В эту группу входят заболевания, которые объединяются не этиологией, а началом в раннем детском возрасте или даже в натальном и пренатальном периоде. В результате внутриутробной инфекции, родовой травмы или заболеваний новорожденного могут развиться центральные парезы и параличи, которые накладывают отпечаток на дальнейшее развитие ребенка, задерживая его в той или другой степени. Помимо церебральных параличей, могут наблюдаться -различного рода гиперкинезы и психические нарушения, доходящие в особо тяжелых случаях до идиотии. Гемиллегическая форма является наиболее частой разновидностью детского церебрального паралича. Она зависит от преимущественного повреждения одного полушария мозга. Уже с первых дней жизни ребенка можно отметить, что одна его ручка и ножка не принимают участия в постоянном движении конечностями. Такие дети начинают поздно садиться и особенно поздно и с трудом стоять и ходить. В паретичных конечностях часто отмечаются насильственные движения ате-тозного характера. Наблюдаются эпилептические припадки общего или джексоновского типа. Диплегическая форма церебрального детского паралича, которая носит название болезни Литтля, выражается в спастических параличах или спастических парезах обеих ног. Ребенок отстает в физическом развитии и если начинает стоять и ходить, то с большой задержкой. B результате повышения мышечного тонуса, резкого напряжения приводящих мышц бедра и контрактуры икроножных мышц походка таких больных весьма своеобразна, что дает возможность иногда ставить диагноз без детального исследования. Больные опираются не на подошву, а на пальцы, колени соприкасаются между собой и при ходьбе трутся друг о друга, походка спастически-паретическая, причем создается впечатление, будто больной стремится все время вперед и вниз. Этому дефекту ног может сопутствовать атетоз в мышцах лица и в дистальных отделах рук. Могут наблюдаться и различные синкинезии, которые, сочетаясь с гиперкинезами, весьма затрудняют выполнение произвольных движений. Интеллектуально эти больные могут быть вполне сохранными. Гиперкинетическая форма характеризуется наличием насильственныхдвижений типа атетоза, миойлонии, которые сочетаются со значительнымнарушением мышечного тонуса и психики. Нередко отмечаются нарушения речи. Детские церебральные параличи представляют собой не прогрессирующийпроцесс, а остаточные явления уже законченного заболевания, поэтому течениеих отличается медленным л постеленным улучшением до различных степеней. Хотя степень восстановления,учитывая пластичность детского мозга, может быть значительной, все же в большинстве случаев остаются более или менее выраженные дефекты моторики. Лечение. Лечение длительное и упорное. В основном оно сводится к лечебной физкультуре и ортопедической помощи. Если имеются показания,прибегают к хирургическому вмешательству на черепе и мозге. В свете современных представлений о происхождении и клинике резидуальных нервно-психических расстройств у детей и на основании предложенной нами (В. В. Ковалев, 1974) "классификации резидуально- органических расстройств детские церебральные параличи следует рассматривать как одну из форм резидуальной нервно-психической патологии сложного генеза. Мозговой органический дефект, составляющий основу детского церебрального паралича, возникает рано, в период незавершенного процесса формирования основных структур и механизмов мозга, что обусловливает сложную сочетанную структуру неврологических и психических расстройств. В полиморфной картине последних значительное место занимают нарушения психического развития, в том числе его пограничные формы. Особенностью психического развития при детских церебральных параличах является не только его замедленный темп, но и неравномерный характер, диспропорциональность в формировании отдельных, главным образом высших корковых функций, ускоренное развитие одних, не-сформированность, отставание других. С особенностями патогенеза связана и особая структура интеллектуальной недостаточности — диссоциация между относительноудовлетворительным уровнем развития абстрактного мышления и недоразвитием функций пространственного анализа и синтеза, праксиса, счетных способностей и других высших корковых функций, имеющих значение для формирования интеллектуальной деятельности и развития школьных навыков (Е. И. Кириченко, 1965; Е. М. Мастюкова, 1974; С. С. Калижнюк и др., 1975). Нарушения пространственного гнозиса