Сосудистые заболевания глаза
Ретинопатия — невоспалительное поражение сетчатой оболочки глазного яблока, обычно при сосудистых нарушениях с ишемией сетчатки. Заболевание часто возникает при артериальной гипертензии, атеросклерозе, сахарном диабете. Прогрессирование ретинопатии приводит к ухудшению зрения, вплоть до его потери.
· Гипертоническая ретинопатия — сужение просвета артериол с нарушением проницаемости стенки сосудов и снижением кровотока, что приводит к изменениям сетчатки. При доброкачественной форме артериальной гипертензии начальное проявление заболевания — диффузное сужение артериол, при злокачественной форме — очаговый спазм сосудов. Постепенно происходит утолщение стенок артериол за счёт склероза и гиалиноза, сужение просвета сосудов. Однако проницаемость склерозированных сосудов растёт, и возникают плазморрагии и геморрагии. Офтальмоскопическая картина зависит от глубины их распространения в слоях сетчатки. Так, кровоизлияние в слое волокон зрительного нерва сетчатки имеет форму языков пламени, во внутреннем ядерном и наружном сетчатом слоях оно округлое и т.д. Кроме того, возможны микроинфаркты волокон зрительного нерва в результате тромбоза или выраженного стеноза сосудов. Участки некроза сетчатки имеют вид «пятна ваты». Повреждённые фрагменты аксонов приобретают шаровидную форму (цитоидные тельца) из-за продолжающегося аксоплазматического тока от тела ганглиозной клетки к месту разрыва нерва. В наружном сетчатом слое — внесосудистые отложения белковых компонентов плазмы, при офтальмоскопии имеющие вид бледно-желтоватых очажков.
· Атеросклеротическая ретинопатия возникает вследствие длительной ишемии. Её клинико-морфологическая картина принципиально сходна с поздними стадиями гипертонической ретинопатии.
· Диабетическая ретинопатия, наряду с катарактой, глаукомой и дегенерацией жёлтого пятна, — одна из основных причин слепоты у больных сахарным диабетом I и II типа. Выделяют несколько форм диабетической ретинопатии: непролиферативную, препролиферативную, пролиферативную и диабетический макулярный отёк.
G Непролиферативная (фоновая) диабетическая ретинопатия — неравномерное расширение просвета капилляров сетчатки с формированием микроаневризм, очаговыми кровоизлияниями, гиалинозом артериол. В первой стадии диабетической ретинопатии возможно развитие тромбоза сосудов микроциркуляции и инфаркты в виде «пятен ваты».
G Препролиферативная диабетическая ретинопатия — тяжёлое поражение сосудов сетчатки, предшествующее появлению пролиферативной ретинопатии.
G Пролиферативная диабетическая ретинопатия развивается на фоне тяжёлой непролиферативной диабетической ретинопатии, когда выраженный стеноз мелких сосудов приводит к возникновению обширных зон нарушения кровоснабжения сетчатки. В результате ишемии усилен синтез эндотелиального фактора роста сосудов, под его влиянием происходит образование новых сосудов и глиоз. Новообразованные сосуды формируются между внутренней пограничной мембраной и задней поверхностью стекловидного тела, в дальнейшем они врастают в стекловидное тело, что вызывает гемофтальм. Сочетание неоваскуляризации сетчатки с гипертонической и атеросклеротической ретинопатией ускоряет развитие фиброзных изменений сетчатки, повышает риск тракционной отслойки сетчатки.
G Диабетический макулярный отёк — ограниченное поражение центральных отделов сетчатки (макула — пятно). Это осложнение диабетической ретинопатии не приводит к слепоте, но может быть причиной потери способности читать или различать мелкие предметы. Макулярный отёк наблюдают при пролиферативной форме заболевания, реже при минимальных проявлениях непролиферативной диабетической ретинопатии.
Глаукома
Для этой обширной группы заболеваний глаз характерно повышение внутриглазного давления и последующая атрофия зрительного нерва. Увеличение давления связано с нарушением оттока внутриглазной жидкости. В норме величина внутриглазного давления — 20–
25 мм рт.ст.
Патогенез поражения зрительного нерва при глаукоме до конца не выяснен. К факторам риска относят повышенное внутриглазное давление, наследственную предрасположенность, расовую принадлежность, возраст старше 40 лет. Основные теории, объясняющие патогенез оптической нейропатии:
· сосудистая дисфункция, вызывающая ишемию зрительного нерва;
· механическая дисфункция из-за сдавления аксона решётчатой пластинкой.
