Острая ревматическая лихорадка (орл)
Острая ревматическая лихорадка – постинфекционное осложнение А-стрептококкового тонзиллита (ангины) или фарингита в виде системного воспалительного заболевания соединительной ткани с преимущественной локализацией в сердечно-сосудистой системе (ревмокардит), суставах (мигрирующий полиартрит), мозге (хорея) и коже (кольцевидная эритема, ревматические узелки), развивающееся у предрасположенных лиц (главным образом, молодого возраста, от 7-15 лет) в связи с аутоиммунным ответом организма на Aг стрептококка и перекрестной реактивностью со схожими аутоантигенами поражаемых тканей человека (феномен молекулярной мимикрии).
Рабочая классификация ревматической лихорадки
Клинические варианты | Основные клинические проявления | Дополнительные клинические проявления | Степень активности | Исход | Стадия ХСН* |
Острая ревматическая лихорадка Рецидивирующая (повторная, возвратная) ревматическая лихорадка | Кардит Артрит Хорея Кольцевидная эритема Ревматические узелки | Лихорадка Артралгии Абдоминальный синдром Серозиты | III II I | Без явных сердечных изменений Ревматическая болезнь сердца: -без порокасердца** -порок сердца*** | I IIA IIБ III |
Примечания:
* - по классификации Н.Д. Стражеско и В.Х. Василенко. По классификации Нью-Йоркской кардиологической ассоциации – NYHA (функциональные классы 0, I, II, III, IY).
** - возможно наличие поствоспалительного краевого фиброза клапанных створок без регургитации, которое уточняется с помощью ЭхоКГ;
*** - при наличии впервые выявленного порока сердца необходимо, по возможности, исключить другие причины его формирования (инфекционный эндокардит, первичный антифосфолипидный синдром, атеросклероз и др.).
Критерии Киселя-Джонса,
Применяемые для диагностики острой ревматической лихорадки
(c учетом пересмотра Американской кардиологической ассоциацией в 1992г. и модифицированные Ассоциацией ревматологов России в 2003г.)
Большие критерии
Кардит.
Полиартрит.
Хорея.
Кольцевидная эритема.
Подкожные ревматические узелки.
Малые критерии
Клинические: артралгия, лихорадка.
Лабораторные: увеличение СОЭ, повышение концентрации СРБ.
Удлинение интервала Р-R на ЭКГ, признаки митральной и/или аортальной регургитации при эхокардиографии.
Наличие двух больших критериев или одного большого и двух малых в сочетании с данными, документированно подтверждающими предшествующую инфекцию стрептококками группы А, свидетельствуют о высокой вероятности ревматической лихорадки.
Данные, подтверждающие предшествовавшую БСГА-инфекцию
Положительная БСГА-культура, выделенная из зева, или положительный тест быстрого определения группового БСГА-Aг.
Повышенные или повышающиеся титры противострептококковых АТ.
Наличие двух больших критериев или одного большого и двух малых в сочетании с данными, документированно подтверждающими предшествующую БСГА-инфекцию, свидетельствуют о высокой вероятности ОРЛ.
Особые случаи
- Изолированная («чистая») хорея при отсутствии других причин.
- «Поздний» кардит – растянутое во времени (> 2 мес.) развитие клинических и инструментальных симптомов вальвулита ( при отсутствии других причин).
- Повторная ОРЛ на фоне хронической ревматической болезни сердца (или без нее).
ХРОНИЧЕСКАЯ РЕВМАТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ СЕРДЦА
Хроническая ревматическая болезнь сердца - заболевание, характеризующееся поражением сердечных клапанов в виде поствоспалительного краевого фиброза клапанных створок или порока сердца (недостаточность и/или стеноз), сформировавшееся после перенесенной острой ревматической лихорадки.
Примеры формулировки диагноза:
1. Острая ревматическая лихорадка: кардит (вальвулит митрального клапана), полиартрит, акт III ст.
2. Острая ревматическая лихорадка: хорея, акт. I ст.
3. Возвратная ревматическая лихорадка: кардит, акт. I ст. Сочетанный митральный порок сердца, ХСН II А, ФК II.
РЕВМАТОИДНЫЙ АРТРИТ (РА)
Ревматоидный артрит– аутоиммунное ревматическое заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся хроническим эрозивным артритом (синовитом) и системным поражением внутренних органов.