проявляются в замедленном формировании понятий, определяющих положение предметов и частей собственного тела в пространстве, неспособности узнавать и воспроизводить геометрические фигуры, складывать из частей целое. Во время письма выявляются ошибки графического изображения букв, цифр, их зеркальность, асимметрия. В тесной связи с нарушениями зрительно-пространственного синтеза находится слабость функций счета. Эти расстройства проявляются в замедленном усвоении числа и его разрядного строения, замедленной автоматизации механического счета, неузнавании или смешении арифметических знаков и цифр при письме и чтении. В структуре интеллектуального дефекта корковые расстройства сочетаются с церебрастеническими и психоорганическими симптомами. Из числа последних наиболее характерны вялость, аспонтанность, адинамия, инертность и трудная переключаемость психических процессов. Расстройства внимания и памяти проявляются в повышенной отвлекаемости, неспособности длительно концентрировать внимание, узости его объема, преобладании вербальной памяти над зрительной и тактильной. В тоже время в индивидуальных условиях и в обучающем эксперименте дети выявляют достаточную «зону» своего дальнейшего интеллектуального развития, проявляют своеобразное упорство, усидчивость, педантизм, что позволяет им в известной мере компенсировать нарушенную деятельность и более успешно усваивать новый материал. Проявления психического инфантилизма, характерные почти для всехдетей, страдающих детским церебральным параличом, выражаются в наличии несвойственных данному возрасту черт детскости, непосредственности, преобладании деятельности по мотивам удовольствия, склонности к фантазированию и мечтательности. Но в отличие от классических проявлений «гармонического инфантилизма» у детей с церебральным параличом наблюдаются недостаточные активность, подвижность, яркость эмоциональности. Свойственные детям с церебральным параличом пугливость, повышенная тормозимость в незнакомых условиях надолго фиксируются у них, что существенно отражается и на процессе обучения. Не менее важное значение в формировании своеобразных интеллектуальных нарушений приобретают неблагоприятные условия среды и воспитания, в которых проходит развитие ребенка с детским церебральным параличом (ограничение общения со здоровыми сверстниками, недостаточность игровой деятельности и подвижности, зависимость от взрослых). К тяжелым нарушениям функций опорно-двигательного аппарата ребенкаприводят поражения двигательных систем головного мозга, возникающие вбольшинстве случаев в результате детского церебрального паралича. Это заболевание является следствием инфекций, интоксикаций, травматических повреждений. Если они имели место до рождения ребенка, то речь идет о внутриутробном, врожденном параличе. Природовой и послеродовой параличи обусловлены травматическими повреждениями головного мозга новорожденного. У детей с церебральными параличами резко затормаживается общееразвитие двигательных функций: нарушены движения конечностей и всех частей тела в результате спазмов мускулатуры (параличей), наблюдаются гиперкинезы (непроизвольные беспорядочные движения конечностей и оральной мускулатуры).Тяжесть двигательных нарушений у детей с ДЦП различна. Большинство из них передвигается затрудненной, плохо координированной походкой, многие используют при этом костыли и трости, некоторые беспомощны без коляски. Часто церебральные параличи сочетаются с такими отклонениями вразвитии, как снижение слуха, речевые расстройства, представляющие собойразличной выраженности нарушения произношения вследствие ограниченной подвижности артикуляционного аппарата (дизартрии). У детей нередко наблюдается также задержка формирования отдельных психических функций.Выраженность двигательного нарушения у ребенка не соотносится свыраженностью отклонений в его умственном развитии. Специально проведенные исследования показали, что ДЦП — заболевание,имеющее непрогредиентный тип течения. Нарушения у ребенка функций опорно-двигательного аппарата могут бытьследствием и других причин, к числу которых относятся прогрессивная мышечная дистрофия, полиомиелит, травмы позвоночника, врожденная деформация суставов и др. Нарушения движения и речи отрицательно влияют на психическое развитиедетей. В силу двигательной недостаточности, ограничения поля зрения,снижения остроты зрения, отсутствия предметных действий, становлениекоторых происходит по