Острая ревматическая лихорадка
ОСТРАЯ РЕВМАТИЧЕСКАЯ ЛИХОРАДКА
Определение острой ревматической лихорадки
ОРЛ – постинфекционное осложнение тонзиллита (ангины) или фарингита, вызванных БГСА, в виде системного воспалительного заболевания соединительной ткани с преимущественной локализацией в сердечно–сосудистой системе (кардит), суставах (мигрирующий полиартрит), мозге (хорея) и коже (кольцевидная эритема, ревматические узелки), развивающееся у предрасположенных лиц, главным образом, молодого возраста (7–15 лет), в связи с аутоиммунным ответом организма на антигены стрептококка и перекрестной реактивностью со схожими аутоантигенами поражаемых тканей человека (феномен молекулярной мимикрии).
Этиология и патогенез острой ревматической лихорадки
ОРЛ — одно из немногих ревматических заболеваний, этиология которого доказана. ОРЛ, бесспорно, вызывает БГСА. По выражению акад. А.Нестеровa «без стрептококка нет ни ревматизма, ни его рецидивов».
Имеющиеся данные позволяют вести речь о существовании ревматогенных А-стрептококковых штаммов, обладающих рядом определенных свойств:
- тропность к носоглотке;
- большая гиалуроновая капсула;
- мукоидные колонии на кровяном агаре;
- короткие цепи в бульонных культурах;
- индукция типоспецифических антител;
- высокая контагиозность;
- крупные молекулы М-протеина на поверхности штаммов;
- характерная генетическая структура М-протеина;
- наличие перекрестно реагирующих эпитопов.
Среди них особое значение имеет наличие в молекулах М-протеина эпитопов, перекрестно реагирующих с различными тканями макроорганизма-хозяина: миозином, синовией, мозговой оболочкой, сарколеммой. Эти свойства отмечены у серотипов М-3, М-5 и М-18. Указанные данные подкрепляют концепцию молекулярной мимикрии как основного патогенетического механизма реализации стрептококковой инфекции в ОРЛ за счет того, что образующиеся в ответ на антигены стрептококка антитела реагируют с аутоантигенами хозяина. С другой стороны, М-протеин обладает свойствами суперантигена, индуцирующего эффект аутоиммунитета. Приобретенный аутоиммунный ответ может быть, в свою очередь, усилен последующим инфицированием ревматогенными штаммами, содержащими перекрестно-реактивные эпитопы.
Важно знать, что ОРЛ развивается после инфекций верхних дыхательных путей, вызванных БГСА, а также скарлатины, но почти никогда не возникает после стрептококковых поражений кожи.
В 2000—2002 гг. Европейское общество кардиологов опубликовало данные о возможной этиологической роли вирусов, стресс-белков теплового шока (heat stress proteins) в формировании повторных эпизодов ОРЛ и ревмокардита.
Характеристика ревмокардита
Симптомокомплекс ревмокардита
1. Наличие вальвулита (воспаление клапанов) в сочетании с миокардитом или перикардитом.
2. Хронологическая связь с А-стрептококковой инфекцией глотки (фарингит, тонзиллит).
3. Латентный период - 2 – 4 недели после А-стрептококковой инфекции.
4. Молодой возраст больного.
5. Преимущественно острое или подострое начало ревмокардита.
6. Сочетается с полиартритом или острыми артралгиями в дебюте болезни.
7. «Пассивный» характер кардиальных жалоб.
8. Высокая подвижность симптомов кардита.
Характеристика ревматического артрита
Преобладающая форма поражения суставов при ОРЛ в последние годы – олигоартрит, реже – моноартрит.
Ревматический артрит характеризуется доброкачественностью, кратковременностью и летучестью поражения преимущественно крупных и средних суставов с быстрым обратным развитием воспалительных изменений в них, особенно под влиянием современной противовоспалительной терапии (в течение нескольких часов или дней).
В 10–15% случаев выявляется только артралгия (мигрирующая боль в крупных суставах различной интенсивности), которая в отличие от артрита не сопровождается болезненностью при пальпации и другими симптомами воспаления.
