Общие закономерности дофицитарного развития психики

Психические процессы, состояния, свойства лиц с нарушени­ем зрения, слуха, речи, опорно-двигательной системы обладают общими типичными особенностями, получившими определение дефицитпарное развитие личности (В.В. Ковалев, В.В. Лебединс­кий и др.).

Анализ литературы по этой проблеме, результаты собствен­ных исследований (Государев Н.А., 2003) позволяют выделить ряд последовательных причинно-следственных звеньев дефицитарно-го развития личности.

1. Нарушение одного из анализаторов Представляет собой ус­ловие нарушения нормы психического развития в результате де­фекта сенсомоторной основы психического отражения.

2. Поскольку в целостном психическом отражении взаимо­действуют все анализаторы и все психические процессы, то на­рушение функционирования хотя бы в одном анализаторе при­водит к нарушению всех психических процессов.

3. Основной механизм нарушения внимания — ослабление ин­тереса к окружающему миру, угасание ориентировочно-исследо­вательского рефлекса вследствие потери одного из каналов психи­ческой информации. Недостаток произвольного внимания затруд­няет процесс обучения, сокращает «зону ближайшего развития».

4. Основной механизм нарушения восприятия - нарушение образов отражения: искажение реальных параметров в первич­ных зонах поврежденных анализаторов ощущений; несформиро-ванная модальность (звуковая, зрительная, двигательная) психи­ческих образов во вторичных зонах перцепции; отсутствие це-

лостности психических образов (их фрагментарность) вследствие неполноты взаимодействия всех анализаторов в третичных зонах шшерцепции.

5. Основной механизм нарушения памяти — предшествующие штечатлению и сохранению информации нарушения внимания, неполнота и искажение психических образов восприятия.

6. Основной механизм нарушения мышления — недостатки внимания, неполная и искаженная информация восприятия и памяти, т.е. существенные пробелы и ошибки первичной информации, с которой в дальнейшем предстоит работать мышлению. В этой связи страдает в первую очередь наиболее онтогенетически ранний вид наглядно-действенного мышления. Нарушение первой ступени мышления, базовой для формирования последующих, становится первопричиной затруднений в развитии основанных на наглядно-действенном мышлении более сложных форм образного и словесно-логического мышления. В результате появляется целостная картина отставания психического развития в познавательной сфере. Она характеризуется несформирован- ностью свойств обратимости мышления, т.е. расстройством вза­
имодействия информационных кодов действия с предметом (на­
глядно-действенное мышление), образов действия с предметом
(образное мышление), словесного обозначения предметов и абс­
трактных действий с ними (словесно-логическое мышление).

7. В результате компенсации первичного дефекта того или ино­
го анализатора (зрительного, слухового, двигательного) развитием
речи, вербальным мышлением часто отмечается формализм мыш­
ления, т.е. неподкрепление словесного обозначения предмета и
явления сенсомоторным образом, неподкрепление теории прак­
тикой, идеального Я (хочу) реальным Я (могу).

8. Недостаток адекватного отражения мира реалистичным,
объективным, рациональным способом компенсируется субъек­
тивным, эмоциональным, иррациональным способом психичес­
кого отражения. В структуре личности происходит существенный
сдвиг аффективно-когнитивной пропорции психического отра­
жения в сторону аффекта.

9. Личность, которая формируется в результате дефицитарного
развития, приобретает тип так называемой нарциссической лич­
ности, для которой характерны:

- инфантильность, эгоцентризм;

- завышенная самооценка идеального Я, неадекватно претен­циозные запросы по сравнению с неразвитым реальным Я (умени­ями, способностью реализовать претензии на исключительность);

- чрезмерная эффективность, замещающая недостатки интел­лекта, высших духовных чувств, изъяны моральных качеств;

- мощная психологическая защита, компенсирующая слабо развитое реальное Я.

Без специальной профилактической работы медиков, психо­логов, педагогов возникающие разнообразные акцентуации ха­рактера в процессе дефицитарного развития личности приводят к психопатии, к патологическому завершению дизонтогенеза.

Коррекционные программы развития детей с дизонтогениями дефицитарного типа индивидуальны. Вместе с тем можно выде­лить в них типичные ведущие направления.

Так, общие усилия, преодолевающие недостаток деятельности тех или иных анализаторов, связаны с компенсацией психичес­ких функций со стороны сохранных задатков развития словесно-логического мышления.

