Биосинтез и использование кетоновых тел в качестве источника энергии

Ацетоацетат и 3-гидроксибутират в норме играют роль топлива и являются важным источником энергии. Кетоновые тела поступают в кровь и могут использоваться как источники энергии в других тканях.

Образовавшийся ацетил-КоА далее вступает в цитратный цикл. При этом в связи отсутствием в печени 3-кетоацил-КоА-трансферазы сама печень не способна использовать ацетоацетат в качестве источника энергии, снабжая им те или другие органы. Т.О. ацетоацетат можно рассматривать как водорастворимую транспортную форму ацетильных компонентов.

В норме кетоновые тела в крови человека отсутствуют или их концентрация невелика (~ 3 мг/дл). Содержание кетоновых тел увеличивается в таких состояниях, когда источником энергии для организма служат жирные кислоты – при длительной мышечной работе, при голодании, при некоторых болезнях. Через двое суток голодания концентрация кетоновых тел в крови достигает 5-6 мг/дл, через неделю – 40-50 мг/дл. При сахарном диабете концентрация кетоновых тел может повышаться до 300-400 мг/дл, что приводит к метаболическому ацидозу.

79.Пищевые жиры и их переваривание. Всасывание продуктов переваривания. Нарушения переваривания и всасывания.

Нарушения переваривания и всасывания жиров. Стеаторея

Нарушение переваривания жиров может быть следствием нескольких причин. Одна из них - нарушение секреции жёлчи из жёлчного пузыря при механическом препятствии оттоку жёлчи. Это состояние может быть результатом сужения просвета жёлчного протока камнями, образующимися в жёлчном пузыре, или сдавлением жёлчного протока опухолью, развивающейся в окружающих тканях. Уменьшение секреции жёлчи приводит к нарушению эмульгирования пищевых жиров и, следовательно, к снижению способности панкреатической липазы гидролизовать жиры.

Ресинтез трацилглицеридов в стенке кишечника. Образование хиломикронов. Транспорт жиров.

Образование хиломикронов

Жиры, образовавшиеся в результате ресинтеза в клетках слизистой оболочки кишечника, упаковываются в ХМ. Основной апопротеин в составе ХМ - белок апоВ-48. Этот белок закодирован в том же гене, что и белок ЛПОНП - В-100 который синтезируется в печени. В кишечнике в результате посттранскрипционных превращений "считывается" последовательность мРНК, которая кодирует только 48% от длины белка В-100, поэтому этот белок называется апоВ-48. Белок апоВ-48 синтезируется в шероховатом ЭР и там же гликозилируется. Затем в аппарате Гольджи происходит формирование ХМ, называемых "незрелыми". По механизму экзоцитоза они выделяются в хилус, образующийся в лимфатической системе кишечных ворсинок, и через главный грудной лимфатический проток попадают в кровь. В лимфе и крови с ЛПВП на ХМ переносятся апопротеины Е (апоЕ) и С-П (апоС-П); ХМ превращаются в "зрелые". ХМ имеют довольно большой размер, поэтому после приёма жирной пищи они придают плазме крови опалесцирующий, похожий на молоко, вид. ХМ транспортируют жир к различным тканям, где он утилизируется, поэтому концентрация ХМ в крови постепенно снижается, и плазма опять становится прозрачной. ХМ исчезают из крови в течение нескольких часов.

Рис. 8-20. Путь экзогенных жиров и хиломикронов. *ЛПЛ - липопротеинлипаза, ЖК - жирные кислоты.