Кроме этого, предполагают участие в патогенезе глаукоматозных изменений глаза эксайтотоксического воздействия глутамата сетчатки, снижения уровня фактора роста нервов, окислительного стресса, иммунопатологических процессов.
Выделяют закрытоугольную и открытоугольную глаукому (рис. 26-1),
а также врождённую. При закрытоугольной и открытоугольной глаукоме выделяют первичную и вторичную формы заболевания. Под термином «угол» понимают угол между сосудистой (увеальной) оболочкой и роговицей глаза, где расположены структуры, обеспечивающие отток внутриглазной жидкости.
· Закрытоугольная глаукома. Развитие первичной закрытоугольной глаукомы связано с анатомическими особенностями строения глаза (маленькие размеры глазного яблока, гиперметропия — короткая передняя ось глазного яблока, большие размеры хрусталика). Расширение зрачка при этих условиях может приводить к закрытию угла передней камеры глаза корнем радужной оболочки, что блокирует отток внутриглазной жидкости. У больных развивается острый приступ глаукомы с сильными болями, помутнением роговицы, снижением зрения и др. Вторичная закрытоугольная глаукома может быть осложнением травмы глазного яблока, увеитов, иридоциклитов, вызывающих образование передних и задних синехий, т.е. спаек между радужной оболочкой и роговицей или между радужной оболочкой и хрусталиком.
· Открытоугольная глаукома. Первичная открытоугольная глаукома возникает у лиц после 40 лет, наибольший рост заболеваемости отмечают после 70 лет. Заболевание начинается незаметно, прогрессирует медленно, иногда при обследовании выявляют скотому — дефект поля зрения, обычно её дуговую форму. Причина нарушения оттока внутриглазной жидкости при этой форме глаукомы неясна, однако имеет значение наследственный фактор. Вторичная открытоугольная глаукома бывает при механической обструкции системы оттока клеточными элементами (макрофагами, опухолевыми клетками и др.), гранулами меланина, белками плазмы крови и т.д.
Рис. 26-1.Схема изменений глаза при закрытоугольной и открытоугольной глаукоме
При всех типах глаукомы через некоторое время в тканях глаза развиваются сходные изменения. При врождённой глаукоме глазное яблоко может быть значительно увеличено в размерах, приобретает сходство с бычьим глазом (буфтальм). При развитии глаукомы у взрослых размеры глазного яблока не изменены. Увеличение внутриглазного давления поражает преимущественно внутренние слои сетчатки, наружные слои интактны. Слой ганглиозных клеток полностью исчезает, происходит значительная атрофия волокон зрительного нерва и биполярных клеток. Наибольшие изменения возникают в области диска зрительного нерва, где появляются чашеобразное углубление (экскавация) и выраженная атрофия нерва. Часто встречают участки выпячивания склеры, выстланные увеальной тканью (стафиломы).
Катаракта
Катаракта — помутнение или изменение цвета вещества хрусталика глаза в отдельных его частях или во всём хрусталике. В зависимости от локализации помутнений в большей или меньшей степени уменьшена прозрачность хрусталика, поэтому развитие катаракты приводит к ухудшению центрального зрения, вплоть до слепоты. Выделяют врождённые и приобретённые помутнения хрусталика. По этиологии приобретённые катаракты классифицируют следующим образом.
· Катаракты при эндокринных расстройствах (сахарном диабете, нарушениях обмена кальция).
· Катаракты при отравлениях такими веществами, как нафталин, спорынья, динитрофенол, таллий, лактоза и т.п.
· Катаракты при длительном употреблении ряда лекарственных веществ (глюкокортикоиды, фенотиазины, мочегонные средства и др.).
· Механические и химические повреждения хрусталика.
· Катаракты как осложнения других заболеваний глаза (увеита, глаукомы, опухолей глаза и др.).
· Катаракты, вызванные физическими факторами (ультрафиолетовым, ионизирующим, ультразвуковым и инфракрасным излучением).
· Возрастные, или старческие катаракты.
Возрастные катаракты составляют более 70% всех случаев катаракты. В странах жаркого климата начальные проявления катаракты отмечают уже на четвёртом десятилетии жизни, в европейских странах — обычно в возрасте 60–70 лет.
