ЦЕЛЬ ЗАНЯТИЯ: научить выделять основные синдромы при заболеваниях системы крови; изучить этиопатогенез, симптоматологию, основные принципы диагностики некоторых заболеваний системы кроветворения.

СТУДЕНТ ДОЛЖЕН ЗНАТЬ:

1. синдром анемии;

2. миелопролиферативый синдром;

3. лимфопролиферативый синдром;

4. геморрагический синдром;

5. миелотоксический синдром;

6. синдром костно-мозговой недостаточности;

7. определение понятия «острая постгеморрагическая анемия», «хроническая постгеморрагическая анемия», «мегалобластная анемия», «острый лейкоз», «хронический миелолейкоз», «хронический лимфолейкоз», представление об их этиологии и патогенез;

8. классификацию анемий;

9. синдромы, составляющие клиническую картину острой постгеморрагической, хронической железодефицитной и мегалобластной анемии;

10. механизм возникновения симптомов при анемиях и лейкозах;

11. классификацию лейкозов;

12. синдромы, составляющие клиническую картину острого лейкоза, хронического миело- и хронического лимфолейкоза;

13. наиболее информативные лабораторные и инструментальные методы исследования при анемиях и лейкозах;

14. современные принципы лечения анемий и лейкозов.

СТУДЕНТ ДОЛЖЕН УМЕТЬ:

1. проводить физическое обследование больных с заболеваниями крови;

2. выделять основные клинические синдромы при заболеваниях крови;

3. составлять план дополнительных наиболее информативных исследований при анемиях и лейкозах;

4. интерпретировать результаты параклинических методов исследования;

5. на основании выделенных синдромов сформулировать диагноз.

СТУДЕНТ ДОЛЖЕН ОВЛАДЕТЬ ПРАКТИЧЕСКИМИ НАВЫКАМИ

1. обследования больного с анемией и оформления заключения;

2. обследования больного с лейкозом и оформления заключения;

3. назначения дополнительных методов исследования при указанных заболеваниях;

4. формулировки диагноза.

1. АНЕМИЧЕСКИЙ СИНДРОМ

Анемический синдром наблюдается при гематологических и других заболеваниях.

Обусловлен снижением содержания гемоглобина в единице объема крови (часто при одновременном уменьшении содержания эритроцитов), недостаточным обеспечением тканей кислородом и представлен неспецифическими симптомами.

Механизм появления большинства клинических признаков - гипоксия органов и тканей. При постепенном нарастании анемии включаются компенсаторные механизмы, что может отсрочить появление симптомов у больного.

1.1. Жалобы

Связаны с гипогемоглобинемией и гипоксией тканей, не всегда соответствуют уровню гемоглобина из-за адаптации организма больного. Включают в себя:

– общая слабость, быстрая утомляемость и снижение работоспособности;

– головокружение, шум в ушах, мелькание мушек перед глазами;

– одышка при физической нагрузке, преимущественно инспираторная;

– сердцебиения;

– колющие боли в области сердца;

– обморочные состояния;

– снижение аппетита;

– мелькание «мушек» перед глазами;

– упорные головные боли; снижение памяти, сонливость.

1.2. Физическое исследование

Наружное исследование:

- бледность кожных покровов и слизистых оболочек:

1. с алебастровым или зеленоватым оттенком (железодефицитные анемии);

2. с иктеричностью (гемолитические анемии);

– тусклые, ломкие волосы и ногти;

- пастозность нижних конечностей, лица.

Система дыхания:

- учащение дыхания – компенсаторно.

Сердечно-сосудистая система (синдром миокардиодистрофии):

- тахикардия, часто аритмия;

- нерезкое смещение границ относительной тупости сердца влево;

- глухость сердечных тонов;

- систолический шум над всеми точками аускультации сердца и шум «волчка» над крупными венами (ускорение кровотока и уменьшение вязкости крови);

- умеренное снижение АД;

Система пищеварения:

- атрофия слизистой оболочки и сосочков языка;

- ярко-красный язык (В₁₂-дефицитная анемия);

- бледность слизистых оболочек;

- увеличение печени и селезенки (при повышенном разрушении эритороцитов).

1.3. Параклинические данные

ОАК: снижение показателей Hb и количества эритроцитов. Изменения количества ретикулоцитов, цветового показателя, гематокрита, объема эритроцита – в зависимости от причины анемического синдрома.

