Клинические особенности детского церебрального паралича

Ущ Определение понятия

Термин «детский церебральный паралич» (ДЦП) объеди­няет ряд синдромов, которые возникают в связи с поврежде­нием мозга. ДЦП развивается в результате поражения голов­ного и спинного мозга от разных причин на ранних стадиях внутриутробного развития плода и в родах. Основным клиническим симптомом ДЦП является нарушение двигательной функции, связанной с задержкой развития и неправильным развитием статокинетических рефлексов, патологией тонуса, парезами. Помимо нарушений в цент­ральной нервной системе вторично в течение жизни возни­кают изменения в нервных и мышечных волокнах, суставах, связках, хрящах.

К основному симптому ДЦП — двигательным расстрой­ствам — в большей части случаев присоединяются нару­шения психики, речи, зрения, слуха и др. У некоторых детей наблюдается судорожный синдром. Как указывалось выше, первое клиническое описание ДЦП было сделано В. Литтлем в 1853 г. В течение почти 100 лет ДЦП назывался болезнью Литтля. Однако термин «детский церебральный паралич» принадлежит 3. Фрейду. В 1893 г. он предложил объединить все формы спастических параличей внутриутробного проис­хождения со сходными клиническими признаками в группу церебральных параличей.

В 1958 г. на заседании ВОЗ в Оксфорде в классификации болезней этот термин утвердили и дали следующее опре­деление: «Детский церебральный паралич — непрогрессирующее заболевание головного мозга, поражающее его отделы, которые ведают движениями и положением тела, заболевание приобретается на ранних этапах развития головного мозга».

§ 1. Определение понятия

Но до настоящего времени идут дискуссии по поводу этого термина. В специальной литературе можно найти большое количество разных терминов для обозначения этого типа нарушений.

Так, в англоязычной литературе используют в основном термины: «церебральный паралич» и «спастический паралич» [N.R. Finnie, 1987].

В немецкой специальной литературе привился термин «церебральное нарушение двигательного аппарата», иногда говорят о «церебральном параличе» [F.F. Schonell,1969].

У французских ученых мы встречаем термин « нарушения моторики церебрального происхождения».

Многие авторы делали попытку подобрать соответствующий термин для данного нарушения. Например, Г. Доман[Doman, 1976] подчеркивает противоречивость во многих существующих терминах, как, например, в термине «мозговой паралич». Ведь мозг, по сути, не может быть парализован. Кроме того, при данном заболевании редко возникает собственно паралич (когда невозможно никакое движение).

Термин «спастическое состояние» также не особенно удачен. Спастическое состояние — это хотя и важный, но лишь один из симптомов заболевания.

В 1993 г. Л.О. Бадалянпредложил назвать детские церебральные параличи «дизонтогенетическими постуралъными дискинезиями». Автор справедливо отмечал, что поражен нервной системы при ДЦП представляет собой не «поломку» уже готового механизма, а задержку или искажение развития. «Эти нарушения нельзя считать исключительно церебральными, так как механизм реализации патологической двигательной активности лежит не горизонтально, а охватывает всю вертикальную систему регуляции движений» [Л.О. Бадалян, 1993. С. 214].

Безусловно, термин «дискинезии» точнее отражает характер двигательных нарушений при ДЦП, подчеркивает их обусловленность расстройствами онтогенеза локомоторных функций. Хотя термин «детский церебральный паралич» не отражает сущности имеющихся при этом заболевании нарушений, однако его широко используют в мировой литературе, и другого понятия, всесторонне характеризующего эти

Г л а в а 11. Клинические особенности ДЦП

12. Этиология и патогенез ДЦП

патологические состояния, до настоящего времени не пред­ложено.

Следовательно, обозначая данное заболевание как «дет­ский церебральный паралич*, следует иметь в виду нару­шения осанки и двигательных функций, приобретенных в первые годы жизни, не прогрессирующих, отчасти поддаю­щихся функциональной корректировке и объясняющихся недостаточным развитием либо повреждением головного мозга. Хотя моторные нарушения у детей с ДЦП составляют большую часть проблем, однако зачастую они не являются главной проблемой.

