Витамин Н (биотин, антисеборейный)
Получил своё название от немецкого слова Haut – кожа. Ситезируется нормальной микрофлорой кишечника и в тканях находится в связанном с белком состоянии.
Механизм действия
Биотин, используя энергию АТФ, способен захватывать СО2 (N-карбоксибиотин) и переносить его на другие соединения, то есть участвовать в реакциях карбоксилирования и транскарбоксилирования: а) служит коферментом пируваткарбоксилазы, которая преобразует пируват в оксалоацетат, тем самым запускает ГНГ или ЦТК; б) ключевая реакция биосинтеза ВЖК катализируется ацетил-КоА-карбоксилазой с участием витамина Н; в) является коэнзимом пропионил КоА-карбоксилазы; г) карбоксибиотин используется как источник СО2 в синтезе мочевины (обезвреживание аммиака), а также в анаболизме пуриновых и пиримидиновых нуклеотидов.
Гиповитаминозы
Экзогенный гиповитаминоз практически не встречается.
Первичный эндогенный гиповитаминоз - пропионовая ацидемия – характеризуется задержкой умственного развития, анемией, иногда осложняется комой. Вторичный эндогенный гиповитаминоз возникает при злоупотреблении сырыми яйцами, заболеваниях ЖКТ и дисбактериозе кишечника; у детей раннего возраста - при длительном парентеральном питании без добавок витамина Н. При этом нарушается синтез ВЖК, тормозится катаболизм многих важнейших аминокислот, что приводит к кето- и лактатацидозу. В клинике отмечаются замедление роста, задержка интеллектуального развития, поражения нервной системы (депрессии), ЖКТ (анорексия, тошнота, рвота, атония кишечника), кожи и её производных (очаговое выпадение волос). Возможна жировая инфильтрация печени.
У детей к проявлениям дефицита биотина относят болезнь Свифта, или себорейный дерматит, который характеризуется мелкочешуйчатым шелушением кожи и атрофией сосочков языка («географический язык»). Позже регистрируются симптомы со стороны ЦНС – парестезии, гиперстезии, мышечные боли, рвота, изменения походки.
Гипервитаминоз
Биотин мало токсичен, клиника отравления не описана.
Суточная потребность: 30-100 мкг.
Пищевые источники: почки, печень, желток яйца, дрожжи, грибы, помидоры, орехи, арахис, шоколад, бобовые, соя, рис, цветная капуста.
3.10. Витамин В3 (пантотеновая кислота)
В незначительных количествах синтезируется микрофлорой кишечника, легко абсорбируется, после чего концентрируется в печени, миокарде, почках и некоторых других органах. В клетках органов-мишеней происходит образование коферментных форм пантотената: 4-фосфопантетеина, фосфо-КоА, КоА – SH (кофермента ацилирования). Последний имеет следующую схему строения:
Аденин тиоэтиламин
рибозо- 3-фосфат пантотеновая кислота
фосфат фосфат
Сульфгидрильная группа тиоэтиламина активна и взаимодействует с субстратами (поэтому данную форму витамина В3 обычно обозначают НS-КоА). Инактивация кофермента в организме осуществляется путём гидролиза, и высвободившаяся пантотеновая кислота выделяется с мочой.
Механизм действия
В клетках основной представитель коэнзимов, производных витамина В3, - НS КоА находится или в свободном виде, или в связан с ацил-переносящим белком (АПБ). С помощью кофермента ацилирования активируются высшие жирные и некоторые другие (кето-, дикарбоновые, низшие) кислоты:
Образующиеся ацилы участвуют в реакциях окисления (в β-окислении ВЖК, окислительном декарбоксилировании альфа–кетокислот, ЦТК), синтеза (в генезе холестерина и его производных, высших жирных кислот, кетоновых тел, ацетилхолина, ацетилированных аминопроизводных гексоз – составных частей ГАГ; в образовании гема из сукцинил-КоА и глицина); в биотрансформации в печени и т.д.
Гиповитаминозы
Экзогенный гиповитаминоз (апантотеноз) получен только в условиях искусственного дефицита: при этом угнетается окислительное декарбоксилирование пирувата, ацетилирование (инактивация) биогенных аминов и ксенобиотиков, уменьшается интенсивность синтеза ацетилхолина, ВЖК, холестерина, а с ними и сложных липидов. Клинически проявляется в подавлении иммунитета, задержке роста, поражении кожи и её дериватов (дерматиты, депигментация, облысение), в нарушении функций ЦНС: утомляемости, раздражительности, потери координации, апатии, депрессии, параличах.
Последнее обусловлено повреждением метаболизма биогенных аминов, например, замедлением синтеза ацетилхолина – медиатора парасимпатической нервной системы. Снижение же иммунорезистентности объясняется ослаблением функции надпочечников (подавлен генез ГКС из холестерина).
Первичные эндогенные гиповитаминозы не описаны.
Вторичные эндогенные гиповитаминозы могут развиться при заболеваниях желудочно-кишечного тракта, лечении антибиотиками per os.
Гипервитаминоз
После приёма мегадоз пантотената вполне вероятны тошнота, рвота, изжога, диарея. Симптомы хронического отравления им не описаны.
Суточная потребность: 7-10 мг.
Пищевые источники: печень, мясо, рыба (лососевые), яйца, молоко, сыр, дрожжи, грибы, морковь, картофель, орехи, семена подсолнечника.