Для лиц с дефектом зрения приоритетны программы развития кинестетического восприятия, профилактики остаточного зре­ния, стимуляции зрительного восприятия по методике Л.П. Гри­горьевой, обучение чтению по системе Брайля.

Для лиц с нарушением речи - логопедия, развитие мелкой мо­торики рук.

Для лиц с нарушением слуха - профилактика зрительных рас­стройств, развитие языка жестов, обучение дактилологии.

Для лиц с детским церебральным параличом — развитие двига­тельных способностей с помощью лечебной физкультуры и спор­та, а также использования специальных технологий (кондуктив-ной педагогики, иппотерапии и др.), профилактика осложнений со стороны нервной системы.

Сложный дефект

Психология детей со сложными (сочетанными) нарушениями развития - сравнительно новая отрасль специальной психоло­гии, которая изучает особенности психического развития чело-

века, имеющего два или более первичных психофизических на­рушений, и определяет путь психолого-педагогической помощи этим людям и их семьям.

При сложном дефекте возможны сочетания умственной от­сталости, поражения анализаторов (слуха, зрения), специфичес­ких речевых отклонений, нарушений опорно-двигательного ап­парата. В зависимости от структуры нарушения дети с сочетан­ными нарушениями разделяются на три основные группы.

В первую входят дети с двумя выраженными психофизически­ми нарушениями, каждое из которых может вызвать аномалию развития: слепоглухие дети, умственно отсталые глухие, слабо­слышащие с задержкой психического развития (первичной).

Во вторую группу — имеющие одно существенное психофизи­ческое нарушение (ведущее) и сопутствующее ему другое нару­шение, выраженное в слабой степени, но заметно отягощающее ход развития: умственно отсталые дети с небольшим снижением слуха. В таких случаях говорят об «осложненном» дефекте.

В третью группу входят дети с так называемыми множествен­ными нарушениями, когда имеются три или более нарушений (первичных), выраженных в разной степени и приводящих к зна­чительным отклонениям в развитии ребенка: умственно отсталые слабовидящие глухие дети. К множественным дефектам, в част­ности, можно отнести и сочетание у одного ребенка целого ряда небольших нарушений, которые имеют отрицательный кумуля­тивный эффект; например, при сочетании небольших нарушений моторики, зрения и слуха у ребенка может иметь место выражен­ное недоразвитие речи.

Дети со сложным дефектом составляют в среднем до 40% кон­тингента специальных образовательных учреждений.

Практическая потребность в изучении этих детей, определе­нии их образовательных потребностей и в разработке системы их реабилитации исключительно велика.

Обучение и воспитание детей со сложными нарушениями представляют собой малоизученную, чрезвычайно трудную про­блему и актуальную задачу современной специальной педагоги­ки. До недавнего времени в нашей стране многим из таких де­тей вообще невозможно было предоставить какую-либо реальную педагогическую помощь, так как они считались необучаемыми

(например, умственно отсталые дети с глубокими нарушениями зрения и слуха). Однако за последнее десятилетие положение су­щественно изменилось.

Общее положение специальной психологии любого сложного дефекта состоит в том, что он представляет собой не сумму со­ставляющих его отдельных нарушений, а интегрированную систе­му особого случая, в котором чрезвычайно возрастает специфика индивидуального проявления. Условия дизонтогенеза при слож­ном дефекте ухудшаются не в арифметической, а в геометричес­кой прогрессии по сравнению с дефектом одной системы орга­низма. Вместе с тем в патологической картине присутствуют все отмеченные ранее симптомы дизонтогений, поэтому повторение психических нарушений в этом разделе нецелесообразно.

Слепоглухота представляет собой наиболее изученный слож­ный дефект.

С 1949 г. существует международное сообщество, коорди­нирующее развитие исследований и служб для слепоглухих в мире, оформленное в общественную организацию в 1969 Т., в мероприятиях которой с 1962 г. участвуют и российские спе­циалисты.

По данным этой организации, предполагаемое число слепо-глухих людей в мире составляет около одного миллиона человек. К ним в настоящее время принято относить всех людей, имеющих нарушения зрения и слуха: это дети с врожденными нарушени­ями зрения, теряющие с возрастом и слух; глухие или слабослы­шащие с рождения люди, нарушения зрения у которых появля­ются с возрастом; люди, потерявшие слух и зрение в зрелом или пожилом возрасте.

