Отечественными и зарубежными
СПЕЦИАЛИСТАМИ
Разработка проблемы задержки психического развития в отечественной литературе происходила в зависимости от профессиональной ориентации исследователей — с педагогической, психологической, клинической точек зрения.
В педагогических исследованиях дети с ЗПР выделяются среди неуспевающих учеников массовых школ и характеризуются как «медленно обучающиеся», со «специфическими трудностями в обучении», с «затруднениями в овладении школьными навыками». При таком подходе в одной и той же группе могут оказаться дети, у которых трудности обучения обусловлены самыми различными причинами: от педагогической запущенности до повреждения и выраженной функциональной незрелости центральной нервной системы (ЦНС).
Наличие подобной группы детей обратило на себя внимание исследователей еще в прошлых столетиях (НА. Добролюбов, 1858). Русский христианский педагог, психолог XIX в. В.В. Зеньковский, рассуждая о возможностях развития неспособных детей (термин автора), писал: «...Несомненно, что каждая душа как новый центр психического бытия, как организующая сила душевного развития таит в себе возможность развернуться в своеобразную, внутренне законченную индивидуальность. Та идеальная форма, в которой может в итоге возможного развития облечься данная индивидуальность, может быть в свете другой идеальной формы — менее богатой, менее яркой и ценной. Пусть так, но все же это будет гармоническое развитие всего, что заложено в индивидуальность, — и поэтому оно будет прекрасно, неповторимо и
несравнимо хорошо... Целые годы, десятки лет душа может оставаться недоразвитой; ...но перспективы выпрямления сморщенной души неожиданно могут раскрыться — эта возможность никогда не закрыта ни для одной души. Часто мы сами перестаем воспринимать такую личность, бессильны открыть ее для себя, но каждое дитя есть подлинно новое, подлинно оригинальное событие в духовной среде» [57, 56].
Такая характеристика достаточно точно отражает специфику детей с нарушениями темпа развития. Очень тонко подметив их особенности, автор подчеркивает, что индивидуальность не всегда успевает «созреть» вовремя, и. как бы закрытая скорлупой своих внешних привычек, она кажется лишенной всякой самостоятельности и оригинальности, дающей ей право быть подлинной индивидуальностью, но в ней невидимо зреет иная жизнь, раскрытие которой могло бы показать ее внутреннее богатство.
Детей с трудностями обучения отечественные и зарубежные педагоги называли по-разному: «псевдоненормальные», «малограмотные» (A. Binet, T. Simon, 1911), «отстающие в педагогическом отношении», «запоздавшие», дети «пограничной черты» (L. Fairfild,1917); «субнормальные» (А.И. Граборов, 1925. 1930), «морально отсталые дети» (В.П. Кащенко, 1909); «трудные», «слабоодаренные дети», (В.П Кащенко, Г.В. Мурашов, 1929). Для этой особой категории учащихся, не имеющих выраженных отклонений в умственном развитии, но испытывающих стойкие трудности в обучении, уже тогда предпринимались попытки по-иному организовать учебный процесс, понять причины их трудностей.
Однако первые серьезные опыты экспериментального обучения выявленной категории школьников были проведены только в конце 60-х гг. XIX в. Напомним, что история обучения детей с нарушениями слуха насчитывает более четырех столетий, с нарушениями зрения — два столетия, умственно отсталых более 100 лет... Специальное систематическое обучение интересующих нас учащихся началось лишь чуть более 30 лет тому назад.
В психологических исследованиях подчеркивается «погра-ничность» интеллектуальной недостаточности этой категории неуспевающих школьников: «субнорма» и «смягченные формы умственной отсталости» (J. Philipp, P. Boncour, 1911), «минус-вариант нормального развития», «пограничные дебилы», «спорные дебилы», «пограничные случаи слабоумия»,
«умственно отсталые, пограничные с нормой», «пограничная умственная отсталость». Как видно, эти термины могут объединять существенно отличающиеся варианты интеллектуальной недостаточности: как варианты задержки психического развития, так и легкие степени олигофрении.
Различные типы «ненормального поведения» Л.С. Выготский описывает и делает акцент на выделении особой разновидности такого «типа ребенка, уклоняющегося в поведении от нормы вследствие функционального нарушения (трудные дети в узком и собственном смысле слова — правонарушители, дети с недостатками характера, психопаты)» [28,121].
