Другие демиелинизирующие заболевания

Лейкоэнцефалит Шильдера.Многие исследователи относят это заболевание к злокачественным вариантам рассеянного склероза. Особенностью лейко энцефалита Шильдера является обширный характер демиелинизации, более частое возникновение в детском и подростковом возрасте, быстрое прогрессирование. Нередко массивные очаги демиелинизации могут сливаться, захватывая целую долю, мозолистое тело или даже полушарие головного мозга. При этом обычно выявляются и более мелкие очаги в других отделах мозга (рис. 79, МРТ головного мозга больного с лейкоэнцефалитом Шильдера).

При магнитно-резонансной томографии накопление контраста происходит только в части очагов, исследование ликвора подтверждает наличие интратекального синтеза аутоантител (выявляются олигоклональные полосы, повышенные уровни свободных легких цепей иммуноглобулинов).

В клинической картине возможно как неуклонно быстро прогрессирующее течение, так и рецидивирующе-ремиттирующее течение. Наряду с пирамидно-мозжечковыми, тазовыми, чувствительными и зрительными расстройствами, в отличие от рассеянного склероза, при лейкоэнцефалите Шильдера чаще встречается эпилептический синдром, деменция, гиперкинезы, псевдобульбарный синдром.

Лечение представляет сложную задачу, однако имеются примеры успешной терапии данного заболевания большими дозами кортикостероидов в сочетании с плазмаферезом и иммуносупрессивной терапией.

Оптикомиелит (болезнь Девика).Данное демиелинизирующее заболевание в настоящее время не относят к вариантам рассеянного склероза, так как патогенез его обусловлен образованием антител к особому белку – аквапорину, максимальное содержание которого выявлено в зрительных нервах и спинном мозге, что и определяет особенности клинической картины. Болезнь Девика и ее варианты наблюдаются чаще в некоторых регионах мира (Япония, Китай, Южная Азия), что, по-видимому, обусловлено генетической предрасположенностью.

Особенностью оптикомиелита является одновременное или последовательное демиелинизирующее поражение зрительных нервов и спинного мозга. Слепота на один или оба глаза возникает остро или подостро. Симптомы поперечного или восходящего миелита предшествуют зрительным в течение нескольких дней или недель или следуют за поражением зрительной системы. Поражение спинного мозга при болезни Девика не ограничивается только демиелинизацией и носит более глубокий характер – с повреждением аксонов, некрозом, образованием полостей, что приводит к более стойким нарушениям, чем при рассеянном склерозе. В отличие от последнего магнитно-резонансная томография головного мозга обычно не выявляет демиелинизирующий процесс даже спустя годы после начала заболевания, в ликворе отсутствуют олигоклональные полосы. Течение заболевания может быть как рецидивирующе-ремиттирующим с неполными ремиссиями, так и первично-прогрессирующим.

Болезнь Девика отличается меньшей курабельностью по сравнению с рассеянным склерозом, при обострении или высокой активности заболевания применяется пульс-терапия кортикостероидами, плазмаферез, цитостатики, препараты моноклональных антител к В-лимфоцитам.

Неврит зрительного нерва (ретробульбарный неврит).Может быть как самостоятельным офтальмологическим заболеванием, так и первым проявлением (дебютом) рассеянного склероза. Нередко возникает на фоне последнего.

Заболевание обусловлено возникновением очагов аутоиммунного воспаления и демиелинизации в зрительных нервах, что приводит к острому или подострому (обычно асимметричному) снижению остроты зрения; нередко сопровождается болями в области глаза или глазницы. При магнитно-резонансной томографии в 30–50% случаев в головном мозге выявляются очаги демиелинизации, в том числе иногда в самих зрительных нервах (рис. 80, МРТ головного мозга больной с невритом зрительного нерва).

У каждого второго пациента с невритом зрительного нерва выявляются олигоклональные полосы или повышенный уровень свободных легких цепей иммуноглобулинов в ликворе.

Риск возникновения рассеянного склероза после перенесенного неврита зрительного нерва составляет 30–80% в зависимости от клинических проявлений, наличия гиперинтенсивных Т2-сигналов при магнитно-резонансной томографии и олигоклональных полос в ликворе.

Лечение заболевания обычно проводят внутривенным капельным введением высоких доз кортикостероидов в режиме пульс-терапии.

Вопросы для контроля

1. Назовите основные типы течения рассеянного склероза.

2. Что такое триада Шарко?

3. Какие критерии являются главными при постановке диагноза рассеянного склероза?

4. Каковы основные причины острого рассеянного энцефаломиелита?

Глава 22

СОСУДИСТЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ
ГОЛОВНОГО МОЗГА

Сосудистые заболевания головного мозга (цереброваскулярные заболевания) в значительной мере определяют уровень важнейших показателей здоровья населения: средней продолжительности жизни, заболеваемости, смертности. Развитию и манифестации сосудистых заболеваний способствуют как общее «старение» популяции, так и многие условия современной жизни – рост числа экстремальных факторов и воздействий, урбанизация, усложнение и ускорение трудовых процессов и ритма жизни в целом, психоэмоциональные перегрузки, гиподинамия. Всё это в значительной мере обусловило «омоложение» мозговых инсультов и инфарктов миокарда. Смертность от цереброваскулярных заболеваний в экономически развитых странах составляет около 10% от общей смертности, занимая третье место после смертности от болезней сердца и злокачественных опухолей.