В начале 60-х годов XX столетия А.В.Ярмоленко проанализи­ровала все имевшиеся к тому времени отечественные и зарубеж­ные сведения о слепоглухих и составила их классификацию по состоянию органов чувств, по соотношению времени потери слу­ха и зрения, по возрасту наступления нарушений, по видам обу­чения. Она относила к настоящей слепоглухоте только людей, ли­шенных от рождения слуха и зрения или потерявших их в раннем возрасте — до овладения и закрепления словесной речи как средс­тва общения и мышления. Это дети с минимальным остаточным зрением (с потерей его до светоощущения) и с выраженной тугоу-

хостью или глухотой. Остальные случаи были отнесены к детской (потеряны слух и зрение в возрасте от 4 до 10 лет), подростковой, взрослой или старческой слепоглухоте.

И.А.Соколянский причислял к истинной слепоглухоте толь­ко детей с врожденным или приобретенным полным или частич­ным нарушением функции периферической части зрительного и слухового анализаторов, без грубых нарушений центральных отделов мозга. Умственно отсталых детей с выраженными на­рушениями зрения и слуха он относил к «целебрально недоста­точным».

А.И. Мещеряков считал, что в школу для слепоглухих долж­ны приниматься дети без грубых органических поражений мозга, степень потери слуха и зрения которых не позволяет им учиться в школах для слепых или в школах для глухих. По его мнению, вопрос о потенциальной сохранности их умственных возможнос­тей должен решаться после не менее чем годичного диагности­ческого обучения.

Современное определение «слепоглухой» различно в разных странах. Правовое положение слепоглухого человека определяет­ся нормативными документами, принятыми в том или ином госу­дарстве. Отнесение ребенка или взрослого инвалида к категории слепоглухих в США или скандинавских странах гарантирует ему место для бесплатного обучения в специальной школе и особое социальное обслуживание (перевод, сопровождение, транспорт и т.д.). В этих странах категория «слепоглухой» давно включена в государственный регистр инвалидов. Слепоглухота там определя­ется как комбинация нарушений зрения и слуха, которая создает особые трудности общения и требует обеспечения специальных образовательных нужд этих детей.

До настоящего времени в нашей стране не существует офи­циального определения слепоглухоты как особого вида инвалид­ности (инвалидность определяется только по слепоте или толь­ко по глухоте), поэтому людям, имеющим сложное нарушение, не гарантировано обучение в системе специального образования и их особые потребности не учитываются при организации со­циального обслуживания. Единственное учебно-воспитательное учреждение для слепоглухих детей в нашей стране — детский дом для слепоглухих в Сергиевом Посаде.

Классификация слепоглухоты.

В настоящее время в мире принято выделять следующие груп­пы слепоглухих.

1. Врожденная и ранняя слепоглухота, наступившая в результате врожденной краснухи или других внутриутробных инфекций, глу­бокой недоношенности или родовой травмы, генетических нару­шений. Выраженность нарушений зрения и слуха во многом зави­сит от качества своевременной медицинской помощи этим детям. Многие имеют нарушения зрения, при которых показано раннее хирургическое и терапевтическое лечение (врожденные катаракты, глаукома, косоглазие и пр.). Рано и качественно сделанная опера­ция глаз может существенно улучшить остаточное зрение, а посто­янное лечение может длительно поддерживать его состояние. Од­нако есть данные наблюдений большого числа осложнений после удаления врожденных катаракт у детей с врожденной краснухой с плохим прогнозом развития остаточного зрения.

По выраженности сенсорных нарушений детей с врожденны­ми нарушениями зрения и слуха принято разделять на тотально слепоглухих, на практически слепоглухих, на слабовидящих глу­хих, слепых слабослышащих и слабовидящих слабослышащих де­тей. Такие дети нуждаются в специальных условиях обучения. Это могут быть специальные школы для слепоглухих и специальные классы в школах для слепых или для глухих, а также индивиду­альное обучение при специальных школах разного типа.

Первыми средствами общения с такими детьми могут стать предметы быта или естественные жесты, изображающие действия с этими предметами. В дальнейшем они могут научиться общать­ся с помощью дактилологии, устной и письменной речи (письмо большими «зрячими» буквами или шрифтом Брайля). Известны отдельные случаи обучения детей с врожденной слепоглухотой методом считывания устной речи окружающих по вибрации, ру­кой с горла говорящего.

