Демиелинизирующие заболевания.

584. Рассеянный склероз относится к группе?

А. сосудистых заболеваний

Б. заболеваний периферической нервной системы

В. инфекционных заболеваний

+Г. демиелинизирующих заболеваний

Д. наследственных

585. Патоморфологические изменения при рассеянном склерозе характеризуются?

+А. демиелинизацией проводников

Б. микрогеморрагиями

В. стенозом мелких артериол

Г. периваскулярными инфильтратами

Д. некрозом

586. Назовите симптом, входящий в триаду Шарко?

А. спастическая гипертония

Б. мышечная гипотония

+В. интенционное дрожание

Г. назолалия

Д. афазия

587. К триаде Шарко относится?

А. мышечная гипотония

+Б. скандированная речь

В. апраксия

Г. атаксия

Д. гемипарез

588. Одним из патогномоничных симптомов при рассеянном склерозе является?

А. гемипарез

Б. гемигипестсзия

+В. отсутствие брюшных рефлексов

Г. апраксия

Д. афазия

589. Для предупреждения и лечения обострений рассеянного склероза назначают?

+А. В-интерфероны

Б. ганглиоблокаторы

В. антибиотики

Г. спазмолитики

Д. антикоагулянты

590. Заболевание рассеянным склерозом чаще регистрируется в возрасте?

А. 1-7 лет

Б. 50-60 лет

+В. 16-45 лет

Г. 8-15 лет

Д. после 60 лет

591. При обострении рассеянного склероза показано применение?

А. цитостатиков

+Б. глюкокортикоидов

В. витаминов

Г. антибиотиков

Д. эстрогенных стероидных средств

592. Наиболее достоверный метод диагностики рассеянного склероза?

А. рентгенография

Б. ангиография

В КТ головного мозга

+Г. МРТ с контрастом

Д. миелография

594. Для рассеянного склероза не характерна клиническая диссоциация?

А. небольшая степень пареза и резкая выраженность патологических рефлексов

Б. низкий коленный рефлекс, клонус стопы и мышечная гипотония

В. нистагм в сочетании с отсутствием брюшных рефлексов

+Г. центральные парезы и отсутствие расстройств чувствительности

Д. центральный парез в сочетании с мышечной гипотонией

595. Диагностика рассеянного склероза основывается на выявлении клинических особенностей?

А. прогрессирующее течение

+Б. многоочаговое поражение белого вещества ЦНС

В. неврологические признаки одно-очагового поражения ЦНС

Г.отсутствие синдрома клинической диссоциации

Д. наличие общеинфекционных проявлений

596. Для рассеянного склероза характерно?

+А. пентада Марбурга

Б. синдром Аргайла-Робертсона

В. синдром Броун-Секара

Г.синдром Дюшена-Эрба

Д. синдром Горнера

597. При осмотре пациента (возраст 20 лет), выявлено: горизонтальный нистагм, атактическая походка, неустойчивость в позе Ромберга, отсутствие брюшных рефлексов, интенционное дрожание, оживление коленных рефлексов, клонус стоп. О каком заболевании можно думать?

А. менингит

Б. опухоль головного мозга

В. полиневрит

Г. болезнь Паркинсона

+Д. рассеянный склероз

598. У больной 18 лет в течение месяца было системное головокружение, пошатывание при ходьбе, которые самостоятельно регрессировали, через 1 год появились слабость в ногах, императивные позывы на мочеиспускание, В неврологическом статусе: нижний спастический парапарез, триада Шарко. Наиболее вероятный предварительный диагноз?

А. сосудистая миелопатия

+Б. рассеянный склероз

В. острый рассеянный энцефаломиелит

Г. спинная сухотка

Д. опухоль головного мозга

599. Какие препараты НЕ используют при лечении рассеянного склероза?

А. иммунодепрессанты

Б. глюкокортикоиды

В. интерфероны

Г.десинсибилизирующие средства

+Д . гемостатики

600. В каком возрасте чаще не дебютирует рассеянный склероз?

+А. 1-5 лет

Б. 10-15 лет

В. 20-25 лет

Г. 30-45 лет

Д. 50-55 лет

601. С чем дифференцируют спинальную форму рассеянного склероза?

+А. поперечным миелитом

Б. мозжечковой атаксией

В. опухолью головного мозга

Г. малой хореей

Д. паркинсонизмом

602. Рассеянный склероз чаще протекает ?

А.остро

Б. подостро

+В. с ремиссиями и экзацербациями

Г. молниеносно

Д. стационарно

603. Для рассеянного симптома наиболее характерно ?

А. атрофия зрительных нервов

+Б. ретробульбарный неврит

В. сочетание атрофии зрительного нерва на одном глазу с застойным диском на другом

Г. симптом Салюса

Д. амавроз

604. Назовите изменение ликвора, характерное для рассеянного склероза

А. белково-клеточная диссоциация

+Б. коллоидно-белковая диссоциация

В. клеточно-белковая диссоциация

Г. нейтрофильный плеоцитоз ....

