Клиника и дифференциальная диагностика
Инкубационный период при столбняке составляет в среднем 6-14 дней, с колебаниями от 1 часа до месяца, редко и больше. Чем короче инкубационный период, тем тяжелее развивается процесс. Тяжесть заболевания определяется выраженностью судорожного синдрома, частотой и быстротой появления судорог с начала заболевания, их продолжительности, температурной реакцией организма, состоянием сердечно-сосудистой системы, дыхания, наличием и тяжестью осложнений.
Процесс обычно начинается остро, реже небольшой (до суток) продром, который сопровождается общим недомоганием, тянущими болями в ране или уже сформировавшемся рубце, фибриллярных дергиваний окружающих мыщц, повышенной реакции пациента /внешние раздражители, особенно звуковые и световые, даже легкие прикосновения к ране или окружающим мышцам приводят к резкому повышению их тонуса и усилению боли. В последующем этот процесс распространяется на все мышцы, иннервируемые пораженным нервом. Мышечные боли очень сильные из-за их постоянного тонического напряжения и становятся, буквально, невыносимыми при тетанических сокращениях - и это самый характерный признак столбнячного поражения.
Клинические проявления столбняка довольно характерны, но заболевание встречается редко и врачи, хотя и помнят о нем, часто предполагают, что встретились именно с ним, а в большинстве случаев считают, что встретились с атипичной формой какой-то распространенной болезни.
Наиболее часто в практике встречается нисходящая (генерализованная) форма столбняка, средне-тяжелого течения (68%). Продромальный период короткий (6-8 дней). Сопровождается повышением температуры тела до 38-39 градусов, обильными, часто яроливными, потами. Боли в области горла, шеи, лица. Первая мысль врача - не ангина ли это? Для дифференцильной диагностики достаточно осмотреть зев. А вот если внимательно присмотреться к лицу больного, то четко выявляются три патогномоничных симптома: ТРИЗМ, обусловленный тоническим сокращением жевательных мышц, в результате чего больной не может открыть рот. САРДОНИЧЕСКАЯ (издевательская, ехидная) УЛЫБКА, обусловленная судорогами мимических мыщц (лоб в морщинах, глазные щели сужены, губы растянуты и уголки рта опущены вниз). ДИСФАГИЯ, обусловленная спазмом мыщц, участвующих в акте глотания. Уже ко второму дню присоединяются судороги затылочных и длинных мыщц спины, в результате чего голова запрокидывается, спина изгибается в поясничном отделе так, что под поясницу можно подвести руку. К концу второго дня в процесс вовлекаются мыщцы конечностей. В это же время, к тоническим судорогам присоединяются и тетанические судороги. Они могут развиваться «сами по себе от нескольких в течение суток, до ежечасных и сопровождаются резкими спазмами мускулатуры. При этом развивается типичная картина ОПИСТОТОНУСА. Пациент, за счет резкого сокращения мускулатуры, изгибается дугой, опираясь затылком, пятками и локтями. В отличие от истерии и каталепсии спазм мускулатуры усиливается при звуковом (достаточно хлопнуть в ладоши) или световом (включить свет) раздражении. Кроме того при столбняке в процесс вовлекаются только крупные мыщцы, кисти и стопы сохраняют подвижность, чего никогда не бывает при истерии и каталепсии, наоборот, кисти сжаты в кулак, стопы вытянуты. При тетаническом сокращении мышц лица и шеи, язык подается вперед и больной его, как правило, прикусывает, чего не бывает при эпилепсии, менингитах и черепно-мозговой травме, для которых характерно западение языка. С 3-4 дня присоединяется судорожный синдром в мышцах живота, грудной клетки, которые приобретают «каменистую» консистенцию. В последнюю очередь в процесс вовлекаются мыщцы диафрагмы. Больной постоянно в сознании, кричит от болей. За счет спазма мышц тазового дна, нарушается мочеиспускание и дефекация.
Характерны изменения со стороны внутренних органов. В первую неделю характерна тахикардия, гипертензия, громкие тоны сердца. Дыхание поверхностное, учащенное, нарастают застойные изменения в легких за счет сдерживаемого кашля. С 7-8 дня формируются признаки декомпенсации: глухость сердечных тонов, гипотензия, аритмии; в легких формируются воспалительные и тяжелые застойные изменения. Нарастает дыхательная и сердечная недостаточность, ацидоз и гипоксия, что может привести к параличу сердца или дыхания. Осложнения, конечно, развиваются, но при средне-тяжелой форме не носят фатальный характер.