2. Врожденные нарушения слуха и приобретенная с возрас­том слепота. Эти люди составляют до 50% взрослых слепоглу­хих. Причинами нарушений являются синдром Ушера и другие наследственные синдромы, травма и др. Как правило, эти люди оканчивают учебные заведения для лиц с нарушенным слухом, зрение их значительно ухудшается в старших классах школы или

позднее. Особого внимания требуют глухие дети, теряющие зре­ние в подростковом возрасте. Острое, шоковое состояние и пси­хозы, возникающие в отдельных случаях у таких подростков и их родителей, можно во многом предотвратить, если вовремя вы­явить заболевание и оказать своевременную психотерапевтичес­кую и психолого-педагогическую помощь. Ведущими средствами общения для слепоглухих этой категории чаще всего являются жестовая речь и дактилология, которым в случаях резкого паде­ния зрения может помочь осязание: они могут воспринимать жес-товую речь собеседника, если будут касаться его рук или воспри­нимать дактильную речь «в руку».

3. Врожденная слепота и приобретенная глухота. Дети имеют
глубокие нарушения зрения и обучаются в школах для слепых.
В результате разных причин они с возрастом теряют слух частич­
но или полностью. Как правило, это дети, подростки или взрос­
лые люди, пользующиеся в общении преимущественно устной ре­
чью, иногда недостаточно внятной. Многие из них нуждаются в
логопедической и аудиологической помощи. Большинству пока­
заны ношение слуховых аппаратов и индивидуальные занятия по
развитию остаточного слуха и коррекции произношения. В ряде
случаев в зрелом возрасте они могут потерять слух полностью и
тогда вынуждены переходить на общение только с помощью-ося­
зания (письмо на ладони, дактилология «в руку»), а также исполь­
зуя специальный алфавит для слепоглухих, изобретенный слепог-
лухим Г.Лормом, популярный в Германии и Чехии.

4. Приобретенная с возрастом слепоглухота. Это люди, ро­дившиеся с нормальным слухом и зрением, потерявшие слух и зрение в результате заболевания или травмы в подростковом или зрелом возрасте. В этом случае самая большая проблема — спра­виться со стрессом от потери зрения и слуха и попытаться пере­строить уже сложившуюся и автоматизированную ориентировку в пространстве на использование других видов сенсомоторики. Особая задача — сделать доступными другие средства общения (восприятие устной речи рукой, письмо на ладони, дактилология и письмо по Брайлю).

5. Старческая слепоглухота. У некоторых людей после 65 лет и у многих старше 85 резко ухудшаются слух и зрение. Часть из них становится в старости слепоглухими. В развитых странах мира

этим людям оказывается специальная поддержка, направленная на налаживание взаимоотношений в их семьях, на организацию особых условий помощи в учреждениях для престарелых, на по­мощь в общении и в быту.

Причины слепоглухоты.

При определении этиологии слепоглухоты специалисты ис­ходят из возможностей существования чисто генетических, чис­то экзогенных и смешанного происхождения причин нарушения зрения и слуха у человека. Наиболее изученными считаются слу­чаи, когда одно заболевание (наследственное или приобретенное) является причиной двойного сенсорного нарушения.

В прошлом наиболее частой причиной слепоглухоты в тех ред­ких случаях, о которых есть сведения, были нейроинфекция и забо­левание менингитом. Эпидемия краснухи, охватившая большинст­во стран мира в 1963—1965 гг., стала причиной одновременного по­явления значительного числа слепоглухих детей от рождения.

В настоящее время известно о более чем 80 наследственных синдромах, являющихся причиной слепоглухоты. Это сочетания врожденной глухоты и прогрессирующей атрофии зрительных не­рвов; нарушений слуха и пигментного ретинита; глухоты, ката­ракты и заболеваний почек; врожденной тугоухости и прогресси­рующей близорукости и т.д.

К другой группе причин, приводящих к слепоглухоте, относятся различные внутриутробно, пренатально и перинатально перенесен­ные заболевания. Наиболее известным из таких внутриутробных заболеваний является краснуха. Вирус краснухи проникает от забо­левшей матери через плаценту в плод и может вызвать множествен­ные пороки развития ребенка. При этом заболевании наибольший риск множественного поражения плода существует на ранних сро­ках беременности, когда закладывается развитие сердечной систе­мы, органов зрения и слуха. С начала 1970-х годов в развитых стра­нах мира проводятся профилактические прививки против красну­хи. В России такие прививки до 1998 г. не проводились.

