Демиелинизирующие заболевания нервной системы: рассеянный склероз, лейкоэнцефалиты, лейкодистрофии.

В основе демиелинизирующих заболеваний нервной системы лежит распад миелина. Для этих заболеваний характерно: хроническое течение и постепенно – прогрессирующее поражение нервной системы. К заболеванию относят: подострые и хронические лейкоэнцефалиты, острый рассеянный энцефаломиелит, рассеянный склероз, лейкодистрофии. Инфекционно-аллергическая природа заболевания обуславливает выработку аутоантител, направленных против собственных миелиновых структур. У детей наряду с демиелинизацией может наблюдаться и аномальный синтез миелина – дисмиелинизация.

Рассеянный склероз представляет собой своеобразную форму лейкоэнцефалита. Этиология еще не до конца ясна. Заболевание чаще всего развивается в возрасте 20-40 лет, но могут болеть и дети. Клиника: в типичных случаях характерно постепенное начало и медленное течение, множественность очагов, клинических проявлений, наличие ремиссий. Начальные стадии заболевания часто проявляются неврозоподобными явлениями – общей слабостью, головными болями, снижением работоспособности. Объективно: повышение сухожильных рефлексов, патологические рефлексы, отсутствие брюшных рефлексов, легкие расстройства координации, нистагм. Наблюдается триада Шарко: нистагм, интенционное дрожание, скандированная речь.

После действия провоцирующих факторов (инфекции, психические травмы) появляются новые симптомы: преходящие параплегии, расстройства чувствительности в виде парестезии и расстройства функций тазовых органов. Может наступать кратковременная слепота, головокружение, что может быстро исчезать. Постепенно выявляется характерная симптоматика: спастические парезы и параличи. Отсутствие брюшных рефлексов, дрожание, нистагм, парастезии, своеобразное изменение интеллекта, эйфория, мнестические расстройства. Наблюдается кахексия. Нарушение функций тазовых органов характеризуется задержкой мочи, периодическим недержанием, императивные позывы. Происходят стойкие изменения со стороны глазного дна и полей зрения. В крови могут наблюдаться умеренная лейкопения, лимфоцитоз, диспротеинемия, дислипидемия. В цереброспинальной жидкости выявляется небольшой плеоцитоз и умеренное повышение количества белка. Течение заболевания прогрессирующее с ремиссиями и обострениями симптомы носят мерцающий характер, то появляются, то исчезают. Заболевание приводит к инвалидности. Формы рассеянного склероза: церебральная, спинальная, цереброспинальная. Лечение: гормональные препараты (преднизолон, АКТГ, кортизон), десенсибилизирующие средства (димедрол, супрастин), витамины, стимуляторы обмена веществ и Антихолинэстеразные препараты.

Лейкоэнцефалиты и лейкодистрофии.

Лейкоэнцефалит – инфекционное заболевание нервной системы, с преимущественным поражением белого вещества головного мозга. Наиболее характерная локализация процесса – субкортикальные отделы больших полушарий (поражаются ассоциативные связи), поэтому в клинике могут преобладать нарушения психики. Клинические формы:

1)Периаксиальный энцефалит Шильдера – наблюдается диффузная демиелизация в белом веществе головного мозга, пролиферация глии с образованием очагов склероза. Поражение охватывает большие полушария, белое вещество моста, продолговатого мозга, мозжечка. Заболевание начинается в школьном возрасте. Клиника: психические нарушения, спастический тетрапарез, хореоатетоидные гиперкинезы, снижение зрения, слуха. Прогноз неблагоприятный, длительность заболевания от нескольких месяцев, до 2-3 лет.

2) Подострый склерозирующий лейкоэнцефалит Ван-Богарта – характеризуется образованием множественных узелков глиозной пролиферации и очагов демиелинизации во всех отделах головного мозга. Заболевание связывают с кореподобным вирусом. Прогноз неблагоприятный, смерть наступает через 3-22 месяца после начала заболевания.

Лейкоэнцефалиты нужно дифференцировать от лейкодистрофий, обусловленных нарушением обмена липидов. Лейкодистрофии – группа генитически детерминированных заболеваний нервной системы, обусловленных метаболическими дефектами формирования миелина , характерно начало в детском возрасте, прогрессирующее течение с наличием психической деградации. Постепенно развиваются грубые изменения в белом веществе мозга, вследствие гибели миелина. В терминальной стадии: тяжелая деменция, слепота, спастическая тетраплегия. Смерть наступает на протяжении 2-10 лет болезни.

