Конъюгированная (прямая) гипербилирубинемия

Конъюгированная (прямая) гипербилирубинемия у новорождённых связана с нарушением функции гепатобилиарной системы и может быть обусловлена морфофункциональными особенностями печени и желчных протоков новорождённого (транзиторная прямая гипербилирубинемия). Она может быть также одним из проявлений заболеваний печени и желчных протоков, а также следствием совокупности неспецифических патологических факторов перинатального периода, т.е. иметь внепеченочное происхождение. Независимо от причины, вызвавшей повышение уровня билирубина, в основе механизма развития конъюгированной (прямой) гипербилирубинемии находится холестаз.
Неонатальный холестаз - уменьшение поступления желчи в 12-перстную кишку и накопление её в желчном пузыре и протоках, что вызывает пропотевание прямого билирубина в кровь. Холестаз и обструктивная желтуха не являются синонимами, так как при наличии холестаза нет механической блокады желчных путей. Холестаз у новорождённых в большинстве случаев изначально сопровождается нормальной функцией печени. Холестаз часто возникает как исход желтухи новорождённых при интенсивном выведении билирубина печенью и накоплении его в желчных протоках и желчном пузыре. О нарушении экскреторной функции гепатобилиарной системы свидетельствуют нарастание интенсивности желтухи, её зеленоватый оттенок, увеличение размеров печени, появление ахолии (обесцвечивания) стула и мочи тёмного цвета. Лабораторным подтверждением данного синдрома (неонатальный холестаз) служит повышение содержания в крови прямой фракции билирубина более чем на 15-20% общего уровня, увеличение концентрации холестерина и ряда других фракций в биохимическом анализе крови (биохимический синдром холестаза). Диагноз неонатального холестаза правомочен только при исключении патологии гепатобилиарной системы.
Причинами неонатального гепатита могут быть:
- вирусные инфекции (цитомегаловирус, вирусы краснухи, Коксаки, герпеса, гепатита В и С, реже А);
- бактериальные (возбудители листериоза, сифилиса, туберкулёза);
- паразиты (токсоплазмы, микоплазмы).
При развитии сепсиса причиной неонатального гепатита могут быть также неспецифические бактерии. В большинстве случаев неонатальный гепатит, вызванный вышеуказанными возбудителями, рассматривается как одно из проявлений генерализованной инфекции.
Среди неонатальных гепатитов с установленной причиной первое место занимает гепатит В. Носительство вируса и гепатит могут быть предупреждены, если проводится вакцинация всех детей, родившихся от матерей-носителей.
Характерные признаки инфекционного процесса:
- плохой аппетит;
- небольшое прибавление массы тела;
- вздутие живота;
- вялость;
- геморрагический синдром;
- субфебрилитет;
- анемия;
- тромбоцитопения;
- лейкоцитоз;
- нейтрофилез со сдвигом в лейкоцитарной формуле до миелоцитов;
- увеличение скорости оседания эритроцитов (СОЭ). Симптомокомплекс, свойственный гепатитам:
- увеличение размеров печени;
- увеличение уровня «печёночных фракций» в биохимическом анализе крови - аланинаминотрансферазы (АЛТ) и аспарагинаминотрансферазы (АСТ);
- увеличение щелочной фосфатазы;
- грязно-зеленовато-серый оттенок кожи.
Все эти факторы позволяют предположить наличие заболевания - неонатального гепатита.
Атрезия желчных путей (билиарная атрезия). Во всём мире атрезия желчных путей является главной причиной хронической печёночной недостаточности в раннем детском возрасте. При отсутствии желчного пузыря или протоков билирубин накапливается в клетках печени, нарушает её функцию и проникает в кровь. Клиническим признаком билиарной атрезии является прогрессирующая желтуха. Билиарная атрезия является на сегодняшний день самым главным показанием для трансплантации печени.
Причиной механической желтухи в период новорождённости могут быть также пороки развития желчевыводящих путей: внутри- и внепеченочная атрезия желчных ходов, поликистоз, перекруты и перегибы желчного пузыря, артериопечёночная дисплазия, наследственные синдромы. Механические желтухи могут быть обусловлены сдавливанием желчных протоков извне опухолью, инфильтратами и другими образованиями брюшной полости. Нередко отмечается обтурация общего желчного протока при врождённой желчнокаменной болезни. Известны семейные формы холестаза, проявляющиеся в период новорождённости.
При атрезии желчевыводящих путей первым признаком порока развития служит желтуха, которая носит упорно нарастающий характер, сопровождается зудом кожных покровов, из-за чего дети бывают очень беспокойны и раздражительны. Постепенно нарастают размеры и плотность печени, изменяется характер стула - он становится частично или полностью обесцвеченным.