Другим известным внутриутробным вирусным заболевани­ем, которое может привести к врожденной слепоглухоте, являет­ся цитомегаловирусная инфекция. Причинами врожденных на­рушений зрения и слуха может стать заболевание матери токсо-плазмозом, сифилисом и пр. К сложному нарушению зрения и

слуха с возрастом может привести тяжелый диабет и ряд других соматических заболеваний.

В последние годы ряд специалистов отмечают рост числа де­тей с врожденными нарушениями зрения и слуха, появившихся на свет глубоко недоношенными и спасенными благодаря дости­жениям современной медицины. Примерно у 11% недоношен­ных детей обнаруживаются аномалии развития глаз, приводящие к глубоким нарушениям зрения и даже слепоте (врожденная гла­укома, врожденная катаракта, атрофия зрительного нерва, рети­нопатия или ретролентальная фиброплазия и др.). Как следствие глубокой недоношенности у таких детей могут наблюдаться и на­рушения слуха. В ряде случаев к бисенсорному дефекту добавля­ются ДЦП и другие нарушения. Во многом причины глубокой недоношенности остаются пока неизвестными.

К неясным по природе причинам множественных, в том числе и сенсорных, нарушений относят и CHARGE — ассоциацию, ко­торая в настоящее время все чаще встречается у детей с двойным сенсорным и множественными нарушениями. Название сложи­лось из сочетания первых латинских букв шести слов, обознача­ющих разные нарушения (нарушение зрения в виде колобомы; нарушения сердечной деятельности; трудности глотания и дыха­ния из-за сужения носовых отверстий; отставание в росте; недо­развитие половых органов; нарушения органов слуха).

Причинами слепоглухоты могут быть также самые разные за­болевания, приводящие только к глухоте или только к слепоте и сочетающиеся у одного конкретного человека. Например, причи­на врожденной слепоты может быть генетической, а нарушение слуха наступить от перенесенной скарлатины или в результате ме­нингита; нарушение слуха, возникшее по указанным причинам, может осложниться тяжелой травмой глаз с возрастом и т.д.

В настоящее время с этиологической точки зрения следует вы­делять шесть групп слепоглухоты:

1. Наследственно обусловленные синдромы, включающие на­рушения зрения и слуха.

2. Наследственные синдромы с нарушением слуха, сочетающи­еся с экзогенно обусловленными нарушениями зрения.

3. Наследственные дефекты зрения в сочетании с экзогенны­ми формами нарушений слуха.

4. Слепоглухота, обусловленная независимым наследованием! дефектов слуха и зрения.

5. Экзогенно обусловленные нарушения зрения и слуха.

6. Этиологически неясные наблюдения.
Рассмотрим каждую из выделенных групп.

1. Наследственно обусловленные синдромы, включающие на­рушения зрения и слуха.

Синдром Ушера. Сочетание глухоты с пигментным ретинитов; было описано Ф. Грейф в 1858 г. В 1914 г. С. Ушер провел наибо­лее значительное документально подтвержденное исследование этого синдрома и подчеркнул его генетическую природу. Синдром Ушера характеризуется врожденной (от умеренной до резко вы­раженной степени) нейросенсорной потерей слуха с вестибуляр­ной гипофункцией и медленно прогрессирующим пигментным ретинитом. У некоторых больных могут наблюдаться умственная отсталость и поздние психозы.

Распространенность синдрома Ушера среди детей с глубокой глухотой достигает от 3 до 10%. Один из 100 людей является но-; сителем гена синдромаУшера.

К сожалению, до сих пор не существует методов эффективного ■ лечения. Дети в большинстве своем начинают обучение в шко- ■ лах для глухих, реже - для слабослышащих. Снижение остроты зрения у них диагностируется поздно. Испытывая затруднения в учебе, они, как правило, попадают в группу стойко неуспева­ющих. Между тем своевременное выявление у них пигментного . ретинита, прогрессирующего до практической слепоты снижения зрения и в соответствии с этим создание адекватных педагогичес­ких условий предотвращают возможность стрессового состояния, возникающего в связи с потерей зрения.

Выделены четыре генетические формы синдрома Ушера.

