Нейровизуальная диагностика
Магнитно-резонансная томография (МРТ) является «золотым стандартом» в диагностике и последующем наблюдении сирингомиелии. Возможность использования МРТ в диагностике сирингомиелии позволила уточнить параметры полостей - их длину, ширину и форму. Оптимальным считают использование сагиттальной проекции. Характерными МРТ-признаками заболевания, связанными с гередитарной природой, являются: изменение сигнала спинного мозга в виде продольного, центрально/парацентрально расположенного участка, который по интенсивности похож на спинномозговую жидкость, возможно увеличение объема спинного мозга в поперечнике. Наиболее информативным для визуализации полостей и уточнения их размеров является МРТ в режиме Т1, в связи с меньшей его чувствительностью к движению жидкости. Часто структура полости неоднородная, что обусловлено наличием глиозной трансформации тканей спинного мозга. Возможность получения МР - томографического изображения глиоматоза считается спорным вопросом, так же как и критерии его нейровизуальной оценки. Cine-МРТ исследования позволяют увидеть пульсирующее движение цереброспинальной жидкости внутри полости, которое имеет систолический и диастолический компонент и синхронизировано с жидкостью субарахноидального пространства. Сирингомиелические полости, сочетанные с МК 1, имеют различную протяженность - от 2 сегментов до распространения во всю длину спинного мозга (holocord). Наиболее распространенной локализацией кисты является шейно-грудной уровень. Диаметр полостей при сирингомиелии с МК 1 колеблется от 2 до 23 мм. Размеры кист более 8 мм, как правило, сопровождаются расширением спинного мозга. МРТ-признаками незавершившегося полостеобразования – «пресиринкс» является расширение спинного мозга без кисты, связанное с наличием интерстициальной эдемы.
Уточнению вопроса анатомии и морфологии полостей помогает применение аксиальных МРТ срезов спинного мозга. Выявленные на них формы и параметры полостей могут служить диагностическими критериями в верификации различной этиологии полостеобразования. Наиболее распространенный тип полости на аксиальном срезе расположен центрально, симметрично и имеет округлую или овальную форму. У 56% больных обнаруживается неправильной формы полость, располагающаяся в центрально - парацентральных отделах спинного мозга, которая в части случаев связана со спинальным субарахноидальным пространством. Подобные два МРТ варианта полостей наиболее часто наблюдаются при формировании заболевания вследствие нарушения ликвороциркуляции в краниовертебральном или спинальном субарахноидальном пространстве. Третий вид полости - эксцентрическая имеет неправильную форму и расположена в зоне между передней и задней спинальными артериями. Подобные полости не соединяются с субарахноидальным пространством спинного мозга и могут сопровождаться как расширением мозга, так и его атрофией. Развитие подобной формы кисты, связано с внешними повреждающими воздействиями, чаще всего травмой.
МРТ дает возможность четко оценить анатомическое соотношение миндалин мозжечка, продолговатого мозга и БЗО, выявить последствия ликвородинамических нарушений. Для этого наиболее информативна сагиттальная проекция ЗЧЯ. Нейровизуализационными критериями диагноза МК 1 является каудальная дислокация миндалин мозжечка ниже уровня БЗО на 3 - 5 мм.
Лечение
В настоящее время основным способом лечения большинства видов сирингомиелии является оперативное лечение. Прогрессирующее расширение полости с сопутствующим нарастанием неврологической симптоматики послужило основанием для выбора хирургической тактики лечения, устраняющей факторы, которые способствуют развитию сирингомиелии. В ряде исследований подтверждено, что операция является эффективным и безопасным методом лечения сирингомиелии, связанной с МК (уровень доказательности В), с эффектом длительной стабилизации или улучшения состояния в 90% случаев.
