Алгоритм лечения, основанный на доказательствах

Лечение ЛАГ развилось значительно за прошлое десятилетие частично благодаря достижениям в знании основной патобиологии болезни и пригодности препаратов для достижения цели ликвидации известных расстройств в патогенезе. Алгоритмы лечения были сформулированы ACCP, Европейским Обществом Кардиологов и группой экспертов, которые собирались на третьем мировом симпозиуме по легочной гипертензии в Венеции, Италия, в 2003 г. (105,117,122). Надо отметить, что клинические данные, на которых эти

алгоритмы базируются, получены прежде всего у пациентов с ИЛАГ и ЛАГ, связанной с болезнью соединительной ткани и анорексагенами. Меньшее число испытаний включает ЛАГ, связанный с ВПС и ВИЧ. Эти данные клинических испытаний могут не обязательно экстраполироваться к другим типам ЛГ, включая связанные с левосердечной болезнью и гипоксемической болезнью легких, или другие типы WHO Группа I ЛАГ.

Цели лечения пациентов с ЛАГ являются многочисленными. Улучшение симптомов пациентов, которые обычно включают одышку, является главным. Усиление функциональной способности, измеренной

объективно в соответствии с оценкой физической выносливости, такой как 6МПТ или сердечно-лёгочный нагрузочный тест, также является целью обработки. Учитывая серьезные гемодинамические расстройства при ЛАГ, снижение РАР и нормализация сердечного выброса - важные цели лечения. Другая важная цель состоит в том, чтобы полностью изменить или по крайней мере предотвратить прогрессирование болезни, то есть, предотвратить потребность в большем количестве методов лечения, госпитализаций и трансплантацию легкого. И последнее, за что мы боремся - улучшение выживаемости, которое, при всей важности, редко является конечной точкой в клинических исследованиях лечения ЛАГ из-за маленького числа пациентов и ограниченной продолжительности испытаний.

Общие меры

В то время как существуют ограниченные данные, чтобы давать рекомендации относительно физической нагрузки, мы поощряем низкий уровень дозированной аэробной нагрузки, такое как ходьба, которая переносится пациентом. Интенсивные физические тренировки были изучены с рандомизацией у 30 пациентов,

которые были стабильны на целевой медикаментозной терапии. После 15 недель, пациенты, которые получали физические тренировки показали улучшение теста 6МПТ, качества жизни, функционального класса, и пикового кислородного потребления (123). Пациентам советуют избегать тяжелого физического труда или изометрической нагрузки (напряжение против неподвижного сопротивления), поскольку это может

вызвать обморок. Пребывание на высоте может способствовать гипоксическому легочному сужению сосудов, и о переносится. Точно так же некоторые пациенты могут потребовать кислород на самолете. В то время как нет данных контролируемых исследований, мы рекомендуем этим пациентам с предполетной пульсовой оксиметрией получать дополнительный кислород с насыщенностью меньше 92 % (124). Советуют диету с ограничением натрия (меньше 2 400 мг в день), что особенно важно для управления объемным статусом у пациентов с недостаточностью ПЖ. Рекомендуется рутинная иммунизация, такая как против гриппа и пневмококковой пневмонии.

Гемодинамические колебания во время беременности, родов и постродового периода являются потенциально разрушительными у пациентов с ЛАГ. Некоторые исследования показали 30% - 50% материнскую смертность (125). Текущие руководящие принципы рекомендуют избегать беременности или заканчивать раньше у женщин с ЛАГ (117). Важно обсудить эффективные методы регуляции рождаемости у женщин детородного возраста с ЛАГ, хотя привилегированный метод не ясен. В то время как эстроген-содержащие контрацептивы могут

увеличить риск венозной тромбоэмболии, в настоящее время доступны низкодозовые препараты с сопутствующей антикоагуляцией варфарином, что представляет разумный выбор. Хирургическая стерилизация

и барьерные - тоже альтернативы.

Вспомогательная терапия

Несколько препаратов обычно используются при лечении ЛАГ, несмотря на относительно небольшие данные контролируемых исследований. Антикоагулянты были изучены в 3 неконтролируемых наблюдательных исследованиях у пациенты с основной ИЛАГ, 1 проспективном и 2 ретроспективных (83,85,126). Наблюдалось улучшение выживаемости при антикоагуляции варфарином. Исходя из консенсуса комитета, мы рекомендуем антикоагуляцию варфарином у пациентов с ЛАГ, поддерживая МНО 1.5 - 2.5. Есть мало данных по ведению пациентов с ассоциированными формами ЛАГ. Мы рекомендуем антикоагуляцию у таких пациентов с более продвинутой болезнью, такой, что проводится непрерывная внутривенная терапия, в отсутствие противопоказаний. Диуретики показаны для лечения объемной перегрузки ПЖ, которая обычно проявляется повышенным яремным венозным давлением, отёком нижних конечностей и увеличением живота. В некоторых случаях требуются внутривенные диуретики. Электролиты сыворотки и почечная функция должны тщательно контролироваться. Поскольку гипоксемия – мощный легочной вазоконстриктор, большинство экспертов рекомендует кислородную поддержку, чтобы поддерживать кислородную насыщенность выше

90%. Есть немногочисленные данные, имеющие отношение к использованию дигоксина при ЛАГ. Одно острое исследование продемонстрировало, что применение внутривенного дигоксина у пациентов с ИЛАГ привело к умеренному увеличению сердечного выброса и уменьшению уровни циркулирующего норэпинефрина, хотя долговременные данные не доступны (127). Дигоксин иногда используется у пациентов с правосердечной недостаточностью и низким сердечным выбросом и у пациентов с предсердными аритмиями.