2. МИЕЛОПРОЛИФЕРАТИВНЫЙ СИНДРОМ

Состояние, характеризующееся абсолютным нейтрофилезом со сдвигом в лейкоцитарной формуле до миелоцитов и/или бластов:

- гепатоспленомегалия;

- увеличение лимфатических узлов, редко;

- в костном мозге - пролиферация клеток гранулоцитарного ряда.

3. ЛИМФОПРОЛИФЕРАТИВНЫЙ СИНДРОМ

Состояние, характеризующееся абсолютным лимфоцитозом:

- увеличение всех групп лимфатических узлов;

- гепатомегалия, чаще спленомегалия;

- кожные проявления (гиперемированные папулы с уплотнением в центре, зуд – в терминальной стадии);

- в костном мозге – увеличение процентного отношения лимфоцитов.

4. ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ СИНДРОМ

Геморрагический синдром- патологическая кровоточивость, характеризующаяся внутренними и наружными кровотечениями, возникновением кровоизлияний.

Выделяют пять типов кровоточивости (Баркаган З.С., 1975):

1. Гематомный (массивные, глубокие, напряженные и болезненные кровоизлияния в мышцы, крупные суставы, подкожную и забрюшинную клетчатку, серозные оболочки), наблюдается при гемофилии, передозировке антикоагулянтов.

2. Петехиально-пятнистыйили микроциркуляторный: петехии (мелкие, размерами до булавочной головки кровоизлияния, возникающие при минимальных ушибах, или спонтанно) и экхимозы (кровоподтеки в результате пропитывания кровью кожи и слизистых оболочек) возникают при количественных и качественных дефектах тромбоцитов; для этой патологии характерны также геморрагии на слизистых оболочках и кровотечения (маточные, почечные, носовые, после хирургических вмешательств).

3. Смешанный, с преобладанием микроциркуляторного типа – при ДВС – синдроме.

4. Васкулярно-пурпурный(высыпания преимущественно на нижних конечностях, симметричные, ярко-красного цвета; легко вызываемая или спонтанная кровоточивость из слизистых) вследствие поражения эндотелия сосудов при геморрагическом васкулите, узелковом периартериите, инфекционных заболеваниях, воздействии лекарств.

5. Ангиоматозный (кровотечения, весьма упорные):

- подкожные и подслизистые кровоизлияния;

- гемартрозы;

- межмышечные гематомы;

- носовые, легочные, желудочно-кишечные, маточные кровотечения;

- кровоточивость ран;

- телеангиэктазии;

- увеличено время кровотечения по Дьюке (при нарушении тромбоцитарного звена гемостаза);

- снижено количество тромбоцитов (при тромбоцитопенической пурпуре);

- признаки анемии, лейкоза в общем анализе крови;

- определение протромбинового времени (ПВ) и активированного частично тромбопластинового времени (АЧТВ):

- ПВ удлинено, АЧТВ не изменено (дефицит фактора VII - гипоконвертинемия);

- ПВ не изменено, АЧТВ удлинено (дефицит фактора VIII, IX);

- ПВ и АЧТВ удлинено (дефицит фактора X, V, II, I);

- снижение фибриногена в плазме крови.

5. МИЕЛОТОКСИЧЕСКИЙ СИНДРОМ

Состояние, характеризующееся панцитопенией, развившейся из-за приема цитостатиков:

- анемия;

- тромбоцитопения;

- агранулоцитоз.

6. СИНДРОМ КОСТНО-МОЗГОВОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ

Состояние, характеризующееся цитопенией вследствие угнетения нормального кроветворения патологическим клоном клеток (бласты при остром лейкозе).

7. Анемии

Анемия– состояние, характеризующееся снижением содержания гемоглобина в единице объема крови (часто при одновременном уменьшении количества эритроцитов), сопровождающее как собственно гематологические заболевания, так и многие другие болезни.

7.1. Классификация анемий

(Дворецкий П.А., Воробьёв А.И, 1994)

I. Анемии вследствие кровопотери (постгеморрагические):

- острая постгеморрагическая анемия;

- хроническая постгеморрагическая анемия.

II. Анемии вследствие нарушения образования эритроцитов и гемоглобина:

1. железодефицитная анемия;

2. железоперераспределительная анемия (нарушение реутелизации железа);

3. железонасыщенная (сидероахрестическая) анемия, связанная с нарушением синтеза гемма;

4. мегалобластные анемии, связанные с нарушением синтеза ДНК:

- В₁₂- и фолиеводефицитные анемии;

- анемии обусловленные наследственным дефицитом ферментов, участвующих в синтезе пуриновых и пиримидиновых оснований;

- В₁₂- ахрестическая анемия;

5. гипопролиферативные анемии;

6. анемии, связанные с костномозговой недостаточностью:

- гипопластическая (апластическая) анемия;

- рефрактерная анемия при миелодиспластическом синдроме;

7. метапластические анемии:

- анемия при гемобластозах;

- анемия при метастазах рака в костный мозг;

8. дисэритропоэтические анемии.