Ревматическая хорея
Ревматическая хорея (малая хорея, хорея Сиденгама) диагностируется в 6–30% случаев, преимущественно у детей, редко у подростков. Чаще отмечается у девочек и девушек.
В 5–7% больных она может быть единственным проявлением болезни.
Основные клинические проявления ревматической хореи – это пентада синдромов, наблюдающихся в различных сочетаниях:
- хореические гиперкинезы в мышцах дистальных отделов конечностей и мимической мускулатуре лица;
- мышечная гипотония (вплоть до дряблости мышц с имитацией параличей);
- расстройства статики и координации;
- сосудистая дистония;
- психоэмоциональные нарушения (неустойчивость настроения, раздражительность, плаксивость и т.д.).
Длительность атаки ОРЛ в виде малой хореи составляет от 3 до 6 месяцев, остаточные явления могут сохраняться до 1 года.
Достоверность диагноза ОРЛ
Наличие двух больших критериев или одного большого и двух малых в сочетании с данными, документировано подтверждающими предшествующую инфекцию стрептококками группы Асвидетельствует о высокой вероятности ОРЛ.
Стрептококковых антител
| Антитела | Титры, ед | ||
| Нормальные | Пограничные | Высокие | |
| АСЛ-О | < 250 | 313-500 | > 625 |
| АСГ | < 250 | 330-500 | > 625 |
| АСК | < 200 | 300-500 | > 600 |
| АДНК-В | < 600 | 800-1200 | > 1200 |
При отсутствии А-позитивной культуры из зева, отрицательной оценке наличия антигена А-стрептококка (во время фарингита/тонзиллита), нормальных титрах стрептококковых антител, определяемых в парных сыворотках диагноз ОРЛ представляется маловероятным.
Но у больных с ревматической хореей длительностью более 6 месяцев титры А-стрептококковых антител могут быть нормальными.
На практике нередко возникают затруднения, связанные с интерпретацией результатов исследований, направленных на подтверждение предшествовавшей развитию заболевания БГСА-инфекции глотки.
Основные положения, позволяющие наиболее верно трактовать полученные данные, заключаются в следующем:
1. Позитивная БГСА-культура, выделенная из зева больного, может быть
как доказательством активной инфекции, так и отражением бессимптомного носительства данного микроорганизма.
2. Негативные результаты микробиологического исследования, как и
отрицательные данные теста быстрого определения антигена, не исключают активную БГСА-инфекцию.
3. Диагностическая значимость исследований противострептококкового
иммунитета повышается при одновременном определении двух типов антител (антистрептолизин-О, антидезоксирибонуклеаза-В).
4. Повышение уровня указанных антител может наблюдаться после
глоточных инфекций, вызванных бета-гемолитическими стрептококками групп С или G, не имеющими отношения к ОРЛ.
Примеры формулировки клинического диагноза острой ревматической лихорадки
1. Острая ревматическая лихорадка: кардит (митральный вальвулит), мигрирующий полиартрит, ХСН I/ I ФК.
2. Острая ревматическая лихорадка: хорея, ХСН 0/ I ФК.
3. Повторная ревматическая лихорадка: кардит. Сочетанный митральный порок сердца. ХСН IIА/ II ФК.
4. Хроническая ревматическая болезнь сердца: поствоспалительный краевой фиброз створок митрального клапана. ХСН 0/0ФК.
5. Хроническая ревматическая болезнь сердца: комбинированный митрально-аортальный порок сердца. ХСН IIБ/ III ФК.
Первичная профилактика ОРЛ
Первичная профилактика ОРЛ, направленная на предупреждение развития ОРЛ, включает следующие направления:
1. Повышение иммунитета (закаливание, чередование нагрузки и отдыха, полноценное питание, др.);
2. Выявление и лечение острой и обострения хронической А-стрептококковой инфекции глотки и гортани, особенно у предрасположенных к развитию ОРЛ, детей: из семей, в которых имеются случаи ОРЛ и ревматические пороки сердца или других ревматических заболеваний; часто болеющих носоглоточной инфекцией; имеющих хронический тонзиллит или перенесших острую стрептококковую инфекцию.
ОСТРАЯ РЕВМАТИЧЕСКАЯ ЛИХОРАДКА