Семиотика заболеваний системы кроветворения. Лабораторные методы исследования органов кроветворения
Цель занятия: научить объективному исследованию больных с заболеваниями системы кроветворения, интерпретации данных общего анализа крови.
СТУДЕНТ ДОЛЖЕН ЗНАТЬ:
1. основные жалобы при заболеваниях кроветворной системы, механизм их возникновения;
2. особенности анамнеза больных;
3. изменения, выявляемые при наружном исследовании;
4. изменения, выявляемые при исследовании органов и систем;
5. лабораторные методы исследования.
СТУДЕНТ ДОЛЖЕН УМЕТЬ:
1. собирать жалобы у больного;
2. изложить историю развития заболевания и особенности истории жизни больного;
3. проводить физическое исследование больных.
СТУДЕНТ ДОЛЖЕН ОВЛАДЕТЬ ПРАКТИЧЕСКИМИ НАВЫКАМИ:
1. обследовать больного с заболеванием органов кроветворной системы и оформления заключения;
2. интерпретировать результаты общего анализа крови больного с заболеванием системы крови.
1. Жалобы
В связи с многочисленными функциями системы кроветворения, жалобы больных разнообразны. Выделяют следующие сочетания жалоб, характерные для определенных состояний:
Выраженная нарастающая беспричинная общая слабость, быстрая утомляемость:
– анемии;
– лейкозы.
Головокружение, шум в ушах, обмороки(гипоксия головного мозга):
– анемии;
– лейкозы.
Сердцебиение(компенсаторная реакция в ответ на гипоксию тканей):
– анемии;
– лейкозы.
Одышка(компенсаторная реакция в ответ на гипоксию тканей):
– анемии (гемическая гипоксия);
– лейкозы (увеличение внутригрудных лимфоузлов, гиперплазия миндалин с обструкцией дыхательных путей – хронический лимфолейкоз);
– лимфолейкоз, лимфогранулематоз (поражение легочной ткани, вторичные пневмонии);
– миеломная болезнь (поражение костного остова грудной клетки, патологические переломы позвонков).
Потеря аппетита, похудание, вплоть до кахексии(интоксикация):
– лейкозы;
– лимфогранулематоз.
Повышение температуры (интоксикация, пирогенное действие продуктов распада клеток крови, присоединение вторичной инфекции):
– анемии;
– лейкозы;
– лимфограулематоз.
Повышенная кровоточивость: носовые, маточные, желудочно-кишечные, геморроидальные крвотечения; подкожные и подслизистые кровоизлияния, кровоизлияния в суставы, возникающие спонтанно или под влиянием незначительных причин:
– тромбоцитопении;
– тромбоцитопатии;
– повышенная фибринолитическая активность крови;
– внутрисосудистое свертывание крови;
– язвенно-некротические поражения слизистой желудочно-кишечного тракта при лейкозах;
– гемофилия.
Боли в правом подреберье(растяжение капсулы печени при гепатомегалии):
– гемолитическая анемия;
– лейкозы;
– лимфогранулематоз.
Боли в левом подреберье(растяжение капсулы селезенки при спленомегалии, инфаркт селезенки):
– лейкозы;
– лимфогранулематоз.
Оссалгия (гиперплазия миелоидной ткани):
– лейкозы;
– множественная миелома;
– эритремия.
Боли в суставах, их припухлость, нарушение функции суставов(иммунные нарушения, деструкция, кровоизлияния):
– лейкозы;
– гемофилия.
Изменение конфигурации шеи, подмышечных, паховых и других областей(увеличение периферических лимфоузлов):
– лейкозы;
– лимфогранулематоз.
Сухой упорный кашель (увеличение медиастинальных лимфоузлов):
– лейкозы;
– лимфогранулематоз.
Затруднение глотания (увеличение медиастинальных лимфоузлов):
– лейкозы;
– лимфогранулематоз.
Чувство полноты в животе, вздутие живота, неустойчивый стул (увеличение мезентериальных и забрюшинных лимфоузлов):
– лейкозы;
– лимфогранулематоз.
Боли в горле (язвенно-некротическая ангина):
– лейкозы;
– агранулоцитоз.