Прошло немало лет со дня выступления В.Д. Литтля на заседании медицинского общества, и за этот период опуб­ликовано много исследований по проблеме детского це­ребрального паралича. В основном это были работы по во­просам неврологического, ортопедического, восстановитель­ного лечения детей с ДЦП. Однако еще в работах начала XX в. подчеркивалось снижение интеллекта и недоразвитие речи у многих детей с ДЦП. Например, М.Я. Брейтман (1902) первым описал патолого-анатомическую и клиниче­скую картину ДЦП и отметил, что при данном заболевании страдает не только двигательная сфера, но и интеллект, и речь.

В 6*0—80-х гг. XX в. появились работы, посвященные изучению познавательных процессов и речи у детей с цереб­ральным параличом [Эйдинова и Правдина-Винарская, 1959; Тардье, 1961; Кириченко, 1962; Абрамович-Лехтман, 1962; 1965; Ипполитова, 1967; Данилова, 1969; 1977; Поппандо-ва, 1971; Семенова, Мастюкова, Смуглин, 1972; Мамайчук, 1976; Симонова, 1981; Загап, 1986; Калижнюк, 1987 и др.].

В настоящее время ДЦП рассматривают как заболевание, возникшее в результате поражения мозга, перенесенного в пренатальном периоде или в периоде незавершенного процесса формирования основных структур и механизмов мозга, что обусловливает сложную сочетанную структуру неврологических и психических расстройств. Наблюдается не только замедленный темп психического развития в целом, но и неравномерный, диспропорциональный характер формирования отдельных психических функций [Семенова,

Мастюкова, Смуглин, 1972; Калижнюк, 1987; Ковалев,

1985, и др.].

Важным звеном в патогенезе психических нарушений у детей с церебральным параличом является недоразвитие или аномальное развитие фило- и онтогенетически наиболее молодых мозговых структур, развивающихся уже в постна-тальном периоде. У ребенка с ДЦП в той или иной степени выключена из деятельности важнейшая функциональная система — двигательная. Выраженная двигательная патология, нередко в сочетании с сенсорной недостаточностью, может быть одной из причин недоразвития познавательной деятельности и интеллекта.

I Этиология и патогенез ДЦП

Причины развития ДЦП многообразны. Принято выделять: пренатальные, перинатальные и постнатальные неблагоприятные факторы, имеющие отношение к происхождению ДЦП. На практике чаще всего встречаются комбинации таких факторов, действующих на разных этапах развития.

При анализе причин развития ДЦП обсуждается обычно связь ДЦП с тем или иным периодом развития с использованием термина период риска. Вопрос о преимущественном значении того или иного периода риска возникновения ДЦП широко обсуждается в литературе еще со времен В.Д. Литтля и 3. Фрейда, однако и сегодня разброс мнений достаточно широк.

По данным ряда исследователей, решающая роль в возникновении ДЦП принадлежит факторам пренатального периода — от 37 до 60%, доля натальных — от 27 до 40%, а постнатальных — от 3 до 25% [Stanly, Alberman, 1984; Volpe, 1981; Nelson, 1986; Suzuki, Iso, Ichikawa, 1993]. Вместе с тем отдельные авторы не придают решающего значения в этиологии ДЦП пренатальному периоду. Так, по мнению Дешесны [Dechesne, 1979], лишь в 30% случаев причины ДЦП лежат в пренатальном периоде; в 60% — связаны

Глава II. Клинические особенности ДЦП

| 2. Этиология и патогенез ДЦП

с самими родами и в 10% — возникают после рождения в ран­нем возрасте.

Обсуждение преимущественного значения того или ино­го периода, видимо, является второстепенным, а главное значение имеют отдельные этиологические факторы, воздей­ствие которых проявляется в определенные периоды разви­тия плода и новорожденного.