Наряду с этими типами детей, поведение и развитие которых уклоняется от нормы, ученый особо отмечает, что существуют «...переходные формы между так называемым нормальным (массовым, средним) и трудновоспитуемым ребенком всех типов...» [28, 121] — это комбинированные или смешанные формы трудновоспитуемости. Наличие таких форм, по его мнению, должно привлечь пристальное внимание педагогов и психологов, так как переходные случаи «...позволяют в широкой мере предупредить снижение или затруднение типа развития ребенка», а смешанные формы (трудновоспитуемый, умственно отсталый и т.п.) «...требуют особо сложных приемов изучения и исследования» [28, 110].
В 1929 г. в известную уже типологическую схему трудновоспитуемости, составленную на основании плана педологической исследовательской работы в области трудного детства (проект разрабатывался комиссией в составе: Д.И. Азбукин, Л.С. Выготский, М.О. Гуревич, Л.В. Занков. Е.С. Лившиц), Л.С. Выготский внес некоторые дополнения. По сути, это самая полная для своего времени классификация детской трудновоспитуемости, не потерявшая своей актуальности и сегодня. В ней выделены следующие типы и виды трудного ребенка [28]:
1) трудные дети в массовой школе;
2) трудновоспитуемые дети в собственном смысле этого
слова (беспризорные, правонарушители, педагогически запу
щенные);
3) психо- и невропатические дети;
4) мственно отсталые;
5) слепые, глухонемые;
6) логопаты;
7) психически и физически больные дети.
несравнимо хорошо... Целые годы, десятки лет душа может оставаться недоразвитой; ...но перспективы выпрямления сморщенной души неожиданно могут раскрыться — эта возможность никогда не закрыта ни для одной души. Часто мы сами перестаем воспринимать такую личность, бессильны открыть ее для себя, но каждое дитя есть подлинно новое, подлинно оригинальное событие в духовной среде» [57, 56].
Такая характеристика достаточно точно отражает специфику детей с нарушениями темпа развития. Очень тонко подметив их особенности, автор подчеркивает, что индивидуальность не всегда успевает «созреть» вовремя, и, как бы закрытая скорлупой своих внешних привычек, она кажется лишенной всякой самостоятельности и оригинальности, дающей ей право быть подлинной индивидуальностью, но в ней невидимо зреет иная жизнь, раскрытие которой могло бы показать ее внутреннее богатство.
Детей с трудностями обучения отечественные и зарубежные педагоги называли по-разному: «псевдоненормальные», «малограмотные» (A. Binet, T. Simon, 1911), «отстающие в педагогическом отношении», «запоздавшие», дети «пограничной черты» (L. Fairfild, 1917); «субнормальные» (А.И. Граборов, 1925, 1930), «морально отсталые дети» (В.П. Кащенко, 1909); «трудные», «слабоодаренные дети», (В.П. Кащенко, Г.В. Мурашов, 1929). Для этой особой категории учащихся, не имеющих выраженных отклонений в умственном развитии, но испытывающих стойкие трудности в обучении, уже тогда предпринимались попытки по-иному организовать учебный процесс, понять причины их трудностей.
Однако первые серьезные опыты экспериментального обучения выявленной категории школьников были проведены только в конце 60-х гг. XIX в. Напомним, что история обучения детей с нарушениями слуха насчитывает более четырех столетий, с нарушениями зрения — два столетия, умственно отсталых более 100 лет... Специальное систематическое обучение интересующих нас учащихся началось лишь чуть более 30 лет тому назад.
В психологических исследованиях подчеркивается «погра-ничность» интеллектуальной недостаточности этой категории неуспевающих школьников: «субнорма» и «смягченные формы умственной отсталости» (J. Philipp, P. Boncour, 1911), «минус-вариант нормального развития», «пограничные дебилы», «спорные дебилы», «пограничные случаи слабоумия»,
Ученый предлагает подробную схему организации исследовательской работы в соответствии с предложенной классификацией трудного детства на основании того, что в каждой из указанных групп необходимо обеспечить как соматопедо-логические исследования, так и психолого-рефлексологическое глубокое изучение и практическую исследовательскую работу, обычно называемую обследованием.