Патогенез старческой катаракты связан со многими факторами.
С возрастом происходит уменьшение плотности эпителиальных клеток хрусталика вследствие усиления процессов апоптоза, что нарушает формирование новых хрусталиковых волокон и в конечном счёте прозрачность линзы. Развитию катаракты способствуют возрастные изменения сосудов глаза, нарушающие обмен воды, метаболитов и антиоксидантов в бессосудистых оптических средах. Важную роль играет снижение содержания в хрусталике витаминов и ферментов с антиоксидантной активностью. Прогрессирование катаракты может быть связано с трансформацией растворимых низкомолекулярных цитоплазматических белков в высокомолекулярные агрегаты. В сочетании с нарушением водного обмена это делает хрусталик менее эластичным и прозрачным. Особое значение в патогенезе заболевания имеют системные нарушения углеводного и минерального обмена.
Основные формы возрастной катаракты.
· Ядерная форма — прогрессирующее помутнение ядра хрусталика. В его центральной нуклеарной зоне волокна приобретают буроватую окраску, резко уплотнены, вплоть до гомогенизации.
· Кортикальная форма. Указанные изменения развиваются преимущественно в передних и задних слоях коры хрусталика в виде радиальных полос от периферии к центру.
· Задняя субкапсулярная форма. Помутнения сероватого или бурого цвета в форме вакуолей и мелких кристаллов расположены сначала в заднем полюсе хрусталика под капсулой в виде тонкого ровного слоя, затем распространяются к его экватору. Одновременно отмечают выраженный склероз ядра.
Клинически выделяют начальную, незрелую, зрелую и перезрелую стадии возрастной катаракты. Процесс развития помутнений в хрусталике (созревание катаракты) может протекать от нескольких недель до нескольких лет. При распространении помутнения на все слои хрусталика катаракту называют зрелой; если есть полупрозрачные участки, — незрелой. Перезрелая катаракта бывает только при кортикальной форме заболевания. Под передней капсулой хрусталика расположено большое количество мелких белых, частично кальцинированных фрагментов волокон хрусталика. В дальнейшем происходит разжижение коры хрусталика, она приобретает молочно-белый оттенок (молочная катаракта). В жидких полупрозрачных массах кортикального слоя свободно перемещается мутное ядро хрусталика, опускающееся книзу при вертикальном положении головы пациента (морганиева катаракта).
Осложнения катаракты довольно редки. При прогрессировании заболевания растёт проницаемость капсулы хрусталика, приводя к выходу его компонентов в переднюю камеру глаза и развитию факолитической глаукомы вследствие блокады оттока внутриглазной жидкости. Возможен разрыв капсулы перезрелой катаракты, провоцирующий развитие острого факолитического иридоциклита с гипертензионным синдромом.
Опухоли глаза
В области век, слёзных желёз, орбиты, конъюнктивы глаза находят гистогенетически разнообразные опухоли, имеющие в целом сходное строение с новообразованиями из соответствующих тканей другой локализации. Среди внутриглазных опухолей наибольшее значение имеют злокачественная меланома и ретинобластома.
Злокачественная меланома
Злокачественная меланома — самое частое внутриглазное новообразование взрослых. Опухоль развивается из пигментообразующих клеток увеального тракта. Чаще меланомы возникают из меланоцитарного невуса, реже — de novo. Обычно они расположены в заднем отрезке глаза. Самая частая локализация внутриглазной меланомы — собственно сосудистая оболочка глаза. Средний возраст больных меланомой — 55 лет. Интенсивность пигментации неравномерна в разных участках опухоли, преобладает сероватый оттенок. По форме чаще встречают куполоообразные меланомы. В дальнейшем они прорастают мембрану Бруха и распространяются в субретинальном пространстве, приобретая грибовидную форму. Существуют также меланомы билобулярной, мультилобулярной и диффузной формы. Для последней характерны минимальное выбухание над собственно сосудистой оболочкой глаза и рост вдоль каналов склеры в орбиту глаза. Редко обнаруживают меланомы с мультицентрическим ростом в одном или обоих глазах.