Зуд кожи (раздражение нервных окончаний лейкемидами, продуктами распада клеток крови):
– лейкозы;
– лимфогранулематоз.
Ползание мурашек, онемение нижних конечностей, нарушение функции тазовых органов (фуникулярный миелоз):
– В12-дефицитная анемия.
2. ДАННЫЕ АнамнезА
Для заболеваний крови имеют значение:
1. Наследственность (гемофилия, лейкозы, лимфогранулематоз).
2. Начало заболевания может быть связано с:
– травмы, кровопотери (постгеморрагическая анемия);
– воздействие ионизирующей радиации (лейкозы, лимфосаркома, множественная миелома);
– интоксикации бензолом и его производными (лейкозы);
– прием лекарственных препаратов (глюкокортикостероиды, НПВП, цитостатики, антикоагулянты);
– вакцинация;
– длительный прием алкоголя (В12- и фолиеводифецитные анемии);
– заболевания ЖКТ (гастрит, язвенная болезнь, полипоз, дивертикулез, грыжа пищеводного отверстия диафрагмы, резекция желудка, синдром мальабсорбции – анемии);
– воздействие высоких температур и частот (лейкозы);
– нарушение питания (анемии);
– глистные инвазии (анемии);
– ВИЧ-инфекция, вирусные гепатиты (внепеченочные проявления);
– болезни соединительной ткани (анемии, тромбоцитопатии);
– опухоли (реактивный тромбоцитоз, анемии (постгеморрагичские), цитопении при метастазировании в костный мозг);
– тиреотоксикоз, дисгинезия гонад (анемии, тромбоцитопатии);
– синдром Марфана (нарушение усвоения железа - анемия);
– артериальная гипертензия, пороки сердца (симптоматический эритроцитоз);
– ХОБЛ, пневмокониозы, синдром Пиквика (симптоматический эритроцитоз);
– заболевания почек (анемии).
3. Появление кровотечений, подкожных и подслизистых кровоизлияний без видимой причины (гемофилия, геморрагические диатезы: болезнь Шенлейна-Геноха, тромбоцитопения Верльгофа).
3. ФизиЧЕСКОЕ исследование
3.1. Наружное исследование
Кожа и видимые слизистые:
– бледность кожных покровов, видимых слизистых, ногтевых лож (синдром анемии);
– восковидная бледностьь с зеленоватым оттенком (хлороз);
– землисто-серый оттенок кожи (хронические лейкозы, гемосидероз);
– генерализованное изменение цвета кожи с вишнево-красным оттенком - эритроцианоз (увеличение количества эритроцитов крови при эритремии, симптоматические эритремии при АГ, ХОБЛ, пневмокониозах, синдроме Пиквика);
– бледность с желтым оттенком (В12 –дефицитная анемия, гемолитические анемии);
– подкожные кровоизлияния (петехии, пурпура, экхимозы при геморрагическом синдроме);
– кровоизлияния в склеры (геморрагический синдром);
– расчесы (вследствие зуда при лимфогранулематозе, хроническом лимфолейкозе, эритремии);
– плотноватые инфильтраты на коже, подкожные узелки (лейкемиды при остром лейкозе, хроническом лимфолейкозе в терминальной стадии);
– изменение формы ногтей, их утолщение, исчерченность, койлонихии (железодефицитные анемии);
– сухость кожных покровов, шелушение, ломкость волос (железодефицитная анемия);
– повышенная влажность (лимфолейкоз, лимфогранулематоз).
Лимфоузлы увеличены:
– тестоватой консистенции (лимфолейкоз);
– плотные (метастатическое поражение), спаянные в пакеты (лимфогранулематоз, лимфосаркома);
– генерализованное увеличение – лимфолейкоз;
– изолированное (1-2 лимфоузла) – саркома, метастазы, гранулематоз.
Опорно-двигательный аппарат:
– болезненность при пальпации и поколачивании плоских и трубчатых костей (лейкозы, множественная миелома, метостазы);
– кровоизлияния в полость сустава (гемофилия);
– деформация суставов (после гемартрозов пи гемофилии).