ЗПР рассматривается как частный случай дизонтогенеза и выделена в различных классификациях психологов и психиатров. Напомним, что в современном понимании он подразумевает «различные формы нарушений онтогенеза, включая и постнатальный, преимущественно ранний, ограниченный теми сроками развития, когда морфологические системы еще не достигли зрелости» [78, 28].
Не останавливаясь подробно на их характеристиках, укажем основные группы, использующиеся в дальнейшем.
Так Г.Е. Сухарева с позиций патогенеза нарушений развития личности различает три вида психического дизонтогенеза: «задержанное», «поврежденное» и «искаженное развитие», Л. Каннер — «недоразвитие» и «искаженное развитие». Клинически близкой к этим классификациям является классификация нарушений психического развития, предложенная Я. Лутцем, в которой выделяются пять типов нарушений психического развития. «Необратимое недоразвитие» автор связывает с моделью олигофрении; «дисгармоническое развитие» — с психопатией; «регрессирующее развитие» — с прогрессирующими дегенеративными заболеваниями, злокачественной эпилепсией; «альтернирующее развитие» — включает состояния асинхронии как в виде ретардации, так и акселерации и наблюдается, по мнению автора, при самой различной соматической и психической патологии; и, наконец, «развитие, измененное по качеству и направлению», встречается при шизофрении.
Исследователи В.В. Ковалев и Г.К. Ушаков считают основными клиническими типами психического дизонтогенеза «ретардацию», т.е. замедление или стойкое психическое недоразвитие, как общее, так и парциальное, и «асинхронию» как неравномерное, дисгармоническое развитие, включающее признаки ретардации и акселерации.
Термин «психический дизонтогенез» достаточно широко использовался и используется в психологической литературе. Применительно к психическому развитию детей он наи-
более полно освещен в работах В.В. Лебединского [78]. По мнению автора, психический дизонтогенез может быть представлен следующими вариантами развития:
—недоразвитие;
—задержанное;
—поврежденное;
—дефицитарное;
—искаженное;
—дисгармоническое развитие.
Предлагаемая классификация дифференцирует отдельные варианты аномалий, исходя из основного типа нарушения развития. Для психического дизонтогенеза по типу задержанного развития характерно замедление темпа формирования познавательной и эмоциональной сфер с их временной фиксацией на более ранних возрастных этапах.
Существуют особые формы дизонтогенеза, достаточно сложные для психолого-педагогической диагностики и соответственно для применения к ним имеющегося терминологического аппарата. К таким формам в первую очередь относятся «нарушения нейробиологических закономерностей развития мозговой организации психической деятельности ребенка» [137, 86]. Это определение очерчивает специфическую группу детей с несформированностью или атипичным формированием функциональной или межфункциональной организации мозговой деятельности, но не отвечает на вопрос: к какой категории «отклонений в развитии», «проблемного развития» их отнести? Кто и в каких случаях должен работать с такими детьми? Проблемы полноценного развития и обучения этих детей подчас могут быть неразрешимы в условиях общеобразовательных программ дошкольного и школьного образования. Они требуют серьезного вмешательства специалистов и применения методов диагностики, развития, а порой и коррекции, выходящих за пределы существующих общеобразовательных программ.
Достаточно новой и самобытной представляется типология отклоняющегося развития, предложенная Н.Я. Семаго и М.М. Семаго (2000). В ее трактовке авторы исходили из ставших уже классическими трудов В.В. Лебединского, В.В. Ковалева, Г.Е. Сухаревой и Л. Каннера. По мнению авторов, «базовым» психологическим понятием, терминологически и содержательно адекватным применительно к самым различным
категориям «проблемных» детей, является термин «отклоняющееся развитие», который наиболее оправдан по отношению к обсуждаемой категории детей. Подобный подход к определению характера развития ребенка встречается еще у Л.С. Выготского в виде термина «уклонение развития». Содержательная сторона понятия «отклоняющегося развития» имеет исключительно психологическое наполнение. В типологии отклоняющего развития Н.Я. Семаго и М.М. Семаго выделяют три основные группы собственно психологических синдромов: «недостаточное», «асинхронное» и «поврежденное» развитие (последнее выступает скорее как этиологический, причинный классификационный признак, нежели феноменологическое проявление развития), определяемых, в первую очередь, спецификой, последовательностью и темпом формирования всей иерархической структуры психического развития ребенка.