Рост меланомы вызывает атрофию и локальную отслойку пигментного эпителия сетчатки из-за нарушений кровотока в увеальном тракте. Нарушение зрения при росте меланомы связано с ишемическим поражением фоторецепторов и других нейронов сетчатки, отслойкой сетчатки. Кроме того, при росте опухоли в переднем направлении в патологический процесс вовлечены ресничное тело, трабекулярная сеть, хрусталик. Это вызывает осложнения: эндофтальмит, массивные кровоизлияния при некрозе опухолевой ткани, внутриглазную гипотензию или гипертензию, катаракту.
Микроскопические формы увеальной меланомы: веретёно-клеточная типов A и B, а также эпителиоидная.
· Веретёно-клеточная меланома типа A состоит из вытянутых клеток с продолговатыми ядрами без ядрышек. Митозы редки.
· Веретёно-клеточная меланома типа B образована менее вытянутыми клетками, содержащими крупное овальное ядро с ядрышком. Митотическая активность высокая.
· Эпителиоидная меланома образована крупными овальными или неправильной формы клетками с большим ядром и просветлённой цитоплазмой. Присутствуют многоядерные клетки. Атипичные митозы частые.
Кроме указанных форм, выделяют меланомы смешанного типа, образованные полиморфными клетками в разных пропорциях. При цитогенетическом исследовании постоянно выявляют моносомию 3 и трисомию 8q, а также различные нарушения в хромосоме 6. Опухолевые клетки меланомы экспрессируют белок S-100, виментин, низкомолекулярные кератины, HMB-45 (незрелые меланосомы). Увеальная меланома обычно распространяется по ходу зрительного нерва. Отдалённые метастазы выявляют в печени, лёгких, костях, коже.
Прогноз заболевания зависит в основном от клеточного типа меланомы. Наихудший прогноз имеет эпителиоидная меланома: выживаемость через 5 лет составляет 25–33%.
Ретинобластома
Ретинобластома — самая частая первичная опухоль глаза у детей, обычно её выявляют в возрасте от 16 мес до 2 лет. Около 60% наблюдений составляют спорадические случаи, 40% — семейные варианты ретинобластомы с аутосомно-доминантным типом наследования. Предполагают, что гистогенетически опухоль происходит из полипотентных нейроэктодермальных клеток — предшественников фоторецепторов. Развитие ретинобластомы связано с мутацией гена Rb в хромосоме 13q14. Мутация гена Rb в обоих аллелях приводит к инактивации белка Rb, участвующего в регуляции клеточного роста.
Клинические проявления: лейкокория (беловатое свечение зрачка), ослабление реакции зрачка на свет, реже — страбизм (косоглазие).
Макроскопически ретинобластома выглядит как плотноватая ткань розовато-белого цвета с участками петрификации и некроза. В 30% случаев ретинобластома поражает оба глаза. Основные типы роста опухоли:
· эндофитный рост — опухоль заполняет стекловидное тело;
· экзофитный рост — распространение в субретинальное пространство с отслоением сетчатки;
· диффузный инфильтрирующий рост (более редкий вариант) — опухолевая инфильтрация сетчатки без образования опухолевого узла.
Гистологически опухоль представлена мелкими округлыми клетками с гиперхромными ядрами и скудной цитоплазмой. Клетки образуют трабекулы и фигуры в форме розеток (концентрические образования из 1–2 рядов опухолевых клеток, в центре — оптически пустое пространство). Возможно периневральное распространение ретинобластомы (по ходу зрительного нерва в головной мозг). Отдалённые метастазы изредка обнаруживают в полости черепа или костях.
Другие внутриглазные опухоли редки. Существуют медуллоэпителиома, или диктиома (опухоль из ресничного эпителия); лейомиома (в области ресничного тела или радужной оболочки); гемангиома, гемангиобластома, нейрофиброма, астроцитома и плеоморфная ксантоастроцитома (в сетчатке глаза); ювенильная ксантогранулёма, поражающая радужную оболочку глаза; глионеврома (в радужной оболочке и ресничном теле); злокачественная мезенхимома (в области увеального тракта).
Метастатическое поражение глаз — иногда первое проявление отдалённо расположенной опухоли. Чаще других в ткани органа зрения метастазируют карциномы молочной железы, лёгких, желудочно-кишечного тракта.