Д. цвет "мясных помоев"

605. В происхождении рассеянного склероза предполагается участие следующей причины, КРОМЕ?

А. вируса кори

Б. простого герпеса

В. краснухи

Г. паротита

+Д. менингококка

606. Какой признак характеризует понятие клеточно-белковая диссоциация?

+А. Высокий плеоцитоз при умеренном повышении белка

Б. Отсутствие клеток при умеренном повышении белка

В. Высокий плеоцитоз при нормальном содержании белка

Г. Низкий плеоцитоз при высоком содержании белка

Д. Низкий плеоцитоз при нормальном содержании белка

607. Какой признак указывает на локализацию процесса на основании головного мозга при менингитах?

А. Эпилептиформные припадки

Б. Нарушение психики

В. Парезы или параличи конечностей

+Г. Поражение черепно-мозговых нервов

Д. Наличие гипестезии

608. Больной. С., отмечает сильную головную боль, рвоту. Выявляются менингеальные симптомы, периферический парез мышц шеи, плечевого пояса и проксимальных отделов верхних конечностей. Больной несколько недель назад отдыхал в горах. Наиболее вероятный клинический диагноз.

+А. Клещевой весенне-летний энцефалит

Б. Эпидемический энцефалит

Г. Комариный энцефалит

Д. Полиомиелит

Д. Герпетический энцефалит

609.К первичным энцефалитам относят?

+А. Клещевой весенне-летний

Б. Полиомиелит

В. Лейкоэнцефалит

Г.Панэнцефалит

Д. Аллергический

610.Больной С. через 7 дней после возвращения с зерноуборки (проживал в общежитии барачного типа, где были мыши), начал отмечать общую слабость, недомогание, насморк, в дальнейшем появились гипертермия, рвота, резкая головная боль, боли в глазных яблоках, светобоязнь. Через 7 дней состояние больного нормализовалось, однако еще через неделю у него развивается острый орхит. Что, по Вашему мнению, перенес больной?

+А. Острый лимфоцитарный хореоменингит

Б. Менингит, вызванный вирусом Коксаки

В. ОРВИ

Г. Грипп

Д. Менингит, вызванный вирусом ЕСНО

611. В качестве этиотропного лечения клещевого энцефалита можно применить?

+А. Гомологичный гамма-глобулин

Б. Сывороточный иммуноглобулин

В.Антибиотики

Г. Кортикостероиды

Д. Ноотропы

612. В хронической стадии клещевого энцефалита может наблюдаться?

А. Джексоновская эпилепсия

+Б. Кожевниковская эпилепсия

В. Синдром Джексона

Г. Синдром Вебера

Д. Спастический гемипарез

613. Больной С., провел день на даче в предгорной местности, загорал. К вечеру у него поднялась температура до 37 градусов, кожа на спине, плечах, руках резко гиперемирована, болезненна, озноб, жажда. Через две недели больной не смог поднять руки кверху, развести в стороны, согнуть и разогнуть в локтевых суставах. Чувствительных расстройств нет. Ваш предварительный диагноз?

А. Перегревание

Б. Полиомиелит

В.Цервикальная миелопатия

+Г. Паралитическая форма клещевого энцефалита

Д.Поперечный миелит

614.Какие изменения цереброспинальной жидкости характерны для эпидемического энцефалита?

А. Ксантохромия

Б. Белково-клеточная диссоциация

В. Нейтрофильный плеоцитоз

+Г. Лимфоцитарный плеоцитоз

Д. Снижение содержания сахара

615. Какая патогенетическая терапия применяется при лечении синдрома паркинсонизма в хронической стадии эпидемического энцефалита?

А. Антикоагулянты

Б. Гаммаглобулин

+В. Препараты L-допы

Г. Антиконвульсанты

Д. Антихолинэстеразные препараты

Сирингомиелия

616.Какие отделы страдают при сирингомиелии ?

А. кора головного мозга

Б. мозжечок

В. ствол головного мозга

Г. экстрапирамидная система

+Д. задние рога спинного мозга

617. Сирингомиелия – это заболевание?

А. коры головного мозга

Б. мозжечка

+В. спинного мозга

Г. корешков

Д. нервов

618. Достаточным клиническим признаком в диагностике сирингомиелии является?

+А. сегментарные диссоциированные нарушения чувствительности

Б. тетрапарез

В. нижний спастический парапарез

Г. недержание мочи

Д. центральный гемипарез

619. Сирингомиелия чаще развивается в возрасте?

А. 5-10 лет

Б. 15 лет

+В. 20-30 лет

Г. 50-60 лет

Д. 70-80 лет

620.Сирингомиелия проявляется следующим симптомом?

