Классификация детского церебрального паралича

Основоположником изучения проблемы церебральных парали­чей является английский хирург-ортопед Литтл (1853). С этого вре­мени был предложен ряд классификаций ДЦП (Форд, 1945; Д. С. Футер, 1958 и др.), где двигательные нарушения рассматри­вались как центральное, ведущее звено ДЦП, но не давалось пред­ставлений о характере психических и речевых расстройств.

В настоящее время в нашей стране принята классификация, удобная в практической работе врачей, логопедов-дефектологов, психологов, принадлежащая К. А. Семеновой (1974—1978). Соот­ветственно современным представлениям о патогенезе заболева­ния эта классификация учитывает все проявления поражения моз­га, характерные для каждой формы заболевания: двигательные, речевые и психические, а также дает возможность прогнозировать течение заболевания. Согласно этой классификации выделяются пять форм детского церебрального паралича: спастическая дипле­гия, двойная гемиплегия, гемипаретическая форма, гиперкине­тическая форма, атонически-астатическая форма.

Спастическая диплегия

Спастическая диплегия — наиболее часто встречающаяся фор­ма ДЦП. Ею страдают более 50 % больных церебральным парали­чом. В литературе эта форма известна под названием «болезнь Лит-тля». При спастической диплегии имеет место двустороннее, иногда асимметричное поражение или недоразвитие центрального двига­тельного нейрона. По распространенности двигательных наруше­ний спастическая диплегия является тетрапарезом (поражены руки и ноги), причем нижние конечности поражаются в значительно большей степени, чем верхние. Степень поражения рук различна — от выраженных парезов до минимальных нарушений в виде легкой моторной неловкости, выявляемой по мере развития манипуля-тивной деятельности и тонких дифференцированных движений пальцев рук в процессе овладения актом письма и трудовыми опе­рациями.

Основным признаком спастической диплегии является повы­шение мышечного тонуса (спастичность) в конечностях с ограни­чением силы и объема движений в сочетании с сохраняющимися тоническими рефлексами. Наблюдается перекрещивание ног при опоре на пальцы, что нарушает опорность стоп, осанку, затрудня­ет стояние и ходьбу. При развитии контрактур конечности могут «застывать» в неправильной позе, передвижение становится не­возможным.

Тяжесть речевых, психических и двигательных расстройств ва­рьирует в широких пределах, это связано с временем и силой воз­действия вредных факторов.

У 70—80 % детей со спастической диплегией отмечают наруше­ния речи в форме дизартрии, задержки речевого развития, реже — моторной алалии (К.А.Семенова, 1979, 1991; Е.М.Мастюкова, 1988). При раннем начале коррекционно-логопедической работы речевые расстройства наблюдаются лишь в 25—30% случаев и сте­пень их выраженности значительно меньшая.

Психические нарушения обнаруживаются у 50 —80 % детей (по данным К. А. Семеновой, — у 50 %, Т. Г. Шамарина, Г. И. Бело­вой — у 80 % ). Наиболее часто они проявляются в виде задержки психического развития, которая может компенсироваться к 3— 8 годам при рано начатых адекватных занятиях по коррекции на­рушений познавательной деятельности (К. А. Семенова, 1979,1991; М. Н. Никитина, 1972). 30 —35 % детей имеют умственную отста­лость (в степени нерезко выраженной дебильности).

Прогностически спастическая диплегия — это благоприятная форма заболевания в плане преодоления психических и речевых расстройств и менее благоприятная в отношении становления дви­гательных функций. Тонические рефлексы исчезают у детей к 2—3 годам, иногда позже. Установочные рефлексы развиваются поздно, после 1,5—2 лет, с теми или иными ограничениями. Лишь 20 — 25 % детей ходят самостоятельно, без поддержки и подручных средств. Около 40 —50 % способны передвигаться, используя кос­тыли или канадские палочки, на коляске (Л. О. Бадалян, Л. Т. Жур-ба, О. В. Тимонина, 1988). Ребенок, страдающий спастической дип­легией, может научиться обслуживать себя, писать, овладеть ря­дом трудовых навыков. Социальная адаптация возможна, при от­носительно сохранном умственном развитии и достаточной функ­ции рук степень ее может достигать уровня здоровых детей.

Двойная гемиплегия

Это самая тяжелая форма ДЦП, при которой имеет место тотальное поражение мозга, прежде всего его больших полушарий. Двигательные расстройства выражены в равной степени в руках и в ногах, либо руки поражены сильнее, чем ноги. Основные клини­ческие проявления двойной гемиплегии — прербладание ригидно­сти мышц, усиливающейся под влиянием сохраняющихся на про­тяжении многих лет интенсивных тонических рефлексов. Произволь­ная моторика отсутствует или резко ограничена. Дети не сидят, не стоят, не ходят. Функция рук практически не развивается.

Почти у всех детей (до 100 % — К. А. Семенова, Е. М. Мастю­кова, М. Я. Смуглин) отмечаются грубые нарушения речи по типу

анартрии, тяжелой дизартрии (речь полностью отсутствует либо ребенок произносит отдельные звуки, слоги или слова). Голосовые реакции скудные, часто недифференцированные. Речь может от­сутствовать и в связи с тем, что у большинства детей (в 90 % слу­чаев) отмечается умственная отсталость (в степени выраженной дебильности, имбецильности или даже идиотии). Первичное от­сутствие мотивации в значительной степени усугубляет тяжелые двигательные расстройства. Психическое развитие обычно мини­мальное, оно находится на уровне примитивных эмоциональных реакций — больные знают близких, радуются им, реагируют от­рицательными эмоциональными реакциями на дискомфорт. Часто отмечаются судороги (у 45—60 % детей).

Прогноз двигательного развития неблагоприятный. Стояние и ходьба невозможны. Некоторые дети с трудом овладевают навы­ком сидения, но даже в этом случае тяжелые отклонения в психи­ческом развитии препятствуют их социальной адаптации.

В большинстве случаев дети с двойной гемиплегией необучаемы. Тяжелые двигательные нарушения рук, сниженная мотивация исключают самообслуживание и даже простую трудовую деятель­ность. Диагноз «двойная гемиплегия» указывает на полную или почти полную инвалидность ребенка и, поставленный ребенку стар­ше 3 лет, нередко является основанием для направления его в интернат Министерства социальной защиты.

Наши рекомендации