III. Анемии вследствие усиленногог кроворазрушения (гемолитические).

1. Наследственные:

- связанные с нарушением структуры мембраны эритроцитов;

- связанные с дефицитом ферментов в эритроцитах;

- связанные с нарушением синтеза гемоглобина.

2. Приобретенные:

- аутоиммунные;

- пароксизмальная ночная гемоглобинурия;

- лекарственные;

- травматические и микроангиопатические;

- вследствие отравления гемолитическими ядами и бактериальными токсинами.

IV. Смешанные анемии.

По уровню снижения гемоглобина анемия классифицируется:

1) Легкая степень (90-120 г/л).

2) Средней степени тяжести (70- 90 г/л).

3) Тяжелая степень (менее 70 г/л, в пожилом возрасте тяжелая анемия при Hb 75 г/л).

7.2. Острая постгеморрагическая анемия

Это анемия вызываемая быстрой и массивной кровопотерей.

7.2.1. Этиология

Острая постгеморрагическая анемия возникает в результате профузного кровотечения при:

- травмах и ранениях сопровождающихся повреждением кровеносных сосудов;

- заболевания легких (рак, туберкулез, абсцесс, бронхоэктатическая болезнь, изолированный гемосидероз легких);

- заболевания желудочно-кишечного тракта (язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки, рак желудка, кишечника, варикозно расширенные вены пищевода и прямой кишки при циррозе печени);

- заболевания мочевыделительной системы (рак, геморрагический цистит и др);

- заболевания гениталий (рак матки, фибромиома и др.);

- заболевания системы крови (гемофилии, геморрагические диатезы).

7.2.2. Патогенез

Острая кровопотеря ® остро развившееся уменьшение ударного объема крови вследствие потери плазменной части и эритроцитов ® уменьшение объема циркулирующих эритроцитов ® острая гипоксия ® появление одышки, сердцебиения ® повышение содержания эритропоэтина ® пролиферация эритропоэтинчувствительных клеток ® увеличение процента эритрокариоцитов ® выброс ретикулоцитов.

7.2.3. Клиническая картина

Для постгеморрагической анемии характерны следующие синдромы:

Продолжающегося кровотечения (наружное кровотечение, легочное кровотечение, кровавая рвота, кровотечение из прямой кишки, черный дегтеобразный стул).

Синдром анемии:

- общая слабость, головокружение, шум в ушах, мелькание мушек перед глазами;

- обморок;

- резкая бледность кожных покровов и видимых слизистых;

- липкий холодный пот;

- снижение температуры;

- поверхностное, частое дыхание;

- снижение АД;

- тахикардия;

- частый, мягкий или нитевидный пульс;

- приглушение тонов сердца;

- систолический шум на верхушке.

Тяжесть состояния определяется количеством потерянной крови и скоростью кровопотери.

7.2.4. Параклинические данные

ОАК:

- ранний период (рефлекторная сосудистая фаза компенсации) - показатели красной крови не меняются (первые часы после кровопотери, продолжительность до 1,5 суток), редко снижены;

- второй период (гидремическая фаза компенсации) - уменьшено количество гемоглобина и эритроцитов, цветовой показатель не изменен, сохраняется 4-5 дней;

- третий период (костномозговая фаза компенсации) – увеличено содержание ретикулоцитов, полихроматофилов, появление нормоцитов, постепенная нормализация количества эритроцитов, гемоглобин несколько снижен (костно-мозговая фаза);

- уменьшено количество тромбоцитов (большое потребление при кровотечении).

7.2.5. Современные принципы лечения

1. Остановка кровотечения.

2. Противошоковые мероприятия (альбумин, растворы электролитов, коллоидные растворы).

3. Свежезамороженная плазма.

4. Эритроцитарная масса (вводится 30% от потерянной крови) – после остановки кровотечения при признаках гипоксии.

5. Кардиотонические, вазоактивные препараты.