Симптоматика этих аномалий довольно схожа, что создает значительные трудности при диагностике, затрудняет задачу кратко и однозначно определить термин «задержка психического развития». Хотя он принят ВОЗ и введен в Международную классификацию болезней 9-го пересмотра под шифром «315» («ЗПР церебрально-органического генеза» «специфические задержки развития» (315.0—315.9), тем не менее, продолжаются дискуссии по поводу его содержания, сужения или расширения этого понятия применительно к конкретным возрастным категориям исследуемых детей. В Международной классификации болезней 10-го пересмотра ЗПР получила название «Специфические расстройства развития учебных навыков» (шифр F81, МКБ-10) и рассматривается только как учебная проблема. Такой узкий подход не способствует научному раскрытию всей сложности проблемы отставаний развития и еще более затрудняет возможность как можно более раннего выявления нарушений темпа развития у детей. Как показывает наша практическая деятельность, нередко у дошкольников с ЗПР в медицинских картах диагноз определяется шифром F90 (МКБ-10) — «гиперкинетические расстройства», «минимальная мозговая дисфункция», F80 «специфические расстройства речи», астенический синдром, или F70 — «легкая умственная отсталость», что определяет весь жизненный путь ребенка и его семьи и, к сожалению, не всегда правомерно.
В англо-американской литературе пограничная интеллектуальная недостаточность частично описывается в рамках «минимальное поражение мозга» (МПМ) и «минимальной мозговой дисфункции» (ММД), о которых подробнее поговорим в следующих главах. Отметим только, что с 60-х гг. прошлого столетия этот термин используется для обозначения различных клинических проявлений, обусловленных легкими рези-дуальными повреждениями (R. Paine, 1962, С. Conners, 1967, P. Wender, 1972). В 80-е гг. прошлого века в зарубежной литературе появился термин «дефицит активного внимания» (В. Lahey, 1980; Е. Sally, 1984; A. Taylor, 1986), в рамках которого рассматривались состояния, относимые ранее к ММД, и отчасти пограничная интеллектуальная недостаточность. Диагностика МПМ и резидуального психосиндрома основывается на наличии ряда признаков, выраженных нерезко, но включающих аналогичную симптоматику, обычно наблюдаемую при органических поражениях мозга (травмах, инсультах, менингоэнцефалитах и др.). Сюда относят: гиперкинетический синдром (гиперактивность), эмоциональные расстройства (агрессия, тревожность, плаксивость), ише^тектуальные нарушения памяти, внимания, речи, навыков чтения, письма, счета и т.д., недостаточность перцепции. Национальным институтом неврологических заболеваний и слепоты (США) введено понятие ММД, считающееся более широким по содержанию, чем МПМ, так как оно включает и наиболее легкие, в том числе «субклинические» расстройства интеллектуальной деятельности и поведения. Этот термин используется и некоторыми современными клиницистами как показатель легкой степени церебрально-органической неполноценности различного характера и генеза. Специалисты, занимающиеся диагностикой психического развития, более склонны оценивать эти состояния с позиции дизонтогенеза, что находит свое отражение в самом термине «задержка психическою развития». М.С. Певзнер (1960, 1972), В.И. Лубовский (1972), Й. Шванца-ра (1978). В.В. Лебединский (1985). Л.А. Яскжова и О.И. Му-лер (1997) отмечали, что при ММД наблюдается замедление темпов роста мозга, дисбаланс в созревании его отдельных подструктур, что осложняет координацию мозговой деятельности. Часто наблюдается сдвиг баланса между процессами возбуждения и торможения, что приводит к значительному преобладанию одного из них. Обычно эти нарушения обратимы и проходят бесследно.
