Клиническая классификация ДЦП.
С тех пор, как Зигмунд Фрейд объединил разные варианты спастических параличей под названием ДЦП, специалисты имеют дело с весьма разнородной группой в клиническом и психологическом отношениях. В связи с этим предпринимались неоднократные попытки классифицировать эту группу детей.
Первая четко оформленная классификация, собственно, и была представлена Фрейдом. Он выделил гемиплегию, церебральную диплегию, генерализованную ригидность, параплегическую ригидность, двустороннюю параплегию, генерализованную хорею и двойной атетоз.
На основе анализа существующих классификаций и собственного опыта работы К. А. Семенова предложила свой вариант рабочей классификации, которая в настоящее время широко используется в медицинской науке и практике нашей страны.
В соответствии с этой классификацией выделяется 5 форм ДЦП:
1.Спастическая диплегия (болезнь Литтля). Возникает при двусторонних поражениях центральных двигательных невронов в центральных отделах (от двигательных зон коры больших полушарий до ствола головного мозга). Характеризуется наличием спастических парезов во всех конечностях (тетрапарез). При этой форме руки поражены значительно меньше, чем ноги. Большинство детей с этой формой имеют благоприятный прогноз в психическом развитии и положительную динамику в физическом развитии.
2.Гемипаретическая форма. Вызывается односторонним поражением пирамидного пути в области мозгового ствола или в области верхних шейных сегментов спинного мозга. Спастические парезы верхней и нижней конечностей наблюдаются на одной стороне тела (правосторонняя гемиплегия или левосторонняя гемиплегия). Прогноз также, как правило, благоприятный и в психическом, и в физическом отношении.
3.Гиперкинетическая форма. При поражении стриарного отдела экстрапирамидной системы отмечается гиперкинетически-гипотонический симптомокомплекс. Основными симптомами при этом являются мышечная гипотония и гиперкинезы.
Гиперкинезы — насильственные движения, обычно выявляются в 4—6 месячном возрасте. Они возникают непроизвольно, исчезают во сне, усиливаются при движениях. По данным 2-3460 Л. О, Бадаляна, гиперкинезы представлены следующими формами:
•Хореический. Быстрые сокращения разных групп мышц. Они носят неритмичный, некоординированный характер.
•Атетоз. Медленные, червеобразные, вычурные движения в мышцах. \
•Торзионный спазм. Характеризуется возникающими при ходьбе штопорообразными движениями туловища.
•Спастическая кривошея. Судорожные сокращения мышц шеи, вследствие которых голова поворачивается в сторону и наклоняется к плечу.
•Гемибаллизм. Крупные, размашистые движения конечностей.
•Лицевой гемиспазм. Периодически повторяющиеся сокращения мышц половины лица.
•Тремор. Дрожание вытянутых рук, туловища, головы.
•Тик. Насильственные однообразные движения отдельных групп лицевых мышц.
Помимо гиперкинезов у детей с этой формой нередко наблюдаются синкинезии — насильственные содружественные движения. По данным К. А. Семеновой, встречаются следующие виды синкинезии:
•Координационные. Феномен Магнуса-Клейна. Пронация предплечья и кисти при повороте головы в сторону. При попытке сжать пальцами предмет плечо поднимается вверх, отводится в сторону, рука сгибается в локтевом суставе, наблюдается пронация предплечья и кисти, разгибание или сгибание кисти.
•Имитационные. При движении здоровой конечностью возникает аналогичное движение больной конечностью. Может проявляться в руках, ногах, а может быть движение рука-нога на той же или на перекрестной стороне.
•Глобальные. Проявляются во всем теле при любых попытках к движению.
Большинство детей с гиперкинетической формой успешно развиваются в психическом отношении, но менее успешно — в моторном.
4. Атонически-астатическая форма. Возникает при поражении мозжечка. Характеризуется атаксией — нарушением равновесия и гиперметрией — чрезмерной размашистостью движений, что приводит к нарушению координации движений. Обычно поражение мозжечка сопровождается мышечной гипотонией. Если эта форма не сочетается с другими расстройствами, то дети не имеют отклонений в психическом развитии, а двигательные расстройства с возрастом компенсируются.
5. Двойная гемиплегия. Возникает при обширных поражениях головного мозга. Тетрапарез, при котором руки поражены не менее тяжело, чем ноги. Преобладает ригидность. Прогноз наименее благоприятный по сравнению с другими формами.
По данным английского ученого Хенинга Рая, среди детей с ДЦП наиболее часто встречаются дети со спастичностью, т. е. это дети со спастической диплегией, гемиплегией и двойной гемиплегией по классификации К. А. Семеновой. Эти дети составляют 75%, в то время как дети с гиперкинетической формой составляют 10%, с атонически-астатической — 5% и со смешанными формами — 10% из всего количества детей с ДЦП.
Для специального педагога знание классификации ДЦП необходимо в связи с тем, что при разных формах необходимы разные подходы в абилитации. Например, ребенок со спастической диплегией использует обе руки в своей деятельности, что приводит к развитию ручной умелости. А ребенок с гемиплегией, имея здоровую руку, стремится максимально ее использовать. Естественно, что при этом здоровая рука успешно развивается и растет, а больная рука не используется и, соответственно, не развивается на пределе своих возможностей. Уже в дошкольном возрасте наблюдается отставание в росте больной руки.
Иные проблемы у ребенка с атонически-астатической формой. Хотя внешне он производит впечатление абсолютно здорового ребенка, он не может соответствовать в моторном отношении ожиданиям окружающих и часто попадает в неприятные ситуации из-за своей неловкости.
Знание локализации поражения в центральной нервной системе подсказывает возможные особенности в развитии познавательной деятельности детей. Понятно, что интеллектуальные проблемы скорее характерны для детей с корковыми поражениями, особенно обширными, и менее присущи детям с поражениями экстрапирамидной системы.