3.2. Система дыхания
Одышка различной степени выраженности, зевота, чувство неудовлетворенности вдохом:
– как проявление компенсаторной интенсификации дыхания (анемический синдром);
– поражение легочной ткани (лимфолейкоз, лимфогранулематоз);
– поражение внутригрудных лимфоузлов с нарушением легочной вентиляции (хронический лимфолейкоз, лимфоранулематоз);
– гиперплазия миндалин с обструкцией дыхательных путей (хронический лимфолейкоз с инфильтрацией миндалин);
– выраженный болевой синдром при поражении костного остова грудной клетки и патологических переломов позвонков (миеломная болезнь).
3.3. Система кровообращения
Исследование сосудов:
– пульс частый, малый (анемический синдром);
– варикозное расширение вен;
– гиперемия по ходу сосудов;
– АД – тенденция к снижению.
– Исследование сердца (синдром миокардиодистрофии):
– тахикардия - как проявление компенсаторной интенсификации кровообращения (анемический синдром);
– функциональный систолический шум на верхушке (анемический синдром);
– непрерывный систолодиастолический шум волчка над яремными венами (тяжелые анемии).
3.4. Система пищеварения
Осмотр полости рта:
– уменьшение или полное отсутствие сосочков слизистой языка (атрофический глоссит при железодефицитной анемии);
– ярко-красная окраска языка и глянцевитость его поверхности (гунтеровский глоссит при мегалобластной анемии);
– появление язв на слизистой полости рта, воспаление слизистой оболочки полости рта и язвенно-некротическая ангина (агранулоцитоз, острый лейкоз);
– инфильтрация, гиперемия десен миелолейкоз);
– кровоточивость десен, подслизистые кровоизлияния, гематомы на языке и слизистой (миелолейкоз);
– желудочно-кишечные кровотечения (лейкозы, тромбоцитопении, тромбоцитопатии);
– трещины в углах рта (железодефицитная и мегалобластная анемия);
– прогрессирующее разрушение зубов и воспаление слизистой вокруг шеек зубов (железодефицитная анемия).
Исследование печени и селезенки:
– увеличенная плотная печень (гемолитическая анемия, лейкозы);
– увеличенная плотная селезенка (лейкозы);
– болезненность селезенки - при инфаркте селезенки (миелопролиферативные заболевания);
– крепитация над диафрагмальной поверхностью селезенки (при глубоком дыхании) – при инфаркте селезенки.
Исследование нервной системы:
– фуникулярный миелоз (анестезии, парестезии, спастический парапарез, отсутствие коленных рефлексов) - мегалобластная анемия;
– инсульты, петехиальные кровоизлияния в головной мозг - лейкозы;
– анемическая кома - тяжелая анемия;
– нейролейкемия (бласты в спиномозговой жидкости и оболочках): головная боль, нарушение зрения, симптомы раздражения мозговых оболочек – лейкоз.
4. Параклинические методы исследования
4.1. Общий анализ крови
4.1.1. Показатели нормальной гемограммы
Таблица 29.1
Показатели периферической крови в норме
| Показатель | Значение |
| Эритроциты | Мужчины 4,0 - 5,0 ´ 1012/л Женщины 3,7 - 4,5 ´ 1012/л |
| Гемоглобин | Мужчины 132 – 167 г/л Женщины 120 – 145 г/л |
| Цветовой показатель | 0,82 - 1,05 |
| Ретикулоциты | 2 – 10 %о |
| Гематокрит | 36 – 48 % |
| Объем эритроцита | 80 - 100 фл |
| В мазке анизоцитоз пойкилоциоз гипохромия эритроцитов | + - - |
| СОЭ | Мужчины 1 - 10 мм/час Женщины 2 - 15 мм/час |
| Тромбоциты | 150 – 320 -400 ´ 109/л |
| Лейкоциты | 4,9 - 9,0 ´ 109/л |
| Эозинофилы | 0 – 5 % |
| Базофилы | 0 – 1 % |
| Нейтрофилы юные палочкоядерные сегментоядерные | 0 – 1 % 1 – 6 % 45 – 70 % |
| Лимфоциты | 18 – 40 % |
| Моноциты | 2 – 9 % |
4.1.2. Показатели гемограммы в патологии
Количество эритроцитов и гемоглобина:
– увеличено – при симптоматических эритроцитозах кратковременно (физическая нагрузка, пребывание в горах) или постоянно (дыхательная недостаточность, врожденные пороки сердца, опухоли почек, эритремия), артериальная гипертензия, сублейкимический миелоз, миелофиброз;
– уменьшено (синдром анемии, инфекции, хроническая почечная недостаточность, прием лекарственных средств, гемолиз различного генеза).
