Иммунопатологические и патогистологические свойства иммунобуллезных заболеваний кожи и СОПР

Таблица 3

Название	Аутоантигены-мишени	Эпидемио-логия	Патогистология СОПР	Характер пузырей	Примечание
Вульгарная пузырчатка	Десмоглеин-3 десмосом шиповатого слоя	40-60 лет, оба пола, чаще женщи­ны. высокая часто­та у евреев-ашке- нази и в Индии. Сцепление с ГКГС DR4/DRw6	Щели над базальным слоем,акантолиз, акантолитические клетки. IgG на по­верхности кератино­цитов	Интраэпителиаль- ные, надбазальные. СОПР вовлечена у более чем 60% па­циентов. Буллы, эрозии. Положи­тельный симптом Никольского	Провоцируется ингибиторами ангиотензин-кон- вертазы и пени- цилламином. Протекает тяже­ло
Буллезный пемфигоид	Белок полудесмосом 230 кД (ВРА-1) или бе­лок полудесмосом 180 кД (ВРА-2). Могут быть аутоанти­тела к ингибитору ак­тиватора плазминогена 1 типа (ИАП-1)	Чаще ВП. Старше 60 лет, больше у женщин. Не сцеп­лен с ГКГС	Щели субэпители- ально, вдоль базаль­ной мембраны, IgG и С.-фрагмент компле­мента вдоль базаль­ной мембраны на эпителиальной сто­роне. Эозинофилы в экссудате	СОПР вовлекается редко (10-20%). Большие, напря­женные, подэпите­лиальные, часто зу­дящие пузыри на волдырном основа­нии, поражаются сгибательные повер­хности конечностей, низ живота. Могут быть геморрагии	Хроническое ре­цидивирующее, но благоприятное течение
Герпетифор- мный дер­матит	Трансглютаииназа (фермент, агрегирую­щий промежуточные филаменты кератино­цитов), глиадин, рети­кулин, белки эндоми- зия. Аутоантител к базаль­ной мембране в крови нет	Редкое заболева­ние, 20-40 лет, больше у мужчин, может быть у де­тей, сцепленное с ГКГС В8, DR3 DQ2. Часто сопро­вождает целиакию	Подэпителиальные пузыри, микроабс­цессы сосочкового слоя собственной пластинки (дермы), нейтрофилы в экссу­дате. Отложения IgA в сосочках и грану- лярно - вдоль ба­зальной мембраны	Подэпителиальные, малые пузыри на разгибательных по­верхностях конеч­ностей и волоси­стой части головы. Эрозии, корки. СОПР вовлечена в 40% случаев	Помогает без- глютеновая дие­та, как при цели- акии
Хроничес­кий детский буллезный дерматоз (линейный IgA-зависи- мый дерма­тит)	Белки базальной мемб­раны ладинин, лами- нин-5, белок полудес­мосом 180 кД (ВРА-2)	У детей и взрос­лых, не связан с целиакией	Подэпителиальные пузыри, отложения IgA и С,-фрагмент комплемента линей­новдоль базальной мембраны	Подэпителиальный, как при герпети- формном дерматите или как при пемфи- гоиде. Сильный зуд	Не помогает без- глютеновая дие­та. Может возникать после приема ванкомицина
Листовид­ная пузыр­чатка	Десмоглеин-1 десмосом шиповатого слоя	Как при ВП. Име­ется эндемическая бразильская форма	Щели расположены выше, чем при ВП, субкорнеально	Интраэпителиаль- ный, поверхност­ный, в зернистом слое СОПР вовлекается редко, поражение начинается с воло­систой части голо­вы, межлопаточной области и груди, лица. Эрозии, корки	Часто провоци­руется лекарства­ми (те же. что и ВП, рифампицин, фенобарбитал). Течет легче ВП. Сопровождает генерализован­ную миастению и тимомы
Рубцую-щий пемфиго-ид	Белок полудесмосом 180 кД (ВРА-2) илами нин -5	Редко встречается. Поражает пожи­лых женщин. Не сцеплен с ГКГС	Субэпителиал ьн ые пузыри, мононукле- арный инфильтрат, эозинофилы - в све­жих поражениях, фиброз в старых. Линейные отложе­ния IgG и Ig А вдоль базальной мембраны Иммунопатологические и патогистологические свойства иммунобуллезных заболеваний кожи и СОПР Иммунопатологические и патогистологические свойства иммунобуллезных заболеваний кожи и СОПР Иммунопатологические и патогистологические свойства иммунобуллезных заболеваний кожи и СОПР	Субэпителиапьный. СОПР вовлечена всегда и тяжело. Вовлекаются конъ­юнктива, слизистые ЖКТ и урогени­тальных органов. Эрозии, рубцы	Тяжелое течение, стриктуры пище­вода, слепота