Заболевания уха
Ухо разделяют на наружное, среднее и внутреннее. Наружное ухо состоит из ушной раковины и наружного слухового прохода. Среднее ухо — из барабанной полости, слуховой (евстахиевой) трубы, сосцевидной пещеры и ячеек. В барабанной полости расположены три слуховые косточки: молоточек, наковальня и стремя. Наружное и среднее ухо обеспечивают звуковосприятие и передачу звука. Внутреннее ухо лежит в медиальной части височной кости и состоит из улитки и вестибулярного лабиринта. Во внутреннем ухе объединены два органа: собственно орган слуха, воспринимающий и распознающий звуковые раздражения, и орган статического чувства, реагирующий на положение тела в пространстве и изменение равновесия (рис. 26-2).
В ухе могут возникать практически все патологические процессы, что и в других частях тела. Однако некоторые болезни чаще поражают орган слуха или вызывают изменения, характерные только для уха. По статистике в различных странах земного шара нарушение слуха среди лиц старше 60 лет развивается у каждого третьего, а старше 80 лет — у половины людей. Многие заболевания уха приводят к снижению слуха, вплоть до глухоты. Классификация болезней уха учитывает локализацию и характер патологических изменений, роль генетических факторов.
Основные типы понижения слуха, или тугоухости — кондуктивная и нейросенсорная. Ряд нарушений слуха имеет смешанный характер.
· Нейросенсорная тугоухость — поражение внутреннего уха.
· Кондуктивная тугоухость — поражение звукопроводящего аппарата. Нарушено прохождение звука от наружного слухового прохода до преддверно-стременного синдесмоза включительно вследствие дисфункции наружного и среднего уха. Выделяют основные механизмы
Рис. 26-2.Схема строения уха: v — преддверие, в нём два слуховых пузырька; n — слуховой нерв; cc — один из трёх полукружных каналов; cn — ушная раковина; m — наружный слуховой проход; t — барабанная перепонка; ct — барабанная полость; o — овальное окно; r — круглое окно; os — цепь слуховых косточек
тугоухости, каждый из них приводит к понижению слуха из-за нарушения передачи звука во внутреннее ухо:
G обструкция слухового прохода (серной пробкой, инородным телом и др.);
G объёмные процессы в полости среднего уха, иногда с перфорацией барабанной перепонки или закупоркой слуховой трубы (опухоли, накопление экссудата);
G поражение слуховых косточек (например, при отосклерозе);
G перфорация барабанной перепонки (травмы, средний отит и др.);
G дисфункция слуховой трубы.
При нарушениях слуха, связанных с поражением звукопроводящего аппарата, консервативное или хирургическое лечение может значительно улучшить, а иногда и восстановить слух.
Заболевания наружного уха
Среди патологических процессов в наружном ухе, приводящих к кондуктивной тугоухости, наибольшее значение имеют серная пробка, инородные тела в слуховом проходе, рак наружного слухового прохода.
· Серная пробка. Снижение слуха, вызванное накоплением ушной серы, наиболее часто происходит у пожилых людей и лиц, пребывающих в запылённой среде. Серная пробка состоит из ушной серы — секрета сальных желёз, рогового вещества эпидермиса и холестерина. Если между серной пробкой и стенкой слухового прохода есть хотя бы узкая щель, слух может быть не изменён. Однако при попадании в ухо воды пробка разбухает и полностью закрывает просвет наружного слухового прохода. Возникает ощущение заложенности уха, аутофония, резкое понижение слуха.
· Инородные тела уха чаще обнаруживают у детей в возрасте 3–7 лет. Дети засовывают себе в ухо горох, пуговицы, бусы, фрагменты пищи, бумаги и т.д. Иногда симптомы поражения уха могут отсутствовать, тогда инородные тела выявляют только при отоскопии. Инородным телом могут быть насекомые, их движение или биение крыльями вызывает резкую боль и шум в ухе. В целом опасно не столько наличие инородного тела, сколько неумелая попытка его извлечения, иногда приводящая к гнойному воспалению тканей уха.
· Злокачественные опухоли наружного уха — базально-клеточная карцинома и плоскоклеточный рак. Они чаще поражают ушную раковину, чем наружный слуховой проход. Злокачественные опухоли наружного слухового прохода могут прорастать среднее ухо. Гистологически базально-клеточная карцинома и плоскоклеточный рак наружного уха имеют типичное строение.
Заболевания среднего уха
Среди поражений среднего уха, вызывающих кондуктивную тугоухость, чаще других выявляют воспаление среднего уха, холестеатому, отосклероз, воспалительные полипы и параганглиомы.