В отечественных исследованиях клинической проблемы ЗПР особая роль принадлежит М.С. Певзнер. Под ее руководством проводились исследования, показавшие, что стойкие формы ЗПР, как правило, связаны с органическим поражением ЦНС. Этим они отличаются от умственной отсталости, при которой превалируют не повреждения, а недоразвитие мозговых структур. Как известно, клиническая картина умственной отсталости определяется тотальным недоразвитием всех психических функций и иерархичностью их недостаточности в виде наибольшего нарушения высших форм познавательных процессов. При нарушениях познавательной деятельности, расцененных как стойкая церебрально-органическая ЗПР, наблюдается не тотальное, а парциальное нарушение ряда компонентов интеллектуальной деятельности. В то же время потенциальные возможности абстрагирований, оперирования понятиями более сохранны.
В патогенезе нарушений интеллектуальной деятельности ряд авторов отводят значительную роль стойкой церебральной астении, с которой связывают нарушения внимания, от-влекаемость, психомоторную вялость или возбудимость. Экспериментальные исследования высшей нервной деятельности детей с ЗПР подтверждают ее церебрастенический характер, обнаруживая инертность и снижение силы нервных процессов, истощаемость, замедленное упрочение положительных и тормозных условных связей [34].
В общем виде под термином «задержка развития» понимаются синдромы временного отставания развития психики в целом или отдельных ее функций (моторных, сенсорных, речевых, эмоционально-волевых), замедление темпа реализации закодированных в генотипе свойств организма. Являясь следствием временно и мягко действующих факторов (легкого органического поражения ЦНС, ранней депривации, плохого ухода и др.), задержка темпа может иметь обратимый характер.
Замедление темпа развития описывается у этих детей не только в статусе, но и в анамнезе: запаздывание в становлении статических функций, ходьбы, речи, навыков опрятности, смены возрастных форм игровой деятельности; задержка роста и развития скелета.
По мнению К.С. Лебединской, стойкие церебро-органи-ческие ЗПР связаны с первичной недостаточностью интел-
лектуальных функций. Их нарушениям в ряде наблюдений не сопутствуют энцефалопатические проявления, наличием которых некоторые авторы объясняли возникновение ЗПР.
Патогенетической основой этих симптомов, как показывают исследования современных ученых, клиницистов и психологов, является перенесенное органическое заболевание ЦНС, резидуальная органическая недостаточность которой служит патогенетической основой нарушения созревания тех или иных систем мозга и в первую очередь лобных отделов. Наряду с затрудненным развитием познавательной деятельности у детей с ЗПР могут наблюдаться энцефачопатичес-кие синдромы — гиперактивность, импульсивность, а также проявления тревоги, агрессии и т.п. Поэтому более стойки церебрально-органические формы задержки психического развития, уже изначально несущие в себе недостаточность познавательной сферы.
Для возникновения стойких форм ЗПР, требующих специальных методов обучения и коррекции, недостаточность интеллектуальных функций в том или ином ее варианте является основным признаком. Другие проявления психоорганического синдрома — церебрастенические, неврозоподобные, психопатоподобные, психомоторная возбужденность — дополнительные, хотя и усугубляющие нарушения интеллектуальной продуктивности.
ЗПР, обусловленная выраженными церебрально-органическими причинами, обязательно предполагает нарушение интеллектуальных функций, ущербность эмоционально волевой сферы, а также очень часто и физическую незрелость, что в свою очередь еще более усложняет психологическое состояние ребенка. Располагая научными сведениями о клинических особенностях детей с ЗПР, исследователи выделяют варианты этого состояния: психический инфантилизм (эмоционально-незрелые дети) и астенические состояния. Дети с ЗПР этих, наиболее легких форм могут иметь первичное нарушение (или снижение в ранние сроки постна-тального развития) прежде всего темпа формирования эмоционально-волевой регуляции, а на этой основе — малую работоспособность, быструю истощаемость, аритмию памяти, внимания. Эти особенности психики не могут не влиять негативным образом на развитие детей.
В результате многопланового и многолетнего изучения проблем ЗПР получены данные о развитии психических функ-
ций и условиях коррекции задержки темпов развития у детей дошкольного возраста, изучена специфика их познавательной деятельности и личностного развития. Исследования о значимости продуктивной деятельности для становления у детей дошкольного возраста регулятивных способностей описаны в психологических работах Е.И. Игнатьева (1959), В.И. Кириенко (1948), Б.А. Сазонтьева (1952) и др., а также в педагогических исследованиях Л.Н. Давидчук (1976), Г.С. Комаровой (1976), Ч.В. Лиштван (1981) и др. Особенности детей с ЗПР школьного возраста исследовали Н.Л. Бело-польская, Н.Н. Афанасьева, Р.Д. Тригер, Е.А. Морщинина (1992), Т.З. Стернина (1988), Н.А. Цыпина (1987) и др.