Окончание табл. 3

Назва-ние	Аутоантигены-мишени	Эпидемиология	Патогистология СОПР	Характер пузырей	Примечание
Хроничес­кий детский буллез-ный дерматоз (линейный IgA-зависи- мый дерма­тит)	Белки базальной мемб­раны ладинин, лами- нин-5, белок полудес­мосом 180 кД (ВРА-2)	У детей и взрос­лых, не связан с целиакией	Подэпителиальные пузыри, отложения IgA и С,-фрагмент комплемента линей­новдоль базальной мембраны	Подэпителиальный, как при герпети- формном дерматите или как при пемфи- гоиде. Сильный зуд	Не помогает без- глютеновая дие­та. Может возникать после приема ванкомицина
Листовид­ная пузыр­чатка	Десмоглеин-1 десмосом шиповатого слоя	Как при ВП. Име­ется эндемическая бразильская форма	Щели расположены выше, чем при ВП, субкорнеально	Интраэпителиаль- ный, поверхност­ный, в зернистом слое СОПР вовлекается редко, поражение начинается с воло­систой части голо­вы, межлопаточной области и груди, лица. Эрозии, корки	Часто провоци­руется лекарства­ми (те же. что и ВП, рифампицин, фенобарбитал). Течет легче ВП. Сопровождает генерализован­ную миастению и тимомы
Рубцующий пемфигоид	Белок полудесмосом 180 кД (ВРА-2) илами нин -5	Редко встречается. Поражает пожи­лых женщин. Не сцеплен с ГКГС	Субэпителиал ьн ые пузыри, мононукле- арный инфильтрат, эозинофилы - в све­жих поражениях, фиброз в старых. Линейные отложе­ния IgG и Ig А вдоль базальной мембраны	Субэпителиапьный. СОПР вовлечена всегда и тяжело. Вовлекаются конъ­юнктива, слизистые ЖКТ и урогени­тальных органов. Эрозии, рубцы	Тяжелое течение, стриктуры пище­вода, слепота

Пемфигоиды - это подгруппа буллезных дерматозов, кото­рые имеют клиническое сходство с вульгарной пузырчаткой, но пузыри при этом заболевании возникают не в результате акан толиза, а в связи с эпидермолизом - отслоением эпидермиса (эпителия СОПР) от дермы (собственнослизистой), что обус­ловлено при иммунобуллезных пемфигоидах нарушением свя­зи между ними аутоантителами к компонентам полудесмосом и/или базальной мембраны (см. таблицу 3 выше). Механобул- лезные генодерматозы могут вызывать ту же картину без ауто­антител, за счет наследственных дефектов этих компонентов.

Аутоантитела фиксируются полосовидно на базальной мембране и активируют комплемент и другие протеазы сторо­жевой полисистемы плазмы, что ведет к расслоению и лизису волокон базальной мембраны с образованием щели и форми­рованием субэпителиальных пузырей. Суперантигеныи пере­крестно реагирующие микробные антигены- токсины и бел­ки теплового шока из состава обитающих во рту золотистого стафилококка, различных видов стрептококков, грибов Candida и др. - могут способствовать аутоиммунизации.