Эталон ответа к билету №2

1. Родовые травмы, церебральные и спинальные. Исследование объема движений, силы мышц, мышечного тонуса, сухожильных и периостальных рефлексов у детей, характеристика нарушений.

Возникновению родовой травмы способствуют разные виды акушерской патологии (затяжные или стремительные роды, несоответствие размеров плода размерам таза матери), неправильная техника акушерских родоразрешаюших операций. Родовая трама часто возникает на фоне хронической гипоксии мозга плода.

Церебральные: Субдуральные кровоизлияния - чаще при стремительных родах. Непосредственно после рождения, неврологические симптомы выражены не резко, постепенно тяжесть состояния нарастает. Кожные покровы холодные, бледные, дыхание учащено, нерегулярное, пульс аритмичен. Мышечный тонус снижен, безусловные рефлексы угнетены, родничок выбухает, ребенок не сосет, повторная рвота, могут быть очаговые или судорожные припадки. Лечение хирургическое.

Субарахноидальные кровоизлияния- симптомы появляются на 4-5 день. Ребенок не сосет, беспокоен, частая рвота. Мышечный тонус высокий. Симптомы повышения внутричерепного давления, косоглазие, ригидность мышц затылка. При люмбальной пункции - в ликворе кровь.

Внутрижелудочковые - глубокое коматозное состояние, расстройство дыхания, тонические судороги, опистотонус. Безусловные рефлексы угнетены, большой родничок напряжен, гипертермия.

Субэпиндимальные кровоизлияния - глубокие расстройства функций ЦНС, нарушение регуляции вегетативно-трофических функций. При прорыве крови в боковые желудочки картина внутрижелудочкового кровоизлияния.

Мелкие множественные кровоизлияния - чаще при затяжных родах, преждевременном отхождении вод, слабости родовой деятельности. Новорожденные беспокойны, судороги мышц лица, рвота, угнетение безусловных рефлексов, состояние длится до нескольких недель, характерны эпи. Припадки, задержка умственного развития.

Лечение: 1. Холод к голове в течение 1-2 суток с перерывами.

1. Оксигенотерапия.
2. Кормление через соску или зонд. По мере улучшения состояния к груди прикладывать постепенно.
3. С целью уменьшения кровоизлияния - викасол, аскорбиновая кислота.
4. Дегидратационная терапия: сульфат магния, диакарб, бринальдикс, лазикс, в/в плазма 10 мл/кг 4- 8 дней.
5. Для устранения ацидоза – в/в 4% раствор гидрокарбоната натрия по 5 мл.
6. Противосудорожная терапия: фенобарбитал 0,005 2-3 раза в день.
7. Витамины В1, В6, С.

Спинальные травмы часто при ягодичном, ножном предлежании плода.

Новорожденные вялые, адинамичные, с выраженной гипотонией, разгибательным положением конечностей. Дыхание затруднено, живот вздут, сухожильные рефлексы угнетены, болевая чувствительность снижена. Локальные симптомы поражения- параличи, парезы, выпадение чувствительности.

Лечение: В остром периоде Викасол, рутин, аскорбиновая кислота (для повышения свертываемости крови). В дальнейшем комплекс восстановительных мероприятий (массаж, ортопедическая коррекция, физиотерапия, витамины, пирогенал, лидаза, дибазол, прозерин.)

Верхний паралич Эрба-Дюшена (повреждение спинного мозга на уровне С5-С6.) Поврежденная конечность разогнута во всех суставах, приведена к туловищу, ротирована внутрь в плече, пронирована в предплечье. Кисть в ладонном сгибании, сухожильные рефлексы не вызываются. Движения отсутствуют в плечевом и локтевом суставах, а в пальцах и кисти сохранены. «С/м кукольной ручки»- выражена удлиненная борозда между плечом и грудной клеткой.

Нижний паралич Дежерин-Клюмпке (уровень поражения С7-С8). Рука приведена к туловищу, пронирована. Движения отсутствуют в предплечье и кисти, кисть свисает, в плечевом суставе движения сохранены.

Тотальный паралич- сочетание Эрба-Дюшена и Дежерина - Клюмпке. В пораженной конечности резко выражена гипотония, рука свисает как плеть, активные движения отсутствуют, сухожильные рефлексы отсутствуют. Развиваются мышечные атрофии.

