Дефицит незаменимых аминокислот

Общие проявления. Недостаток отдельных незаменимых аминокислот приводит к появлению сходных (хотя и не идентичных) общих проявлений: –отрицательного азотистого баланса (вследствие усиления катаболизма эндогенных белков для компенсации недостатка дефицитноц аминокислоты), –замедления роста и нарушенияразвития детей, –снижению регенераторной активности тканей и органов, –уменьшению массы тела, –снижению аппетита и усвоения белка пищи.

Специфические проявления характерны для дефицита конкретной незаменимой аминокислоты.

Дефицит фенилаланинахарактеризуется гипотиреозом и гипокатехоламинемией (как результат низкой продукции адреналина и норадреналина хромаффинной тканью надпочечников).

Дефицит триптофана проявляется пеллагрой, анемией, помутнением роговицы, катарактой и гипопротеинемией.

Дефицит метионина сопровождается:потенцированием развития атеросклероза, ожирением, гипокортицизмом и гипокатехоламинемией.

Избыток отдельных аминокислот

Общие проявления. Избыточное поступление и/или образование аминокислот в организме приводит к нарушению вкуса, снижению аппетита, уменьшению массы тела, расстройствам обмена других аминокислот (например, избыток лейцина подавляет обмен валина), нарушениям функций органов и тканей (например, избыток метионина и тирозина может привести к гиперкатехоламинемии и/или гиперкортицизму).

Специфические проявления характерны для избытка конкретной аминокислоты.

Избыток фенилаланина характеризуетсязадержкой психомоторного развития ребёнка, слабоумием ичастым развитием экземы.

Избыток метионина сопровождаетсяанемией (гемолитической), сердечной недостаточностью (в результате кардиомиодистрофии) и печёночной недостаточностью (в связи с дистрофией гепатоцитов).

Расстройства ПИЩЕВАРЕНИЯ в желудке и кишечнике

К расстройствам пищеварения, приводящим к нарушению обмена белка, относят нарушения расщепления белка в желудке и переваривания его в тонком кишечнике.

Нарушения расщепления белка в желудке

Наиболее частыми причинами нарушениягидролиза белка в желудке являютсягипоацидные состояния (например, при атрофии слизистой оболочки), снижение содержания и/или активности пепсина, резекция части желудка.

К числу типичныхпоследствий и проявленийрасстройств расщепления белка в желудке и кишечнике относят: – нарушения набухания молекул белка, – торможение переваривания коллагенового компонента продуктов, – недостаточное расщепление белков мышечных волокон, – замедление эвакуации пищи в двенадцатиперстную кишку.

Нарушения переваривания белка в тонком кишечнике

Основными причинаминарушения гидролиза белка в тонком кишечнике считаются все факторы (в том числе наследственные), вызывающие расстройства пищеварения в кишечнике, включая синдромы мальабсорбции (синдромы нарушенного всасывания).

Проявляютсяэти расстройства: –креатореей, – целиакией глютеновой (синдромом, характеризующимся нарушением полостного и мембранного переваривания белков, а также торможением всасывания аминокислот); – недостаточностью энтерокиназы (причина — мутация гена), что приводит к существенному снижению протеолитической активности кишечного сока.

Нарушения трансмембранного переноса аминокислот

Различные нарушения трансмембранного переноса аминокислот встречаются в общей популяции в 0,3–0,6%.

Их причины: мембранопатии различного генеза (первичные — моногенные дефекты и вторичные).

Мембранопатии приводят к нарушениям транспорта аминокислот на нескольких этапах: – из кишечника в кровь, – из крови в гепатоциты, – из первичной мочи в кровь, – из крови в клетки органов и тканей.

Примерыпатологии: синдром Фанкони, цистинурия, цистиноз нефропатический, отравления солями тяжёлых металлов (например, меди, кадмия, свинца, ртути), эндотоксинемии (например, интоксикация избытком соединений меди).

Расстройства метаболизма аминокислот

Нарушения обмена аминокислот, как правило, существенно изменяют метаболизм белков и приводят к существенным расстройствам обмена овынуклеинх кислот, липидов, витаминов, углеводов, электролитов и воды.

По происхождениювыделяют первичные(наследственные, врождённые) заболевания, например, такие как фенилкетонурия, тирозинопатии (альбинизм, тирозинемии, тирозинозы), алкаптонурия, ацидемия изовалериановая, лейциноз, гомоцистеинурия и вторичные (приобретённые, симптоматические) расстройства метаболизма аминокислот.