+А. чувствительными расстройствами по сегментарному типу

Б. чувствительными расстройствами по проводниковому типу

В. гемипарезом

Г. афазией

Д. гемианопсией

621. 22- летняя медицинская сестра обратилась в неврологическое отделение по поводу ожогов на правой руке, полученных при пользовании автоклавом. Она отрицала боль во время или после получения ожогов. Объективно: болевая чувствительная отсутствует в зоне дерматом С4-Т1 и синдром Горнера. В 2-х летнем возрасте была оперирована по поводу расщелины неба. Наиболее вероятный клинический диагноз?

+А. сирингомиелия

Б. боковой амиотрофический склероз

В. миелопатия

Г. опухоль головного мозга

Д. инсульт

622. Больной поступил с жалобами на отсутствие чувствительности в левой руке и левой половине грудной клетки. Объективно: в области левой руки наблюдаются следы от безболевых ожогов, болевая чувствительность снижена с уровня шеи до пупка, в левой руке, глубокая чувствительность сохранена. Назовите уровень поражения ?

А. передняя центральная извилина справа

Б. передняя центральная извилина слева

+В. шейный и грудной отдел спинного мозга

Г. пояснично – крестцовый отдел спинного мозга

Д. корешки спинного мозга

623. Сочетание, каких признаков характерно для бокового амиотрофического склероза?

+А. признаки поражения центральных и периферических мотонейронов спинного мозга

Б. поражения ствола головного мозга и спинного мозга

В. поражения коры головного мозга и корешков спинного мозга

Г. поражение коры головного мозга и нервов

Д. поражения коры и желудочков головного мозга

624 Наиболее часто боковой амиотрофический склероз встречается в возрасте?

А. 10 -15 лет

Б. 20 - 25 лет

В. 30 - 35 лет

Г. 40 -45 лет

+Д. старше 50 лет

625. 50 –летний мужчина жаловался на постепенно нарастающую слабость в правых конечностях в течение последних 4 лет. За 4 месяца до осмотра этот симптом принял еще более выраженный характер. Кроме того, больной отмечал подергивания в руках и ногах. Объективно слабость, атрофия, фасцикуляции во всех конечностях, но больше слева, глубокие сухожильные рефлексы снижены слева, симптом Бабинского слева, чувствительность сохранена. Наиболее вероятный клинический диагноз?

А. сирингомиелия

+Б. боковой амиотрофический склероз

В. миелит

Г. энцефалит

Д. полинейропатия

626. Наиболее вероятной причиной бокового амиотрофического склероза считается?

А. наследственная теория

+Б. медленная инфекция, протекающая на фоне иммунодепрессии

В. опухоли

Г. травмы

Д. сосудистая теория

Полиомиелит

627. Назовите возбудителя полиомиелита?

А. Гемофильная палочка

Б. Стафилококк

В. Простейшие

+Г. Нейротропный вирус

Д. Риккетсии

628.Назовите путь передачи полиомиелита?

А. Воздушно-пылевой

Б. Периневральный

В. Трансмиссивный

Г. Парентеральный

+Д. Воздушно-капельный

629. Укажите где локализуется патологический очаг при полиомиелите?

А. Периферическая нервная система

Б. Продолговатый мозг

+В. Передние рога спинного мозга

Г. Поперечник спинного мозга

Д. Задние рога спинного мозга

630. Какой синдром характерен для спинальной формы полиомиелита?

А. Центральный паралич конечностей

+Б. Периферический паралич конечностей

В. Сенситивная атаксия

Г.Мозжечковая атаксия

Д. Смешанный паралич конечностей

631. Какой синдром характерен для стволовой формы полиомиелита?

А. Центральный паралич конечностей

Б. Псевдобульбарный синдром

+В. Бульбарный синдром

Г. Синдром Джексона

Д. Синдром Авеллиса

632. Какая мера профилактики наиболее эффективна при полиомиелите?

А. Использование специальной одежды

Б. Использование отпугивающих веществ

+В. Вакцинация больных

Г. Уничтожение грызунов

Д. Санация очагов латентной инфекции

633. Какой отдел нервной системы поражается при полиомиелите?

А. Передний корешок

Б. Задний рог

В. Внутренняя капсула

+Г. Спинной мозг

Д. Гипоталамус

634. Какой синдром характерен для стволовой формы полиомиелита?

А. Центральный паралич конечностей

Б. Псевдобульбарный синдром

+В. Бульбарный синдром

Г. Синдром Джексона

Д. Синдром Авеллиса

635. Какая мера профилактики наиболее эффективна при полиомиелите?

А. использование специальной одежды

Б. использование отпугивающих веществ

+В. вакцинация больных

Г. уничтожение грызунов

Д. санация очагов латентной инфекции

636. Какой отдел нервной системы поражается при полиомиелите?

