Общего билирубина в сыворотке крови
В крови здорового человека уровень общего билирубина равен 8,5 - 20,5 мкмоль/л (0,4 - 0,8 мг/дл), причем около 75% этого количества приходится на долю ²непрямого билирубина² (6,4 - 15,4 мкмоль/л).
Повышение содержания общего билирубина более 20,5 мкмоль/л называется гипербилирубинемией и является симптомом различных физиоло-гических и патологических состояний. Гипербилирубинемия более 30-35 мкмоль/л сопровождается желтушной окраской склер и кожных покровов.
Физиологическая гипербилирубинемия - это так называемая неонаталь-ная физиологическая желтуха новорожденных. Общий билирубин повышен за счет неконьюгированного (непрямого) билирубина, что является следст-вием с одной стороны интенсивного гемолиза эритроцитов, содержащих фетальный гемоглобин (НbF), а с другой стороны, следствием незрелости гепатоцитов по захвату, коньюгации и экскреции коньюгированного билирубина.
Патологическая гипербилирубинемия может быть вызвана различными причинами, например:
- гемолитическая гипербилирубинемия (гемолитическая желтуха) является следствием массивного гемолиза эритроцитов. Общий билирубин повышен за счет неконьюгированного (непрямого) билирубина, при возможном повыше-нии и коньюгированного (прямого) билирубина. В свою очередь причины гемолиза делятся на биологические (малярия, переливание крови несовмести-мой по группе или резус-фактору) и химические (действие сильных окислите-лей и других тиоловых ядов, врожденные заболевания с гемолизом, например гемоглобинопатии (серповидноклеточная анемия) и энзимопатии (в частности по глюкозо-6-фосфатдегидрогеназе и метгемоглобинредуктазе).
- врожденная неконьюгированная гипербилирубинемия (врожденная неге-
молитическая желтуха) является следствием метаболического дефекта в коньюгации билирубина за счет отсутствия или крайней низкой активности УДФГТ, что наблюдается при синдроме Клиглера-Найяра и синдроме Жильбера. Общий билирубин повышен за счет неконьюгированного (²непрямого²) билирубина.
- токсическая гипербилирубинемия (паренхиматозная желтуха) является следствием поражения клеток печени вирусами (вирус гепатита А, В, С, Д, цитомегаловирус), гепатотропными ядами (хлороформ, четыреххлористый углерод, трихлорэтилен, галотан, ацетаминофен (парацетомол), изониазид, рифампицин, a-аманитин (токсин бледной поганки) и др.), а также имеет место при циррозе печени (синдром гепатоцеллюлярной недостаточности). Общий билирубин повышен преимущественно за счет неконьюгированного (непрямого) билирубина. Коньюгированный (прямой) билирубин может быть в норме или повышен (при цитолизе).
- коньюгированная гипербилирубинемия (обтурационная, холестатическая желтуха) является следствием механического препятствия оттоку желчи, что наблюдается при желчно-каменной болезни (калькулезный холецистит) и при наличии опухоли, перекрывающей желчевыводящие пути (опухоль главного желчевыводящего протока, опухоль головки поджелудочной железы и др.). Общий билирубин повышен за счет коньюгированного (прямого) билирубина.
- врожденная коньюгированная гипербилирубинемия (хроническая идиопа-тическая желтуха) является следствием дефекта в экскреции коньюгирован-ного билирубина в желчь. Наблюдается при синдроме Дубина-Джонсона. Общий билирубин повышен за счет прямого билирубина. При гистологи-ческом исследовании ткани печени выявляется меланоз с неидентифицированным пигментом.
- врожденная коньюгированная гипербилирубинемия (хроническая негемо-литическая желтуха) предположительно является следствием нарушения экскреторной функции печени, наблюдается при синдроме Ротора, при гистологическом исследовании ткани печени патологических изменений не находят.
Неконьюгированный билирубин может проходить гематоэнцефалический барьер в случае его повышенного содержания в крови и приводить к пораже-нию мозга (ядерная желтуха). Для предотвращения развития энцефалопатии применяют индукторы УДФГТ (фенобарбитал, люминал), например для коррекции состояния у недоношенных новорожденных детей.
Тестовый контроль по теме: ²Химия крови.