При первой отмечается врожденная глухота, а пигментный ре­тинит с прогрессирующим снижением остроты зрения выявляет­ся в 10—12 лет. Вестибулярные нарушения при этом типе синд­рома отсутствуют. Около 90% случаев врожденной глухоты с пиг­ментным ретинитом относится к этой форме.

Вторая форма характеризуется глубокой врожденной глухотой, а пигментный ретинит с прогрессирующим снижением зрения и сужением полей зрения выявляется в конце подросткового воз-

раста или несколько позже (15-17 лет). К этой форме синдрома относится около 10% наблюдений.

Третья форма отличается прогрессирующей (до глухоты) поте­рей слуха и пигментным ретинитом со снижением остроты зре­ния. Выявляется в подростковом возрасте, встречается редко.

Четвертая форма по клиническим проявлениям сходна со второй. Клинические проявления синдрома отмечаются только у мужчин. Женщины, носительницы мутантного гена в Х-хро-мосоме,здоровы.

Третья и четвертая формы синдрома Ушера составляют менее 1% всех случаев.

Синдром Маршалла. В семье, описанной Д. Маршалом (1958), у 7 человек в четырех поколениях был выявлен синдром, включаю­щий дефект в виде седловидного носа, врожденной или юношес­кой катаракты, миопии и нейросенсорной глухоты.

Отмечается характерное лицо с маленьким носом, запав­шим переносьем, вывернутыми вперед, несколько недоразви­тыми ноздрями, резкой гипоплазией средней трети лица. Кроме того, характерно укорочение рук и ног. Нарушение зрения может быть обусловлено врожденной миопией высокой степени, а так­же врожденной или юношеской катарактой. Иногда у больных наблюдаются отслойка сетчатки, умственная отсталость. В на­стоящее время описано более 100 случаев синдрома Маршалла. Анализ клинических проявлений позволяет рассматривать этот синдром как одно из наследственных заболеваний соединитель­ной ткани.

Синдром Альпорта. В 1927 г. А. Альпорт впервые изучил ро­дословную семьи, в которой 16 человек в трех поколениях стра­дали прогрессирующей нейросенсорной глухотой и выраженной почечной недостаточностью. Частота синдрома составляет около 1% среди лиц с наследственной глухотой. Нейросенсорные на­рушения слуха чаще всего выявляются в первом или втором 10-летии жизни и постепенно нарастают. Реже наблюдается врож­денная глубокая глухота. Почечная патология груба; выделяют­ся два клинических варианта: гломерулонефрит со злокачествен­ным течением и пиелонефрит (отмечается преимущественно у женщин и характеризуется длительным течением и относитель­но благоприятным прогнозом). Примерно у 10% больных син-

дромом Альпорта наблюдается глазная патология, чаще в виде катаракт. К настоящему времени в отечественной и зарубежной литературе имеются данные о более чем 200 больных с синдро­мом Альпорта.

2. Наследственные синдромы с нарушением слуха, сочетающи­
еся с экзогенно обусловленными нарушениями зрения.

К этой группе относятся следующие наследственные синд­ромы нарушения слуха: синдром гипофизарной карликовости с нейросенсорной глухотой; синдром Джервелла; синдром нейро-сенсорной глухоты и диабета (синдром Ольстрема); синдром Пен-дреда; синдром «Леопарда»; синдром генерализованного шило­видного гиперкератоза, общего облысения и врожденной нейро­сенсорной глухоты; синдром дерматита по типу ихтиоза с ней­росенсорной глухотой; синдром аномалии рук с нейросенсорной глухотой; синдром Норри; синдром кератоконуса, голубых склер, слабости связок и глухоты; синдром жаберных свищей с нейро­сенсорной глухотой.

Глубокие нарушения зрения были во всех случаях обусловлены другими причинами. Перенесенные детьми в первые месяцы пос­ле рождения отчетливые экзогении (сепсис, менингоэнцефалит, тяжело протекающая двусторонняя пневмония) могли привести к поражению органа зрения.

3. Наследственные дефекты зрения в сочетании с экзогенны­
ми формами нарушений слуха.

Причинами снижения остроты слуха были менингоэнцефали-ты, сепсис, тяжелая пневмония и применяемые в процессе лече­ния массивные дозы ототоксических антибиотиков. К этой груп­пе отнесены три синдрома: синдром Марфана с нейросенсорньш дефектом слуха;- синдром наследственной атрофии зрительного нерва рецессивного типа (болезнь Бера) и доминантного типа; синдром Сьегрен—Ларсена.