Пренатальные факторы

Обычно выделяют 3 группы этих факторов:

1. состояние здоровья матери;

2. отклонения в ходе беременности;

3. факторы, нарушающие развитие плода.

К факторам 1-й группы относят [Бадалян, 1988]: конституцию матери; соматические, эндокринные, инфекци­онные заболевания матери; вредные привычки; осложнения предыдущей беременности и др.

Например, при поражении сердечнососудистой системы у матери в 45% развивается метаболический ацидоз, вызы­вающий кислородную недостаточность плода, что в свою очередь в 12—40% осложняется асфиксией в родах.

Неблагоприятное значение в развитии ДЦП имеет внут­риутробная инфекция. Особо выделяют вирус краснухи. Ча­стота поражения плода при заболевании матери краснухой колеблется от 16 до 59%. Клиническим проявлением пато­логии при врожденной краснухе может стать возникновение спастических парезов. В 17% всех пренатальных поврежде­ний причиной является токсоплазмоз.

Причиной тяжелой патологии нервной системы плода мо­жет быть иммунная несовместимость матери и плода. Среди детей с. ДЦП антигенная несовместимость наблюдается в 12 раз чаще, чем в популяции.

К факторам 2-й группы (отклонения в ходе беремен­ности) могут быть отнесены неблагоприятно протекавшие ро­ды, которыми закончилась предыдущая беременность, лечение тиреоидными гормонами во время беременности, кровотечение

и поздние сроки беременности, потребление матерью эстрогенных гормонов, внутриматочные повреждения.

К 3-й группе факторов (нарушающих развитие плода) относят следующие: вес менее 1500 г, ненормальная позиция плода, малый вес плаценты, беременность сроком менее 37 недель, выраженный дефект родов, аномалия конечностей, микроцефалия, генетические факторы.

Среди перечисленных факторов риска ДЦП наиболее широкому обсуждению в литературе подвергается фактор низкой массы тела. Установлен высокий процент детей с ДЦП среди тех, кто имел низкий вес при рождении (от 43 до 50%). Риск ДЦП при рождении таких детей в 6 раз больше, чем у детей с нормальным весом тела. Выявлена четкая связь спастического типа ДЦП с низкой массой тела при рождении.

Примерно в 2% случаев основную роль в развитии ДЦП имеет генетический фактор. В литературе последних лет представлены данные о генетической детерминированности различных типов ДЦП. Так, 12—13% случаев врожденной атаксии с интеллектуальными нарушениями детерминированы генетически. Большинство нарушений при этом наследуется по аутосомально-рецессивному типу.

В пользу генетической этиологии ДЦП свидетельствуют и отдельные исследования природы ДЦП у близнецов.

Перинатальные факторы

К этим факторам относятся:

1. асфиксия в родах;

2. родовая травма.

Особенно детально изучен механизм асфиксии: кислородная недостаточность в родах ведет к расширению сосудов и их тромбозу, возникает ишемия мозга, и в итоге могут развиться тяжелые церебральные нарушения.

Частота случаев ДЦП среди детей, родившихся в асфиксии. колеблется, по данным разных исследователей, от 3 до 20%. Четкая связь прослеживается между родовой асфиксией и ДЦП у детей, рожденных преждевременно.

Глава II. Клинические особенности ДЦП

При оценке значимости родовой асфиксии как факторе риска ДЦП целесообразно вспомнить некоторые высказы­вания 3. Фрейда, относящиеся к 1897 г. Он указывал, что прямые показатели асфиксии, такие, как задержка произ­вольного дыхания, снижение РН в крови пупочной артерии, учащение сердечного ритма плода, — все это есть результат уже имеющегося повреждения мозга. Перечисленные пока­затели асфиксии являются скорее ранним признаком ДЦП, а не индикатором асфиксии. 3. Фрейд считал, что не ДЦП является следствием родовой аномалии, а скорее наоборот, предшествующее поражение мозга у плода является причи­ной катальной аномалии.

Причинами родовых травм могут быть механические повреждения при рождении, неправильное предлежание плода, скоротечные роды, длительные потуги, искусствен­ные роды и др.