Таким образом, под задержкой психического развития в современной литературе описываются разные категории детей, для которых характерно временное, нестойкое и обратимое психическое недоразвитие, замедление его темпа, выражающееся в недостаточности обшего запаса знаний, ограниченности представлений, незрелости мышления и малой интеллектуальной направленности, часто осложненное рядом расстройств в эмоциональной и личностной сферах, связанных с постоянным ощущением неуспеха и неадекватного родительского отношения.
Представители так называемых «смежных дисциплин» (психология, педагогика, психиатрия) вносят свой вклад в формирование единого понимания феномена задержки психического развития детей. Однако практически все исследования показывают, что дети с ЗПР имеют достаточный потенциал развития и социальной адаптации при условии создания благоприятных возможностей для его реализации.
Вопросы и задания
1. Проанализируйте работы Л.С. Выготского, освещающие
проблемы психического развития трудновоспитуемых детей
(«Трудное детство», «Проблемы дефектологии» и др.) с точ
ки зрения актуальности для современного образования.
2. Сравните психологические и педагогические подходы
к пониманию задержки психического развития у детей.
3. В чем состоят принципиальная новизна и различия в по
нимании ЗПР отечественными и зарубежными психологами?
4. Дайте определение ЗПР, охарактеризуйте это состоя
ние и потенциальные возможности развития ребенка, исхо
дя из определения.
5. В чем специфика различий в терминологии в совре
менной психологии и медицине для обозначения задержки
развития?
6. Подумайте, как бы вы объяснили специфику состояния,
сложности и перспективы развития ребенка с ЗПР на пер
вичной консультации родителей. Какие рекомендации по
организации помощи ребенку в домашних условиях могли
бы вы предложить?
1.2. ПРИЧИНЫ И ФАКТОРЫ
ВОЗНИКНОВЕНИЯ НАРУШЕНИЙ
ТЕМПА РАЗВИТИЯ У ДЕТЕЙ
В этиологии задержки психического развития имеют значение конституциональные факторы, хронические соматические заболевания, органическая недостаточность нервной системы, чаще резидуального (остаточного), реже генетического характера, длительные неблагоприятные условия воспитания.
Подчеркивается ведущая роль осложнений беременности и родов, инфекций, интоксикации первых лет жизни.
Данные семейного анамнеза, нейропсихологическое исследование членов семьи, а также описания ЗПР при ряде генетических пороков развития указывают и на возможность ее генетической обусловленности.
В клинических и психологических исследованиях обсуждается роль не только биологических, но и социатьных факторов формирования задержки психического развития и школьной неуспеваемости.
Некоторые зарубежные исследователи ставят частичную социальную депривацию, ограничивающую приобретение знаний и эмоционального опыта, на первый план, называют такие неблагоприятные социально-психологические факторы, как длительное разобщение ребенка и матери, нарушение эмоционального контакта между ребенком и родителями, отсутствие отца, хронические психические травмы. Г.Е. Сухарева (1965) выделяет схожую клиническую группу в рамках «педагогической запущенности», В.В. Ковалев (1976) обозначает эти состояния как «микросоциально-педагогическую запущенность». Многие отечественные исследователи убеждены, что дети с проявлением только микросоциально-педагогической запущенности при индивидуальном подходе и интенсификации обучения, как правило, оказы-
каются способными восполнить пробелы в своих знаниях и адаптироваться к требованиям массовой школы. Дети же с органической недостаточностью ЦНС в неблагоприятных условиях все больше отстают в своем развитии. Об этой проблеме высказывались такие авторы, как Т.А Власова, М.С. Певзнер (1973); К.С. Лебединская (1975); В.В. Ковалев (1979); В.Х. Абрамович (1980). В экспериментально-психологическом исследовании Н.Л. Белопольской (1976) показано, что чувство собственной неполноценности усугубляется у этих детей отрицательным отношением к ним сверстников, негативно оценивающих не только их интеллектуальные возможности, но даже внешность и моральные качества. Такая психотравмирующая ситуация, нарастание психологической запущенности создают у этих детей отрицательное отношение к школе, а в подростковом возрасте — способствуют формированию асоциальных форм поведения.
