Болезни печени, желчного пузыря, поджелудочной железы

Гепатоз - заболевание печени с дистрофией и некрозом гепатоцитов. Бывает наследственным и приобретенным. Приобретенные делятся на острые и хронические. Среди острых наибольшее значение имеет токсическая дистрофия печени, а среди хронических - жировой гепатоз.

Токсическая дистрофия печени(прогрессирующий массивный некроз печени). Это обычно острое заболевание с гибелью большого количества клеток печени и с развитием печеночной недостаточности.

Возникает чаще всего при отравлениях пищевыми продуктами, грибами, ядами (фосфором, мышьяком) и при аутоинтоксикациях (токсикоз беременных, тиреотоксикоз), при тяжелых формах вирусного гепатита, в диагнозе выступает как осложнение.

В первые дни развивается жировая дистрофия гепатоцитов (печень увеличена в объеме, ярко-желтого цвета). Затем наступает некроз и аутолиз клеток печени (печень уменьшается в объеме, становится дряблой, на разрезе - серого цвета). Некроз клеток прогрессирует и к концу 2-ой недели болезни захватывает все отделы долек печени (стадия жёлтой дистрофии). На этой стадии на месте погибших клеток печени формируется жиро-белковый детрит, придающий специфическую желтую окраску печени. На 3-ей неделе прогрессирования болезни печень еще больше уменьшается в размерах и приобретает красный цвет (стадия красной дистрофии). Это связано с тем, что некротические массы, образовавшиеся на месте погибших клеток, рассасываются и обнажается строма с резко полнокровными сосудами.

При этом заболевании у больного отмечается желтуха (из-за повышенного содержания билирубина в крови), геморрагический синдром (из-за нарушений в системе свертывания крови), некроз эпителия почечных канальцев, дистрофические изменения во внутренних органах.

При быстром прогрессировании процесса больные умирают от печеночной недостаточности. Если больной выжил, развивается постнекротический цирроз печени.

Жировой гепатоз (жировая дистрофия печени, ожирение печени) - хроническое заболевание с повышенным накоплением жира в гепатоцитах.

Причинами являются интоксикации (алкоголь - чаще всего, лекарства), болезни связанные с нарушением обмена веществ (сахарный диабет), нарушения питания (употребление в пищу продуктов с избыточным содержанием жиров и углеводов), гипоксия (снижение содержания кислорода Акрови - при хронических заболеваниях легких, сердца, анемиях). Чаще является осложнением.

Печень при жировом гепатозе увеличена в размерах, желтого или красно-коричневого цвета, поверхность ее гладкая. В гепатоцитах при микроскопии определяется жировые включения различных размеров - пылевидные, мелкокапельные, крупнокапельные. Эти включения могут обнаруживаться в единичных гепатоцитах (диссеминированное ожирение), в группах гепатоцитов (зональное ожирение) и во всей паренхиме печени (диффузное ожирение). Со временем, при накоплении в клетках больших количеств жира происходит гибель клеток и образование жировых капель, лежащих внеклеточно с воспалительной реакцией вокруг них.

Различают три стадии жирового гепатоза:

1) простое ожирение (в гепатоцитах накапливаются жировые включения, но сами клетки жизнеспособны);

2) ожирение в сочетании с некробиозом гепатоцитов и воспалительной реакцией;

3) ожирение с начинающейся перестройкой дольковой структуры печени (на этой стадии болезнь уже не обратима и со временем перейдет в цирроз).

Гепатит - это воспалительное заболевание печени с развитием дистрофических и некротических процессов. Различают острые и хронические гепатиты.

Острый гепатит бывает экссудативным и продуктивным. Экссудативный гепатит бывает серозным (при тиреотоксикозе) с поражением стромы органа, бывает гнойным (при воспалении желчных путей - холангите) с образованием гнойников. Для острого продуктивного гепатита характерна реакция клеток ретикулоэндотелиальной системы.

Хронический гепатит характеризуется воспалительной инфильтрацией стромы, разрушением паренхимы, склерозом и регенерацией гепатоцитов. Различают три вида хронического гепатита: активный или агрессивный (отмечается некроз гепатоцитов, воспалительная инфильтрация из портальных трактов приникает в дольку), персистирующий (некроз не наблюдается, есть небольшие дистрофические изменения гепатоцитов и очаговая воспалительная инфильтрация не выходящая за пределы портальных трактов) и холестатический (характерен застой желчи - холестаз, воспаление желчных протоков - холангит, склероз стромы).