На катальной стадии могут быть и другие факторы риска развития ДЦП: патология плаценты или пуповины, об-витие пуповины, длительные потуги, слабость родовой дея­тельности, преждевременные роды.

Постнатальные факторы

На постнатальной стадии выделяются следую­щие причины отклонений:

— травмы: черепа и костей, субдуральные гематомы и т. д.;

— инфекции: менингит, энцефалит, абсцесс мозга;

— интоксикации: лекарственными веществами, антибиоти­ками (стрептомицин), свинцом, мышьяком и др.;

— кислородная недостаточность: при удушении, утоплении
и др.;

— при новообразованиях и других приобретенных отклоне­ниях в мозге: опухоли мозга, кисты, гидроцефалия и т. д.

Значительное число случаев ДЦП относят к группе с не­известной этиологией (по данным некоторых авторов, — до 30% случаев).

| 3. Клинические формы ДЦП

Все сказанное об этиологии ДЦП относится к ДЦП в целом. В то же время более точные представления об этиологии этого заболевания могут быть получены при анализе причин развития отдельных форм ДЦП, выделенных в зависимости от преобладания тех или иных проявлений двигательной дисфункции.

Патогенез ДЦП

Структуные изменения мозга у детей с ДЦП подразделяют на две группы:

- неспецифические изменения самих клеток;

- изменения, связанные с нарушением развития мозга,
т. е. с дизонтогенезом.

Наиболее уязвимыми оказываются те процессы, которые более активно проходят в данный момент. Этим можно объяснить многообразие наблюдаемых морфологических изменений в мозгу умерших детей с ДЦП.

Отмечается связь между тяжестью нарушения коры головного мозга и клиническими проявлениями двигательных расстройств.

&:;

Патологические изменения мозга у детей с различными формами ДЦП методом компьютерной томографии были установлены в 68% случаев. Самые тяжелые нарушения отмечались на компьютерной томограмме у детей с двойной гемиплегией, при гемипарезе и при атонически-астатической форме ДЦП.

Клинические формы ДЦП

Поскольку термин «детский церебральный паралич» не может включить в себя все многообразие патологических |сдвигов, возникающих при этом заболевании, уже много лет ведутся поиски и разработки оптимальной классификации этого недуга.

Глава И. Клинические особенности ДЦП

3. Клинические формы ДЦП

Первая четко оформленная классификация ДЦП принад­лежит 3. Фрейду (1897). В основе ее лежат клинические кри­терии.

Классификация ДЦП по 3. Фрейду (1961)

— гемиплегия;

— церебральная диплегия (двусторонний церебральный па­ралич);

— генерализованная ригидность;

— параплегическая ригидность;

— двусторонняя-параплегия;

— генерализованная хорея;

— двойной атетоз.

Эта классификация впервые позволила выделить типы ДЦП, которые потом были положены в основу всех последую­щих классификаций.

В мировой литературе предложено более двадцати клас­сификаций ДЦП. Они основаны на этиологических призна­ках, характере клинических проявлений, патогенетических особенностях.

В отечественной клинической практике используется чаще всего классификация К.А. Семеновой (1979), в кото­рую включены собственные данные автора и элементы клас­сификации Д.С. Футера (1967) и М.Б. Цукер (1947).

Двойная гемиплегия

Это самая тяжелая форма ДЦП возникает при значитель­ном поражении мозга в периоде внутриутробной жизни. Все клинические проявления связаны с выраженными деструктивно-атрофическими изменениями, расширением субарахноидальных пространств и желудочковой системы мозга. Имеется псевдобульбарный симптом, слюнотечение и т. д. Оказываются тяжело нарушенными все важнейшие человеческие функции: двигательные, психические, речевые.

Двигательные нарушения выявляются уже в периоде новорожденности, как правило, отсутствует защитный реф­лекс, резко выражены все тонические рефлексы: лаби­ринтный, шейные, рефлекс с головы на туловище и с таза на туловище. Не развиваются цепные установочные рефлексы, т.е. ребенок не может научиться самостоятельно сидеть, сто­ять и ходить.