Буллезный пемфигоид (pemphigoidbullosa, БП) - доброка­чественный иммунобуллезный дерматоз. Чаще поражает по жилых людей, редко детей (ювенильный пемфигоид). Клини­чески на неизмененной коже или на фоне отечной эритемы 1 появляются напряженные единичные или сгруппированные пузыри. СОПР поражается БП в 10-20% случаев. При этом на слизистой оболочке твердого нёба, щек или десен обнаружи­вают напряженные пузыри с серозным или серозно-геморра­гическим содержимым. В отличие от вульгарной пузырчатки, пузыри при БП сохраняются в течение нескольких дней из-за большой глубины залегания и более толстой покрышки. При их вскрытии образуются эрозии четко ограниченные, без фиб­ринозного налета. Редко может поражаться слизистая оболоч­ка глотки, гортани, глаз и гениталий.

Заболевание хроническое, рецидивирующее, протекает с обострениями и ремиссиями разной длительности (месяцы, годы). У больных развиваются анемия, лейкоцитоз с умерен­ной эозинофилией, увеличивается СОЭ. Без лечения смерт­ность около 40%. Больные чаще погибают от присоединения вторичной инфекции (сепсис, бронхопневмонии и т. д.).

Диагностика: цитологическое исследование мазков-отпе-1 чатков со дна свежих эрозий обнаруживает большое количе­ство эозинофилов. Гистологическое исследование выявляет субэпидермальные щели с многочисленными эозинофилами, базальная мембрана расщеплена. Иммунологическое иссле­дование (прямая и непрямая ИФ) обнаруживает гомогенное полосовидное отложение иммуноглобулинов G и С₃ - фраг­мента комплемента в зоне базальной мембраны. В крови и пу­зырной жидкости обнаруживают антитела класса IgG к бел­кам полудесмосом - см. табл. 3 выше.

Рубиующий пемфигоид (РП) - это хроническое иммунопа­тологическое пузырное заболевание слизистых оболочек и иногда кожи, приводящее к рубцеванию тканей. Чаще болеют пожилые женщины, болезнь течет на протяжении ряда лет без нарушения общего состояния.

Образуются аутоантитела к белку, входящему в состав ба­зальной мембраны эпителия (эпидермиса), - ламинину -5 и к белку полудесмосом 180 кД (ВРА-2).

У 60-90% пациентов заболевание начинается с поражения конъюнктивы глаз или слизистой оболочки полости рта, но может поражаться и слизистая пищевода, гортани, носа, гени­талий и ануса. Первичным высыпным элементом также, как и при БП, является небольшой напряженный субэпителиальный пузырь с прозрачным содержимым. Характерной клинической особенностью РП является повторное возникновение пузырей и эрозий на одних и тех же местах. Это в итоге приводит к деструктивным рубцовым изменениям с существенным нару­шением функции пораженного органа.

На СОПР возникают рецидивирующие субэпителиальные пузыри, которые вскрываются и образуют болезненные, мясо­красного цвета глубокие эрозии, заживающие рубцеванием. При локализации высыпаний на уздечке языка образуются спайки, приводящие к ограничению его подвижности.

При поражении глаз появляется картина катарального конъ- юктивита одного глаза, через 1-2 года поражается другой глаз. Постепенно развиваются рубцовые сращения (синехии) меж­ду бульбарной частью конъюктивы и конъюктивой века, в свя­зи с чем затрудняется смыкание века, ограничивается движе­ние глаза. Деструктивные рубцовые изменения слезовыводя­щих путей вызывают сухость конъюктивы с развитием ксе- рофтальмии. Возникает помутнение роговицы, что приводит к утрате зрения более чем у 20% больных.

На слизистой оболочке гениталий появляются рубцовые ат­рофии и спайки: у мужчин - между головкой и крайней пло­тью пениса, у женщин - сужение или резкое расширение вхо­да во влагалище.