В зависимости от причины различают гепатиты первичные (когда печень поражается первично - при вирусном гепатите, под действием алкоголя, лекарств) и вторичные (как осложнение других заболеваний).

Вирусный гепатит

Вызывается вирусами гепатита А, В, С, дельта, Е, F. Вирус А вызывает вирусный гепатит типа А. Передается он фекально-оральным путем от больного человека. Инкубационный период 1 5^5. дней, для него характерно только острое течение. Вирус В вызывает вирусный гепатит В (сывороточный гепатит). Передается парентеральным путем - при использовании загрязненного инструментария, переливании зараженной крови и т.д. Инкубационный период- 26-180 дней. Протекает как остро, так и хронически. Вирусный гепатит дельта вызывается дефектным РНК содержащим вирусом, поэтому протекает как суперинфекция при гепатите В, способствуя развитию форм с массивными некрозами, хронизации и переходу в цирроз. Вирусный гепатит С передается парентерально, однако половым путем значительно реже чем вирусный гепатит В. В 50% принимает хроническое течение, причем его хронические формы протекают агрессивно и ведут кразвитию цирроза на фоне которого может возникнуть печёночно-клеточныи рак. Гепатит Е по своим эпидемиологическим особенностям похож на гепатит А, но вызывает массивные некрозы печени у беременных. Изучение F гепатита только начинается.

Различают следующие клинико-морфологические формы вирусного гепатита:

1. Циклическая желтушная форма. Печень при ней увеличена, красного цвета. В течение этой формы различают следующие периоды: преджелтушный и желтушный. В преджелтушный период отмечается полнокровие и отек, разрастание звездчатых купферовских клеток, воспалительная инфильтрация портaльных трактов. В гепатоцитах - зернистая дистрофия. В желтушный период развивается тяжелая (баллонная) дистрофия и некроз гепатоцитов. При этом из распавшихся гепатоцитов образуются тельца Каунсильмена (гепатоциты в состоянии коагуляционного некроза). Нарастает воспалительная инфильтрация портальных трактов.

2. Безжелтушная форма. Изменения соответствуют преджелтушному периоду желтушной формы (т.е. некроза гепатоцитов не происходит).

3. Злокачественная (молниеносная) форма. Наблюдается массивный некроз печени. В отличие от токсической дистрофии в начале преобладает не жировая, а белковая дистрофия.

4. Холестатическая и холангиолитическая форма. Преобладает застой желчи - холестаз. Желчные капилляры расширены, переполнены желчью, портальные тракты с воспалительной инфильтрацией. Часто присоединяется воспаление желчных путей - холангит. В гепатоцитах - дистрофические изменения.

5. Хроническая форма. Представлена активным (агрессивным) и персистирующим гепатитом.

При гепатите отмечается желтуха, кровоизлияния в кожу и слизистые оболочки, увеличение лимфоузле и селезенки. При остром гепатите может быть катаральное воспаление слизистой оболочки верхних дыхательных путей. Отмечается дистрофия почек, сердца.

Алкогольный гепатит- острое или хроническое заболевание печени, обусловленное отравлением алкоголем. Алкоголь в больших концентрациях вызывает некроз клеток печени. Если он поступает в течение длительного времени - может развиться хронический персистирующий гепатит и портальный цирроз печени.

При остром алкогольном гепатите печень бледная, плотная. Определяются некрозы гепатоцитов, лейкоцитарная инфильтрация, появляется алкогольный гиалин (тельца Маллори). Если исключить алкоголь на ранних стадиях - возможно полное выздоровление.

Цирроз печени- разрастание в печени соединительной ткани и структурная её перестройка, ведущие к печеночной недостаточности.

В зависимости от причины цирроза различают:

1) инфекционный цирроз (развивается в исходе вирусного гепатита, паразитарных заболеваний печени);

2) токсический цирроз (после воздействия алкоголя, промышленных и пищевых ядов, лекарств);

3) билиарный цирроз (развивается вследствие застоя желчи при желчекаменной болезни, воспалении желчных путей);

4) обменно-алиментарный цирроз (при недостаточности витаминов, при наследственных нарушениях обмена веществ);

5) циркуляторный (застой крови при хронической сердечной недостаточности).

Печень при циррозе плотная, бугристая. В зависимости от размера узлов различают мелкоузловой цирроз (узлы до 1 см), крупноузловой цирроз (узлы до 5 см) и смешанный цирроз (узлы различных размеров).

