Модуль 1. структурная организация и свойства белков. ферменты

ЭКЗАМЕНАЦИОННЫЕ ЗАДАЧИ ПО БОХИМИИ ДЛЯ СТУДЕНТОВ ПЕДИАТРИЧЕСКОГО ФАКУЛЬТЕТА

Модуль 1. СТРУКТУРНАЯ ОРГАНИЗАЦИЯ И СВОЙСТВА БЕЛКОВ. ФЕРМЕНТЫ

Задача 1

Белки, осуществляющие транспорт молекул или ионов через мембрану, часто классифицируются как трансмембранные белки. Такие белки имеют в своей структуре область, заключенную в липидном бислое мембраны, и области, обращенные внутрь клетки (в цитоплазму) и во внеклеточное пространство. Исходя из классификации аминокислот по полярности радикала, предположите, какие аминокислоты должны преобладать в различных участках данного трансмембранного протеина.

Ответ:Ам.к. заключенные в липидном бислое мембраны – неполярные гидрофобные, Ам.к. обращенные внуть клетки и в межклет. пространство, гидрофильные, полярные

Задача 8

Объясните, почему биуретовым методом можно определить содержание белков, а не аминокислот в растворе. Как можно определить наличие отдельных аминокислот? Дадут ли одинаковую окраску с биуретовым реактивом 1000 молекул альбумина и 1000 молекул гамма-глобулина? Обоснуйте Ваш ответ.

Нингидриновая реакция на α аминокислоты. Рекция Фоля на аминокислоты, содержащие S. Ксантопротеиновая реакция на аминокислоты, содержащие ароматическую группу.

Альбумин состоит из одной полипептидной цепи, а гамма-глобулин из 2 легких и 2 тяжелых цепей. Значит в гамма-глобулине пептидных связей больше, следовательно, окраска будет более интенсивна.

Задача 19

Фермент киназа гликогенфосфорилазы в печени может находиться в двух формах с различной активностью: в виде простого белка и фосфопротеина.

1. Объясните, каким путем одна форма фермента переходит в другую?

2. Почему этот переход сопровождается изменением активности фермента?

Аллостерическая регуляция гликогенфосфорилазы. Уменьшение расходования АТФ сопровождается снижением активности гликогенфосфорилазы и уменьшением скорости распада гликогена. Напротив, увеличение расходования АТФ ведёт к повышению уровня АМФ, активации гликогенфосфорилазы и ускорению распада гликогена. АТФ и АМФ являются аллостерическими эффекторами по отношению к гликогенфосфорилазе за счет процесса фосфорилирования.

Задача 23

Известно, что употребление в пищу сырых яиц может вызвать гиповитаминоз витамина Н. В составе яиц содержится белок авидин, который способен взаимодействовать с витамином Н и препятствовать его всасыванию в желудочно-кишечном тракте. Объясните, почему вареные яйца таким эффектом не обладают?

Белок Денатурирован

Модуль 2. БИОЛОГИЧЕСКОЕ ОКИСЛЕНИЕ. ЦИКЛ КРЕБСА

Задача 2

Непосредственно в реакциях цикла Кребса кислород не участвует. Тем не менее, цитратный цикл - аэробный процесс. Объясните, почему он тормозиться в условиях гипоксии.

Ответ:аэробный процесс, тк О2 определяет и регулирует V р-ции в цикле. Без него: C6H12O6=2C3H6O3 + 65кДж\моль (образование молочной к-ты)

О2 дает более сильное окисление субстратов. В аэробных условия пробукты бекислородного окисления становятся субстратами ЦТК. В отсутствии О2 скапливается Н2, образуется NADH2, ФАДН2, который тормозит ЦТК.

потому что восстановленные коферменты НАДН2 и ФАДН2 образованные в ЦТК при тнормальных условиях отдают электроны в ЦПЭ на кислород — конечный акцептор электронов. Если его нету, то восстановленные коферменты будут накапливаться и ингибировать ЦТК по аллостерическому типу. Не будет аэроюного гликолиза, соответственно в ЦТК не будет поставлятся ПВК.

За пределами цикла Кребса кислород переводит в активную форму соотвествующие ферменты. Эти ферменты поступают в цикл Кребса, где полученная ими энергия окисления преобразуется в удобоваримую для биологических процессов форму (например, в АТФ).

Задача 3

В эксперименте к гомогенату, содержащему все ферменты цитратного цикла и дыхательной цепи добавляли ацетил-КоА. Что покажут измерения количественного содержания оксалоацетата и ацетил-КоА до и после инкубации:

1. Происходило ли увеличение оксалоацетата? Объясните роль оксалоацетата в этом процессе.

2. Изменилось ли содержание ацетил-КоА? Что происходит с ним в цикле Кребса?

Ответ:

а) оксалоацетат расходуется на реакцию оксалоацетата + ацетил КоА=цитрат

б)расходуется на образование лимонной кислоты

Ацетил-Коа израсходуется, а ЩУК не изменится.

Задача 4

После перенесенного тяжелого заболевания у больного возникло гипоэнергетическое состояние. Врач порекомендовал больному витамины группы В. Обоснуйте назначение врача.