При тяжелой форме продромальный период составляет 24-48 часов, после чего быстро развивается весь вышеописанный симптомокомплекс. Тетанические судороги резко выражены, продолжительность их возрастает до1 - 5 минут, возникают ежечасно, а то и 3-5 раз в час. Осложнения со стороны легких и сердца развиваются быстро и более тяжелые, чем при средне-тяжелой форме. Летальность возрастает за счет асфиксии, развития ателектазов, паралича сердца и дыхания.
При очень тяжелой форме, продромальный период от нескольких часов до суток, иногда болезнь развивается молниеносно, без продрома. Сердечная и легочная недостаточность развиваются в течение суток. Тетанические судороги почти постоянные, очень мощные, что нередко приводит к развитию переломов костей и разрывов мышц. Летальность практически составляет 100%.
Клиника восхооящей формы столбняка отличается первоначальным поражением периферических мышц конечностей с постепенным расширением зоны возбудимости и судорог, пока не достигает корешков спинного мозга и двигательных центров. После формируется клиника типичной нисходящей формы. Необходимо отметить, что продромальный период более длительный, до 2-4 недель, протекает более благоприятно, судорожный синдром выражен не так резко, они редкие, непродолжительные, почти не бывает опистотонуса и поражения дыхательной мускулатуры.
Легкая местная форма встречается редко, продромальный период длительный, рана успевает зажить. Но внезапно появляются судорожные подергивания (фибрилляция) в области бывшей раны, а затем и тонические судороги с распирающими болями, тетанических судорог не отмечается. Процесс захватывает обычно один сегмент конечности. Клинические проявления напоминают миозит, но в отличие от него при столбняке усиливаются судороги и боли при воздействии внешних раздражителей (свет, звук) без прикосновения к месту поражения, чего не бывает при миозите. В неврологической практике может встретиться лицевой паралитический столбняк Розе. Наряду с тризмом на пораженной стороне развивается паралич мышц лица, иногда и глазного яблока, а на противоположной стороне напряжение мыщц лица и сужение глазной щели. По сути дела, формируется одностороняя сардоническая улыбка. Несколько напоминает проявления неврита лицевого нерва, но для него не характерен тризм и напряжение мышц на противоположной стороне.
Выздоровление и обратное развитие процесса происходит медленно, чаще в течение 2-4 недель. С 10-14 дня тетанические судороги ослабевают по частоте возникновения и интенсивности, а к 17-18 дню прекращаются полностью. С этого момента начинается период реконвалесценции и на первое место выходят проявления осложнений столбняка. Тонические судороги держатся до 22-27 дня, в основном сохраняясь в мышцах живота, икроножных мышцах и мышцах спины. Тризм держится обычно до 30 дня, а может быть и более продолжительным. Восстановление сердечной деятельности происходит только к концу второго месяца от начала заболевания, весь период реконвалесценции сохраняется тахикардия и гипотония.
ОСЛОЖНЕНИЯ СТОЛБНЯКА
Специфических осложнений, характерных только для столбняка, нет. Все они определяются интенсивностью и продолжительностью судорожного синдрома и поражением дыхательной мускулатуры. Нарушение функции дыхания и кашлевого рефлекса приводит прежде всего к развитию большого количества легочных осложнений: бронхопневмоний, застойных пневмонитов, отека легких и ателектазов при закупорке дыхательных путей. На этом фоне могут развиться и гнойные осложнения, вплоть до генерализации инфекции в виде сепсиса, что служит одной из причин летальных исходов. Нарушения вентиляции и газообмена формируют развитие гипоксии, вначале дыхательного, а затем и метаболического ацидоза, с нарушением обменных процессов во всех органах и тканях, прежде всего мозга, сердца, печени и почек. Формируется гипоксическая энцефалопатия с нарушением центральной регуляции функции внутренних органов. Развитие гепато-ренального синдрома обусловлено не только обменными нарушениями, но и затрудненным мочеиспусканием из-за спазма мыщц тазового дна. Все это приводит к нарушению сердечной деятельности. Сама проводниковая система сердца не страдает, а формируется гипоксический кардит и застойная сердечная недостаточность.
Следствием сильных тетанических судорог могут быть разрывы мыщц.чаще подвздошно-поясничной и мыщц брюшной стенки, вывихи, редко переломы костей. Опистотонус может вести к компрессионной деформации грудного отдела позвоночника (тетанокифоз), особенно у детей. Восстановление структуры позвонков происходит в течение 1-2 лет, или формируются различные формы остеохондропатий (у детей чаще болезнь Шейерманна-Мау, Келера). После выздоровления часто формируются гипотрофии мыщц, контрактуры мыщц и суставов, параличи 3,6,7 пар черепно-мозговых нервов, которые значительно затрудняют реабилитацию больного.