В результате дистрофии и некроза гепатоцитов происходит регенерация информирование новых "ложных" долек. Это приводит к сдавлению сосудов, нарушению кровообращения в печени, развитию гипоксии печеночной ткани и разрастанию в ней фиброзной ткани. Это опять приводит к развитию некроза и некробиоза гепатоцитов. Одновременно с этим повышается давление в системе воротной вены (v. porta) и формированию внутрипеченочных и внепеченочных портокавальных анастомозов. Это может привести к развитию асцита, варикозного расширения вен пищевода и желудка, геморроидального сплетения.

Морфогенетические типы цирроза:

1. Постнекротический цирроз. Развивается после больших некрозов печени. Печень при этом плотная, уменьшена в размерах, с крупными узлами. Развивается чаще всего после токсической дистрофии, вирусного или, реже, алкогольного гепатита.

2. Портальный цирроз печени. При этом в дольки врастает фиброзная ткань из портальных трактов. Печень маленькая, мелкобугристая. Развивается этот цирроз после алкогольного гепатита и нарушении обмена веществ.

3. Билиарный цирроз печени. Различают первичный билиарный (редкое аутоиммунное заболевание в основе которого лежит негнойный некротический холангит) и вторичный билиарный цирроз (связан с нарушением проходимости желчных путей - при желчекаменной болезни).

Клинические проявления при циррозе печени: желтуха, кровоизлияния в кожу и слизистые оболочки, асцит, расширение портокавальных анастомозов и кровотечения из них. В почках - тяжелая дистрофия эпителия канальцев. Цирроз печени может перейти в рак печени.

Рак печени. Макроскопически различают следующие виды рака печени: 1. Узловатый (имеется один опухолевый узел); 2. Множественно-узловатый (образуется несколько узлов), 3. Диффузный (диффузный рост опухоли, развивается на фоне цирроза).

Микроскопически различают следующие виды:

1. Гепатоцеллюлярный рак;

2. Холангиоцеллюлярный рак из желчных протоков;

3. Смешанный рак;

4. Недифференцированный рак. Метастазы с током крови и лимфы.

Холецистит- воспаление желчного пузыря. Может быть острым (катаральный, фибринозный, флегманозный) и хроническим (стенка пузыря склерозирована, с воспалительной инфильтрацией, слизистая оболочка атрофична).

Желчекаменная болезнь- образование камней в желчном пузыре. При закупорке общего желчного протока камнем развивается механическая (подпеченочная желтуха).

Рак желчного пузыря. Развивается на фоне хронического холецистита, чаще аденокарцинома.

Панкреатит- воспаление поджелудочной железы. Острый панкреатит развивается при нарушении оттока панкреатического сока, попадании желчи в выводной проток поджелудочной железы, отравлении алкоголем, переедании. Железа отекает, появляются желто-белые участки жировых некрозов, кровоизлияния, очаги нагноения. В зависимости от преобладающего процесса выделяют: 1. острый гнойный; 2. геморрагический; 3. панкреонекроз. Смерть наступает от шока, перитонита. Хронический панкреатит развивается при интоксикациях, нарушении питания, болезнях печени, желчного пузыря, как исход острого панкреатита. В поджелудочной железе развивается склероз, атрофия. Хронический панкреатит может осложняться вторичным сахарным диабетом.

Рак поджелудочной железы- локализуется в различных отделах. При поражении головки рано сдавливается общий проток и протоки поджелудочной железы. При локализации опухоли в теле и хвосте поджелудочной железы она долго не проявляется клинически. Развивается рак поджелудочной железы из эпителия протоков или из долек самой железы. Метастазы лимфогенные и гематогенные.

БОЛЕЗНИ ПОЧЕК

В настоящее время все заболевания почек делят на две группы: гломерулопатии (заболевания с поражением клубочков почки) и тубулопатии (заболевания с поражением канальцев почки).

Гломерулопатии

Различают приобретенные гломерулопатии (гломерулонефрит, идиопатический нефротический синдром) и наследственные (наследственный гломерулонефрит, наследственный нефротический синдром, семейный амилоидоз).

Гломерулонефрит - заболевание инфекционно-аллергической природы. При нем наблюдается воспаление клубочков почек с характерными симптомами (почечные симптомы - олигурия, гематурия, цилиндрурия, внепочечные симптомы - артериальная гипертония, гипертрофия левого желудочка сердца, диспротеинемия, отеки, повышение содержания в крови азотсодержащих веществ - азотемия и уремия). В зависимости от преобладания тех или иных симптомов различают следующие формы гломерулонефрита: гематурическая, нефротическая, гипертоническая и смешанная.