Цветовой показатель:
– повышен (гиперхромные анемии);
– снижен (гипохромные анемии).
Количество ретикулоцитов:
– увеличено (гемолиз, острая постгеморрагическая анемия);
– уменьшено (апластическая, железодефицитная, мегалобластная анемия, лейкозы).
Гематокрит:
– увеличен (дегидратация, эритремия, симптоматические эритроцитозы);
– уменьшен (синдром анемии, гидремия).
Объем эритроцита:
– увеличен (мегалобластные анемии);
– уменьшен (железодефицитная анемия, гемолитическая анемия).
Анизоцитоз (анемии, эритремия).
Пойкилоцитоз (анемии, эритремия).
Гипохромия (железодефицитная анемия).
СОЭ:
– увеличена (воспаление бактериальное, иммунное; множественная миелома, анемии, опухоли, лейкозы, лимфома, системные заболевания, заболевания почек: гломерулонефрит, амилоидоз, уремия, инфаркт миокарда, гипертиреоз, сахарный диабет, гепатит, интоксикации);
– уменьшена (ацидоз, эритроцитоз, полицитемия, анафилактический шок, гиперфибриногенемия).
Количество тромбоцитов:
– увеличено (повышение вязкости крови, эритремия, злокачественные опухоли, состояние после удаления селезенки, железодефицитная анемия, миелофиброз, тромбоцитемия, полицитемия, миелолейкоз, ревматоидный артрит, язвенный колит, туберкулез, гемолитические анемии, после операций, после физической нагрузки);
– уменьшено (тромбоцитопеническая пурпура, апластическая анемия, ДВС-синдром; аутоиммунные, лекарственные, радиационные воздействия, туберкулезное поражение костного мозга, мегалобластические анемии, спленомегалия, опухоль селезенки, вирусные инфекции, печеночная недостаточность, уремия, гипертиреоз).
Количество лейкоцитов:
– увеличено (бактериально-воспалительные процессы, некроз, распадающиеся злокачественные опухоли, острая ревматическая лихорадка, эндогенные и экзогенные интоксикации, хронический миелолейкоз, эритремия, лекарственные воздействия, аллергические реакции, паразиты, хронические заболевания кожи);
– уменьшено (бактериальные и вирусные инфекции, воздействие радиации, прием лекарственных средств, аплазия костного мозга, аутоиммунные системные заболевания, анафилактический шок, гиперспленизм).
Количество эозинофилов:
– увеличены (аллергические заболевания, паразитарные инвазии, псориаз, пузырчатка, узелковый периартериит, лимфогранулематоз, лекарственные препараты);
– снижены (сепсис, тиф, тяжелые формы туберкулеза, выраженная интоксикация, роды, шок, лекарственные воздействия).
Количество базофилов:
– увеличение (хронический миелолейкоз, миелофиброз, микседема, язвенный колит, аллергии, лекарственные воздействия);
– снижены (гипертиреоз, беременность, стресс, синдром Кушинга, облучение, лекарственные воздействия).
Количество нейтрофилов:
– увеличено (острые гнойно-воспалительные заболевания, лейкозы, интоксикации, опухоли, прием лекарственных препаратов);
– снижено (угнетение костного мозга при брюшном тифе, бруцеллезе, ионизирующей радиации, лекарственном воздействии, вирусные инфекции, аплазия костного мозга, аутоиммунные заболевания).
Количество лимфоцитов:
– увеличено (острые вирусные и хронические бактериальные инфекции, лимфолейкоз, лимфомы, дети до 7 лет, гипертиреоз, прием лекарственных препаратов);
– снижено (лимфогранулематоз, лучевая болезнь, острые инфекции, туберкулез, СКВ, ХПН, прием лекарственных препаратов).
Количество моноцитов:
– увеличено (хрониосепсис, туберкулез, малярия, сифилис, инфекционный мононуклеоз, системные заболевания, инфекционный эндокардит, лейкозы, миеломная болезнь, лимфогранулематоз, спленэктомия);
– снижено (тяжелые формы брюшного тифа, апластическая анемия).
