Дифференциальная диагностика нанизма у детей

Признаки, по которым производится дифференциация	ВАРИАНТЫ НАНИЗМА
	Церебраль-ный	Первоначальный	Гипофизарный	Тиреогенный	Прочие (группа хромосомных болезней)
Этиология	Поражение коры головного мозга­	Внутри-утробное нарушение ЦНС плода	Наследственн­ые, инфекционные, травматические факторы раннего онтогенеза	Врожденная (фетопатия) или ранняя недостаточно­сть щитовидной железы	Синдром Шерешевс- кого-Тернера (45 ХО)
Особенности роста тела	Задержка роста с 1-2-x летнего возраста	Масса доношенного ново-рожденного в пределах 500-2000 г, в дальнейшем отста­вание костного возраста на 2-3 года	Отставание роста выявляется на 4-5м году жизни. Зоны рос­та открыты до 20-25 лет	Большая масса тела новорожденн­ого вследст­вие отеков	Масса до­ношенного плода 2000-2800г. отеки тыльной поверхности кистей и стоп

Типы ростовых кривых у детей с задержкой роста различного генеза представлены на рисунке.

Как следует из представленной таблицы, варианты нанизма у детей крайне разнообразны и в зависимости от причины развития нанизма имеются особенности роста тела. В частности, имеются различные по срокам первых проявлений отставания ребенка в росте.

Оценка пропорциональности скелета важна для исключения различных форм скелетных дисплазий как причины нанизма. В связи с этим у всех детей с задержкой роста необходимо измерять рост сидя, длину размаха рук, окружность головы. Коэффициент соотношения «верхний сегмент: нижний сегмент» увеличен при хондродисплазиях.

Высокорослость патологического характера встречается реже, чем низкорослость. Сталкиваясь с высокорослым ребенком, врачу в первую очередь предстоит отдифференцироватъ норму от наличия заболевания. Дети с признаками акселерации хотя и превосходят своих сверстников в росте, но не производят впе­чатления гигантов, они отличаются пропорциональным телосложением, их половое созревание происходит в обычные сроки.

Истинный гигантизм может носить конституциональный характер, если дети рождаются от гигантов-родителей. При этом сохраняется пропорциональное телосложение, они отличаются чрезмерным ростом с рождения. Избыточная продукция СТГ гипофиза может при­вести к ускоренному росту ребенка при каких-либо процессах (гидроцефалия, перенесенный энцефалит), стимулирующих активность гипоталамо - гипофизарной области. В этом случае гигантизм может развиться в любом возрасте, но наиболее часто ускорение роста начинается в дошкольном или школьном возрасте. В отличие от "конституциональных", "гипофизарные" ги­ганты отличаются нескладностью, слабым развитием мускулатуры.

Высокий рост характерен для синдрома Марфана. В его основе лежит "мезодермальная дистрофия". Больные - высокие, худые, с длинными тонкими конечностями, особенно удлинены дистальные отделы конечностей («паучьи пальцы»), харак­терны разболтанность суставов, вывих хрусталика, деформация грудной клетки, врожденный порок сердца и т.д.

СЕМИОТИКА ИЗМЕНЕНИЯ МАССЫ ТЕЛА

Масса тела отражает степень развития костной и мышечной систем, внутренних органов, подкожно - жировой клетчатки и зависит как от конститу­циональных особенностей ребенка, так и от внешнесредовых факторов (питание, физические и психические нагрузки и прочее). Допускается отклонение от средних расчетных величин в пределах ± 10%.

При дефиците массы тела 10% и более у детей первых 1,5 - 2-х лет жизни говорят о гипотрофии.

Гипотрофия чаще всего развивается в связи с врожденными или приоб­ретенными нарушениями различных видов обмена, ферментопатиями, анома­лиями развития (муковисцидоз, энтеропатия, целиакия, врожденные пороки сердца и др.). Реже гипотрофии связаны с нарушениями вскармливания и ухода и требуют соответст­вующего лечения, их относят к группе хронических расстройств питания.

Различают 3 степени гипотрофии:

1 степень - уменьшение жирового слоя на животе, тургор мягких тка­ней несколько снижен, в весе дефицит 10 -15% от нормы. Цвет кожи обычно не изменен.

2 степень - дефицит массы тела 16 - 30%. Уменьшение подкожно - жи­рового слоя на туловище, конечностях. Кожа бледная, теряет бархатистость. Тургор мягких тканей снижен. Дети часто болеют, заболевания имеют затяж­ной характер, так как иммунитет снижен.

Гипотрофия 3 степени (или атрофия) - дефицит веса более 30%. Исчезновение подкожно - жирового слоя не только на туловище, конечностях, но уменьшение его и на лице истончение комочков Биша. Кожа сухая, бледная с сероватым оттенком, легко собирается в складки, которые не расправляются, снижена резко эластичность кожи. Тургор тканей дряблый.