Средний отит
При среднем отите бывает поражена не только барабанная полость, но и слуховая труба, а также ячейки сосцевидного отростка. Заболевание значительно чаще наблюдают у детей (особенно грудных), чем у взрослых, что связано с особенностями детского уха и организма в целом.
Этиология среднего отита разнообразна: стрептококки, стафилококки, пневмококки, микобактерии туберкулёза, аспергиллы, вирусы, грибы и др.
Классификация среднего отита учитывает этиологию, путь проникновения инфекции и течение отита.
· В зависимости от пути проникновения инфекции выделяют:
G тубарный средний отит — восходящее воспаление по слуховой трубе;
G гематогенный средний отит;
G контактный средний отит — распространение воспаления со стороны наружного уха.
· По течению выделяют острый, подострый и хронический отит.
В патогенезе среднего отита имеют значение инфекционный агент и предрасполагающие факторы. Последние бывают местными (воспаление верхних дыхательных путей и др.) и общими, понижающими сопротивляемость организма инфекции (сахарный диабет, болезни почек, рахит, инфекционные заболевания, переохлаждение и др.).
Острый средний отит имеет преимущественно экссудативный характер. Выделяют серозный, геморрагический и гнойный отит. Иногда экссудат бывает смешанным — серозно-гнойным, геморрагически-гнойным. При выраженной гиперемии, отёке, воспалительной инфильтрации слизистой оболочки в сочетании с экссудатом, заполняющим полость среднего уха, слуховые косточки утрачивают подвижность, что приводит к понижению слуха. Осложнение гнойного воспаления среднего уха — перфорация барабанной перепонки. Тяжёлое течение характерно для острого отита, вызванного синегнойной палочкой. Обычно процесс распространяется на сосцевидный отросток с развитием остеомиелита. Возможны паралич лицевого нерва, внутричерепные осложнения.
Исходы различны. При остром негнойном среднем отите наступает выздоровление с полным восстановлением слуха. При небольшой перфорации барабанной перепонки дефект закрывается вследствие регенерации, обычно не оставляя следов. Если перфорация барабанной перепонки занимает значительную площадь, происходит либо грубое рубцевание с петрификацией, либо образование стойкого прободения, когда эпителиальный слой перепонки образует сращение со слизистой оболочкой барабанной полости. Процесс может приобретать хроническое течение или вызывать осложнения со стороны лабиринта, лицевого нерва, пирамиды, черепно-мозговой полости.
Хронический гнойный средний отит — вялотекущее заболевание, чаще исход острого воспаления среднего уха. По клиническому течению и прогнозу выделяют следующие виды хронических гнойных отитов.
· Мезотимпанит — отит с центральным прободением барабанной перепонки, протекающий с преимущественным поражением слизистой оболочки барабанной полости.
· Эпитимпанит —отит с краевым прободением барабанной перепонки и вовлечением как слизистой оболочки, так и костной ткани барабанной полости. Нередкое осложнение — холестеатома и внутричерепные поражения.
Холестеатома
Холестеатому (эпидермальную кисту) чаще выявляют у пациентов 30–40 лет, но она может возникнуть в любом возрасте. Выделяют первичные (врождённые) и вторичные (приобретённые) холестеатомы. Абсолютное большинство холестеатом среднего уха составляют вторичные холестеатомы — осложнение хронического гнойного среднего отита. Патогенез холестеатомы до конца не изучен. Появление многослойного плоского эпителия в среднем ухе может быть вызвано следующими причинами:
· плоскоклеточная метаплазия эпителия среднего уха;
· врастание эпителия наружного слухового прохода через перфоративное отверстие в барабанной перепонке;
· втяжение барабанной перепонки в полость среднего уха;
· втяжение в преддверие расслабленной части полости (ретракционная холестеатома).
Холестеатома — опухолевидное образование беловатого цвета с характерным перламутровым глянцем. Микроскопически она образована концентрически наслаивающимися тонкими пластами ороговевающего эпидермиса (матрикс). Вокруг расположена грануляционная или соединительная ткань, часто массы кератина, кристаллы холестерина. Характерно наличие хронического воспаления с гигантскими многоядерными клетками инородных тел. Растущая холестеатома может разрушать слуховые косточки и костные стенки барабанной полости.