Атрофические рубцы, в случае высыпания пузырей на коже, также могут появиться в области естественных отверстий, кожных складок и пупка.

Герпесоподобный пемфигоид беременных(ложный герпесбеременных). Название “герпес” сложилось исторически, этиологии болезни оно не отражает и к вирусным дерматитам ни­какого отношения не имеет. Это редкий полиморфный зудящий иммунобуллезный дерматоз с образованием сгруппиро­ванных герпесоподобных неакантолитических пузырей, воз­никающий у беременных женщин на коже и иногда на слизис­тых оболочках (в 20% случаях). Дерматоз для матери не пред­ставляет опасности, но возможны преждевременные роды или внутриутробная гипотрофия (около 15-30%).

Этиология неизвестна. Патогенез заболевания - аутоаллергический, с вероятным участием иммунокомплексных и анафилактических механизмов. Оно опосредовано IgG к бел­кам полудесмосом и базальной мембраны (см. табл. 3 выше). По-видимому, происходит сенсибилизация матери к опреде­ленным белкам плодоплацентарного комплекса, общим с ан­тигенами кожи и слизистых. Стоит отметить, что сами меха­низмы плацентообразования требуют участия физиологичес­ких анафилактических реакций и умеренного иммунного кон­фликта с плодом. Цитологическое исследование выявляет в мазках-отпечатках со дна свежих эрозий большое количество эозинофилов. В гемограмме - час­то эозинофилия. Гистологическое исследование обнаружива­ет субъэпидермальные пузыри с некрозом базальных клеток. Иммунологическое исследование фиксирует аутоантитела к базальной мембране вышеуказанной специфичности.

Приобретенная форма буллезного эпидермолиза - воспро­изводит картину наследственного буллезного эпидермолиза, связана с продукцией аутоантител к коллагену соединитель­ных фибрилл дермальной стороны базальной мембраны. Оха­рактеризована в табл. 3 выше.

В дифференциально-диагностических целях напоминаем, что буллезные поражения СОПР, сходные с иммунобуллезными дерматозами, бывают при генодерматозах. Последние имеют наследственную природу, связаны с дефектами белков и характеризуются ранним неона­тальным или даже врожденным проявлением, а также провоци­рующей ролью механических, реже - термических травм Собирательное название этих болезней - наследственный буллезный эпидермолиз (НБЭ). НБЭ - крайне редкий, порой фатальный синдром. При простой форме мутируют белки цитоскелета кератиноцитов базального слоя - кератин-5 в хро­мосоме 12q или кератин-14 (в хромосоме 17q). Эта форма - ау- тосомно-доминантная, с поверхностными пузырями на коже, провоцируемыми жарой. Она не летальна и не дает рубцов. Поражение СОПР нетипично. При дефекте белка плекгина простая форма НБЭ дополняется миодистрофией и даже кардиомиопатией.

При дистрофической форме образуются глубокие полости в базальной мембране, как при приобретенном иммунодерма­тозе с аутоантителами к VII типу коллагена. Имеется рубцева­ние, эрозии, могут поражаться слизистые оболочки ротовой полости и гортани, ногти. Причина - мутация гена коллагена VII типа в кромосоме Зр. Имеются 2 генокопии, аутосомно-доминантный вариант - более легкий. Аутосомно-рецессивная форма течет намного тяжелее, дает рубцовые сращения паль­цев и контрактуры суставов, дисфагию, предрасполагает к раз­витию чешуеклеточного рака в рубцах слизистых оболочек.

При НБЭ с поражением межклеточных соединений возни­кает разрушение прозрачной пластинки базальной мембраны из-за мутаций ее белков — ламинина-5, альфа 6бетта4-интегрина или ВРА-2. Они наследуются аутосомно- рецессивно, поражается кожа, СОПР и ККГ, зубы и ногти, а также гортань, что обусловливает очень высокую летальность. Заболевание при дефекте а6р₄-интегрина может сочетаться с врожденной атрезией привратника.