мере совершенствования общей моторики, поражения правой руки, недоразвития тонких движений пальцев, несогласованности движений руки и глаза у них заметны отставания в развитии предметного восприятия. Для развития пространственных представлений ребенка большое значениеимеет слух. Для детей с нарушениями функций опорно-двигательного аппарата характерно снижение слуха, особенно на высокочастотные тона. Поэтому ряд звуков речи ими не воспринимается. В собственной речи они их пропускают или заменяют другими звуками, что отрицательно сказывается на качестве их активной речи. Такие дети имеют повышенную утомляемость, быстро становятся вялыми, пассивными, раздражительными, утрачивают интерес к выполняемой работе. В ряде случаев наблюдается появление двигательных беспокойств. Большинство детей, страдающих указанным отклонением в развитии, пассивны, нерешительны, пугливы. Они боятся темноты, пустой комнаты,закрытой двери. У некоторых склонность к упрямству, быстрой смене впечатлений. Дети болезненно реагируют на повышение голоса, тона говорящего, на настроение окружающих. У большинства детей с ДЦП отмечается сниженная работоспособность, быстрая истощаемость всех психических процессов, трудности в сосредоточении и переключении внимания, малый объем памяти. Некоторые дети излишне беспокоятся о своем здоровье и здоровье близких, без конца говорят об этом. Сон у большинства таких детей расстроен. Они долго засыпают, часто просыпаются, плачут и кричат во сне. У них встречаются нарушения в работе внутренних органов, которые проявляются в расстройствах аппетита, рвотах, неутолимой жажде, энурезах. Если у ребенка нарушена функция опорно-двигательного аппарата, то этообнаруживается довольно рано. Родители замечают, что младенец позже своих сверстников начинает держать головку и осуществлять различные движения, не следит глазами за движениями и действиями своей руки, недостаточно фиксирует взором предметы и их передвижение, запаздывает в развитии.Особенно заметна недостаточность моторики. В таком случае необходимо обратиться к врачу, рассказать ем о своих наблюдениях, посоветоваться, каким образом можно помочь малышу. Всоответствии с указаниями врача следует организовать режим питания и сна,систематически проводить курсы лечения. Особого внимания требуют дети с болезненно выраженным чувствомстраха. Их нужно осторожно знакомить с предметами, которых они боятся,показывая, что эти предметы не могут вызывать опасений. Родителям следует понимать, что ребенку важна не только медицинская,но и педагогическая помощь. Им нужно вместе со специалистами — педагогами, врачами составить единый комплекс воздействия на ребенка. Детей необходимо обучать правильным движениям, применять соответствующую дефекту лечебную гимнастику работу на тренажерах, водолечение, длительный массаж, ортопедические средства. Огромное значение имеет ранняя логопедическая работа. Эффективность физиотерапевтического и логопедического воздействия возрастает за счет медикаментозного лечения. Вместе с тем должна проводиться необходимая коррекционная работа,направленная на общее развитие ребенка, предупреждение возникновения у него нежелательных личностных черт, таких как упрямство, раздражительность, слезливость, неуверенность, боязливость и т.п. Необходимо формировать познавательную деятельность малыша, воспитывать активность и разнообразие интересов, тем более, что у многих детей с ДЦП имеются потенциально сохранные предпосылки к развитию мышления, в том числе и его высших форм. Очень важно воспитание прочных навыков самообслуживания и гигиены, атакже других бытовых навыков. Ребенок должен твердо знать, что он имеетобязанности, выполнение которых значимо для других членов семьи, истремится справляться с ними. Постоянное соблюдение режима, спокойнаядоброжелательная обстановка в семье способствуют укреплению нервной системы ребенка, его умственному, физическому и нравственному развитию. Ребенка с нарушениями функций опорно-двигательного аппарата, как ивсякого другого, необходимо всячески оберегать от травм. Однако его нельзяпостоянно ограждать от трудностей. Вырастая в тепличных условиях, онвпоследствии окажется беспомощным, неприспособленным к повседневной жизни.Очень важно сформировать у него правильное отношение к себе, к своимвозможностям и способностям. Для этого следует многократно подчеркивать,что наряду с недостатками у него есть большие достоинства, что он сможетмногого добиться в жизни, если приложит усилия. Некоторые дети с нарушениями опорно-двигательного аппарата до школывоспитываются дома. Другие посещают специальные детские сады. Для более старших организованы специальные школы, часть из них интернатного типа.Обучение в них проводится по программам массовых школ. В дальнейшемвыпускники получают возможность иметь различные профессии с учетом их физических особенностей. Литература: 1. Ковалев В.В. Психиатрия детского возраста. – М.: 1975. 2. Михеев В.В. Нервные болезни. – М.: 1958. 3. Петрова В.Г., Белякова И.В. Кто они, дети с отклонениями в