А. передний корешок

Б. задний рог

В. внутренняя капсула

+ Г. спинной мозг

Д. гипоталамус

637. Какой симптом характерен для полиомилеита?

А. гипертония

Б. гиперрефлексия

В. патологические стопные знаки

Г. клонус стоп

+Д. вялый парез

638. При полиомиелит чаще страдает:

А. верхнее – шейный отдел спинного мозга

Б. передние рога шейного утолщения

В. грудной отдел спинного мозга

+Г. передние рога пояснично –крестцового отдела

Д. конский мозг

639.Назовите клиническую форму лейкоэнцефалита Шильдера?

А. псевдотабетическая

+Б. психоорганическая

В. спинальная

Г. оптическая

Д. абдоминальная

640. Какой нерв в меньшей степени страдает при лекоэнцефалите Шильдера?

А. глазодвигательный

Б. лицевой

В. зрительный

+Г. слухо-вестибулярный

Д. блуждающий

641. В каком возрасте чаще начинается лейкоэнцефалит Шильдера?

А. 2-3 года

Б. 4 -5 лет

+В. 6 лет

Г. 8 -15 лет

Д. старше 80 лет

642. К демиелинизирующим заболеваниям относятся?

А. болезнь Паркинсона

Б. нейроревматизм

В. нейробруцеллез

+Г. лейкоэнцефалит Шильдера

Д. менингиты

643. При лейкоэнцефалите Шильдера в патогенетический процесс вовлекается?

А. спинной мозг

+Б. полушария головного мозга

В. оболочки головного мозга

Г. приферические нервы

Д. корешки

644. Реже в клинической картине лейкоэнцефалита Шильдера наблюдается?

А. психические нарушения

Б. снижение остроты зрения

+В. снижение остроты слуха

Г. гиперкинезы

Д. спастическая тетраплегия

645. Выберите наиболее адекватную терапию для лечения лейкоэнцефалита Шильдера?

А гемостатики

Б. антикоагулянты

+В+ гормоны

Г антибиотики

Д.биостимуляторы

646. Патогномичный признак рассеянного склероза:

+А. отсутствие брюшных рефлексов

Б. нейропатические боли

В. Нарушение координации движения

Г. Нарушение сна

Д. снижение памяти

647. Какой основной препарат применяется для лечения бруцеллеза?

А. Гомологичный гаммаглобулин

Б. Антихолинэстеразные препараты

+В. Поливалентная вакцина

Г. Интерфероны

Д. Цитостатики

648. Какой метод лабораторной диагностики наиболее важен для диагностики нейробруцеллеза?

+А. Реакция агглютинации Райта

Б. Общий анализ крови

В. КТ головного мозга

Г. ЭЭГ

Д. Реакция Вассермана

649.Что из нижеперечисленного является наиболее важным для постановки диагноза нейробруцеллеза?

+А. Эпидемиологический анамнез

Б. Наследственные факторы

В. Выявление триады Шарко

Г. Общий анализ крови

Д. Вредные привычки

650. Больной Н. поступил с жалобами на общую слабость, гипергидроз, деформацию и боли в суставах, отмечает периоды ухудшения и улучшения общего состояния, эмоциональную лабильность, радикулярные боли. В анамнезе положительные реакции Райта-Хеддельсона. Наиболее вероятный диагноз?

А. Радикулоишемия

Б. Рассеянный склероз

В. Нейроревматизм

Г. Нейросифилис

+Д. Нейробруцеллез

651.У больного отмечаются следующие симптомы: головная боль, шум в ушах, ригидность мышц затылка, симптом Кернига, явления общей интоксикации, положительная реакция Вассермана в крови, ликворе, лимфоцитарный плеоцитоз. Наиболее вероятный диагноз?

+А. Сифилитический менингит

Б. Сифилитический менингоэнцефалит

В. Сифилитический менингомиелит

Г. Спинная сухотка

Д. Прогрессирующий паралич

652.У больного отмечаются следующие симптомы: высокая температура, интенсивная головная боль, рвота, выраженные менингеальные симптомы и явления интоксикации, эпилептические припадки. Положительная реакция Вассермана. Наиболее вероятный диагноз?

А. Асимптомный сифилитический менингит

+Б. Острый генерализованный сифилитический менингоэнцефалит

В. Базальный сифилитический менингит

Г. Сифилитический менингомиелит

Д. Сифилитический радикулоневрит

653.У больного выявлено острое начало заболевания, нижняя параплегия, трофические расстройства на ногах, проводниковая анестезия, расстройства функции тазовых органов, менингеальный синдром, положительная реакция Вассермана. Каков предположительный диагноз?

