Классификация детского церебрального паралича

Основоположником изучения проблемы церебральных парали­чей является английский хирург-ортопед Литтл (1853). С этого вре­мени был предложен ряд классификаций ДЦП (Форд, 1945; Д. С. Футер, 1958 и др.), где двигательные нарушения рассматри­вались как центральное, ведущее звено ДЦП, но не давалось пред­ставлений о характере психических и речевых расстройств.

В настоящее время в нашей стране принята классификация, удобная в практической работе врачей, логопедов-дефектологов, психологов, принадлежащая К.А.Семеновой (1974—1978). Соот­ветственно современным представлениям о патогенезе заболева­ния эта классификация учитывает все проявления поражения моз­га, характерные для каждой формы заболевания: двигательные, речевые и психические, а также дает возможность прогнозировать течение заболевания. Согласно этой классификации выделяются пять форм детского церебрального паралича: спастическая дипле­гия, двойная гемиплегия, гемипаретическая форма, гиперкине­тическая форма, атонически-астатическая форма.

Спастическая диплегия

Спастическая диплегия — наиболее часто встречающаяся фор­ма ДЦП. Ею страдают более 50 % больных церебральным парали­чом. В литературе эта форма известна под названием «болезнь Лит-тля». При спастической диплегии имеет место двустороннее, иногда асимметричное поражение или недоразвитие центрального двига­тельного нейрона. По распространенности двигательных наруше­ний спастическая диплегия является тетрапарезом (поражены руки и ноги), причем нижние конечности поражаются в значительно большей степени, чем верхние. Степень поражения рук различна — от выраженных парезов до минимальных нарушений в виде легкой моторной неловкости, выявляемой по мере развития манипуля-тивной деятельности и тонких дифференцированных движений пальцев рук в процессе овладения актом письма и трудовыми опе­рациями.

Основным признаком спастической диплегии является повы­шение мышечного тонуса (спастичность) в конечностях с ограни­чением силы и объема движений в сочетании с сохраняющимися тоническими рефлексами. Наблюдается перекрещивание ног при опоре на пальцы, что нарушает опорность стоп, осанку, затрудня­ет стояние и ходьбу. При развитии контрактур конечности могут «застывать» в неправильной позе, передвижение становится не­возможным.

Тяжесть речевых, психических и двигательных расстройств ва­рьирует в широких пределах, это связано с временем и силой воз­действия вредных факторов.

У 70—80% детей со спастической диплегией отмечают наруше­ния речи в форме дизартрии, задержки речевого развития, реже — моторной алалии (К.А.Семенова, 1979, 1991; Е.М.Мастюкова, 1988). При раннем начале коррекционно-логопедической работы речевые расстройства наблюдаются лишь в 25—30 % случаев и сте­пень их выраженности значительно меньшая.

Психические нарушения обнаруживаются у 50 —80 % детей (по данным К.А.Семеновой, — у 50%, Т. Г. Шамарина, Г.И.Бело­вой — у 80 % ). Наиболее часто они проявляются в виде задержки психического развития, которая может компенсироваться к 3— 8 годам при рано начатых адекватных занятиях по коррекции на­рушений познавательной деятельности (К. А. Семенова, 1979, 1991; М. Н. Никитина, 1972). 30 —35 % детей имеют умственную отста­лость (в степени нерезко выраженной дебильности).

Прогностически спастическая диплегия — это благоприятная форма заболевания в плане преодоления психических и речевых расстройств и менее благоприятная в отношении становления дви­гательных функций. Тонические рефлексы исчезают у детей к 2 — 3 годам, иногда позже. Установочные рефлексы развиваются поздно, после 1,5 — 2 лет, с теми или иными ограничениями. Лишь 20 — 25 % детей ходят самостоятельно, без поддержки и подручных средств. Около 40 — 50 % способны передвигаться, используя кос­тыли или канадские палочки, на коляске (Л. О. Бадалян, Л. Т. Жур-ба, О. В. Тимонина, 1988). Ребенок, страдающий спастической дип­легией, может научиться обслуживать себя, писать, овладеть ря­дом трудовых навыков. Социальная адаптация возможна, при от­носительно сохранном умственном развитии и достаточной функ­ции рук степень ее может достигать уровня здоровых детей.