Воспалительный полип
Воспалительный полип выявляют при хроническом среднем отите. Нередко он возникает в наружном слуховом проходе, распространяясь через перфоративное отверстие в барабанной перепонке. Микроскопически полип представлен грануляционной или фиброзной тканью, покрытой цилиндрическим реснитчатым эпителием или многослойным плоским эпителием.
Отосклероз
Отосклероз — заболевание органа слуха с патологической перестройкой костной капсулы лабиринта и слуховых косточек. Клинические проявления — прогрессирующее (обычно двустороннее) снижение слуха и шум в ушах. Заболевание имеет аутосомно-доминантный характер наследования. В большинстве случаев отосклероз развивается у женщин, чаще в возрасте 15–35 лет. Предполагают участие в патогенезе болезни гормональных изменений при беременности и вирусов, в частности вируса кори.
В развитии отосклероза выделяют отоспонгиотическую и отосклеротическую фазы.
· Отоспонгиотическая (начальная) фаза. В очагах поражения происходит деминерализация костной ткани. В резорбции кости принимают участие гистиоциты, остеоциты, остеобласты. Вокруг отосклеротических очагов — гиперемия сосудов, просвечивающих через барабанные перепонки (симптом Швартце). В результате лакунарного рассасывания компактной кости образуется хорошо ограниченный очаг губчатой (спонгиозной) кости, содержащей чрезмерно большое количество костно-мозговых пространств и кровеносных сосудов.
· Отосклеротическая фаза — формирование плотной новообразованной кости. У 90% пациентов первичный отосклеротический очаг расположен между улиткой и преддверием, в области овального окна, впереди подножной пластинки стремени. При распространении процесса на кольцевидную связку и пластинку стремени возникает анкилоз стремени. У большинства пациентов болезнь прогрессирует медленно, через десятки лет наступает практически полная глухота.
Опухоли среднего уха
Наиболее частая опухоль — параганглиома (гломусная опухоль). Она развивается из клеток нехромаффинных параганглиев или гломусных телец, в норме расположенных в различных областях среднего уха и височной кости (в том числе в мысе и луковице яремной вены, по ходу барабанного нерва, ушной ветви блуждающего нерва и др.). Клинически выявляют выпячивание барабанной перепонки за счёт пульсирующей красноватой массы, в дальнейшем прорастающей в наружный слуховой проход. Опухоль разрушает барабанную полость, что ведёт к тугоухости и параличу лицевого нерва, может прорастать в яремную ямку, вызывая её деструкцию и паралич IX, X, XI пар черепных нервов. Опухоль растёт медленно, но может инфильтрировать прилежащую костную ткань. При взятии биопсии опухоли иногда возникает массивное кровотечение.
Заболевания внутреннего уха
Поражение внутреннего уха вызывает нейросенсорную тугоухость. Её причины: громкий звук, ототоксические лекарства, травма головы, баротравма, метаболические нарушения и др. Выделяют следующие виды нейросенсорной тугоухости:
· сенсорная потеря слуха (кохлеарная, улитковая) — при локализации повреждения в улитке;
· нейрональная потеря слуха (ретрокохлеарная, позадиулитковая) — при патологии улиткового нерва.
Повреждения могут также затрагивать внутримозговые проводящие пути слухового анализатора, включая кору головного мозга и подкорковые структуры. Эти отделы анализируют информацию от органа слуха, их поражение может приводить к нарушениям речи и возможности общения. При поражении звуковоспринимающего аппарата тугоухость имеет необратимый и обычно прогрессирующий характер.
Глава 27
Экстремальные
состояния
Экстремальные состояния (лат. extremum — чрезмерный, предельный) — тяжёлые расстройства жизненно важных функций организма, представляющие непосредственную угрозу для жизни и требующие немедленных интенсивных лечебных мероприятий. Экстремальные состояния могут возникать в результате действия внешнего неблагоприятного фактора (снижение концентрации кислорода в воздухе, значительный перегрев или переохлаждение организма, физическая или психологическая перегрузка, ожоги, отморожения, массивная кровопотеря, травмы, действие электротока, экзогенные интоксикации и др.). Другую группу причин составляют эндогенные факторы, связанные с неблагоприятным течением каких-либо заболеваний, приводящих к недостаточности системы кровообращения, дыхания или тяжёлым расстройствам метаболизма. В клинической практике наиболее часто приходится встречаться с такими экстремальными состояниями, как коллапс, шок, кома, острая кишечная непроходимость, сепсис и рядом других.