А. Сифилитический радикулоневрит

Б. Сифилитический неврит

В. Базальный сифилитический менингит

Г. Менинговаскулярный сифилис

+Д. Сифилитический менингомиелит

654. У больного выявлены чувствительные расстройства в виде парестезии, стреляющих болей в ногах, снижены рефлексы с ног, выпадение глубоких видов чувствительности в ногах, синдром Аргайла-Робертсона. Для какого заболевания характерна данная симптоматика?

А.Рассеянный склероз

Б. Острый поперечный миелит

В. Острый рассеянный энцефаломиелит'

+Г. Спинная сухотка

Д. Нейроревматизм

655. Через какой промежуток времени после заражения возникает ранний нейросифилис?

+А. первые 2-3 года

Б. До 5 лет

В. До 7 лет

Г. Впервые 1-2 месяца

Д. До 10 лет

656. Какая структура нервной системы чаще поражается при раннем нейросифилисе?

+А. Оболочки головного мозга

Б. Задние столбы спинного мозга

В. Задние корешки спинного мозга

Г.Паренхима головного мозга

Д. Нервные сплетения

657. Укажите клиническую форму встречающийся при позднем нейросифилисе?

А. Цереброспинальный васкулит

+Б. Спастический паралич Эрба

В. Менингомиелит

Г. Менингорадикулоневрит

Д. Миелит

658.Назовите класс возбудителя клещевого энцефалита?

А. Микробы

Б.Риккетсии

+В. Вирусы

Г. Грибки

Д. Простейшие

659.Назовите одну из клинических форм клещевого энцефалита?

А. Спастический паралич Эрба

Б. Заднерогово-сегментарная

+В. Полиомиелитическая

Г. Комиссурально-сегментарная

Д. Глазная

660.С каким заболеванием нужно дифференцировать клещевой энцефалит?

+А.Серозный менингит

Б.Поперечный миелит

В. Рассеянный склероз

Г. Инсульт

Д. Нейроревматизм

661.Укажите заболевание, которое относится к эктодермальным формам нейросифилиса?

А. Асимптомный менингит

Б. Менингорадикулоневрит

В. Миелит

+Г. Сухотка спинного мозга

Д. Цереброспинальный васкулит

662. Назовите клиническую формупозднего нейросифилиса?

А.Менингорадикулоневрит

+Б. Амиотрофический спинальный сифилис

В. Асимптомный сифилитический менингит

Г. Сифилитический миелит

Д.Сифилитический цереброспинальный васкулит

663. В Казахстане рост заболеваемости бруцеллезом возрастает среди?

А. Хлеборобов

Б. Мелиораторов

В. Агрономов

+Г. Животноводов

Д.Ирригаторов

664. Назовите черепно-мозговой нерв, наиболее часто поражающийся при хроническом сифилитическом менингите?

А. Обонятельный нерв

Б. Подъязычный нерв

В. Языкоглоточный нерв

+Г. Глазодвигательный нерв

Д. Добавочный

665. Укажите постоянный клинический признак спинной сухотки?

А. Синдром, обратный синдрому Аргайла-Робертсона

Б. Синдром Горнера

В. Постепенное повышение коленных и ахилловых рефлексов

+Г. Постепенное угасание коленных и ахилловых рефлексов

Д. Патологические стопные рефлексы

666. Определите симптом, возникающий в атактической стадии спинной сухотки?

А. Спастическая гипертония мышц

Б. Повышение глубоких рефлексов с ног

+В. Сенситивная атаксия

Г. Лобная атаксия

Д. Псевдобульбарный синдром

667.Назовите типичный неврологический симптом малой хореи?

А.Симптом Россолимо

+Б. Симптом Гордона 2

В. Симптом "скатывания пилюль"

Г. Симптом Шефера

Д. Симптом Бабинского

НАСЛЕДСТВЕННЫЕ БОЛЕЗНИ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ

668. Какая функция печени нарушается при болезни Вилъсона-Коновала ?

+А. белково-образовательная

Б. билирубино-образовательная

В. обезвреживающая

Г. пищеварительная

Д. свертывающая

669. Клиническая картина больного Ц. включает признаки печенойнедостаточности, разнообразные гиперкинезы, тремор конечностей, головы дизартрию, изменения психики, на радужной оболочке - кольцо Кайзера- Флейшера. Какие лабораторные исследования приоритетны?

А. ОАК

Б. ОАМ

+В. определение церулоплазмин в крови

Г. определение содержание калия в крови

Д. сахарная кривая

670. Какой тип наследования характерен для гепатоцеребральной дистрофии?

+А. аутосомно-рецессивный

Б. аутосомно-доминантный

В. рецессивный, сцепленный с Х- хромосомой

Г. рецессивный, сцепленный с Y – хромосомой

Д. доминатный, сцепленный с Х- хромосомой

671. Какой из видов обмена нарушен при болезни Вильсона-Коновалова?