Остается актуальным вопрос о показаниях к оперативному лечению для ряда форм сирингомиелии, в зависимости от ее этиологии, стадии процесса, возраста больного (особенно детского). Среди методов оперативного вмешательства наиболее признанными являются декомпрессия ЗЧЯ, декомпрессия полости путем ее шунтирования или сочетание этих подходов. Имеются противоречивые данные относительно эффективности особенностей оперативной техники в отношении симптомов МК и сирингомиелии. Так, при оперативном лечении взрослых получены данные в отношении улучшении симптомов МК при сочетании декомпрессии ЗЧЯ с дурапластикой (уровень доказательности В). У педиатрических пациентов при сравнении результатов оперативного лечения – декомпрессии ЗЧЯ с и без дурапластики не было получено достоверных различий (уровень доказательности В). Лечение сирингомиелии направленно на восстановление ликвородинамики, которое в случаях сирингомиелии обусловленной МК 1, достигается путем хирургической декомпрессии ЗЧЯ. Восстановление адекватной ликвородинамики за счет декомпрессии и дуропластики ведет к спадению сирингомиелитической полости без необходимости ее дренирования. Существует ряд мнений о показаниях к хирургическому лечению. Обсуждается вопрос о показаниях к оперативному вмешательству при «детской» сирингомиелии, что связано, как указывалось выше, с накоплением данных о самопроизвольном регрессе полости в данном возрасте. При выработке показаний к нейрохирургическому лечению в детско-юношеском возрасте, значительное место отводится вопросу, в каком возрасте необходимо оперативное вмешательство. Его рекомендуюткак на начальных стадиях заболевания при отсутствии неврологического дефицита, объясняя это тем, что в дальнейшее течение непредсказуемо, так и при полостях, сопровождающихся прогрессирующей неврологической симптоматикой. Хирургическое лечение на ранних сроках после образования полости приводит к восстановлению неврологического дефицита, тогда как операции, проведенные после двух лет от развития симптоматики, лишь останавливают прогрессирование процесса без восстановления уже утраченных функций. Прогрессирование сирингомиелии после хирургической декомпрессии является следствием неадекватного расширения ликворных путей или развитием спаечного процесса.
В настоящее время консервативное этиопатогенетическое лечение сирингомиелии считается неадекватным. Возможно применение симптоматической терапии при наличии центральной нейропатической боли. Подобное воздействие на центральный спинальный нейропатический синдром может включать в себя препараты первого ряда: прегабалин, габапентин, трициклические антидепрессанты; препараты второго и третьего рядов: каннабиоиды, ламотриджин, опиоиды. Терапия нейропатической боли при сирингомиелии до сих пор проводится эмпирически. Контролируемые исследования по применению фармакологических препаратов пока отсутствуют. Наиболее целесообразна рациональная полифармакотерапия: комбинированное применение антидепрессантов, антиконвульсантов, лидокаина (местно) и опиоидов.
Список литературы
1. Богданов Э.И. Сирингомиелия.//Неврологический журнал. – 2005. - № - С.
2. Борисова Н.А., Валикова И.В., Кучаева Г.А. Сирингомиелия. М., 1989. - 160 с.
3. Крупина Н.Е. Мальформация Киари 1 типа и сирингомиелия // Журн. неврол. и психиатр. - 2003. - № 7. – С. 4-9.
4. Менделевич Е.Г., Богданов Э.И., Чувашаев И.Р. Семейные случаи сирингомиелии и аномалии Арнольда - Киари//Журн. неврол. и психиатр. - 2000. - № 12. – С.93-95.
5. Менделевич Е.Г., Михайлов М.К., Богданов Э.И. Сирингомиелия и мальформация Анольда - Киари (клинико-нейровизуальное исследование). - Казань: Медицина - 2002. - 236 с.
6. Aghakhani N., Parker F., David P., et al. Long-term follow-up of Chiari-related syringomyelia in adults: analysis of 157 surgically treated cases.// Neurosurgery -2009 - V. 64.- P.308–15.
7. Aitken L., Lindan C., Sidney S., et al. Chiari type I malformation in a pediatric population.//Pediatr. Neurol. – 2009 - V40. – P.449–54.
8. Barkovich A., Wippold F., Sherman J., CitrinC. Significance of cerebellar tonsillar position on MR.//AJNR Am J.Neuroradiol. – 1986. V7. – P.795–9.
9. Bogdanov E., Mendelevich E. Syrinx size and duration of symptoms predict the pace of progressive myelopathy: retrospective analysis of 103 unoperated cases with craniocervical junction malformations and syringomyelia. //ClinNeurol Neurosurg.-2002. – V.104.- P.90–97.
10. Bogdanov E., Heiss J., Mendelevich E. The postsyrinx syndrome: stable central myelopathy and collapsed or absent syrinx.// J Neurol. – 2006. - V253. - P707–713.