Функции рук и ног практически отсутствуют. Всегда пре­обладает ригидность мышц, усиливающаяся под влиянием ¹ сохраняющихся интенсивных тонических рефлексов (шей­ного и лабиринтного). Из-за повышенной активности тони­ческих рефлексов ребенок в положении на животе или спине имеет резко выраженные сгибательную или разгибательную позы (см. рис. 1). При поддержке в вертикальном положе­нии, как правило, наблюдается разгибательная поза при свисании головы. Все сухожильные рефлексы очень высокие, тонус мышц в руках и ногах резко нарушен. Произвольная моторика совсем или почти не развита [Т.Г. Шамарин, Г.И. Белова, 1999].

Согласно этой классификации выделяют пять основных форм ДЦП:

— двойная гемиплегия;

— спастическая диплегия;

— гемипаретическая форма;

— гиперкинетическая форма;

— атонически-астатическая форма.

На практике выделяют еще смешанную форму ДЦП. Ос­тановимся на кратком описании клинических форм ДЦП.

Рис. 1. Двойная гемиплегия

Глава II. Клинические особенности ДЦП

§ 3. Клинические формы ДЦП

Психическое развитие детей находится обычно на уров­не умственной отсталости в умеренной или тяжелой степени.

Речь отсутствует: анартрия или тяжелая дизартрия.

Прогноз дальнейшего развития⁴ двигательной, речевой и психических функций крайне неблагоприятен. Диагноз «двойная гемиплегия» указывает на полную инвалидность ребенка.

Спастическая диплегия

Это самая распространенная форма ДЦП, известная под на­званием болезни, или синдрома, Литтля. По распространенно­сти двигательных нарушений спастическая диплегия является тетрапарезом (т. е. поражены руки и ноги), но нижние конеч­ности поражаются в значительно большей степени.

У детей со спастической диплегией часто наблюдается вторичная задержка психического развития, которая при рано начатом и правильно проводимом лечении к 6—8 годам может быть устранена; 30—35% детей со спастической диплегией страдают умственной отсталостью в легкой степени. У 70% наблюдаются речевые расстройства в форме дизарт­рии, значительно реже — в форме моторной алалии.

Тяжесть речевых, психических и двигательных наруше­ний варьируется в широких пределах. Это связано с време­нем и силой действия вредных факторов. В зависимости от степени тяжести поражения мозга уже в периоде новорожденности слабо выражены или вовсе не возникают врож­денные двигательные рефлексы: защитный, ползания, опо­ры, шаговые движения новорожденного и др., т. е. нару­шается основа, на базе которой формируются установочные рефлексы. Хватательный рефлекс чаще всего, наоборот, уси­лен, так же как и тонические рефлексы: шейные, лабиринт­ный; причем степень их выраженности может нарастать к 2—4 мес. жизни.

Резко повышен тонус мышц языка, так что он оказывается приведенным к корню, а подвижность его резко ограничивает­ся. Глаза ребенка поднимаются вверх. Таким образом, в по­рочный круг оказываются втянутыми функции зрения и речь.

При выраженности симметричного шейно-тонического рефлекса при сгибании головы возникает сгибательная поза

в руках и разгибательная в ногах, а при разгибании головы, наоборот, возникает разгибание рук и сгибание ног. Эта жест­кая связь тонических рефлексов с мышцами к 2—3 годам при­водит к формированию стойких патологических синергии и как следствие — к стойким порочным позам и установкам.

Наиболее характерные позы детей со спастической диплегией представлены на рис. 2.

К 2—3 годам порочные позы и установки становятся стой­кими, и с этого времени в зависимости от степени тяжести двигательных нарушений различают тяжелую, среднюю и легкую степени спастической диплегии.