Лечение: Для профилактики контрактур паретичную конечность укладывают в специальную шину для придания физиологического положения. Проведение лечебной гимнастики, массажа, физио (электрофорез, парафин).

Родовой парез диафрагмы. При поражении сегментов спинного мозга С3-С5. Дыхательные нарушения (цианоз, парадоксальное дыхание, одышка, нерегулярное дыхание). Грудная клетка более выпуклая на стороне пареза, там же выслушивается ослабленное дыхание.

Лечение: 1. Антихолинэстеразные препараты (галантамин, прозерин.)

2. Биогенные стимуляторы (алоэ)

3. Витамины группы В – «Гексавит»

4. Рассасывающая терапия (лидаза, ронидаза.)

5. Препараты, улучшающие микроциркуляцию.

6. Активная лечебная гимнастика с акцентом на дыхательные упражнения.

Дети до 1 года схватывают рукой предмет в 4 мес., сидят в 6 мес., стоят в 9, ходят в 12мес.

Исследование объема движений и силы движений головы. Пациенту дают задание активно согнуть и разогнуть голову, сделать повороты, наклоны в стороны.

Исследование объема движений и силы проксимальных отделов верхних конечностей - поднять плечи, вытянуть руки вперед на уровне плеч и удерживать их в таком положении противодействуя силе рук врача; дистальных отделов- сила мышц рук определяется по сопротивлению, которое больной оказывает исследующему при попытке разогнуть согнутую руку в локте. Больному предлагают делать «колечки» - большой палец сопоставляют с указательным, 3, 4, 5 пальцами в отдельности, и сопротивляться разжатию пальцев, производимому врачом. На стороне пареза пальцы разжимаются легче.

Сила мышц кистей и предплечья исследуется динамометром, мышц плеча путем определения степени сопротивления разгибанию руки, согнутой в локтевом суставе; или сгибанию руки, разогнутой в локтевом суставе.

Исследование объема движений проксимальных отделов нижних конечностей предлагают больному произвести сгибание, разгибание в тазобедренном суставе, приведение, отведение бедра; сгибание и разгибание в коленном суставе, сгибание и разгибание стопы и пальцев ног. Для определения силы мышц: бедра- больной поднимает ногу, сгибает ее в тазобедренном суставе и оказывает активное сопротивление при опускании ноги рукой врача; исследуют степень активного сопротивления при сгибании и разгибании голени в коленном суставе; стопы и пальцев- больному предлагают разогнуть и согнуть стопу преодолевая сопротивление этим движениям, созданное рукой врача, тест ходьбы на пятках, на носках.

Оценку силы активных движений производят по 5-ти бальной системе.

Мышечный тонус определяют пальпаторно - подушечками полусогнутых пальцев слегка нажимая на мышцу, врач определяет эластическую напряженность мышц, сравнивая слева и справа симметричные мышцы. Атоничные мышцы на ощупь дряблые, вялые.

Приемы определения мышечного тонуса конечностей.

Исследующий, кладет руку больного, слегка согнутую в локтевом суставе на свою руку, а другой своей рукой проводит сгибание, разгибание.

Врач одной рукой берет голень, а другой - захватывает бедро и производит сгибание, разгибание в коленном суставе.

Состояние тонуса мышц оценивается по 3 бальной системе: повышение - мышечная гипертония, понижение- гипотония, резкое снижение- атония.

Атрофия или гипотрофия мышц определяется зрительно в связи с изменением конфигурации наружной части мышцы, либо при помощи сантиметровой ленты, измерением симметричных участков конечности. Неврогенная атрофия мышц возникает вследствие нарушения нейрорегуляции ее питания, чаще при повреждении периферического нерва или клеток переднего рога, реже при поражении теменной и затылочных областей.

Увеличение объема мышц принято называть гипертрофией. Она может быть ложной, что наблюдается при некоторых формах прогрессивных мышечных дистрофий, когда гибель мышечных волокон сопровождается разрастанием соединительной ткани.

Сухожильные рефлексы - мандибулярный, с двуглавой мышцы, с трехглавой, коленный, ахиллов.

Надкостничные (периостальные) рефлексы – надбровный, запястно-лучевой, лопаточно-плечевой, верхний костно-абдоминальный,

нижний костно-абдоминальный.

Кожные рефлексы - верхний, средний, нижний брюшные, кремастерный, подошвенный.