Другие иммунопатологические поражения СОПР и ККГ

СОПР и ККГ поражаются при системных аутоиммунных заболеваниях с неорганоспецифическими аутоантителами. Наиболее характер­ные поражения свойственны системной красной волчанке (СКВ), синдрому Шегрена (см. раздел “Патология слюнных желез”) и смешанному аутоиммунному заболеванию соедини­тельной ткани. Могут быть стоматологические проявления при склеродермии, дерматомиозите и ревматоидном артрите. 11а фоне этих болезней или самостоятельно нередко отмечает­ся красный плоский лишай, патогенез которого также связан с иммунопатологической реакцией против антигенов кожи и СОПР. Стоматологические аспекты клинической патофизио­логии этих заболеваний кратко охарактеризованы ниже.

Красная волчанка (lupuserythematodes, КВ) - системное аутоаллергическое заболевание с продукцией аутоантител к дву спиральной ДНК, кардиолипинуи некоторым другим неор­ганоспецифическим аутоантигенам, сопровождающееся нару­шением клиренса иммунных комплексови, как следствие, - сис­темным васкулитом, а также смешанным цитотоксическим, дисрегуляторным и иммунокомплексным поражениемсоеди­нительной ткани и различных органов (Тан Э.М., 1982).

Этиология и патогенез СКВ остаются не вполне ясными, по известно следующее:

> Поражепность СКВ составляет 15-50 на 100000 человек населения (Хан Б., 2005).

> 90% больных - женщины детородного возраста и де­ну шки-подростки.

> Имеется выраженная полигенная предрасположен­ность к СКВ.

> Для больных характерны нулевой аллель гена C4AQ0, наследственный дефицит некоторых факторов комплемента и тенденция к нарушению клиренса иммунных комплексов.

> Определенные аллели ГКГС предрасполагают к синтезу различных, типичных для СКВ аутоантител, в частности:

- для лиц с аутоантителами к двуспиральной дисрегуляторным и иммунокомплексным поражениемсоеди­нительной ткани и различных органов (Тан Э.М., 1982).

Этиология и патогенез СКВ остаются не вполне ясными, по известно следующее:

> Поражепность СКВ составляет 15-50 на 100000 человек населения (Хан Б., 2005).

> 90% больных - женщины детородного возраста и де­ну шки-подростки.

> Имеется выраженная полигенная предрасположен­ность к СКВ.

> Для больных характерны нулевой аллель гена C4AQ0, наследственный дефицит некоторых факторов комплемента и тенденция к нарушению клиренса иммунных комплексов.

> Определенные аллели ГКГС предрасполагают к синте- чу различных, типичных для СКВ аутоантител, в частности:

- для лиц с аутоантителами к двуспиральной ДНК харак­терны аллели ГКГС DQB1*0201,0602,0302;

- у тех, кто имеет значительные титры аутоантител к липи­дам хроматина (кардиолипину), часто встречаются аллели ГКГС DQB 1 *0301 -0303.

> При наличии аутоантител к малым ядерным РНК-про- j теидам Ro/SS-A (La) и SS-B (Sm) отмечено сцепление с ГКГС ] DR₃/DR_r

> У больных СКВ также часто имеются аутоантитела к нативным гистонам, Р-протеину рибосом, ко всем видам кле­ток крови.

> Ряд экзогенных факторов способствует СКВ за счет рас- тормаживания аутореактивных Т-хелперов, перекрестной реак­тивности или же поликлонального (суперантигенного) имму- ностимуляторного эффекта (см. Учебник, т. 1, гл. 14, 15. 16).

> Играет роль окружающая среда, климат, время года - часто болезнь начинается после стимулирующего воздействия ультрафиолетового облучения в весеннее и летнее время. Мы наблюдали случай появления красной волчанки губ у больно­го, заболевшего зимой, но в Центральной Африке.