Недостаточное питание может быть обусловлено неадекватным поступлением питательных веществ, нарушением их всасывания. Имеют значение не­которые конституциональные особенности, наличие хронических инфекционных бо­лезней, гельминтозы. Значительное снижение массы тела наблюдается при патологии эндокринных желез (гипертиреоз, хроническая недостаточность надпочечников, сахарный диабет и т.д.), злокачественных новообразованиях, врожденных аномалиях пищеварительной системы (стеноз пищевода, пилоростеноз и др.), генетически обусловленных заболеваниях (болезнь Дауна, муковисцидоз, гликогенозы, фенилкетонурия и т.д.).

В периоды усиленного роста часто наступает более или менее значительное уменьшение количества подкожного жира, наблюдается некоторое похудание, несмотря на то, что дети в общем питаются удовлетворительно и об­ладают хорошей физической выносливостью. Снижение массы тела в этот период зависит от влияния гормона роста, обладающего катаболическим действием по отношению к жиру, что приводит к уменьшению подкожных запасов его.

Превышение массы тела более 15% от должных величин свидетельствует об избыточности питания ребенка, что на первом году жизни называется паратрофией. Для детей старше года применимы термины "тучность" или ''ожирение".

Ожирение - нарушение питания, при котором масса тела ребенка на 15 % и более превышает нормальные для данного возраста и роста значения (свыше 90-го перцентиля), а содержание жира в организме достигает 30% массы тела. У детей увеличены массо - ростовые индексы, толщина кожных складок, ограни­чена физическая активность.

Для тучных детей характерны функциональные отклонения со стороны цен­тральной и вегетативной нервной систем, эндокринных желез. У них снижена общая и иммунологическая реактивность. Повышен риск развития хронических болезней, связанный с ожирением и его осложнениями.

На тканевом уровне основой ожирения служат два основных фактора: 1) пролиферация клеток жировой ткани (адипоцитов) и 2) избыточное накопле­ние жира в отдельных жировых клетках. Пролиферация адипоцитов в тканях чаще характерна для ранних форм ожирения, тогда как "перегрузка" адипоцитов жирами (увеличение размеров клеток) более типична для поздних форм.

В младших возрастных группах ожирение встречается одинаково часто как у мальчиков, так и у девочек. Следует отметить, что по некоторым данным отмечено преобладание ожирения мальчиков. Среди детей школьного возраста и подростков становится отчет­ливым преобладание ожирения у девочек и соотношение случаев ожирения у мольчиков и девочек достигает 2:1.

Обмен веществ в детском возрасте, вследствие роста организма, более ин­тенсивен по сравнению со взрослыми, но в результате незрелости нервной системы и недостаточной продукции ряда гормонов его регуляция несовершенна и чрезвычайно неустойчива. Поэтому в детском возрасте легко возникают нарушения обмена веществ. Особенно легко вызвать сдвиги обмен­ных процессов ребенка в период наиболее интенсивного роста его организма - в периоды "вытягивания", так как именно в эти периоды возникает по­вышенная потребность организма ребенка в пластических материалах. У детей процессы ассимиляции преобладают над диссимиляционными и создают предпосылки к накоплению избыточно (выше возрастной нормы) поступающих питательных веществ, особенно у детей, у которых имеется на­следственная предрасположенность к избыточному накоплению жира. Именно поэтому в периоды "вытягивания" наиболее часто реализуются наследственные дефекты обмена. В периоде полового созревания ожирение начинает бурно прогрессировать, особенно у девочек. Это связано с особенностями влияния женских половых гормонов на обменные процессы, в частности, более быстро­му синтезу жира и отложению его в жировых депо.

W.Dietz различает три критических периода, которые связаны с развити­ем ожирения у детей: 1) период раннего возраста; 2) период, когда ожирение рецидивирует (5-7 лет); 3) подростковый возраст.

S.Maramutsu и соавт. (1991) считают критическим возраст 3 года, когда следует прогнозировать риск ожирения у ребенка из семьи повышенного риска и провести исследования известных маркеров риска. Имеются основания предполагать, что ранние формы ожирения у детей первых 2 лет жизни отличаются от поздних форм, возникающих в возрасте 5-7 лет. Гипотеза независимого роста числа и размеров жировых клеток позволяет установить связь между этими формами. Перекорм ребенка раннего возраста ведет к увеличению числа адипоцитов, но не их размеров. В последующие пе­риоды жизни избыточное число адипоцитов не уменьшается, но создается резерв для жировых депо. Ожирение у ребенка раннего возраста отличается более благоприятными характеристиками, нежели ожирение у более старших детей. Дети раннего воз­раста не теряют своей активности, контактности. По мере их роста степень ожирения у них снижается, или оно исчезает совсем. Относительный риск пе­рехода ранних форм ожирения в поздние невелик (около 2%).

Ожирение, развившееся в преддошкольном периоде, может оказаться стойким и угрожает переходом в подростковый и зрелый возраст. Ожирение в пубертатном периоде чаще развивается у девушек-подростков и во многом обу­словлено перестройкой нейроэндокринной системы, связанной с половым со­зреванием. В детской практике широко используется клиническая классификация ожирения по Ю.А.Князеву (1982).