоссит, повышенная чувствительность языка на горячее
ü Характерна мышечная слабость, следствие не только анемической гипоксии, но и выраженного дефицита фермента a-глицерофосфатоксидазы, в состав которого входит железо. С мышечной слабостью связаны и такие симптомы как императивные позывы на мочеиспускание, ночное недержание мочи.
ü Лабораторные признаки
ü Общий анализ крови:
ü Hb снижен.
ü Количество эритроцитов нормально или снижено.
ü Снижается средний объем эритроцитов до 60-70фл – микроцитоз.
ü Снижается средняя концентрация гемоглобина в эритроците (МСH) до 20-25 пг/эритроцит,гипохромия эритроцитов.
ü ЦП низкий (данный показатель нигде в мире не используется, он соответствует МСH):
ü Анизоцитоз, пойкилоцитоз.
ü Ретикулоциты в пределах нормы, при остром кровотечении повышаются.
ü Содержание лейкоцитов имеет тенденцию к снижению.
ü Тромбоциты чаще в норме (при кровопотери могут повышаться).
ü
ü 2. Исследование обмена железа.Практическое значение имеют следующие показатели:
ü Сывороточное железо– отражает содержание железа, связанного с трансферрином (норма 9-27 мкмоль/л)- снижено.
ü Общая железосвявывающая способность сыворотки (ОЖСС)- это общее количество железа, которое может связаться с трансферрином (норма 54-64 мкмоль/л), всегда повышается при ЖДА.
ü Сывороточая концентрация ферритина (нормамуж. 50-150мкг/л, жен 15-50мкг/л)- отражают величину запасов железа в организме и показатели ниже 15мкг/л свидетельствуют об истощении запасов железа. При перегрузке железом (гемохроматоз или вторичный гемосидероз) СФ может составлять 500-1000 мкг/л. Необходимо помнить, что ферритин является белком острой фазы и его содержание в сыворотке может увеличиваться в 2-4 раза при наличии даже легкого воспалительного процесса, а также при злокачественных заболеваниях.
ü Насыщение трансфферина(трасфферин-белок переносящий железо, норма 30-50%)_- это процентное отношение связанного с трансферрином железа к ОЖСС) –снижается при ЖДА.
ü Исследования, которые проводятся в диагностически трудных случаях:
ü Концентрация протопорфирина в эритроцитах (в норме 0,53мкмоль/л) – это вещество образуется в митохондриях и, соединяясь с железом, превращается в гемм. Это чувствительный показатель латентного дефицита железа. При дефиците железа этот показатель больше 1,77мкмоль/л, он также повышается при хронических свинцовых отравлениях.
ü Сывороточная концентрация рецепторов трансферрина (в норме 4-9мкг/л)- этот показатель отражает интенсивность эритропоэза и снабжение костного мозга железом. При ЖДА этот показатель значительно повышается, у больных с АХЗ этот показатель остается чаще нормальным
ü В костном мозге при ЖДА существенных патологических признаков нет. Характерной особенностью костного мозга при ЖДА является снижение количества сидеробластов - эритрокариоцитов, содержащих гранулы железа. В норме 20-40% эритрокариоцитов костного мозга содержат единичные гранулы. При ЖДА при окраске на железо синих гранул практически нет.
ü Когда диагноз ЖДА доказан, необходимо уточнить ее генез:
ü Гинекологическое обследование у женщин
ü Обследование жкт – поиск источника кровопотери
ü анализ кала на определение потери небольшого количества крови –реакция Деен-Вебера (тест положительный при потери с калом за сутки не менее 30 мл крови). Более чувствительная реакция с бензидином в модификации Грегерсона, нередко дает неспецифические результаты за счет гемма, содержащегося в мясе.
ü ФГС, колоноскопия толстого кишечника.
ü Точно величину кровопотери из ЖКТ можно оценить при помощи метки крови по Сr51. В норме выделяется с калом за сутки количество хрома адекватное потери не более 2 мл.
ü Принципы лечения
ü Лечение ЖДА зависит от его причины и тяжести. Для устранения дефицита железа при повышенных физиологических потребностях достаточно назначить препарат железа внутрь. Дефицит железа, вызванный кровопотерей или нарушением всасывания, требует уточнения диагноза и лечение основного заболевания.
ü Компенсация дефицита железа при железодефицитной анемии не может быть достигнута с помощью диеты.
ü При ЖДА не следует прибегать к трансфузиям эритроцитов без жизненных на то показаний (уровень гемоглобина ниже 40-50г/л и нарушение гемодинамики).
ü ЖДА надо лечить препаратами железа в основном для приема внутрь. Суточная терапевтическая доза двухвалентного железа должна составлять не менее 100 мг (100 мг-300 мг).
ü Всасывание двухвалентного железа значительно усиливается в присутствии аскорбиновой кислоты, поэтому желательно назначать препараты с максимальным ее содержанием.
ü Терапия должна иметь адекватную продолжительность: 4-8 недель (иногда до 4 и более месяцев для пополнения запасов железа малыми дозами). При обильных менструациях после 2-3 месячного курса лечения препараты железа принимают повторно недельными курсами ежемесячно.
ü Длительность терапии требует хорошей переносимости препарата.
ü Побочные эффекты таблетированных препаратов: тошнота, боль в желудке, рвота, спазм кишечника, запор и понос.
ü Особо стоит принципиально новая группа препаратов неионное соединение, состоящее из гидроксид-полимальтозного комплекса трехвалентного железа мальтофер, феррум–лек, они практически лишены побочных эффектов, имеют выраженный эффект быстроты насыщения организма железом. Препарат назначают из расчета 3-5 мг железа на 1 кг веса в течении 4-7 недель. За сутки всасывается 30 % из мальтофера и 25% из препаратов двухвалентного железа с аскорбиновой кислотой.
При ахлоргидрии. больным, перенесшим резекцию желудка, препараты железа назначают в жидких лекарственных форм, т.к. у таких больных плохо растворяется оболочка таблетки.
ü Показания для парентерального лечения препаратами железа:
ü Тяжелые нарушения всасывания в кишечнике.
ü Необходимость быстрого насыщения организма железом при тяжелых состояниях, когда планируется оперативное вмешательство.
ü Лечение эритропоэтином у больных, находящихся на гемодиализе.
ü Взрослым не следует парентерально вводить >100 мг железа в сутки. Следует строго соблюдать правила парентерального введения. Существуют две лекарственные формы этого препарата: одна содержит фенол и предназначена только для в/м введения (т.к. могут быть флебиты), другая не содержит фенол и может быть назначено в/м и в/в.
ü Феррум Лек р/р для в/м инъекций, 100 мг-2мл
ü Венофер р/р для в/в введения 100 мг-5мл
ü Возможные побочные эффекты при парентеральном введении:
ü Аллергические реакции
ü Инфильтраты в местах введения
ü Избыточное накопление железа в организме
ü
ü Профилактикатребуется при скрытом дефиците железа без малокровия, когда имеются условия для развития ЖДА:
ü Доноры
ü Беременные женщины
ü Всем женщинам, у которых много лет менструации продолжаются более 5 дней
ü У недоношенных детей и близнецов
ü У девушек в период полового созревания, особенно при быстром росте, усиленных занятиях спортом
ü При малой, но постоянной и трудно устранимой кровопотери
Целесообразна профилактика дефицита железа малыми дозами железосодержащих препаратов. Необходимо, чтобы в пище было достаточное количество всасываемого железа, содержащегося прежде всего в мясе.