Рис. 2. Спастическая диплегия

Дети с тяжелой степенью самостоятельно не передвига­ются или передвигаются с помощью костылей. Манипулятивная деятельность рук у них значительно снижена. Эти де­ти себя не обслуживают или обслуживают частично. У них относительно быстро развиваются контрактуры и деформа­ции во всех суставах нижних конечностей. У 70—80% детей

Глава II. Клинические особенности ДЦП

наблюдаются речевые нарушения, у 50—60% — задержка психического развития, у 25—35% — умственная отста­лость. У этих детей на протяжении 3—7 и более лет не ре­дуцируются тонические рефлексы и с трудом формируются установочные выпрямительные рефлексы.

Дети со средней степенью тяжести двигательного пораже­ния передвигаются самостоятельно, хотя с дефектной осанкой. У них неплохо развита манипулятивная деятельность рук. То­нические рефлексы выражены незначительно. Контрактуры и деформации развиваются в меньшей степени. Речевые нару­шения наблюдаются у 65—75% детей, ЗПР — у 45—55%, у 15—25% — умственная отсталость.

Дети с легкой степенью тяжести двигательного пораже­ния отмечают неловкость и замедленность темпа движений в руках, относительно легкое ограничение объема активных движений в ногах, преимущественно в голеностопных суста­вах, незначительное повышение тонуса мышц. Дети само­стоятельно передвигаются, но походка их остается несколько дефектной. Речевые нарушения наблюдаются у 40—50% де­тей, ЗПР — у 20—30%, умственная отсталость — у 5%.

Прогностически спастическая диплегия — это благопри­ятная форма заболевания в отношении преодоления психи­ческих и речевых расстройств и менее благоприятная в от­ношении становления локомоций.

Ребенок, страдающий спастической диплегией, может научиться обслуживать себя, писать, овладевать рядом тру­довых навыков.

Гемипаретическая форма

Эта форма заболевания характеризуется поражением одно­сторонних руки и ноги. В 80% случаев развивается у ребенка в ранний постнатальный период, когда вследствие травм, ин­фекций и пр. поражаются формирующиеся пирамидные пути головного мозга. При этой форме поражена одна сторона те­ла', левая при правостороннем поражении мозга и правая при левостороннем. При данной форме ДЦП обычно тяжелее пора­жается верхняя конечность. Правосторонний гемипарез встре­чается чаще, чем левосторонний. По-видимому, левое полуша­рие при воздействии вредных факторов страдает в первую

§ 3. Клинические формы ДЦП

очередь как более молодое филогенетически, функции которо­го наиболее сложны и многообразны. У 25—35% детей наблю­дается легкая степень умственной отсталости, у 45—50% — вторичная задержка психического развития, преодолеваемая при своевременно начатой восстановительной терапии. Речевые расстройства наблюдаются у 20—35% детей, чаще по типу псевдобульбарной дизартрии, реже — моторной алалии.

После рождения у ребенка с такой формой ДЦП все врож­денные двигательные рефлексы оказываются сформирован­ными. Однако уже в первые недели жизни можно выявить ограничение спонтанных движений и высокие сухожильные рефлексы в пораженных конечностях; рефлекс опоры, ша­говые движения, ползание хуже выражены в паретичной ноге. Хватательный рефлекс менее выражен в пораженной руке. Сидеть ребенок начинает вовремя или с небольшим за­позданием, при этом поза оказывается асимметричной, что может привести к сколиозу.

Проявления гемипареза формируются, как правило, к 6—10 месяцам жизни ребен­ка, которые постепенно нарастают (рис. 3). Начиная с 2—3 лет основные симптомы заболевания не прогрессируют, они во многом сходны с теми, которые наблюдаются взрослых. Двигательные нарушения носят стойкий характер, несмотря на проводимую терапию.

Выделяют 3 степени тяжести гемипаретической формы ДЦП: тяжелую, среднюю и легкую.