Причины нарушений опорно-двигательного аппарата в детском возрасте. Нозологические формы. Детский церебральный паралич (ДЦП)
Причины нарушений опорно-двигательного аппарата (ОДА) фактически не отличаются от таковых при других нарушениях развития. Любые инфекционные заболевания матери (особенно такие, как грипп, герпес, хламидиозы и др.), а также ее сердечно-сосудистые и эндокринные нарушения; несовместимость плода и матери по резус-фактору или группам крови создают риск нарушений ОДА. Опасна анемия беременной. Еще опасней травмы, ушибы плода, которые могут произойти на больших сроках беременности при падении матери или какой-то катастрофе. Очень опасны интоксикации, а также, хронически действующие на будущего ребенка экологические вредности, рентгеновское излучение. В последние два десятилетия стали отводить большую роль токсоплазмозу, т.к. антитела к токсоплазмам находили у каждой пятой матери ребенка с детским церебральным параличом. ЦНС ребенка может быть повреждена в родах (стремительные, затяжные, вторичная слабость родовой деятельности, акушерские пособия). Все эти факторы провоцируют и асфиксию, и кровоизлияния в мозг.
Вместе с тем далеко не каждое повреждение ЦНС в ходе родового акта заканчивается патологией опорно-двигательного аппарата. Cовременные исследователи полагают, что в родах преимущественно травмируется уже неполноценная нервная система. Поврежденный внутриутробно мозг провоцирует и асфиксию при рождении, и гипотрофию плода (задержку внутриутробного развития), и, возможно, способствует поздним выкидышам, которые сейчас после срока в 24 недели беременности, квалифицируются как роды. Поэтому достаточно закономерно, что при преждевременных родах и появлении на свет ребенка с очень малым весом (менее 1000 г) фактически каждый второй выхоженный малыш окажется с повреждением ОДА.
После рождения, помимо общеизвестной пагубной асфиксии, а также травм с ушибами головы и нейроинфекций у ребенка до полугода, следует упомянуть осложнения после профилактических детских прививок. В возникновение детского церебрального паралича вносит свой вклад и генетическая предрасположенность. Есть данные, что родственники таких детей значимо чаще страдали нервно-психическими расстройствами, например, эпилепсией [4].
Отмечают различные виды патологии опорно-двигательного аппарата. К ним относятся: врожденный вывих бедра; кривошея; косолапость и другие деформации стоп; аномалии развития позвоночника (сколиоз); недоразвитие и дефекты конечностей; аномалии развития пальцев кисти; артрогрипоз (врожденное уродство). Ранее нарушения опорно-двигательного аппарата чаще всего встречались у детей, перенесших полиомиелит , который сейчас предупреждается прививками.
Перечисленные виды патологии имеют разный прогноз. В большинстве случаев они не приводят к дизонтогенезу психики, хотя психологические последствия, связанные с переживанием физического недостатка закономерны. Исключением является детский церебральный паралич (ДЦП). ДЦПпреимущественно представляет собой резидуальные (остаточные) проявления перинатального поражения мозга и имеет медленно регрессирующее течение. Он занимает ведущее место среди нарушений опорно-двигательного аппарата у детей. Впервые ДЦП был описан Вильямом Литтлем в 1861 году. Термин же впервые предложил Зигмунд Фрейд в 1893 году, еще до начала своих занятий психологией.
ДЦП – обобщенное название для тяжелых заболеваний ЦНС, проявляющихся в виде различных двигательных, когнитивных и речевых нарушений. На первый план выходят ограничения произвольных движений. Двигательные нарушения при ДЦП обусловлены тем, что поражение незрелого мозга приводит к формированию и закреплению патологических двигательных рефлексов, а отсутствие движений и вынужденное положение поврежденных конечностей способствует формированию контрактур . [26, 27].
