Дифференциальная диагностика

В плане дифференциальной диагностики приводим случай наблюдения, который требует исключения заболеваний мочевыделительной системы, желудочно-кишечной патологии, а также заболеваний, сопровождающихся анемией другого генеза.

Пациент К., 27 лет. Работал на подъеме шахтеров в контакте с аэрозолями свинца и других мягкоплавких металлов, значительно превышающими ПДК, которые использовались в рабочем помещении при проведении ремонтных работ. Обратился к врачу с дизурическими явлениями и был госпитализирован вначале в урологическое, а затем в профпатологическое отделение.

В связи с наличием быстро развивающейся макроцитарной, гиперхромной анемии с выраженным анизоцитозом и пойкилоцтозом, приступообразными спонтанно повторяющимися болями в животе (с локализацией в области пупка без симптомов острого раздражения брюшины) на фоне вегетативной бури с тенденцией к повышению артериального давления была заподозрена свинцовая колика. При исследовании мочи на дельта-аминолевулиновую кислоту наблюдалось резкое ее повышение до 180—198 мкмоль/г креатинина (при норме до 19 мкмоль), свинец в крови достигал 110 мкг (при норме до 90 мкг%) при отсутствии в периферической крови ретикулоцитоза и повышения базофильнозернистых эритроцитов. Последние резко возросли на последующих этапах — а фоне нарастающего улучшения состояния пациента, после исчезновения в периферической крови анизоцитоза, пойкилоцитоза. Увеличение базофильнозернистых эритроцитов в периферической крови составило 35%о (при норме 15%о), ретикулоцитов 3%, то есть на этапе повышения регенеративной способности красного ростка.

При свинцовом отравлении, несмотря на нарушения синтеза гема, регенераторная функция красного ростка существенно повышена. Об этом, как указывают А.М.Рашевская и Л.А.Зорина (1968), свидетельствуют повышение ретикулоцитов и базофильнозернистых эритроцитов.

При неврологическом обследовании выявлена ВСД без проявления полиневропатии и других расстройств.

На фоне интенсивной терапии пентацином (5% раствор, 40 мл внутривенно медленно 3 дн подряд с последующим перерывом на 3 дн), О-пеницилламином (купренилом) в капсулах (150 мг 3 раза в сутки, до 2 нед), переливания плазмы, одногруппной резус-совместимой крови (с чередованием через 3—4 дн), поливитаминами заболевание удалось быстро купировать. Приступообразные боли в животе были устранены с помощью инъекций атропина, но-шпы, баралгина, внутривенного введения сернокислой магнезии (5 мл 25% раствора).

Данный случай интересен тем, что при воздействии больших концентраций свинца на пациента в клинической картине свинцового отравления наблюдались дизурические явления, выраженная анемия с наличием дегенеративных сдвигов с многократными приступами спонтанных болей в области живота.

Наряду с этим проявления свинцового отравления требуют дифференциальной диагностики с различными расстройствами порфиринового обмена, который, как свидетельствует схема синтеза гема, является патогенетически связанным с воздействием свинца на различные звенья обмена порфиринов.

Нарушения порфиринового обмена могут возникать по разным другим причинам, в частности в связи с поздней кожной порфирией, световой оспой.

Как известно, порфирины являются предшественниками ряда жизненно важных металлоферментов — пероксидаз, каталаз, цитохромоксидаз — и представляют собой промежуточные продукты синтеза миоглобина, гемоглобина.

При отравлении свинцом наблюдаются повышенная экскреция с мочой предшественников гемоглобина — АЛК, копропорфиринов — и увеличение в эритроцитах копропорфиринов и протопорфиринов. Это при сопоставлении с основными клиническими маркерами позволяет дифференцировать порфиринурию при свинцовом отравлении от других нарушений порфиринового обмена. Подобные нарушения порфиринового обмена при свинцовом отравлении, по-видимому, объясняются способностью свинца ингибировать ферменты за счет связывания яда с их активными радикалами (сульфгидрильными, карбоксильными, аминными) на этапах синтеза гема.

Заболевания с другими нарушениями порфиринового обмена могут быть связаны с эритропоэзом (врожденная эритропоэтическаяпорфирия Гюнтера, эритропоэтическаяпротопорфирия, эритропоэтическаякопропорфирия) и с заболеваниями печени в виде острой перемежающейся порфирии и поздней кожной Порфирии.

Болезнь Гюнтера как самостоятельная нозологическая форма регистрируется в семьях -среди братьев и сестер одного поколения вследствие фотосенсибилизации. Чаще в весенне-летний период вскоре после инсоляции на фоне зуда на открытых участках кожи появляются буллезные элементы с серозным или серозно-геморрагическим содержимым. Длительное хроническое рецидивирующее течение заболевания сопровождается в последующем выраженными дистрофическими изменениями кожных покровов с вовлечением глублежащих участков (с повреждением хрящей ушной раковины, помутнением роговицы и хрусталика и др.).

Эритропоэтическаяпротопорфирия — также генетически детерминированное самостоятельное заболевание. Характеризуется повышением содержания прото-порфиринов в эритроцитах. Данное заболевание не имеет четкой клинической картины и часто протекает по типу солнечной крапивницы, световой оспы, отеков Квинке, каждый раз рецидивируя после инсоляции.

Эритропоэтическаякопропорфирия — генетически обусловленное заболевание, характеризующееся высоким содержанием копропорфиринат эритроцитах при нормальном содержании порфиринов в моче и кожными проявлениями, аналогичными таковым при эритропоэтическойпротопорфирии.

Печеночные порфирии описаны в виде острой перемежающейся порфирии и поздней кожной порфирии.

Острая перемежающаяся порфирия является наследственным заболеванием доминантного типа, легко провоцируется алкоголем, барбитуратами, часто проявляется у мужчин в возрасте 20—30 лет. По течению может напоминать свинцовую колику. Вследствие нарушения миелинообразования у пациентов могут наблюдаться выраженные парестезии, полиневриты с развитием парезов, параличей, эпилептиформных припадков. Моча у таких пациентов при длительных приступах порфирии приобретает характерный красный цвет вследствие большого содержания в ней дельта-аминолевулиновой кислоты.

При поздней кожной порфирии отмечается высокая чувствительность к ультрафиолетовым лучам с появлением на открытых участках тела подэпидермальнтых пузырей (на лице, тыльной поверхности кистей). На месте пузырей образуются корочки, после отторжения которых часто остаются рубцы. На фоне поздней кожной порфирии часто наблюдается хронический гепатит.

При поздней кожной порфирии регистрируется повышение содержания железа в сыворотке крови — гиперсидеремия. Считается, что в развитии поздней кожной порфирии важную роль играет воздействие профессиональных факторов, в частности мышьяка, свинца, кобальта, фосфора, медикаментов и др.

Нарушение порфиринового обмена может наблюдаться при отравлениях различными ядами: метгемоглобинообразователями, фтором, фосфором, акрилатами, оксидом углерода и др. Однако следует отметить, что при воздействии свинца нарушение порфиринового обмена является пато-гномоничным и протекает на фоне специфического симптомокомплекса и повышения содержания свинца в биосубстратах у пациента.