Рис. 3. Гемипа­ретическая форма

При тяжелой степени поражения верхней и нижней конечности наблюдают­ся выраженные нарушения тонуса мышц по типу спастичности и ригидности. Объем активных движений, особенно в пред­плечье, кисти, пальцах и стопе, минимален. Манипулятивная деятельность верхней конечности практически отсутствует. Уменьшены кисть, длина всех фалангов пальцев, лопатка, стопа. В паретичной руке и ноге

2. Зак. 7784. Шшшцына

§ 3. Клинические формы ДЦП

отмечается гипотрофия мышц и замедление роста костей. Де­ти начинают ходить самостоятельно только с 3—3,5 лет, при этом наблюдается грубое нарушение осанки, формируется сколиоз позвоночного столба и перекос таза. У 25—35% де­тей выявляется умственная отсталость, у 55—60% — речевые расстройства, у 40—50% — судорожный синдром. При средней тяжести поражения двигательной функции нарушения тонуса мышц, трофические расстройства, ограни­чение объема активных движений менее выражены. Функция верхней конечности значительно нарушена, однако больной мо­жет брать предметы рукой. Дети начинают ходить самостоя­тельно с 1,5—2,5 лет, прихрамывая на больную ногу, с опорой на передние отделы стопы. У 20—30% детей наблюдается ЗПР, у 15—20% — умственная отсталость, у 40—50% — речевые расстройства, у 20—30% — судорожный синдром.

При легкой степени поражения нарушения тонуса мышц и трофики незначительны, объем активных движений в ру­ке сохранен, но отмечается неловкость движений. Дети начи­нают ходить самостоятельно с 1 г. 1 мес. — 1 г. 3 мес. без переката стопы в больной ноге. У 25—30% детей отмечается ЗПР, у 5% — умственная отсталость, у25—30% — речевые расстройства.

Гиперкинетическая форма

Причиной этой формы ДЦП чаще всего является билирубиновая энцефалопатия как результат гемолитической болезни новорожденных. Реже причиной может быть недо­ношенность с последующей черепно-мозговой травмой во вре­мя родов, при которой происходит разрыв артерий, снабжаю­щих кровью подкорковые ядра.

В неврологическом статусе у этих больных наблюдаются гиперкинезы (насильственные движения), мышечная ригид­ность шеи, туловища, ног. Несмотря на тяжелый двигатель­ный дефект, ограниченную возможность самообслуживания уровень интеллектуального развития при данной форме ДЦП выше, чем при предыдущих.

После рождения у такого ребенка врожденные двига­тельные рефлексы оказываются нарушенными: врожден­ные движения вялые и ограниченные. Сосательный рефлекс

ослаблен, нарушена координация сосания, глотания, дыхания. В ряде случаев тонус мышц снижен. В 2—3 месяца могут наблюдаться внезапные мышечные спазмы. Сниженный тонус сменяется дистонией. Уста­новочные цепные рефлексы значительно запаздывают в своем формировании. Задержка формирования установочных реф­лексов, мышечная дистония, а впоследст­вии и гиперкинезы нарушают формирова­ние нормальных поз и приводят к тому, что ребенок длительное время не может на­учиться самостоятельно сидеть, стоять и хо­дить. Очень редко ребенок начинает ходить самостоятельно с 2—3 лет, чаще всего са­мостоятельное передвижение становится возможным в 4—7 лет, иногда только в 9— 12 лет.

При гиперкинетической форме ДЦП мо­гут наблюдаться гиперкинезы различного характера, они чаще всего полиморфны.

Выделяют типы гиперкинезов: хореиформный, атетоидный, хореатетоз, паркинсоноподобный тремор. Хореиформ­ный гиперкинез характеризуется быстрыми и отрывочными движениями, чаще всего он более выражен в проксимальных отделах конечностей (см. рис. 4). Атетоз характери­зуется медленными, червеобразными дви­жениями, одновременно возникающими в сгибателях и разгибателях, наблюдается преимущественно в дистальных отделах ко­нечностей (см. рис. 5).

