Виды желтух в период новорождённости

По содержанию фракций билирубина в сыворотке крови различают:
- неконъюгированную (непрямую) гипербилирубинемию (уровень непрямого билирубина более 85% общего билирубина);
- конъюгированную (прямую) гипербилирубинемию новорождённых (характеризуется уровнем прямого билирубина больше 15% общего билирубина).
Непрямые (неконъюгированные) билирубинемии
Физиологическая желтуха новорождённых, или желтуха здорового новорождённого, её ещё называют транзиторной. Физиологическая гипербилирубинемия развивается у всех новорождённых в первые дни жизни, а желтушность кожных покровов, т.е. непосредственно физиологическая желтуха, только у 60% доношенных и у 80% недоношенных детей. Желтизна кожных покровов появляется на 2-3-й день жизни, когда концентрация непрямого билирубина достигает у доношенных новорождённых 51-60 мкмоль/л, а у недоношенных - 85-103 мкмоль/л.
Физиологическая желтуха обусловлена особенностями метаболизма билирубина в этот период жизни:
- высокий выброс эритроцитов в родах;
- высокое содержание фетального гемоглобина;
- быстрое его разрушение после родов;
- дефицит конъюгирующих ферментов в печени. Основные клинические характеристики физиологической желтухи:
- появляется спустя 48 ч после рождения, иногда на вторые сутки жизни;
- подъём уровня билирубина не достигает критических значений, способных стать причиной ядерной желтухи;
- состояние новорождённого остаётся удовлетворительным.
Физиологическая желтуха проходит две временные фазы. Первая охватывает 5 дней жизни с момента рождения и характеризуется относительно быстрым повышением уровня свободного (неконъюгированного, непрямого) билирубина. Вторая фаза характеризуется медленным снижением непрямого билирубина, который достигает нормального уровня (ниже 50 мкмоль/л) к 11- 14-му дню жизни, иногда затягивается до 1 мес жизни, в зависимости от функциональной зрелости ребёнка и вида вскармливания (грудное молоко может способствовать задержке желтушной окраски кожи у ребёнка).
В первую очередь при физиологической желтухе окрашивается лицо, затем шея, туловище и конечности. Уменьшение желтушности происходит в обратном порядке: сначала бледнеют ножки, потом туловище и в последнюю очередь лицо.
Усиление физиологической желтухи и её пролонгирование может быть обусловлено нехваткой грудного молока - желтуха грудного вскармливания и воздействием самого грудного молока - желтуха грудного молока.
Желтуха грудного вскармливания отмечается у новорождённых при неправильной организации грудного вскармливания, когда в силу различных причин снижено потребление грудного молока. В течение первых нескольких дней жизни новорождённые, находящиеся исключительно на грудном вскармливании, обычно получают меньше жидкости и молока, чем при вскармливании заменителями грудного молока, что определяет у них более высокий уровень билирубина на 4-5-е сутки жизни. Основой профилактики и лечения желтухи грудного вскармливания является совместное пребывание в послеродовой палате, частое прикладывание к груди днём и ночью без соблюдения точных промежутков, а «по требованию» ребёнка.
Желтуха грудного молока (желтуха от материнского молока) также не является патологическим состоянием, связана с реакцией организма ребёнка на жиры грудного молока и характеризуется следующими особенностями:
- появляется или резко усиливается, когда ребёнок начинает получать достаточное количество молока матери (на 3-7-е сутки);
- уровень непрямого (свободного) билирубина в сыворотке, как правило, выше 184 мкмоль/л (12%), но не превышает 360 мкмоль/л; случаев ядерной желтухи не описано;
- прекращение грудного вскармливания (на 24-48 ч) приводит к резкому снижению билирубина и уменьшению желтухи;
- если ребёнок продолжает получать грудное молоко, желтуха сохраняется 4-6 нед, затем начинает постепенно уменьшаться. Полная нормализация непрямого билирубина в сыворотке крови наступает к 12-16-й неделе жизни.