Двойная гемиплегия

Это самая тяжелая форма ДЦП, при которой имеет место то­тальное поражение мозга, прежде всего его больших полушарий. Двигательные расстройства выражены в равной степени в руках и в ногах, либо руки поражены сильнее, чем ноги. Основные клини­ческие проявления двойной гемиплегии — преобладание ригидно­сти мышц, усиливающейся под влиянием сохраняющихся на про­тяжении многих лет интенсивных тонических рефлексов. Произволь­ная моторика отсутствует или резко ограничена. Дети не сидят, не стоят, не ходят. Функция рук практически не развивается.

Почти у всех детей (до 100 % — К. А. Семенова, Е. М. Мастю­кова, М.Я. Смуглин) отмечаются грубые нарушения речи по типу

анартрии, тяжелой дизартрии (речь полностью отсутствует либо ребенок произносит отдельные звуки, слоги или слова). Голосовые реакции скудные, часто недифференцированные. Речь может от­сутствовать и в связи с тем, что у большинства детей (в 90 % слу­чаев) отмечается умственная отсталость (в степени выраженной дебильности, имбецильности или даже идиотии). Первичное от­сутствие мотивации в значительной степени усугубляет тяжелые двигательные расстройства. Психическое развитие обычно мини­мальное, оно находится на уровне примитивных эмоциональных реакций — больные знают близких, радуются им, реагируют от­рицательными эмоциональными реакциями на дискомфорт. Часто отмечаются судороги (у 45 —60 % детей).

Прогноз двигательного развития неблагоприятный. Стояние и ходьба невозможны. Некоторые дети с трудом овладевают навы­ком сидения, но даже в этом случае тяжелые отклонения в психи­ческом развитии препятствуют их социальной адаптации.

В большинстве случаев дети с двойной гемиплегией необучае-мы. Тяжелые двигательные нарушения рук, сниженная мотивация исключают самообслуживание и даже простую трудовую деятель­ность. Диагноз «двойная гемиплегия» указывает на полную или почти полную инвалидность ребенка и, поставленный ребенку стар­ше 3 лет, нередко является основанием для направления его в интернат Министерства социальной защиты.

Гемипаретическая форма ДЦП

Эта форма характеризуется односторонним повреждением од­ноименных (левых или правых) конечностей (руки и ноги). Рука обычно поражается больше, чем нога. Имеет место поражение пре­имущественно одного полушария, его корковых отделов и бли­жайших подкорковых ядер. Нарушение корковых функций одного из полушарий проявляется в виде гемипареза. Правосторонний ге-мипарез наблюдается значительно чаще, чем левосторонний.

В зависимости от локализации процесса могут наблюдаться раз­личные нарушения. При поражении левого полушария часто отме­чаются нарушения речи в форме моторной алалии, а также специ­фические корковые нарушения, выраженные в той или иной сте­пени: дислексия, дисграфия, дискалькулия. Каждое из этих рас­стройств может быть лишь частичным и проявляется только в труд­ностях освоения чтения, письма, счета. Нарушение височных от­делов левого полушария может сопровождаться патологией слуха, обычно в форме нарушения фонематического слуха. При пораже­нии правого полушария нарушения психики могут сопровождать­ся патологией эмоционально-волевой сферы в виде агрессивнос­ти, злобности, инертности.

Дети с гемипарезами овладевают возрастными двигательными навыками позже, чем здоровые. При формировании функции хва­тания ребенок не может больной рукой схватить игрушку, соеди­нить кисти перед грудью, поднести пораженную руку ко рту. Дети начинают ходить с опозданием на 1 — 2 года. Начиная ходить, ре­бенок обычно подает матери здоровую руку. Этим усиливается тен­денция выносить здоровую сторону вперед, а паретичную остав­лять несколько сзади («ходьба сенокосца»). Со временем формиру­ется стойкая патологическая установка конечностей и туловища: приведение плеча, сгибание и пронация предплечья, сгибание и отклонение кисти, приведение большого пальца руки, сколиоз позвоночника. У детей отмечается замедление роста костей, а от­сюда — укорочение паретичных конечностей. Атрофированные конечности отстают в развитии, рука обычно в большей степени, чем нога.