> Ряд лекарств (новокаинамид, гидралазин, изониазид, метилдофа, интерфероны, дифенин, апрессин, амины и даже салицилаты), а также популярная в качестве пищевой добав­ки альфальфа (или пищевая люцерна) могут провоцировать болезнь, особенно - ее дискоидную форму, в частности, у по­жилых.

> Возможна провокация путем перекрестной сенсибили­зации антигенами микроорганизмов и вирусов.

> Были сообщения о провоцирующей роли ретровирусов и вируса кори. Отчетливо связан с этиологией болезни энте­ровирус везикулярного стоматита, имеющий аналог Sm-ан- тигена. Доказано, что энтеровирусный везикулярный стома­тит может предшествовать СКВи синдрому Шегренау ге­нетически предрасположенных индивидов (см. также раздел “Патология слюнных желез”).

> Полисахарид клебсиеллы КЗ 0 проявляет перекрест по идиотипу антител с аутоантителами к ДНК и может способство-, вать развитию СКВ у предрасположенных лиц.

> Нарушение апоптоза аутореактивных лимфоцитов и лимфоцитов субпопуляции В₁, их накопление постоянно обна­руживаются при СКВ. Данные лимфоциты вырабатывают в норме в низких титрах малоаффинные, перекрестно реагиру­ющие с ДНК и кардиолипином естественные аутоантитела. При СКВ их функция усилена.

> Отмечена перекрестная реакция антикардиолипиновы антител при СКВ с факторами коагуляции, а аутоантител к ДНК - с ламинином базальных мембран клубочков почек и покровов тела, что вызывает нарушения коагуляции и пораже­ние кожи, СОПР и почек при СКВ.

> У больных СКВ особенно изобилуют Т-лимфоциты, акивируемые липидами и бактериальными липоарабиноман- нанами, что, возможно, связано с синтезом при этом заболева­нии аутоантител к фосфолипидным антигенам.

> Врожденная ранняя тяжелая форма СКВ развивается у грызунов и у людей с мутацией гена триггера апоптоза FAS- рецептора (CD₉₅), нарушающей элиминацию аутореактивных клонов Т-клеток в тимусе.

Клинические проявления при КВ могут быть: дерматоло­гические (иногда в полости рта и области губ), нефрологичес- кие, гематологические, неврологические, суставные, кардио­пульмональные, э/селудочно-кишечные, сосудистыеи офталь­мологические.Ограниченная хроническая дискоидная форма КВ характеризуется некоторыми особенностями: возникает папулезный дерматит с характерными шелушащимися бляш­ками, имеющими в центре нижней поверхности роговой шипик, заходящий в устье волосяного фолликула. Бляшки напоминают канцелярские кнопки и плохо отделяются от кожи. Часто бывает артрит, характерна утомляемость, но ЦНС и почки не страдают. До 5% случаев дискоидной КВ переходят в СКВ, иммунологически при дискоидном варианте КВ характерны аутоангитела к нативным гистонам, как при ревматоидном артрите, часто отмечается провокация лекарствами, особенно - противоаритмическими средствами.

Дерматологические острые проявления возникают при СКВ, а хронические - при ограниченной форме болезни - дискоидной красной волчанке (ДКВ). Гистопатологические из­менения на коже и слизистых оболочках - это дегенерация базального слоя эпидермиса (эпителия) СОПР с разрывом дермально-эпидермального соединения, неравномерная атро­фия всего эпителиального (эпидермального) слоя, рассеянные " инфильтраты из мононуклеарных клеток вокруг кровеносных сосудов и в верхних слоях дермы (собственно-слизистой), ⁵| при ДКВ отмечается закупорка фолликулов, пара-и гиперкератоз.

Клинические проявления на коже при СКВ часто начинается с эритематозной сыпи в виде “бабочки”, охватывающей спинку носа, кожу щек и распространяющейся на подбородок и ушные раковины.