Вызывать развитие гломерулонефрита могут микроорганизмы (особенно часто β - гемолитический стрептококк), иногда он развивается без связи с инфекцией. Важную роль в развитии гломерулонефрита имеют иммунные механизмы. Он часто развивается в сенсибилизированном организме, после перенесенных инфекций (ангины, скарлатины, малярии, острых респираторных заболеваний) в результате повреждения клубочков циркулирующими иммунными комплексами или аутоантителами.

В зависимости от локализации воспаления различают интракапиллярные формы гломерулонефрита (если поражены капилляры клубочки) и экстрзкапиллярные формы гломерулонефрита (воспаление наблюдается в полости капсулы клубочка).

По течению различают:

Острый гломерулонефрит может протекать в течение 10-12 месяцев. В клубочках отмечается гиперемия, воспалительная инфильтрация, затем начинается пролиферация клеток эндотелия и мезангия. Иногда при остром гломерулонефрите отмечаются некротические изменения – некроз капилляров, тромбоз их просвета. Почки при остром громерулонефрите увеличены, с мелким красным крапом на поверхности (множество мелких красных точек) - "пестрая почка. Изменения впочках при остром гломерулонефрите обратимы, заболевание обычно заканчивается выздоровлением.

Подострыйгломерулонефритназывают быстро прогрессирующим или злокачественным из-за тяжести течения и плохого прогноза. Для него характерны экстракапиллярные изменения - экстракапиллярный продуктивный гломерулснефрит. При этом происходит разрастание эпителия капсулы клубочка, что приводит к образованию "полулуний" и сдавлению клубочка. Капилляры клубочка гибнут, на месте клубочка разрастается фиброзная ткань. Почки при подостром гломерулонефрите увеличены, их корковый слой может быть желтым с красным крапом или красного цвета. Прогноз при этой форме гломерулонефрита плохой. Быстро развивается почечная недостаточность.

Хронический гломерулонесйритможет продолжаться многие годы. Различают три морфологических типа: мембранозный, мезангиальный и фибропластический.

При мембранозном гломерулонефрите происходит утолщение стенок капилляров клубочков за счет базальной мембраны.

При мезангиальном гломерулонефрите происходит пролиферация мезангиоцитов. Возможны три варианта течения процесса:

1. Мезангио-пролиферативный гломерулонефрит (пролиферация мезангиоцитов, стенки капилляров клубочка не страдают).

2. Мезангио-капиллярный гломерулонефрит (пролиферация мезангиоцитов и утолщение мембраны капилляров).

3. Лобулярный гломерулонефрит(выраженная пролиферация мезангиоцитов, сдавление клубочков, гиалиноз клубочков).

При фибропластическом гломерулонефрите отмечается выраженный склероз и гиалиноз клубочков.

Хронические формы гломерулонефрита переходят в терминальный гломерулонефрит, что приводит к развитию хронической почечной недостаточности и смерти больного.

Терминальный гломерулонефрит по существу является морфологическим проявлением вторично сморщенной почки и развивается в исходе других форм гломерулонефритов. Почки уменьшены в размерах, серого цвета, наблюдается резкая атрофия коркового вещества. При микроскопии виден гиалиноз клубочков, склероз сосудов, воспалительная инфильтрация.

Нефротический синдром- комплекс симптомов с протеинурией (присутствие в моче белка), гипопротеинемией (снижение содержания белка в крови), гиперлипидемией (повышение содержания в крови жиров) и отеками. Различают первичен (идиопатический) нефротический синдром, который является самостоятельным заболеванием, и вторичный нефротический синдром (проявление хронического гломерулонефрита, амилоидоза, малярии, сепсиса, сахарного диабета). Первичный нефротический синдром у детей называют липоидным нефрозом, а у взрослых - мембранозным гломерулонефритом.

Протеинурия развивается в результате повышенной фильтрации белка в клубочках и нарушении реабсорбции белка в канальцах. В результате этого с мочой выводится значительное количество белка плазмы крови, в первую очередь альбумина. В крови содержание белка снижается (гипопротеинемия), что приводит к падению онкотического давления и развитию отеков. В результате нарушения белкового обмена в крови нарастает содержание липидов. При липоидном нефрозе мембрана клубочков утолщена, нарушается клубочковая фильтрация. Это приводит к поражению эпителия канальцев почек (гиалиново-капельная, жировая дистрофия). В просвете канальцев - цилиндры. Почки увеличены в размерах, дряблые, бледные.