Учитывая доброкачественный характер гипербилирубинемии, связанной с материнским молоком, после подтверждения диагноза грудное вскармливание не следует прекращать ни в коем случае!
Кроме физиологической, желтухи новорождённых могут иметь патологический характер, связанный с высоким уровнем общего и непрямого билирубина, что определяет риск развития наиболее грозного осложнения - ядерной желтухи.
На патологический характер желтухи всегда указывают следующие признаки (может присутствовать один или несколько признаков):
- имеется при рождении или появляется в первые сутки жизни;
- сочетается с признаками гемолиза, бледностью, спленомегалией;
- длится более недели у доношенных и более 2 нед у недоношенных детей;
- протекает волнообразно (желтизна кожных покровов и слизистых оболочек нарастает по интенсивности после периода её уменьшения или исчезновения);
- уровень непрямого билирубина более 220 мкмоль/л;
- максимальный уровень прямого билирубина более 25 мкмоль/л.
Гемолитическая болезнь новорождённых - гиперпродукция билирубина вследствие усиленного гемолиза эритроцитов - возникает при групповой (АВО) или Rh-несовместимости матери и плода.
Несовместимость по группе крови: у матери 1 группа крови, у ребёнка 2-я или 3-я группа крови. Несовместимость по резус-фактору: у матери резус-отрицательная кровь, у ребёнка - резус-положительная.
В основе гемолитической болезни новорождённых лежит проникновение к плоду материнских антител, выработанных в предыдущую беременность к резус-фактору или к группе крови плода. Благодаря иммунопрофилактике, проводимой во время беременности, количество новорождённых с тяжёлым течением гемолитической болезни по Rh-несовместимости значительно уменьшилось.
При гемолитической болезни желтуха возникает в первые 24 ч жизни, отмечается снижение уровня гемоглобина и увеличение размеров печени. При гемолитической болезни новорождённых самый высокий риск развития ядерной желтухи: 2-3 сут при резус-несовместимости и 3-4 сут при несовместимости по группе крови.
Клинические проявления ядерной желтухи(билирубиновой энцефалопатии):
- появление заторможенности, сонливости, вялости и угнетение сосательного рефлекса;
- повышение раздражимости, мышечная гипертония, монотонный крик;
- на необратимых стадиях у ребёнка отмечаются судороги, апноэ, брадикардия, пронзительный крик, ступор и кома.
В исходе ядерной желтухи - грубый неврологический дефект, задержка умственного и моторного развития, ДЦП, глухота, снижение зрения, тяжёлая асоциальная инвалидность.
Желтуха, связанная с гемолизом, может возникнуть также при остром течении ряда врождённых инфекций (цитомегалия, герпес, краснуха, токсоплазмоз, сифилис, листериоз) или быть признаком развития неонатального сепсиса. Реже в неонатальном периоде выявляют семейные гемолитические анемии (микросфероцитарная анемия Минковского-Шоффара), эритроцитарные энзимопатии и гемоглобинопатии, сопровождающиеся желтухой. К другим (негемолитическим) причинам гиперпродукции билирубина относят выраженную неонатальную полицитемию (повышение показателя гематокрита - той части объёма крови, которая приходится на долю эритроцитов, - в венозной крови выше 70%), синдром заглоченной крови, массивные кровоизлияния, в том числе обширные кефалогематомы.
Нарушение конъюгации билирубина отмечается при наследственных заболеваниях (синдромы Жильбера и Криглера-Найяра). При синдроме Жильбера обычно желтуха выражена умеренно (8- 120 мкмоль/л), случаев ядерной желтухи не описано, общее состояние нарушается мало. Клинические проявления могут отмечаться со 2-3-х суток жизни или в любом возрасте до 10 лет, причём интенсивность желтухи может меняться каждые 3-5 нед. Желтуха при синдроме Криглера-Найяра появляется в возрасте 2-3 дней жизни, неуклонно растет к 5-8-му дню (уровень непрямого билирубина более 340 мкмоль/л), создавая опасность развития ядерной желтухи.