К.А. Семенова выделяла три стадии течения ДЦП: начальную, раннюю резидуальную и позднюю резидуальную с двумя степенями тяжести течения. Первая стадия заболевания начинается непосредственно после рождения или в период новорожденности; вторая - ранняя резидуальная стадия обычно выявляется в 4-5-месячном возрасте и длится до 2-3 лет, в тяжелых случаях она может перейти в третью - позднюю резидуальную стадию значительно раньше - в 6-8 мес. Окончательное формирование патологического двигательного стереотипа и появление контрактур и деформаций на основе неврологических синдромов, развернувшихся в течение первых двух стадий, происходит на третьей стадии заболевания.
Классификаций ДЦП за полтора века предложено более двух десятков. В России принята классификация К.А. Семеновой (предложена в 1974-1978 годах). В соответствии с ней выделяется пять основных форм ДЦП.
Спастическая диплегия. Возникает при повреждении моторных зон коры, причем с обеих сторон. При этой форме наблюдается паралич всех четырех конечностей, больше выраженный в ногах. Чаще эта форма появляется у недоношенных детей. Физическое развитие ребенка замедляется: он поздно начинает держать голову, сидеть. Начало ходьбы (с помощью посторонних) задерживается до четырех-пяти лет из-за высокого напряжения мышц ног. Эта болезнь и была впервые описана Литтлем, выделившим определенное сочетание признаков, обусловленных кровоизлиянием в мозг ребенка. Впоследствии было отмечено, что схожие явления наступают также из-за внутриутробных поражений плода и даже после рождения. К симптоматике относится приведение бёдер к животу, «перекрещенные» при опоре ножки, согнутые колени в положении лежа, рано появляющиеся контрактуры. Гипертонус ниже (вплоть до полного отсутствия) в ручках. К двигательным нарушениям часто присоединяется умственная отсталость. До настоящего времени это самая распространенная форма ДЦП, страдающих ею около 40 % . Спастическая диплегия считается прогностически благоприятной. Ребенок может научиться обслуживать себя, писать, а также способен овладеть рядом трудовых навыков.
Двойная гемиплегиятакже возникает в результате повреждения моторных зон обоих полушарий мозга и сопровождается параличом всех четырех конечностей с преимущественным поражением рук. Дети не сидят, не стоят, не ходят. Речь отсутствует из-за анартрии. Функция рук практически не развивается. К счастью, подобная форма редка, по литературным данным таких детей лишь 2 %, т.е. в 20 раз меньше, чем с болезнью Литтля.
Гемипаретическая форма. При ней отмечается атрофия (похудание) мышц и задержка роста парализованных конечностей. Мышцы резко напряжены на больной стороне. Больше парализована рука, чем нога. Причиной также является повреждение моторных зон коры, однако, только с одной стороны. Эта форма встречается лишь немного реже, чем болезнь Литтля (32 % от общего количества случаев). Симптоматика различается в зависимости от локализации. Левополушарное повреждение провоцирует дислексию, дисграфию, нарушение фонематического восприятия. Правополушарные повреждения вызывают патологию эмоционально-волевой сферы: агрессивные проявления, эмоциональную ригидность или уплощенность. Интеллект может не страдать
Гиперкинетическая форма. Сюда относятся все случаи ДЦП, когда основным симптомом являются насильственные движения в конечностях. Они бывают хореоподобными (быстрыми), атетоидными (вычурно-замедленными), а могут носить смешанный характер. Наблюдается также тремор (дрожание). Судороги проявляются через несколько месяцев после рождения, нарастают и достигают максимума в раннем возрасте. При описываемой форме поражены базальные ганглии, т.е. повреждение носит подкорковый характер. При этой форме обязательно будут речевые нарушения. Ходить дети начинают очень поздно. Интеллект страдает приблизительно у каждого четвертого ребенка, сопутствующая патология анализаторов существенно утяжеляет прогноз. По частоте встречаемости описываемая форма предпоследняя (10 %).
