Поставьте диагноз и проведите его обоснование

Патология внутриутробного развития. Атрезия пищевода, свищевая форма.

Диагноз поставлен на основании данных анамнеза и объективного осмотра: беременность с угрозой прерывания в I половине, обострением хронического пиелонефрита; с рождения отмечаются акроцианоз, цианоз носогубного треугольник, значительное скопление пенистой, вязкой слизи в полости рта, носовых ходах, нарастает одышка, на расстоянии слышны хрипы, состояние тяжелое за счёт острой дыхательной недостаточности (цианоз, одышка), в лёгких - жёсткое дыхание, влажные хрипы.

2. Этиология и патогенез заболевания. Этиопатогенез атрезии пищевода: развитие пороков пищевода происходи на ранних этапах (2-12 нед.) эмбриогенеза. Под влиянием различных тератогенных факторов (эндо-, экзогенных, мультифакторных) нарушается образование пищевода и трахеи, бронхов из начального отдела первичной кишечной трубки - неполное разделение вентральной (абдоминальной) и дорсальной её частей, что приводит к формированию трахео-пищеводного соустья. Образование несвищевой формы атрезии пищевода связано с нарушением формирования просвета первичной кишечной трубки (отсутствие стадии реканализации)

3.Классификация заболевания. Классификация атрезии пищевода:-свищевая и несвищевая формы.

Выделяют 6 основных вариантов атрезии пищевода. Наиболее частая форма атрезии пищевода нижний трахео-пищеводный свищ и слепой проксимальный отдел пищевода.

4. . Диагностика и дифференцируемые заболевания.Диагностика атрезии пищевода:

- Пренатальная УЗИ - диагностика (на 20-24-30 неделе беременности) - многоводие, отсутствие пневматизации желудка и кишечника

- Постнатально: клинические симптомы РДС, аспирационных осложнений (асфиксии, пневмонии), наличие слизи в ротоглотке; зондирование пищевода, желудка (установление препятствия на уровне пищевода) проведение пробы Элефанта (введение 10мл воздуха шприцем в зонд). Проба положительная - воздух с шумом выходит обратно через нос и рот ребенка, не проходит в желудок рентгенологическое обследование в вертикальном положенииребенка с контрастированием пищевода водорастворимым Rg-контрастным веществом Задержка контрастного вещества в виде «слепого мешка» и наличие воздуха в желудке и кишечнике характерны для атрезии пищевода с нижним трахео-пищеводным свищом.

5. Укажите лечебно – тактические мероприятия на этапах оказания медицинской помощи (родильный дом, транспортировка, стационар).А) В родильном доме: Удаление слизи из ротоглотки с помощью электроотсоса, резиновой груши, шприца. восстановление проходимости дыхательных путей, интубация трахеи, санация трахео- бронхиального дерева Обеспечение адекватной респираторной поддержки (оксигеноте апия под мониторинговым контролем сатурации, ЧСС, ЧДД, АД, t°, газов крови)- Удаление слизи из проксимального отдела пищевода, ротоглотки каждые 10-15 минут через зонд введенный в этот отдел. Создание оптимальных условий микроклимата (кувез).Возвышенное положение головного отдела туловища.Профилактика и лечение аспирационной пневмонии (антибиотикотерапия). Профилактика геморрагического синдрома (викасол).Согласовать и организовать перевод ребенка в клинику детской хирургии бригадой врачей РКЦ.

Б) Транспортировка новорожденного средствами РКП,: в транспортном кувезе с приподнятым головным концом; регулярная аспирация слизи из рото-носоглотки; ингаляция кислорода; при нарастании дыхательной недостаточности - проведение интубации трахеи и ИВЛ; предупреждение гипотермии новорожденного.

В) В клинике детской хирургии:

Предоперационная подготовка:Создание оптимальных условий микроклимата (кувез). Рентгенологическое обследование в вертикальном положении ребёнка с контрастированием пищевода водорастворимым Rg-контрастным веществом.

Проведение общих клинических анализов крови и мочи б/химический анализ крови: Определение группы и резус-фактора крови ребенка; Инфузионная терапия (глюкозо-солевые растворы, криоплазма); парентеральное питание.

Профилактика и лечение геморрагических и аспирационных осложнений (назначение викасола в/м 1% раствор 0,2мл, антибиотики);Хирургическая коррекция порока пищевода.Комплексная терапия в послеоперационном периоде в условиях реанимационного отделения с респираторной, инотропной поддержкой, выхаживание.

Задача № 143

В приёмный покой ДСО доставлен ребёнок 1 месяца с массой тела 4000,0 г.

В анамнезе: ребёнок заболел три недели назад – отмечался жидкий стул с зеленью, слизью и прожилками крови. Находился на лечении в детском инфекционном отделении по поводу кишечной инфекции. Выписан по просьбе родителей с улучшением, с рекомендациями амбулаторного лечения. Состояние ребёнка ухудшилось два дня тому назад – появилось беспокойство, вздутие живота, отсутствует стул, не отходят газы, была 3-х кратная рвота с примесью желчи, t° до 37,8°-38,5°.

При осмотре: состояние больного очень тяжёлое: вялый, кожные покровы с серым оттенком, акроцианоз, температура тела 38,0°, ЧД – 58 в минуту, ЧСС – 180 в минуту, отмечается выраженное увеличение объёма живота, расширение венозной сети (подкожных сосудов) передней брюшной стенки, кожа «глянцевидная», имеется отёк передней брюшной стенки, наружных половых органов, при пальпации живот напряжен, болезнен во всех отделах, перкуторно над брюшной полостью – тимпанит.

Ректально: в ампуле прямой кишки – слизь с примесью крови, определяется нависание стенки прямой кишки.

Лабораторные показатели: Hb – 96г/л, эр. – 98×10¹²/л, L. – 24×10⁹/л, п/я– 28%, с/я – 56%, лимф. – 12, мон. – 1, миел. – 2, пл. – 1, СОЭ – 15 мм/ч;

Б/х анализ крови: Б – 50 г/л, К – 3 мэкв/л, Na – 130 мэкв/л, Cl – 80 мэкв/л, мочевина – 12 ммоль/л, билирубин – 44 ммоль/л, реакция непрямая; АсАТ – 1,21 ЕД, АлАТ – 1,21 ЕД

1. Поставьте диагноз и проведите его обоснование.

2. Этиология и патогенез заболевания.

3. Укажите стадии течения данной патологии.

4. Диагностика и дифференциально-диагностический алгоритм данного заболевания.

5. Дайте обоснование инфузионной терапии и её объём при лечении ребёнка.

Эталон ответа к задаче№ 143