А. липидный

+Б. белковый

В. углеводный

Г. минеральный

Д. газовый

672. Какое из заболеваний внутренних органов наиболее часто встречается при болезни Вильсона-Коновалова?

+А. цирроз печени

Б. миокардит

В. пневмонии

Г. пиелонефрит

Д. цистит

673. Какой из симптомов НЕ встречается при болезни Вильсона- Коновалова?

А. тремор

Б. атетоз

В. симптом Бабинского

Г. мышечная ригидность

+Д. гипотония мышц

674. Какой из дополнительных методов наиболее информативен болезни Вильсона-Коновалова?

+А. анализ крови на содержание меди

Б. анализ мочи на сахар

В. анализ ликвора

Г. глазное дно

Д. электрофизиологические исследования

675. Какой препарат используется для патогенетического лечения болезни Вильсона-Коновалова?

А. антихолинестеразные препараты

Б. пенициллин

+В. Д-пеницилламин

Г. витаминотерапия

Д. гипотензивные препараты

676. Какой препарат используется при гепатоцеребральной дистрофии?

А. пирацетам

Б. кавинтон

В. пенициллин

+Г. унитиол

Д. эуфиллин

677. У больной К. 11 лет наблюдается пошатывание при ходьбе, не координированные движения в руках и в мышцах лица, нистагм, кифосколиоз, увеличение меди в крови. Для какого заболевания характерна указанная симптоматика?

А. атаксия Фридрейха

Б. Томпсен миотониясы

+В. болезнь Вильсона-Коновалова

Г. болезнь Штрюмпеля

Д. болезнь Шарко-Мари

678. Для постановки диагноза болезни Вильсона-Коновалова решающим фактором является?

А. нарушение обмена кальция

+Б. нарушение обмена меди

В. нарушение углеводного обмена

Г. нарушение обмена йода

Д. нарушение обмена липидов

679. С каким заболеванием НЕТ необходимости дифференцировать болезнь Вильсона-Коновалова?

А. хорей Гентингтона

Б. болезнью Паркинсона

В. гепатоцеребральной дегенерацией

Г. нейроревматизмом

+Д. энцефалополирадикулонейропатией

680. Какой симптом, характерен для болезни Вильсона-Коновалова?

+А. кольца Кайзер-Флейшера на радужной оболочке глаза

Б. мышечные атрофии в дистальных отделах конечностей

В. косоглазие

Г. гипотонический синдром
Д. атрофия дисков зрительных нервов
681 Какой лабораторный анализ является показателем болезни Вильсона-Коновалова?
+А. гиперкупрурия

Б. понижение содержания сахара в крови
В. повышение уровня гемоглобина

Г. анемия

Д. повышение лейкоцитов в моче
682. Какой показатель не характерен для болезни Вильсона-Коновалова?:
А. гиперкупрурия
Б. гиперкинезы хореоатетоидного типа

+В. «крыловидные лопатки»

Г. цирроз печени

Д. кольца Кайзер-Флейшера
683. Характерный симптом, который встречается при болезни Вильсона – Коновалова?

+А. дрожательный гиперкинез

Б. “утиная походка”
В. Гипертрихоз

Г. мышечная атрофия

Д. косоглазие

684. Больная С., 20 лет, жалуется на насильственные движения в конечностях, нарушение речи. По данным лабораторных исследований в крови наблюдается повышение содержания меди и снижение церулоплазмина. Для какого заболевания наиболее характерны указанные симптомы?

А. болезнь Паркинсона

Б. миотония Томсена

В. Штрюмпель ауруы

+Г. болезнь Вильсона-Коновалова

Д. болезнь Фридрейха

685.У больного с циррозом печени выявили гиперкинезы, тремор головы и конечностей, дизартрию, изменение психики, на радужной оболочке кольца Кайзера-Флейшера. О каком заболевании идет речь?

А. болезнь Вердинга-Гоффмана

Б. миодистрофия Беккера

В. болезнь Рейно

+Г. болезнь Вильсона-Коновалова

Д. болезнь Шарко-Мари

686. С каким заболеванием чаще дифференцируют хорею Гентингтона?

А. вегето - сосудистой дистонией

+Б. болезнью Паркинсона

В. болезнью Рейно

Г. ишемическим инсультом

Д. деменцией

687. У больного Ю. с 13-летнего возраста появились вращательные спазмы мышц туловища, проксимальных отделов конечностей: голова поворачивается в сторону и запрокидывается назад, руки вытягиваются и заводятся за пину, туловище поворачивается вокруг вертикальной оси. Имеется деформация позвоночника. Наиболее вероятный диагноз?

