Назначьте обследование, обоснуйте.
Обследование: ОАК клинический + Ретикулоциты, тромбоциты, гематокрит + МОР (для полноценной оценки гемограммы и исключения сифилитической ангины); биохимический анализ крови (определение острофазовых маркеров: СРБ, РФ, т.к. они могут быть повышены при вирусных инфекциях, сифилисе и пр.; исследование на АТ к АСЛО (маркер инфекционного и иммунного воспаления, исключить стрептококковую ангину и провести при необходимости профилактику острой ревматической лихорадки): ПЦР - для исключения специфических ангин. ЭКГ (для исключения осложнений – ревмокардита). Консультация ЛОР-врача.
5. На фоне проводимой терапии улучшения не наблюдалось, пациентка пришла на повторный амбулаторный прием к терапевту.
Получен результат общего анализа крови: гемоглобин - 118 г/л, эритроциты – 3,8x1012/л, ЦП- 0,93, ретикулоциты - 0,8‰ , тромбоциты – 190х109/л, лейкоциты - 1,0х109/л, палочкоядерные - 1%, сегментоядерные - 10%, эозинофилы – 0%, базофилы – 0%, моноциты – 3%, лимфоциты – 86%, СОЭ - 23 мм/ч.
Поставьте диагноз. Какова дальнейшая тактика ведения пациентки? Предположительный диагноз:
Основной: иммунный (гаптеновый) агранулоцитоз, ассоциированный с приёмом Диклофенака.
Осложнения: фолликулярная ангина.
Сопутствующий: первичный остеоартрит, локальная форма с поражением правого коленного сустава.
Больной требуется госпитализация в гематологическое отделение стационара.
Клиника характерна для гипопластической анемии: острое начало, лихорадка, при тяжелых формах может быть ангина фолликулярная с увеличением региональных л/узлов, печень и селезенка не увеличены, что характерно для гипопластической анемии; есть в анамнезе этиологический фактор - прием диклофенака.
ОАК: нормохомная анемия, снижение ретикулоцитов, тромбоцитов норма (150-400), лейкоцитопения + нейтропения, относительный лимфоцитоз, анэозинофилия указывает на плохой прогноз при инфекционном процессе).
Тактика: направление в онкодиспансер для консультации гематолога с целью исследования мазка крови и проведения пункции костного мозга для оценки миелограммы и уточнения диагноза, т.к. дифферециальный диагноз необходимо проводить, прежде всего, с острым лимфобластным лейкозом.
52. СИТУАЦИОННАЯ ЗАДАЧА 16 [K001997]
1. Лабораторные исследования.Для исключения других кардиологическихзаболеваний необходимо проводить БХАК (липидный спектр, маркеры некрозамиокарда, электролитный состав крови, глюкоза сыворотки крови, оценку функционального состояния почек, печени) и общеклинические исследования крови и мочи.
Инструментальные исследования:ЭКГ,рентгенологическое исследованиеорганов грудной клетки, холтеровское мониторирование ЭКГ, ЭхоКГ, MРТ.
Электрокардиография.Всем пациентам необходимо записывать ЭКГ в12отведениях. Наиболее типичные признаки гипертрофической кардиомиопатии: перегрузка и/или гипертрофия ЛЖ; отрицательные зубцы Т в грудных отведениях, что связано с выраженной ассиметричной гипертрофией миокарда ЛЖ; глубокие атипичные зубцы Q_во II, III и aVF отведениях;
Рентгенография органов грудной клетки.При рентгенологическомисследовании у большинства пациентов обнаруживают признаки увеличения ЛЖ и ЛП. реже — дилатацию восходящей аорты, однако, в ряде случаев тень сердца может быть нормальной.
Холтеровское мониторирование-для оценки нарушений ритма сердца,выявления факторов риска ВСС. Выявление нестойкой ЖТ, ФП, признаков ишемии миокарда свидетельствует о повышенной риске ВСС.
ЭхоКГ— «золотой»стандарт в диагностике ГКМП.Критерии диагностики:Асимметричная гипертрофия миокарда левого желудочка - толщина межжелудочковой перегородки более 15 мм при нормальной или увеличенной толщине задней стенки ЛЖ.
Коронарография.Выполняют при ГКМП и частыми приступами стенокардии и улиц старше 40 лет.
Генетическое картирование.ДНК-анализ мутантных генов—наиболее точныйметод верификации диагноза ГКМП. Генетический анализ показан пациентам при сомнительном диагнозе и наличии наследственной предрасположенности.
3. Дз.: Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) с обструкций выносящего тракта ЛЖ.
4. Диагноз поставлен на основании:
- жалоб на головокружение при физических нагрузках, эпизода синкопе (синдром малого выброса);
- анамнеза (отсутствие сердечно-сосудистой патологии в прошлом, в т. ч. пороков сердца и артериальной гипертензии; наличие эпизодов головокружения и синкопе при физической нагрузке; указание на отягощённую наследственность также может быть связано с данным заболеванием (внезапная смерть отца в молодом возрасте);
- данных объективного статуса (верхушечный толчок усилен, концентрический; интенсивный систолический шум в области верхушки и вдоль левого края грудины).
- данных инструментального исследования (ГЛЖ на ЭКГ, ГЛЖ с обструкцией выходного тракта ЛЖ на ЭХОКГ).
5. Лечение и рекомендации.Цели лечения:уменьшение клинических симптомовзаболевания и замедление прогрессирования ХСН, профилактика ВСС и тромбоэмболии.
Показания к госпитализации:
- Ухудшение симптомов ХСН.
- Нарушения ритма сердца: впервые возникшие, гемодинамически значимые, жизнеугрожающие.
- Мозговая
симптоматика (синкопальные, пресинкопальные состояния). Упорные ангинозные боли.
Немедикаментозное лечение:
- Снижение избыточной массы тела.
- Отказ от употребления алкоголя и курения.
- Исключение интенсивных физических нагрузок.
- Пациентам с клиническими проявлениями заболевания и обструкцией выходного отдела ЛЖ. используют β-адреноблокаторы и антикоагулянты. β-адреноблокаторы назначают в максимально переносимой дозе.
Верапамила(при отсутствии эффекта от β-адреноблокаторы и пациентов састмой).
При развитии ХСНлечение осуществляют по стандартам ведения пациентов снедостаточностью кровообращения.
Рекомендуется ограничить физическую нагрузку, динамическое наблюдение у кардиолога. Пациента необходимо предупредить о противопоказании приёма нитратов, Дигоксина, антиаритмиков IC класса.
В качестве первой линии терапии для уменьшения симптоматики у пациентов с обструкцией выходного тракта ЛЖ показаны бета-адреноблокаторы без вазодилатирующего действия, например, Бисопролол в начальной дозе 2,5 мг 1 раза в день внутрь длительно.
Показана консультация кардиохирурга
53.СИТУАЦИОННАЯ ЗАДАЧА 20 [K002002]