Диагностика детей этой группы представляет определенные трудности. Если глубокие нарушения зрения могут быть объяс­нены выявленными синдромами, то экзогенная причина наруше­ния слуха предполагается с известной долей вероятности, благо­даря наличию в анамнезе грубых экзогении.

4. Слепоглухота, обусловленная независимым наследованием
дефекта слуха и зрения.

Для детей этой группы характерно случайное совпадение двух дефектов, наследуемых независимо друг от друга.

Синдром сочетания глухоты и своеобразия строения в виде преаурикулярных ямок описан многими авторами как доминант­но наследуемое заболевание. В большинстве случаев врожденные катаракты наследуются доминантно, реже встречается рецессив­ное наследование.

5. Экзогенно обусловленные нарушения зрения и слуха.

На первом месте среди них стоит краснуха. Краснуха, перене­сенная матерью в первые месяцы беременности, может вызвать у родившихся живыми детей триаду Грегга. При этой синдромаль-ной форме отмечаются тяжелая врожденная глухота, рано и быс­тро созревающая или врожденная катаракта и врожденный по­рок сердца, обычно в виде незаращения межжелудочковой пе­регородки.

Токсоплазмоз, тяжелый гепатит, внутриутробный сифилис, эпидемический паротит, грипп и другие инфекции могут в ран­нем периоде воздействия на плод обусловить возникновение у ребенка слепоглухоты.

Обучение слепоглухих детей.

Психическое развитие слепоглухих детей опирается на со­хранные интеллектуальные и сенсорные возможности и их со­вершенствование. Правильное воспитание ребенка раннего воз­раста с глубокими нарушениями зрения и нарушениями слуха в семье возможно только при чутком отношении взрослых к самым незаметным проявлениям активности ребенка, умении всячески поддержать эту активность и развивать ее.

Современное содержание обучения слепоглухих детей предла­гается в программах по социально-бытовой ориентировке и фор­мированию читательской деятельности.

Постоянное расположение окружающих ребенка предметов и соблюдение временного распорядка дня способствуют его ори­ентации во времени и пространстве. Самостоятельное передви­жение по дому и освоение действий с предметами создает пред­посылки для успешного познавательного и речевого развития. В развитии слепоглухого ребенка дошкольного возраста на веду­щее место выступает формирование первых средств общения — жестов.

Благодаря взрослому ребенок постепенно усваивает очеред­ность повседневных бытовых ситуаций. Предмет или жест могут стать сигналом каждой такой значимой для ребенка бытовой си­туации. Самостоятельное освоение слепоглухим ребенком снача­ла отдельных действий, а затем и целого цикла действий внутри каждой бытовой или игровой ситуации позволяет сделать естест­венный жест знаком определенного отдельного предмета и дейс­твия с ним. Все это подготавливает замену естественного жеста словом. Огромное значение для формирования правильных пред­ставлений об окружающем имеют лепка, моделирование, рисо­вание и игра.

Этот первый подготовительный этап обучения имеет целью формирование у детей санитарно-гигиенических навыков, на­выков самообслуживания, овладение мимико-жестикуляторной речью и элементами словесного языка в виде отдельных дактиль-ных слов.

Воспитание и обучение ведутся на протяжении всего време­ни бодрствования ребенка. Дети, получившие необходимую под­готовку в условиях семьи, имеют возможность начать обучение в школе или пройти подготовительный этап в дошкольном спе­циализированном учреждении за один— два года. Педагогически запущенные дети проходят подготовительный этап за четыре и даже за пять лет.

Начинается обучение с возможно более раннего возраста. Чем раньше начнется обучение ребенка, тем большие результаты будут достигнуты в его развитии. При определении программы обуче­ния ребенка ориентируются не на его возраст, а на уровень его развития.

К концу подготовительного этапа обучения ребенок должен: освоить дисциплину режима дня, овладеть навыками самообслу­живания, научиться ориентироваться в пространстве, обучиться жестовой речи и элементам словесной речи в дактильной форме, уметь играть, лепить из пластилина, конструировать из конструк­тора простые по форме окружающие предметы, научиться делать утреннюю зарядку, овладеть элементарными навыками коллек­тивной помощи.