Обмен хромопротеинов ²
Тест 1
Выберите правильнЫй ответ
Непрямой билирубин превращается в прямой билирубин связываясь:
а) с сывороточным альбумином
б) в печени с бензойной кислотой
в) в печени с ФАФС (3-фосфоаденин 5-фосфосульфат)
г) в печени с уридинфосфоглюкуроновой кислотой (УДФ ГК)
д) в кишечнике с УДФ ГК
Тест 2
Выберите правильнЫй ответ
Причиной порфирий является:
а) нарушение синтеза гема
б) нарушение синтеза глобина
в) нарушение синтез билирубина
г) нарушение образования в кишечнике уробилиногена, стеркобилино-гена и стеркобилина
д) нарушение проницаемости мембран эритроцита
Тест 3
Выберите правильнЫй ответ
Миоглобин состоит из:
а) 1 молекулы гема
б) 4 полипептидных цепей a-1,a-2,b-1, b-2, соединенного с 4 молекулами гема
в) 1 полипептидной цепи, соединенной с одной молекулой гема
г) 2 полипептидных цепей, соединеных с 2 молекулами гема
д) 2 полипептидных цепей, соединенных с 1 молекулой гема
Тест 4
Выберите правильнЫй ответ
Причина серповидной клеточной анемии:
а) нарушение процесса всасывания железа
б) нарушение синтеза гема
в) изменение в результате мутации первичной структуры полипептидной цепи
г) изменена вторичная структура a-1, a-2, b-1, b-2 цепей
д) изменена третичная структура a-1, a-2, b-1, b-2
Тест 5
ВЫБЕРИТЕ ПРАВИЛЬНЫЙ ОТВЕТ
Нарушение синтеза порфиринов возможно при:
а) сердечно-сосудистой недостаточности
б) гемоглобинозе
в) свинцовой интоксикации
г) талассемии
д) гиповитаминозе по витаминам группы В
Тест 6
ВЫБЕРИТЕ ПРАВИЛЬНЫЙ ОТВЕТ
Конъюгированный билирубин в норме в крови составляет до:
а) 5%
б) 25% г) 75%
в) 50% д) 100%
Тест 7
ВЫБЕРИТЕ ПРАВИЛЬНЫЙ ОТВЕТ
Неконъюгированный билирубин в норме в крови составляет до:
а) 5%
б) 25%
в) 50%
г) 75%
д) 100%
Тест 8
ВЫБЕРИТЕ ПРАВИЛЬНЫЙ ОТВЕТ
Результатом гемоглобинопатии является:
а) железодефицитная анемия
б) пернициозная анемия
в) серповидноклеточная анемия
г) аутоимунная гемолитическая анемия
д) эритропения
Тест 9
ВЫБЕРИТЕ ВСЕ ПРАВИЛЬНЫЕ ОТВЕТЫ
Источниками восстановленных коферментов для реакций восстановления МеtHb являются:
а) ЦТК
б) цепь терминального окисления (ЦТО)
в) гликолиз д) ПФЦ
г) окислительное декарбоксилирование ПВК е) b - окисление
Тест 10
Выберите все правильныЕ ответЫ
Особенности строения молекулы гемоглобина:
а) полипептидные цепи связаны попарно a-1, b-1, и a-2, b-2 и прилегают неплотно, образуя канал
б) полипептидные цепи связаны попарно a-1 и a-2, и b-1 b-2 и прилегают плотно друг к другу
в) каждая полипептидная цепь связана с одной молекулой гема
г) 4 полипептидные цепи связаны с одной гемогруппой
д) 1 полипептидная цепь связана с четырьмя гемогруппами
Тест 11
Выберите все правильныЕ ответЫ
Железо в молекуле гемоглобина связано:
а) с 4 пиррольными кольцами ковалентными связями
б) с 2 пиррольными кольцами координационными связями, с 2 пиррольными кольцами ковалентной связью
в) с 3 пиррольными кольцами ковалентными связями и с одним кольцом - координационной связью
г) одной координационной связью с гистидином белковой части и одной координационной связью с молекулой О2 или Н2О
д) одной координационной свяью с цистеином белковой части и одной координационной связью с молекулой О2 или Н2О
Тест 12
ВЫБЕРИТЕ ВСЕ ПРАВИЛЬНЫЕ ОТВЕТЫ
Образованию МеtHb способствуют:
а) повышение парциального давления О2
б) понижение парциального давления О2
в) окисление белковой части гемоглобина
г) изменение конформации Hb под действием денатурирующих факторов
д) генетически обусловленные изменения конформации белковой части Hb
Тест 13
ВЫБЕРИТЕ ВСЕ ПРАВИЛЬНЫЕ ОТВЕТЫ
Энзимопатия каких из перечисленных ферментов сопровождается повышением уровня МеtHb:
а) НАДН зависимая МеtHb редуктаза
б) глюкозо – 6 – фосфат ДГ
в) НАДН зависимая цит в5 редуктаза
г) НАДФН зависимая МеtHb редуктаза
д) НАДФН зависимая цит Р450 редуктаза
Тест 14
Выберите все правильныЕ ответЫ
Прямой билирубин в норме:
а) под действием бактериальной флоры восстанавливается в уробилиноген
б) уробилиноген попадает с кровью в почки и выводится с мочой
в) часть уробилиногена с кровью попадает в печень, где разрушается, а основное количество восстанавливается в стеркобилиноген
г) стеркобилиноген выводится почками с мочой
д) выводится через почки в неизменном виде
Тест 15
Выберите все правильныЕ ответЫ
Гем-содержащими хромопротеидами являются:
| а) цитохромы б) гемоглобин, миоглобин в) церрулоплазмин г) каталаза, пероксидаза д) флавопротеины е) хлорофилл |
Тест 16
Выберите все правильныЕ ответЫ
Признаками серповидноклеточной анемии являются:
а) разрушение костного мозга
б) интенсивный гемолиз
в) измененная форма эритроцитов
г) плохая растворимость гемоглобина с измененной структурой b-цепей
д) высокий уровень МеtHb
Тест 17
Выберите все правильныЕ ответЫ
Признаками талассемии являются:
а) гиперплазия и разрушение костного мозга
б) интенсивный гемолиз
в) измененная форма эритроцитов
г) изменение сродства гемоглобина к кислороду
д) высокий уровень МеtHb
Тест 18
ВЫБЕРИТЕ ВСЕ ПРАВИЛЬНЫЕ ОТВЕТЫ
Характерным свойством порфиринов является:
а) участие в ОВР
б) способность образовывать комплексы с ионами металлов
в) участие в транспорте липидов
г) участие в воспалительных реакциях
д) поглощать свет в УФ области
Тест 19
Дополните
Основным уравнением оксигенации гемоглобина является:
___ + ____ ®_____ +______
Тест 20
ДОПОЛНИТЕ
Группа заболеваний связанных с нарушением синтеза гема называется _______
Тест 21
ДОПОЛНИТЕ