А. нейросифилис

Б. деформирующая мышечная дистония

+В. торсионная дистония

Г. болезнь Русси-Леви

Д. остеохондроз шейного отдела позвоночника

688. У больного У. с 27-летнего возраста появились гиперкинезы в основном хореиформные, которые больной может произвольно задерживать. Отмечает ослабление памяти, внимания. Интеллект снижен, деменция. В крови повышен уровень магния, железа.

Наиболее вероятный диагноз?

А. нейроревматизм

Б. ревматическая хорея

+В. хорея Гентингтона

Г. болезнь Фридрейха

Д. кора больших полушарий

689. Какой тип наследования характерен для хореи Гентингтона?

А. аутосомно-доминантный

+Б. аутосомно-рецессивный

В. рецессивный, сцепленный с Х – хромосомой

Г. рецессивный, сцепленный с Y – хромосомой

Д. доминатный, сцепленный с Х- хромосомй

690. Поражение, каких отделов мозга характерно для хорей Гентингтона?

А. лобных отделов

Б. височных отделов

В. затылочных отделов

+Г. подкорковых образований

Д. ствола головного мозга

691. Какой тип течения характерен для хореи Гентингтона?

А. острый

Б. подострый

В. рецидивирующий

Г. хронический

+Д. прогрессирующий

692. Какой симптомо возникает в начальной стадии хореи Гетингтона?

А. чувствительные расстройства

Б. парезы и параплегии

+В. снижение интеллекта

Г. синдром Паркинсонизма

Д. нарушения сознания

693. Какие препараты используются в патогенетической терапии хорей Гентингтона?

А. антогонисты Са

Б. вазоактивные препараты

В. ноотропные препараты

+Г. антогонисты дофамина

Д. десинсибилизирующие препараты

694. Назовите форму болезни Паркинсона ?

А. полиомиелитическая

+Б. амиостатическая

В. менингеальная

Г. стволовая

Д. корковая

695. Какой тип наследования характерен для болезни Паркинсона?

А. аутосомно-рецессивный

+Б. аутосомно-доминантный

В. доминатный, сцепленный с Х - хромосомой

Г. рецессивный, связанный с Х – хромосомой

Д. рецессивный, связанный с Y – хромосомой

696. Нарушение, какого вида обмена приводит к развитию болезни Паркинсона?

А. липидного

+Б. катехоламинов

В. белкового

Г. углеводного

Д. минерального

697. Какие образования поражаются при болезни Паркинсона?

А. хвостатое ядро, скорлупа

+Б. черная субстанция, бледный шар

В. люисово тело

Г. красное ядро

Д. субталамическое ядро

698. Какой симптом не характерен для болезни Паркинсона?

А. гипокинезия

Б. поза "сгибателей"

В. гипомимия

+Г. гипотония

Д. пропульсия

699. Какой симптом не встречается при болезни Паркинсона?

А. акайрия

Б. шаркающая походка

+В. гемигипестезия

Г. ригидность

Д. гипомимия

700. Какой вид исследования является наиболее информативным для болезни Паркинсона?

А. реоэнцефалография

Б. эхо - электроэнцефалография

+В. треморография

Г. электроэнцефалография

Д. допплерография

701. Какой препарат используется в качестве патогенетического средства при лечении болезни Паркинсона?

А. дибазол
+Б. циклодол
В. кавинтон

Г. новокаинамид

Д. галоперидол

702. Препаратом выбора при лечении болезни Паркинсона является?

А. прозерин

+Б. наком

В. диклофенак

Г. витамин В1

Д. кавинтон

703. Больная 15 лет. Обьетивно: ходит, широко расставляя ноги, речь медленная, толчкообразная, дисметрия, снижение тонуса мышц, изменение скелета в виде кифосколиоза, увеличение свода стопы. На ЭКГ регистрируется изменение предсердно-желудочковой проводимости. Какой диагноз возможен у больного?

А. болезнь Дюшенна

Б. болезнь Шарко-Мари

+В. болезнь Фридрейха

Г. болезнь Верднига-Гоффмана

Д. миотония Томсена

704. Для семейной атаксии Фридрейха характерно?

+А. поражение путей глубокой чувствительности

Б. поражение зрительного нерва

В. патологические рефлексы

Г. поражение языкоглоточного нерва

Д. афазия

705. Для атаксии Фридрейха характерно ?

+А. крупноразмашистый горизонтальный нистагм

Б. уменьшение в крови меди

В. отсутствие коленных рефлексов

Г. дизартрия

Д. головокружение

706. Для болезни Фридрейха не характерно:

+А. повышение тонуса мышц

Б. снижение тонуса мышц

В. расстройство мышечно-суставного чувства

Г. расстройство проприоцептивной чувствительности

Д. изменение формы свода стопы

707. Больная 15лет не устойчива в позе Ромберга, выявляется крупноразмашистый горизонтальный нистагм, кифосколиоз, углубление свода стопы. Имеется порок сердца. Наиболее вероятный диагноз?