11. Chang H., Nakagawa H. Hypothesis on the pathophysiology of syringomyelia based on simulation of cerebrospinal fluid dynamics. //J Neurol Neurosurg Psychiatry. – 2003. V.74.- P344–347.
12. Chang H., Nakagawa H. Theoretical analysis of thepathophysiology of syringomyelia associated with adhesive arachnoiditis. //J Neurol Neurosurg Psychiatry.-2004 – V.75. – P.758–64.
13. Chern J., Gordon A., Mortazavi M., Tubbs R., Oakes J. Pediatric Chiari malformation type 0: a 12-year institutional experience.//J Neurosurg Pediatr.- 2011 V.8.- P.1–5.
14. Gardner W., Angel J. The cause of syringomyelia and its surgical treatment. //Cleve Clin Q. -1958.- V.25 –P. 4–8.
15. Gardner W., Angel J. The mechanism of syringomyelia and its surgical correction.//ClinNeurosurg.-1959.- V.6 – P.131–40.
16. Gardner W., Hydrodynamic mechanism of syringomyelia: its relationship to myelocele. //J Neurol. Neurosurg Psychiatry. -1965- V.28.- P.247–59.
17. Heiss J., Patronas N., DeVroom H., Shawker T., Ennis R., Kammerer W., et al. Elucidating the pathophysiology of syringomyelia. //J Neurosurg. – 1999.- V. 91. – P. 553–62.
18. Heiss J., M., Suffredini G., Kamran M., Bakhtian D, et.al. Normalization of hindbrain morphology after decompression of Chiari malformation Type I.//Neurosurg - 2012.- P.1-5
19. Heiss J., Kendall Snyder, Matthew B. , Peterson M., Patronas N., Butman J., Smith R., et.al. Pathophysiology of primary spinal syringomyelia//J Neurosurg Spine.-2012.- V.17. –P. 367–380.
20. Durham S. Fjeld-Olenec K. Comparison of posterior fossa decompression with and without duraplasty for the surgical treatment of Chiari malformation Type I in pediatric patients: A meta-analysis. //J Neurosurg Pediatr. – 2008. – V.2. – P.42-9.
21. Klekamp J. Syringomyelia//Neurosurgery European Manual of Medicine. –2010.- P. 429-432.
22. Klekamp J., Samii M. Syringomyelia: diagnosis and treatment. //Berlin: Springer. - 2002.
23. Levine D. The pathogenesis of syringomyelia associated with lesions at the foramen magnum: a critical review of existing theories and proposal of a new hypothesis. //J.Neurol Sci.- 2004. V.220. P.3–21.
24. Mikulis D., Diaz O., Egglin T., Sanchez R. Variance of the position of the cerebellar tonsils with age: preliminary report. //Radiology. – 1992.- V.183. – P.725–8.
25. Milhorat T., Kotzen R., Anzil A. Stenosis of central canal of spinal cord in man: incidence and pathological findings in 232 autopsy cases.// J Neurosurg. – 1994. – V.80. – P.716–22.
26. Milhorat T.H, Capocelli J., Anzil A., Kotzen R., Milhorat R. Pathological basis of spinal cord cavitation in syringomyelia: analysis of 105 autopsy cases.//J.Neurosurg. -1995. – V.82. –P.802–12.
27. Milhorat T. Classification of syringomyelia.//Neurosurg Focus. – 2000. – V.8(3). P.1–6.
28. Oldfield E., Muraszko K., Shawker T.H., Patronas N. Pathophysiology of syringomyelia associated with Chiari I malformation of the cerebellar tonsils.//J Neurosurg. -1994 .- V.80.- P.3–15.
29. Sindou M., Gimbert E. Decompression for Chiari type I-malformation (with or without syringomyelia) by extreme lateral foramen magnum opening and expansile duraplasty with arachnoid preservation: Comparison with other technical modalities// Adv. Tech. Stand Neurosurg. – 2009.V.34.- P.85-110.
30. Tubbs R.S., Elton S., Grabb P., Dockery S.E., Bartolucci A., Oakes W. Analysis of the posterior fossa in children with the Chiari 0 malformation//. Neurosurgery. – 2001. – V.48. – P.1050–5.
31. Williams B. The distending force in the production of “communicating syringomyelia”.// Lancet. -1969. – V.2. – P.189–93.