4.2. Свертывающая система крови
При исследовании свертывающей системы крови, имеет значение:
– количество тромбоцитов;
– время кровотечения по Дьюке (не более 4 минут);
– время свертывания капиллярной крови по Бюркеру (в норме начало 0,5 - 2 мин, конец – 3 - 5 мин);
– фибриноген крови (в норме 2 - 4 г/л);
– протромбиновый индекс (в норме 80 – 100 %);
– АЧТВ (активированное частичное тромбопластиновое время плазмы) в норме 35-50 сек.;
– МНО (международное нормативное отношение);
– РФМК (растворимые фибринмономерные комплексы) в норме 0-4 мг%;
– активность VIII фактора (в норме 70-150 %);
– активность IX фактора (в норме 70-150 %);
– активность XIII фактора (в норме 60+15 сек.);
– антитромбин III (в норме 75-120 %);
– агрегация тромбоцитов с универсальным индуктором агрегации (в норме 80-110 %);
– фибринолиз (в норме 180-240 мин).
Увеличение указанных показателей свидетельствует о повышенной, а снижение – о пониженной свертываемости крови.
4.3. Исследование костного мозга
Стернальная пупкция
Показания:
1. анемия неясной этиологии, несмотря на различные неинвазивные методы диагностики (сопоставление данных костномозгового кроветворения с картиной периферической крови с учетом клинической симптоматики позволяет выявить природу анемии);
2. лейкозы, панцитопении, тромбоцитопении, лейкоцитозы, бластемиии;
3. опухолевые процессы (для исключения метастазов).
Трепанобиопсия
Показания:
– оценка состояния непосредственно костного мозга при аплазиях, лимфо- и миелопролиферативных заболеваниях;
– исключение метастазов опухолей;
– оценка выраженности фиброза и жирового замещения.
Проводят иммуногистохимические исследования.
4.4. Цитохимические исследования клеток костного мозга
Используются только мазки костного мозга, для уточнения варианта острого лейкоза необходимо комплексное цитохимическое исследование и иммунофенотипирование.
Показания: бластоз костного мозга (более 30%), для уточнения варианта острого лейкоза.
1. Активность пероксидазы.Пероксидаза – маркер клеток миелоидного ряда, обнаруживается в клетках, начиная с бласта. По мере созревания клеток активность пероксидазы повышается, наиболее высокая – в сегментоядерных нейтрофилах. Слабая активность в эозинофилах. Дефицит пероксидазы в нейтрофилах может быть врожденный и приобретенный (миелопролиферативные заболевания, миелодиспластические синдромы, острые миелобластные лейкозы).
2. Неспецифические эстеразы – содержится в клетках нейтрофильного ряда, начиная с бласта. Особенно ярко выражена реакция в клетках моноцитарного ряда.
3. Активность кислой фосфатазы – связана с процессами клеточной дифференцировки. Выявляется в клетках миелоидного ряда, по мере созревания клеток ее активность уменьшается; в зрелых нейтрофилах не определяется. Определяется в лимфоцитах.
4.5. Рентгенологическое исследование
Может быть выявлено:
1. увеличение лимфатических узлов средостения (лимфолейкоз, лимфогранулематоз, лимфосаркома, туберкулез лимфоузлов, метастазы рака);
2. очаговая деструкция костей (множественная миелома);
3. разрушение кости (лимфосаркома);
4. остеоартрозы (гемофилия).
4.6. Радиоизотопные методы исследования
Позволяют определить:
1. продолжительность жизни эритроцитов и место их разрушения при гемолитической анемии;
2. продолжительность жизни и место гибели тромбоцитов при тромбоцитопении;
3. размеры печени и селезенки и их очаговые поражения (гемолитическая анемия, лейкозы).
4.7. УЗИ внутренних органов и сосудов
Позволяют определить:
1. увеличение лимфатических узлов (лимфолейкоз, лимфогранулематоз, лимфосаркома, туберкулез лимфоузлов, метастазы рака);
2. размеры печени и селезенки и их очаговые поражения (гемолитическая анемия, лейкозы);
3. состояние сосудов (проходимость, наличие тромбов).