Мембранозный гломерулонефрит описан выше. В основе его лежат иммунные процессы. Хроническое течение, заканчивается нефросклерозом.

Амилоидоз почек- проявление общего амилоидоза. При этом в почках происходит синтез и отложение сложного вещества - амилоида. Заболевание развивается как осложнение при туберкулезе, бронхоэктатической болезни, остеомиелите, ревматоидном артрите. В течение амилоидоза почек различают 4 стадии: латентная, протеинемическая, нефротическая и азотемическая.

Латентная стадия. Почки внешне не изменены. Амилоид начинает откладываться в пирамидах почки, однако белка в моче еще нет из-за интенсивной резорбции его в канальцах. В цитоплазме эпителия канальцев при микроскопии обнаруживаются белковые гранулы, идет белковая инфильтрация стромы почки.

Протеинемическая стадия. Амилоид не только в пирамидах, но уже и в клубочках. Часть клубочков перестает функционировать. Тяжелая дистрофия канальцевого эпителия, в просвете канальцев белковые цилиндры. Почка приобретает сальный вид.

Нефротическая стадия. Количество амилоида в почках растет. Он обнаруживается почти во всех клубочках, в сосудах, канальцах. Впросвете канальцев - цилиндры. Почки большие, плотные, восковидные.

Азотемическая стадия - продолжается инфильтрация почки амилоидом, гибнут клубочки и канальцы, происходит склероз ткани почки. Почки уменьшаются в размерах (за счет склероза), с рубцовыми втяжениями на поверхности. Это приводит к тому, что функция почек нарушается и развивается уремия - накопление в крови азотсодержащие продуктов обмена веществ. Это приводит к смерти больного.

Туболопатии

Это заболевания почек с поражением канальцев. Бывают приобретенные (некротический нефроз) и наследственные.

Некротический нефроз (острая почечная недостаточность ОПН) - некроз эпителия почек и тяжелые нарушения почечного кровообращения. Причины развития ОПН - отравления (ртуть, свинец, кислоты, барбитураты, хлороформ, сульфаниламиды), ожоги массивный гемолиз, синдром длительного сдавления и инфекционные заболевания (холера, брюшной тиф, сепсис). К развитию ОПН может привести гломерулонефрит, амилоидоз почек.

В основе ОПН лежит спазм сосудов коркового слоя и сброс крови в вены по шунтам. В результате ишемии коркового вещества развивается дистрофия и некроз канальцев. Кроме того, токсические вещества, циркулирующие в крови при отравлениях и инфекциях, также вызывают дистрофию и некроз эпителия канальцев. В результате тяжелого поражения канальцев нарушается канальцевая реабсорбция, в межуточной ткани почки развивается отек за счет поступления в нее плазмы. Просвет канальцев закупоривается погибшими клетками, детритом. Все это приводит к нарастанию гипоксии почки. Это состояние может закончиться смертью больного. Если больной выживает, то в почках развивается очаговый нефросклероз.

Почки при ОПН увеличены, отечны, корковый слой бледный, резко отграничен от темно-красных пирамид.

Различают следующие стадии ОПН: начальная (шоковая), олигоанурическая и стадия восстановления диуреза.

1. Шоковая стадия. Резкое венозное полнокровие пирамид, ишемия коркового слоя. Межуточный отек, дистрофия канальцевого эпителия.

2.Олиго-анурическая стадия. Некроз эпителия канальцев, просвет канальцев закрыт цилиндрами, нарастает отек межуточной ткани, воспалительная инфильтрация, резкое венозное полнокровие.

3. Стадия восстановления диуреза. Уменьшается отек почки, наблюдается полнокровие клубочков, начинается регенерация эпителия канальцев. Там, где разрушена базальная мембрана канальцев идет разрастание соединительной ткани.

Тяжелым осложнением ОПН является тотальный некроз коркового вещества почек. Он может развиться при очень длительной ишемии коры почек. Заканчивается обычно летально. При интенсивном лечении (гемодиализ) возможно выздоровление при ОПН. В ряде случаев больные могут погибнуть от уремии. Иногда спустя длительное время развивается вторичное сморщивание почек.