Атонически-астатическая форма. Возникает при повреждении мозжечка, которое часто сочетается с патологией лобных долей (в этом случае у ребенка будет тяжелая умственная отсталость). У детей отсутствует физиологическое напряжение мышц-сгибателей, т.е. отмечается выраженный гипотонус. Такие больные очень поздно начинают сидеть (в 1-2 года) стоять и ходить (иногда к 6-8 годам и позже). Все это затрудняет развитие двигательных функций, особенно изолированных движений пальцев рук. Часто не могут писать, рисовать, овладевать навыками самообслуживания. Встречается у 15 % детей с ДЦП, прогноз обычно неблагоприятный [26].
Итак, для клинициста, наблюдающего ребенка с ДЦП, значимы: состояние рефлекторной сферы; тонус мышц; возможности произвольных движений рук; судорожный синдром; способность самостоятельного передвижения; гиперкинезы; контрактуры суставов; нарушения координации движений, в первую очередь, рук; показатели мышечной силы и способность к дифференцированию мышечных усилий.
Для педагогов и родителей первоочередное значение имеют другие «мишени», поражаемые ДЦП: способность к самообслуживанию, точность движений, речь и коммуникация, зрительно-пространственное восприятие, поведение и состояние эмоционально-волевой сферы и. конечно, способность к обучению.
Таким образом, ДЦП представляет собой медицинскую, психолого-педагогическую и социальную проблему, актуальную во всем мире, поскольку количество детей с церебральными параличами обнаруживает тенденцию к увеличению. По разным данным их от 1,5 до 9 на 1000 новорожденных.
56. Формы ДЦП по К.А. Семеновой:
1.Спастическая диплегия (болезнь Литтла)
Наиболее часто встречающаяся форма (50%). Имеет место двустороннее, иногда асимметричное поражение или недоразвитие центрального двигательного нейрона.
Двигательные нарушения-тетрапарез (поражены руки и ноги), нижние конечности поражены в значительно большей степени.
Основной признак - повышение мышечного тонуса в конечностях с ограничением силы и объема движений в сочетании с сохраняющимися тоническими рефлексами.
Тяжесть речевых, психических и двигательных расстройств варьируется в широких пределах, это связано с временем и силой воздействия вредных факторов.
2.Двойная гемиплегия
Самая тяжелая форма ДЦП. Тотальное поражение мозга, прежде всего больших полушарий. Двигательные расстройства выражены в равной степени в руках и ногах, либо руки поражены сильнее. Клинические проявления - преобладание ригидности мышц, усиливающейся под влиянием сохраняющихся на протяжении многих лет интенсивных тонических рефлексов.
3.Гемипаретическая форма ДЦП
Она характеризуется односторонним поражением одноименных (левых или правых) конечностей (руки и ноги).Имеет место поражение преимущественно одного полушария, его корковых отделов и ближайших подкорковых ядер. Нарушение корковых функций одного из полушарий проявляется в виде гемипареза.
Эти дети обучаемы.
4.Гиперкинетическая форма ДЦП
Наблюдается у 20-25% больных. Эта форма связана с поражениями подкорковых отделов мозга. Двигательные расстройства проявляются в виде непроизвольных насильственных движений - гиперкинезов. Гиперкинезы возникают непроизвольно, усиливаются при волнении, а также при утомлении и при попытках выполнения любого двигательного акта.
В 60-70% случаев дети обучаются самостоятельно ходить, однако произвольная двигательная активность, особенно тонкая моторика, в значительной степени нарушены.
5.Атонически-астатическая форма ДЦП
Имеет место поражение мозжечка и лобных отделов мозга.
Двигательная патология: низкий мышечный тонус, нарушение равновесия тела в покое и при ходьбе, нарушение ощущения равновесия и координации движений, тремор, гиперметрия (несоразмерность, чрезмерность движений).
Интеллект варьирует от ЗПР до у.о. различной степени тяжести.
При поражении лобных отделов мозга дети малоэмоциональные, безразличны к окружающим, малоинициативные, могут быть очень агрессивными, у.о.-в 55% случаев(дебильность или имбецильность).
57. Психологические особенности детей с ДЦП и сохранным интеллектом: особенности познавательной сферы, эмоциональной сферы, личности.
Особенности формирования личности и эмоционально-волевой сферы у детей с диагнозом ДЦП могут быть обусловлены двумя факторами:
биологическими особенностями, связанными с характером заболевания;