По нашим данным, социальный фактор может стать решающим в формировании нарушений темпа развития, причем речь идет не столько о психотравмирующем опыте или воспитании ребенка в асоциальной, маргинальной среде, но и нередко о непонимании родителями своих функций как воспитателей, незнании элементарных основ детской психологии и педагогики, так называемой родительской некомпетентности. Например, в семье воспитанников специализированной группы для детей с ЗПР — мальчика Жени (5 лет) и его сестры Леночки К. (3,5 года) — молодые родители-студенты искренне считали, что игрушки лучше хранить в шкафах, так как дети еще малы и могут их испортить, а книги читать детям рано — они почти не разговаривают и все равно ничего не поймут...
В работе А. В. Балахонова «Ошибки развития» раскрывается сущность достаточно молодой, развивающейся науки тератологии, изучающей причины происхождения, механизмы формирования и проявления врожденных пороков и аномалий развития. Автор отмечает, что, по современным данным, из общего числа аномалий развития примерно 20% имеют наследственную природу — генные, хромосомные или геномные нарушения; 10% обусловлены внешними факторами — алкоголем, лекарствами, вирусами, химическими интоксикациями и др.; 70% случаев происхождения аномалий остаются невыясненными, но так или иначе они связаны с действием тератогенных (вызывающих уродства) агентов, оказывающих пагубное влияние на плод [6].
Современные достижения клинической, молекулярной, биохимической генетики и цитогенетики позволили уточнить механизм наследственной патологии. Через специ&чь-ные структуры половых клеток родителей — хромосомы — передается информация о признаках аномалий развития. В хромосомах сосредоточены функциональные единицы наследственности, которые носят название генов.
При хромосомных болезнях с помощью специальных цитологических исследований выявляют изменение числа или структуры хромосом, что обусловливает генный дисбаланс. По последним данным, на 1000 новорожденных приходится 5— 7 детей с хромосомными аномалиями. Хромосомные болезни, как правило, отличаются сложным или осложненным дефектом. При этом в половине случаев диагностируется умственная отсталость, которая часто сочетается с дефектами зрения, слуха, речи опорно-двигательного аппарата.
Аномалии развития могут наблюдаться не только при хромосомных, но и при так называемых генных болезнях, когда число и структура хромосом остаются неизменными. Если мутации возникают в единичном микроучастке хромосомы, то говорят о моногенных формах аномального развития; при наличии изменений в нескольких локусах хромосом — о полигенных формах аномального развития. В последнем случае патология развития обычно является следствием взаимодействия как генетических, так и внешних, средовых факторов.
В связи с большим разнообразием наследственных заболеваний ЦНС, обусловливающих аномалии развития, их дифференциальная диагностика весьма затруднена. Однако правильный ранний диагноз заболевания имеет первостепенное значение для проведения своевременных лечебно-коррекци-онных мероприятий, оценки прогноза развития, а также для предупреждения в данной семье повторного рождения детей с отклонениями в развитии.
Наряду с наследственной патологией нарушения психомоторного развития в результате воздействия на развивающийся мозг ребенка могут возникать различные неблагоприятные факторы окружающей среды: инфекции, интоксикации, травмы и т.п.
В зависимости от времени воздействия этих факторов выделяют внутриутробную, или пренатальную, патологию
(воздействие в период внутриутробного развития), наталъ-ную патологию (повреждения при родах) и постнатальную (неблагоприятные воздействия после рождения). В настоящее время установлено, что внутриутробная патология часто сопровождается повреждением нервной системы ребенка в родах. Это сочетание в современной медицинской литературе обозначается термином «перинатальная энцефалопатия». Причиной ее, как правило, яатяется внутриутробная гипоксия в сочетании с асфиксией и родовой травмой.