Коллапс
Коллапс (лат. collapsus — ослабевший, упавший) — острая сердечно-сосудистая недостаточность с падением сосудистого тонуса, снижением сердечного выброса и объёма циркулирующей крови. При коллапсе резкое падение артериального и венозного давления приводит к нарушению перфузии тканей, возникновению циркуляторной гипоксии и угнетению жизненно важных функций организма.
Этиология.Причины коллапса — органические поражения или функциональные расстройства ЦНС, различные болезни сердца, обширные ожоги, острые отравления, кровопотеря, рвота, обезвоживание, интоксикация организма при инфекционных заболеваниях, надпочечниковая недостаточность и др. Коллапс также наблюдают при заболеваниях внутренних органов, например остром панкреатите. Ряд аллергических реакций немедленного типа протекает с сосудистыми нарушениями, типичными для коллапса.
Выделяют также ортостатический коллапс, возникающий при быстром переходе из горизонтального положения в вертикальное или длительном стоянии. Как правило, ортостатический коллапс наблюдают у пациентов, перенёсших тяжёлое заболевание с длительным постельным режимом, при заболеваниях эндокринной и нервной систем (сирингомиелии, энцефалите), в послеоперационном периоде. Ортостатический коллапс может также возникать при неправильном применении лекарственных средств (ганглиоблокаторов, адреноблокаторов, симпатолитиков, мочегонных и др.).
Патогенез. В зависимости от причины резкого снижения АД в патогенезе коллапса выделяют кардиогенный, ангиогенный и гиповолемический механизмы.
· Кардиогенный коллапс. В основе лежит резкое снижение насосной функции сердца с падением сердечного выброса. Внезапное падение сердечного выброса может быть следствием нарушения ритма сердца (при полной поперечной блокаде, пароксизмальной тахикардии, трепетании или мерцании предсердий и др.). Выраженное резкое снижение сердечного выброса может быть результатом повреждения миокарда при инфаркте миокарда, миокардитах, миокардиодистрофии. Быстрое уменьшение ударного объёма сердца может произойти при активации вазодепрессорных рефлексов (тромбоэмболия лёгочной артерии) с выраженным снижением силы и частоты сердечных сокращений.
· Ангиогенный коллапс — следствие падения тонуса артериол и вен при непосредственном действии на сосудистую стенку, сосудодвигательный центр или сосудистые рецепторные зоны инфекционных, токсических, физических, аллергических и других факторов. Падение периферического сопротивления сосудов ведёт к патологическому увеличению ёмкости сосудистого русла с депонированием в нём крови, уменьшению объёма циркулирующей крови, что, в свою очередь, снижает возврат венозной крови к сердцу и уменьшает сердечный выброс. Причины снижения сосудистого тонуса: ослабление адренергических влияний, ваготония, увеличение уровня в крови вазодилатирующих факторов (брадикинина, гистамина, простагландина E2), нарушение работы сосудодвигательного центра (диэнцефальный синдром, неврозы), синдром гиперчувствительности каротидного синуса, интоксикации при отравлениях и инфекциях, передозировка лекарственных средств (ганглиоблокаторов, симпатолитиков). Перераспределение большого объёма крови (перераспределительный обморок) также может стать причиной ангиогенного коллапса. Например, быстрое удаление жидкости при асците приводит к расширению сдавленных вен брюшной полости и депонированию большого объёма крови. Ангиогенный коллапс нарушает компенсаторную реакцию системных резистивных сосудов, обеспечивающих стабильность АД. Так возникает большинство острых ортостатических расстройств кровообращения.
· Гиповолемический коллапс — следствие абсолютного уменьшения объёма циркулирующей крови при кровопотере, массивной потере плазмы крови (при обширных ожогах), обезвоживании организма (при рвоте, диарее, полиурии, потоотделении). Гиповолемический коллапс вызывает компенсаторные реакции: централизацию кровообращения с резким повышением общего периферического сопротивления сосудов и учащение сердечного ритма. Однако эти изменения могут быть недостаточными для сохранения нормального уровня АД. Уменьшение объёма циркулирующей крови ведёт к снижению возврата крови к сердцу по венам большого круга кровообращения и соответственно уменьшению сердечного выброса. Развиваются циркуляторная гипоксия и метаболический ацидоз, приво