Пример из практики (Е.А. Заречнова). Елена поступила в дет­ский дом (Сергиев Посад) в четырехлетнем возрасте. Диагноз —

глухонемота, крайне плохое зрение. Остаточное зрение заметно помогает девочке ориентироваться. Когда девочке не было еще двух лет, мать начала приучать ее к самообслуживанию. На чет­вертом году жизни ребенка поместили в обычный детский сад. Педагоги детского сада индивидуально занимались с Еленой, продолжали формирование у нее навыков самообслуживания. Приучили ее к режиму, научили самостоятельно есть, пользовать­ся горшком, мыть руки, помогать взрослому при одевании и раз­девании младших детей. Научили играть. Мать обучила Елену от­крывать и закрывать водопроводный кран. В общении с матерью и детьми в детском саду были придуманы некоторые жесты. Когда девочка хотела есть, она показывала пальчиком на свой откры­тый рот. Жест «пить» обозначался движением нижней челюсти. Если Елена снимала штанишки, это означало, что она просится в туалет. Мытье рук, умывание, мытье головы, «идти», «садить­ся» показывались соответствующими движениями рук, которые имитировали эти действия.

После того как девочка пробыла год в массовом детском саду, она поступила в интернат.

В бытовой режим включилась безболезненно. Быстро научи­лась ориентироваться в комнате, на этаже, а потом и во всем зда­нии и во дворе.

К началу второго года пребывания девочки в детском доме у нее значительно усовершенствовались навыки самообслуживания и культурного поведения. Во время еды она правильно сидела за столом, ела аккуратно, пользовалась приборами, жестом благода­рила без напоминания. Елена научилась чистить зубы, правильно пользоваться туалетом, быстро одеваться и раздеваться, не путая заднюю и переднюю стороны колготок, различать обувь для пра­вой и левой ноги и т. д.

Основной задачей обучения Елены стало развитие у нее ком­муникативных средств. Те одиночные жесты, с которыми девоч­ка поступила в детский дом, не давали ей возможности общать­ся. Все предметы, связанные с выполнением действий по само­обслуживанию, все режимные моменты, игрушки, игровые дейст­вия обозначались жестами. В первые же недели девочка научилась понимать большинство этих жестов. После этого педагоги рука­ми ребенка воспроизводили жесты, потом Елена стала самосто-

ятельно повторять некоторые из них, а вскоре употреблять их в > общении. За два месяца пребывания в детском доме Елена ус-воила более 30 жестов. К концу первого учебного года жестовой словарь девочки составлял 90 жестов и включал в себя не только отдельные жесты, но и жестовые фразы и небольшие жестовые рассказы, изображающие события, в которых девочка принима­ла непосредственное участие. В середине первого учебного года Елена стала принимать учебную задачу, направленную на форми­рование у нее словесной (дактильной) речи. Некоторые действия и хорошо знакомые предметы стали обозначаться первыми буква­ми их словесных названий. После того как девочке дали возмож­ность много раз наблюдать дактильный разговор старших воспи­танников, у нее появилось внешнее подражание этому разгово­ру, она пыталась делать мелкие движения пальцами в руку дру­гих детей. Появилась возможность в процессе жестового общения отдельные жесты заменять дактильными словами. Общение стало не исключительно жестовым, а смешанным - жестово-дактиль-ным. К концу первого учебного года Елена самостоятельно го­ворила дактильно свое имя, имя воспитателя и несколько других слов. Девочка хорошо научилась играть в ролевые игры.

Обучение воспитанников на школьном этапе ведется на осно­ве материалов и программ обучения по речевому развитию, пред­метным урокам, математике, труду, физическому воспитанию разработанных лабораторией обучения и воспитания слепоглу­хонемых детей. Программы рассчитаны на обучение детей, полу­чивших подготовительное воспитание в детском доме для 'слепо­глухонемых или в условиях семьи. Предусматривается девятилет­ний срок обучения, в течение которого воспитанники овладевают словесным языком, получают общеобразовательную подготовку в объеме начальной школы, физическую и трудовую подготовку, дающую возможность перехода к обучению одному из видов про­фессионального труда.

Учебные занятия проводятся не только в утренние часы, часть их переносится на время после дневной прогулки и на вечер. Многие уроки, особенно предметные, проводятся в форме экс­курсий и прогулок.

Следующий за жестами этап усвоения средств общения - фор­мирование у ребенка