Среди причин, обусловливающих отклонения в психомоторном развитии ребенка, определенную роль может играть иммунологическая несовместимость между матерью и плодом по резус-фактору и антигенам крови. Резус или групповые антитела, проникая через плацентарный барьер, вызывают распад эритроцитов плода, в результате чего из эритроцитов выделяется особое токсичное для ЦНС вещество — непрямой билирубин. Под его влиянием в первую очередь поражаются подкорковые отделы мозга, слуховые ядра, что приводит к нарушениям слуха, речи, расстройствам эмоциональной сферы и поведения. Возникает так называемая би-лирубиновая энцеф&полалия.
Внутриутробные поражения мозга приводят к наиболее тяжелым отклонениям в развитии, включающим умственную отсталость, недоразвитие речи, дефекты зрения, слуха, опорно-двигательного аппарата. Эти сложные дефекты могут сочетаться с пороками развития внутренних органов, которые часто наблюдаются при различных инфекционных, особенно вирусных, заболеваниях беременной женщины. Наиболее тяжелое поражение плода возникает при заболевании матери в первом триместре беременности.
Частота поражения плода при различных вирусных заболеваниях будущей матери не одинакова. Наиболее неблагоприятны в этом отношении краснуха, эпидемический паротит, корь. Поражение плода также может быть и при заболевании беременной женщины инфекционным гепатитом, ветряной оспой, гриппом и др.
По мнению А.В. Балахонова, неблагоприятные воздействия на зародыш или плод могут опосредованно оказывать очень многие болезни матери, но, к счастью, тератогенез или внутриутробную гибель они вызывают редко. Последствия, если они вообще возникают, обычно сводятся к осложнениям течения беременности, к недостаточному весу новорожденного,
снижению его активности, явлениям психического инфантилизма, обусловленного незрелостью мозговых структур. Иначе говоря, возникающие у ребенка отклонения, как правило, в дальнейшем не приводят к серьезным заболеваниям и при внимательном отношении к нему быстро компенсируются [6].
Существует много наблюдений, связывающих появление на свет детей с врожденными аномалиями и перенесенной матерью во время беременности вирусной инфекцией: гриппом, ветряной оспой, герпесом, корью и др. Тератогенный эффект обнаружен у вируса коревой краснухи и вируса ци-томегалии. Переносчиками последнего являются животные, и он от них может переходить к человеку. Для взрослых людей инфицирование протекает практически бессимптомно, но если цитомегаловирус проникает в плод (обычно это происходит на 3—4 мес. эмбриогенеза), то в большинстве случаев это приводит либо к его гибели, либо к возникновению врожденных пороков, уродств и/или целого набора заболеваний — от недостаточного веса новорожденного, задержек развития — до желтухи, анемии и пневмонии.
Однако мало кто берет на себя смелость утверждать, что причинно-следственная связь между вирусом и уродством прямая. Очевидно, правильнее искать опосредующие факторы — повышение температуры (об этом несколько ниже), лекарства, образующиеся в организме матери токсические вещества и др. Понятно, что проблема эта не только академическая, имеющая лишь теоретическое значение, но и практическая. И от того, как будет она решена в каждом конкретном случае, будут зависеть и способы лечения заболевшей матери, и стратегия профилактики уродств.
В том, что касается бактериальных инфекций и их влияния на плод, тоже нет единодушия. Одни исследователи вообще отвергают тератогенный эффект бактерий, другие более осторожны и не исключают, по крайней мере, их опосредованного влияния. Есть данные, что некоторые бактерии класса микоплазм, вероятно, играют определенную роль в возникновении пороков нервной системы и некоторых внутренних органов (еще раз подчеркнем: инфекций, способных самым неблагоприятным образом сказаться на состоянии плода вплоть до его гибели, весьма много — и вирусных и бактериальных; здесь же упоминаются только те, которые способны или подозреваются в том, что способны вызвать аномалии развития, уродства).
К сожалению, вирусными и бактериальными инфекциями список заразных болезней, обладающих тератогенными свойствами, не исчерпывается. Существуют еще так называемые протозойные инфекции (вызываются одноклеточными организмами, относящимися к различным типам простейших животных).
Неблагоприятное влияние на развитие мозга плода оказывают также внутриутробные интоксикации, нарушения обмена веществ у беременной женщины. Внутриутробные интоксикации могут возникать при применении матерью во время беременности лекарственных средств. Доказано, что