А. болезнь Томсена

Б. болезнь Дюшенна

+В. болезнь Фридрейха

Г. болезнь Ландузи-Дежерина

Д. болезнь Кугельберга-Веландера

708. Больной Ж., 23 года страдает болезнью Фридрейха.

Выберете симптом характерный для этого заболевания?

А. поражение зрительных анализаторов

+Б. поражение спинно - мозжечковых путей

В. поражение бокового столба спинного мозга

Г. поражение слухового анализатора

Д. поражение печени

709. Больная 15 лет ходит, широко расставляя ноги, речь медленная, толчкообразная, выявляется дисметрия, снижение тонуса мышц, изменение скелета по поводу кифосколиоза, увеличение свода стопы. На ЭКГ изменение предсердно-желудочковой проводимости. О какой болезни идет речь?

А. болезни Рейно

Б. нейросифилисе

+В. болезнь Фридрейха

Г. остеохондрозе позвоночника

Д. нейроревматизме

710 Не характерный признак для болезни Фридрейха?

+А. псевдогипертрофия мышц голени

В. расстройство мышечно-суставного чувства

Г. расстройство вибрационной чувствительности

Д. «Полая стопа»

711. Какой тип наследования наиболее характерен для мозжечковой атаксии Пьера-Мари?

А. аутосомно-рецессивный

+Б. аутосомно-доминантный

В. рецессивный, сцепленный с Х- хромосомой

Г. рецессивный, сцепленный с Y – хромосомой

Д. доминатный, сцепленный с Х- хромосомой

712. Какой симптомо нехарактерен для мозжечковой атаксии Пьера-Мари?

А. гиперрефлексия

Б. скандированная речь

В. сужение полей зрения

Г. слабость конвергенции

+Д. гипестезия

713. Какой симптом нехарактерен для болезни Пьера-Мари?

+А. расстройство чувствительности

Б. косоглазие

В. птоз

Г. снижение интеллекта

Д. атаксия

714. В каком возрасте наиболее часто возникает мозжечковая атаксия Пьера-Мари?

А. 1-5 лет

Б. 5-10 лет

В. 10-15 лет

Г. 15-20 лет

+Д. 20 и старше лет

715. Какой вид лечения используется для лечения мозжечковой атаксия Пьера-Мари?

А. дегидратационную терапию

Б. антибиотики

+В. симптоматическую терапию

Г. десенсибилизирующую терапию

Д. противовоспалительную терапию

716. Мозжечковая атаксия Пьера-Мари отличается от атаксии Фридрейха?

А. наличием симптомов поражения почек

+Б. наличием глазодвигательных нарушении

В. циррозом печени

Г. нарушением уровня сахара в крови

Д. нарушением уровня билирубина в крови

717. Какой клинический признак не характерен для мозжечковой атаксии Пьера-Мари?

А. мозжечковая атаксия

Б. изменение психики

В. атрофия зрительных нервов

Г. гипотрофия мышц

+Д. высокий интеллект

718. Какой признак болезни Пьера-Мари можно обнаружить при обследовании больного?

А. менингеальные знаки

Б. глухота

+В. центральный нижний парапарез

Г. катаракта

Д. гиббус позвоночника

719. Какие из симптомов характерны для болезни Кугельберга-Веландера?

А. оживление сухожильных рефлексов

Б. атрофия кистей

В. атрофия стоп

Г. атрофия мышц лица

+Д. атрофия проксимальных отделов верхних конечностей

720. При невральной амиотрофии Шарко-Мари процесс начинается?

А. с атрофии проксимальных мышц верхних конечностей

+Б. с атрофии дистальных отделов ног

В. с атрофии проксимальных отделов нижних конечностей

Г. с болей в нижних конечностях

Д. с головных болей

721. Для больного с болезнью Шарко-Мари характерно?

А. повышение рефлексов

Б. повышенный тонус мышц в нижних конечностях

+В. образование "обезьяньей лапы"

Г. атрофия мышц лица

Д. снижение интеллекта

722. Больной К., 37 лет жалуется на атрофию и слабость мышц ног, особенно в дистальных отделах. Объективно: походка «петушиная», степпаж, поверхностная чувствительность снижена по типу «носков», ходит летом в шерстяных чулках. Подобное заболевание наблюдалось у дяди, дедушки.

Ваш диагноз?

А. cиндром Патау

+Б. невральная амиотрофия Шарко-Мари

В. нейроревматизм

Г. болезнь Дауна

Д. болезнь Вильсона-Коновалова

723. У больного 14 лет отмечается атрофия мелких мышц стопы, голени с 2-х сторон. Отмечается утомляемость ног, приступообразные мышечные боли - «крампи». Сухожильные рефлексы в нижних конечностях отсутствую<