На открытых участках тела, в том числе на коже лица и губ, возникают макуло-папуллезные высыпания. При присоединении васкулита появляются некротические изменения в виде язв, чаще на коже нижних конечностей. Очаги ДКВ имеют ту же локализацию. Высыпания чаще округлой формы с приподнятыми эритематозными краями, с гиперкератозом, шелушением, с закупоркой фолликулов и появлением телеангиэктазий. Спустя некоторое время в центре поражения после от­деления чешуек образуются атрофические рубцы на фоне долго неисчезающей эритемы и гиперкератоза. Заканчивается процесс на коже рубцеванием с явлением депигментации. На I волосистой части головы появляются очаги облысения.

Иногда в процесс вовлекается красная кайма губ, изредка -СОПР. Л.Н. Машкиллейсон и соавт. (1973) отметил при ДКИ изменения красной каймы нижней губы - у 4,8%, СОПР - у 2,2% больных.

Т.Н. Антонова (1965) выделила четыре формы красной вол­чанки губ: типичную, форму без клинически выраженных ат­рофии и гиперкератоза, эрозивно-язвенную и глубокую форму Капоши-Ирганга.Кроме того, она выделила три формы пора­жения СОПР: типичную, экссудативно-гиперемическую и эрозивно-язвенную.

Типичная форма КВ губ включает следующие клинические признаки: эритему, ги­перкератоз и атрофию. Процесс может быть диффузный или очаговый, захватывающий красную кайму и кожу губ, при этом определяются участки багрово-красного цвета со стой­ко расширенными сосудами, выраженным инфильтратом, покрытым плотно сидящими чешуйками, при удалении кото­рых определяется резкая болезненность и кровоточивость. В центре поражения появляется атрофия эпителия (эпидер­миса) красной каймы и кожи губ. Форма поражения без кли­нически выраженной атрофиивключает в себя эритему и нерезко выраженный гиперкератоз в виде шелушения губ. Чешуйки легко удаляются при поскабливании. Эрозивно-яз­венная форма КВкрасной каймы и кожи губ чаще возникает на нижней губе, характеризуется выраженным воспалением, на фоне которого возникают эрозии, трещины, язвы, покры­тые кровянисто-гнойными корками. Гиперкератоз в виде че­шуек и атрофия определяются по периферии очага пораже­ния. Больных беспокоят сильное жжение, болезненность и зуд. После заживления на месте очагов остаются атрофичес­кие рубцы. Иногда красная волчанка губ может осложняться вторичным гландулярным хейлитом. Глубокая форма крас­ной волчанки Капоши-Иргангана губах встречается редко, характеризуется ограниченным узловатым образованием, на поверхности которого определяется эритема и гиперкератоз. При вовлечении СОПР красная волчанка локализуется чаще на слизистой оболочке губ и щек по линии смыкания зубов реже - в других областях (язык, небо и др.). Типичная форма КВ СОПР характеризуется первоначально очагами застойной гиперемии с инфильтрацией и гиперкератозом. За- тем в центре очага образуется атрофия, по периферии - ги- ■ перкератоз в виде белых, прилегающих друг к другу полосок, 1 расположенных в виде частокола. Экссудативно-гипереми- I ческая форма характеризуется более выраженным воспалением и менее выраженным гиперкератозом и атрофией.

Эрзивно-язвенная форма КВ слизистой оболочки характеризуется появлением эрозий или язв на фоне выраженного воспаления и гиперкератоза, который клинически проявляется в виде радиально расходящихся белых полосок и точек. После заживления очага КВ, как правило, остаются рубцы и атрофии. Эрозивно-язвенная форма КВ связана с повышением в катамнезе частоты развития рака СОПР и ККГ.

Красный плоский лишай (Lichenrubberplanus, КПЛ) - хроническое иммунопатологическое воспалительное заболевание (синдром), основным клиническим признаком которого являются высыпания на коже и слизистых оболочках узелкового характера, вызванные дерматитом (стоматитом) с поражением зоны соединения эпителия и дермы (собственной пластинки слизистой).