7.3. Хроническая железодефицитная анемия

Это анемия, обусловленная дефицитом железа в сыворотке крови, костном мозге и депо. Латентный дефицит железа характеризуется уменьшением количества железа в его депо и снижением уровня транспортного железа крови при еще нормальных показателях гемоглобина и эритроцитов. Для железодефицитной анемии характерно уменьшение всех метаболических фондов железа, в том числе и транспортного, снижение количества эритроцитов и гемоглобина.

7.3.1. Этиология

Возникает при:

1. Хронических кровопотерях:

- система дыхания (туберкулез, рак легких с распадом, бронхоэктатическая болезнь);

- желудочно-кишечный тракт (варикозное расширение вен пищевода, эрозивный эзофагит, диафрагмальная грыжа, язвенная болезнь желудка и кишечника, рак желудка и кишечника с распадом, полипоз желудка и кишечника, геморрой, анкилостомидоз);

- мочевыделительная система (опухоль почек, гематурия при гломерулонефрите, МКБ, рак мочевого пузыря, туберкулез почек);

- гениталии (длительные и обильные менструации, эндометриоз, миома матки, злокачественные опухоли матки, дисфункциональные маточные кровотечения);

- синдром Гудпасчера;

- гемосидероз;

- носовые кровотечения у больных геморрагическими диатезами, гипертонической болезнью;

- ятрогенные кровопотери (донорство, гемодиализ);

- «истерические кровопотери» (синдром Ластени де Фержоля) – искусственно вызываемые кровотечения у лиц с психопатическими отклонениями.

2. Повышении потребности в железе:

- беременность, роды, лактация;

- период полового созревания и роста;

- интенсивные занятия спортом;

- В₁₂-дефицитная анемия на фоне лечения.

3. Нарушении всасывания железа:

- синдром мальабсорбции;

- резекция тонкой кишки;

- резекция желудка.

4. Нарушении поступления железа с пищей:

- вегетарианство;

- низкий социально-экономический уровень жизни;

- частое употребление крепкого чая, который снижает всасывание железа в тонком кишечнике.

5. Нарушении транспорта железа:

- врожденная гипо- и атрансферринемия;

- гипопротеинемия различного генеза;

- появление антител к трансферрину и его рецепторам.

7.3.2. Патогенез

Хроническое кровотечение ® дефицит железа ®:

2. ® уменьшение синтеза гемма ® уменьшение образования гемоглобина, глобина, протопорфирина ® гипоксия тканей;

2. ® уменьшение синтеза железосодержащих ферментов ®поражение эпителиальных тканей (атрофия слизистой оболочки пищеварительного тракта; трофические изменения кожи и ее дериватов).

7.3.3. Клиническая картина

Складывается из следующих синдромов:

1. Анемический синдром:

- слабость, повышенная утомляемость, снижение работоспособнгости;

- шум в ушах, головокружение, мелькание мушек перед глазами;

- сердцебиение, одышка при физической нагрузке;

- обморочные состояния;

- бледность кожных покровов и видимых слизистых;

- тахикардия, аритмия, расширение границ сердца влево, глухость сердечных тонов, систолический шум (синдром миокардиодистрофии);

- артериальная гипотензия.

2. Сидеропенический синдром(обусловлен тканевым дефицитом железа, что приводит к снижению активности многих ферментов – цитохромоксидазы, пероксидазы и др.):

- извращение вкуса;

- пристрастие к острой, соленой, кислой, пряной пище;

- извращение обоняния;

- выраженная мышечная слабость и утомляемость, атрофия мышц и снижение мышечной силы;

- дистрофические изменения кожи и ее придатков (сухость, шелушение, образование трещин, тусклость, ломкость, выпадение, раннее поседение волос и ногтей, симптом койлонихий – ложкообразная вогнутость ногтей);

- ангулярный стоматит – трещины, « заеды» в углах рта;

- глоссит – ощущение боли и распирания в области языка покраснение его кончика («лакированный» язык), склонность к пародонтозу и кариесу;

- атрофия слизистой оболочки ЖКТ – сухость слизистой, боли при глотании, атрофический гастрит и энтерит;

- симптом «синих склер»;

- императивные позывы на мочеиспускание, невозможность удержать мочу при смехе, чихании из-за слабости сфинктеров;

- «сидеропенический субфебрилитет»;

- выраженная предрасположенность к ОРВИ, хронизации инфекций;

- снижение репаративных процессов в коже, слизистых оболочках.

7.3.4. Диагностика

1. ОАК:

- уменьшение количества эритроцитов;

- снижение гемоглобина (нижняя граница нормы для мужчин – 130 г/л, для женщин - 120 г/л);