Гиперкинез возникает с 3—4 месяцев жизни ребенка в мышцах языка и только к 10—18 месяцам появляется в других частях тела, достигая максимального разви­тия к 2—3 годам жизни. Интенсивность гиперкинеза усиливается под влиянием

2*

Рис. 4. Гипер-кинетическкая форма. Хорей-формный гиперкинез

Рис. 5. Гипер-кинетическкая форма. Атето­идный гипер­кинез

§ 3. Клинические формы ДЦП

экстероцептивных, проприоцептивных и особенно эмоциональ­ных раздражителей. В покое гиперкинез значительно умень­шается и практически полностью исчезает во время сна.

Нарушение тонуса мышц проявляется дистонией. Неред­ко у многих детей наблюдается атаксия, которая маскирует­ся гиперкинезом и выявляется при его редукции. У многих детей наблюдаются снижение мимики, паралич отводящего и лицевого нерва. Почти у всех детей выражены вегетатив­ные нарушения, значительно снижена масса тела.

Нарушения речевой функции встречаются у 90% боль­ных, чаще в форме гиперкинетической дизартрии, ЗПР — у 50%, нарушения слуха — у 25—30%.

Интеллект в большинстве случаев развивается вполне удовлетворительно, а трудности в обучении могут быть связаны с тяжелыми расстройствами речи и произвольной моторики из-за гиперкинезов.

Прогностически это вполне благоприятная форма в отно­шении обучения и социальной адаптации. Прогноз заболе­вания зависит от характера и интенсивности гиперкинеза: при хореическом — дети, как правило, овладевают самостоя­тельным передвижением к 2—3 годам; при двойном атетозе прогноз крайне неблагоприятен.

Атонически-астатическая форма

Эта форма ДЦП встречается значительно реже других форм, характеризуется па­резами, низким тонусом мышц при наличии патологических тонических рефлексов, на­рушением координации движений, равно­весия.

Рис. 6. Ато­нически-астатическая форма

С момента рождения выявляется несо­стоятельность врожденных двигательных рефлексов: отсутствуют рефлексы опоры, автоматической походки, ползания, слабо выражены или отсутствуют, защитный и хватательный рефлексы (см. рис. 6). Снижен тонус мышц (гипотония). Цепные установочные рефлексы значительно задер­живаются в развитии. Такие больные

начинают самостоятельно сидеть к 1—2 годам, ходить — к 6 годам.

К 3—5 годам при систематическом, направленном лечении дети, как правило, овладевают возможностью произволь­ных движений. Речевые расстройства в форме мозжечковой или псевдобульбарной дизартрии наблюдаются у 60—75% детей, имеет место ЗПР.

Как правило, при этой форме ДЦП поражается лобно-мосто-мозжечковый путь, лобные доли и мозжечок. Харак­терными симптомами являются атаксия, гиперметрия, ин-тенционный тремор. В тех случаях, когда имеет место выра­женная незрелость мозга в целом, и патологический процесс распространяется преимущественно на передние его отделы, обнаруживается умственная отсталость чаще в легкой, реже — в умеренной степени выраженности, наблюдаются эйфория, суетливость, расторможенность.

Эта форма прогностически тяжелая.

Смешанная форма

Наиболее часто встречающаяся форма ДЦП. При ней име­ются сочетания всех перечисленных выше форм: спастико-гиперкинетическая, гиперкинетически-мозжечковая и так далее. Нарушения речи и интеллекта встречаются с той же частотой. Иногда заболевание протекает как спастическая форма, а в дальнейшем появляются и проявляются все отчет­ливее гиперкинезы.

По двигательному дефекту различаются три степени тяжести ДЦП при всех перечислен­ных формах заболевания:

— легкая — физический дефект позволяет передвигаться,
пользоваться городским транспортом, иметь навыки са­мообслуживания ;

— средняя — дети нуждаются в частичной помощи окру­жающих при движении и самообслуживании;

— тяжелая — дети целиком зависят от окружающих.

Значительно ухудшает течение ДЦП наличие у больных ги-пертензионного, гидроцефального, судорожного синдромов;

Глава II. Клинические особенности ДЦП