Патология речи отмечается у 30—40% детей, чаще по типу дизартрии или моторной алалии. У 25 —35 % наблюдается умствен­ная отсталость (в степени дебильности, реже — имбецильности); у 45 — 50 % — задержка психического развития, преодолеваемая при своевременно начатой коррекции. Степень интеллектуальных на­рушений вариабельна от легкой задержки психического развития до грубого интеллектуального дефекта. Причем снижение интел­лекта не всегда коррелирует с тяжестью двигательных нарушений. Прогноз двигательного развития в большинстве случаев благопри­ятный (при своевременно начатом и адекватном лечении). Прак­тически все больные ходят самостоятельно. Возможность самообс­луживания зависит от степени поражения руки. Однако даже при выраженном ограничении функции руки, но сохранном интел­лекте дети обучаются пользоваться ею.

Как правило, дети с гемипарезами оказываются обучаемыми. Обучаемость и уровень социальной адаптации во многом опреде­ляются не степенью двигательного дефекта, а интеллектуальными возможностями ребенка, своевременностью и полнотой компен­сации нарушенных психических и, прежде всего, корковых функ­ций (пространственного восприятия, счета, письма и др.).

Гиперкинетическая форма ДЦП

Наблюдается у 20 —25 % больных с указанной патологией. Ги­перкинетическая форма ДЦП связана с поражением подкорковых отделов мозга. Двигательные расстройства проявляются в виде не­произвольных насильственных движений — гиперкинезов. Первые проявления гиперкинезов начинают выявляться с 4—6 мес. в мыш­цах языка, и только к 10—18 мес. появляются в других частях тела, достигая максимального развития к 2 — 3 годам жизни. В период

новорожденное™ отмечается сниженный мышечный тонус, поз­же постепенно гипотония сменяется дистонией. Гиперкинезы воз­никают непроизвольно, усиливаются при движении и волнении, а также при утомлении и попытках к выполнению любого двига­тельного акта. В покое гиперкинезы уменьшаются и практически полностью исчезают во время сна. Они могут охватывать мышцы лица, языка, головы, шеи, туловища, верхних и нижних конечно­стей.

При гиперкинетической форме произвольная моторика разви­вается с большим трудом. Дети длительное время не могут научиться самостоятельно сидеть, стоять и ходить. Очень поздно (лишь к 2— 4 годам) начинают держать голову, садиться. Еще более сложно осваивают стояние и ходьбу. Чаще всего самостоятельное передви­жение становится возможным в 4—7 лет, иногда только в 9—12 лет. Походка обычно не плавная, толчкообразная, асимметричная. Равновесие при ходьбе легко нарушается, но стоять на месте боль­ным труднее, чем идти. Произвольные движения маловыразитель­ные, размашистые, дискоординированные; затруднена автомати­зация двигательных навыков, особенно навыка письма.

Речевые нарушения наблюдаются у 90—100 % больных, чаще в форме гиперкинетической дизартрии. В 20 — 30 % случаев выявля­ют снижение слуха, преимущественно на высокие тона; в 10 — 15 % — судороги. Психическое развитие нарушается меньше, чем при других формах церебрального паралича, т. е. интеллект в боль­шинстве случаев развивается вполне удовлетворительно. У 50 % детей наблюдается задержка психического развития (Т. Г. Шамарина, Г. И. Белова, 1996). Нарушение психического развития по типу умст­венной отсталости имеет место у 25 % детей (К. А. Семенова, 1991).

Прогноз развития двигательных функций зависит от тяжести поражения нервной системы, от характера и интенсивности ги­перкинезов. В 60—70 % случаев дети обучаются самостоятельно хо­дить, однако произвольная двигательная активность, в особенно­сти тонкая моторика, в значительной степени нарушены.

Прогностически это вполне благоприятная форма в отношении обучения и социальной адаптации. При умеренных двигательных расстройствах дети могут научиться писать, рисовать.