Ответ: Клетка должна получать питательные вещества и О2 для поддержания синтеза АТФ. При голодании в качестве источников энергии используются собственные в-ва тканей, энергитический обмен уменьшеется, уменьшается потребление О2- это состояние называется гипоэнергетическим. Витамины группы В входят в состав ферментов, которые работают на всех этапах энергетического обмена. Например: В1-дегидролипоилдегидрогеназа, В2-ФАД, В3-КоАSH, В5-НАД, В2-сукцинатдегидрогеназа.

У данного пациента гипоэнергетическое состояние то есть снижен синтез АТФ. Вит группы В входят в состав ферментов участвующих в транспорте электронов на кислород: В1 — учавствует в окислительном декарбоксилировании пирувата и альфа-кетогрутарата, учавстсвует в петозофосфатном пути, В2 — учавстсвует в образовании ФМН и ФАД, вит. РР (никотинамид) — учавствует в обращовании НАД и НАДФ.

Вит гр В явл кофакторами пируватдегидрогеназного комплекса.

Задача 17

У новорожденных детей в области шеи и верхней части спины имеется особая жировая ткань - так называемый "бурый жир", количество которого сокращается у взрослых. Бурая окраска зависит от высокого содержания митохондрий, в которых на каждый атом поглощенного кислорода образуется менее одной молекулы АТФ.

1. Чему будет равен коэффициент Р/О в бурой жировой ткани?

2. Какой физиологической функцией определяется низкое значение Р/О в буром жире новорожденных?

Ответ: Единствееная функция бурой жировой ткани-выработка тепла, необходимого зимоспящим животным при пробуждении и новорожденным с неразвитой еще терморегуляторной системой. Необычная для жира коричневая окраска объясняется высоким содержанием митохондрий, имеющих значительно больше ферментов дыхания, чем фосфорилирования. Такие митохондрии в меньшей степени настроены на производство АТФ, чем на свободное дыхание. Внутренние мембраны митохондрий бурого жира имеют специальные поры для ионов Н, котрые выносятся из матрикса в результате переноса ионов по дыхательной цепи и возвращаются в митохондрии минуя АТФ-синтетазу. В результате этого АТФ не синтезируется. Энергия переноса электронов рассеивается в виде тепла. Регуляция этого процесса осуществляется с помощью специфического для бурой жировой ткани белка, который локализован на внешней поверхности внутренней мембраны, способен связываться с пуриновыми нуклеотидами (АДФ и ГДФ) Функция этого белка состоит в изменении протонной проводимости внутренней митохондриальной мембраны. Связывание ГДФ с этим белком приводит к резкму снижению протонной проводимости. Содержание этого регуляторного белка в тканях варьирует в зависимости от стадии и развития холодового воздействия.

единственная ф-ия бурой жир.тк. – выработка тепла, необход. зимоспящим живот. при пробуждении и новорожден. с неразвитой еще терморегулятор. Sii. Необыч. д/жира корич. окр. объясн. высоким содерж. митохондрий, имеющ. значит. > фер. дых., чем фосфолириров. Такие митохондрии в меньшей степени настроены на производство АТФ, чем на свобод. дых. Внут. мем. митох. бур. жира им. спец. поры д/ионов Н⁺, кот. вынос. из матрикса в результ. переноса ē по ДЦ и возвращ. в митох. ч/з эти поры, минуя АТФ-синтетазу. В рез. эт. АТФ несинтез., а Ē переноса ē рассеивается в виде тепла. Регул. эт. проц. осущ. с help специфич. д/бурой жир. тк. бел., кот. лок. на внеш. поверх. внут. мем. и способен связ. с пуриновыми нук-дами (АДФ, ГДФ). Ф-ия эт. бел. сост. в измен. протонной проводимости внут. митохонд-рииальной мем. Связывание ГДФ с эт. бел. приводит к резкому ↓с протон. проводимос-ти. Содерж. эт. регулятор. бел. в тк. варьиру-ет в зависимости от стадии и развития холо-дового воздействия.

Задача 20

Человек страдает от бессонницы. Обратившись к врачу, он получил соответствующие рекомендации. В частности, врач назначил прием на ночь небольших доз амитала. Больной длительное время принимал этот препарат, в результате чего у него появилась быстрая утомляемость, резкая мышечная слабость. Объясните причины и механизм возникших осложнений.

Ответ: Аминобарбитал является и ингибитором для NADH дегидрогеназ, которая образует первый комплекс дыхательной цепи. При уменьшении скорости реакций дыхательной цепи, уменьшается выделение АТФ, следовательно быстрая утомляемость и резкая мышечная слабость.

снотворные препараты производные аминобарбитала ing 1 функ. комп. ДЦ. Это приводит к ↓с выработки АТФ и как => к быстрой утомляемости, мышечной слабости. Д/восстан. ф-ии ор. треб.: исключ. Барбиту-ратов и вкл. в рацион пит. субст. окис. (УВ и жиров).

Задача 21

Во время пожара из горящего дома вынесен пострадавший, который не имел ожогов, но находился в бессознательном состоянии. С большим трудом удалось вернуть его к жизни. В чем причина тяжелого состояния пострадавшего и какие меры нужно принять для спасения больного.

Ответ: Пострадавший вдохнул опрееленное количество СО, которое быстро связывается с гемоглобином образую прочную молекулу – карбоксигемоглобин. Кроме того СО является ингибитором для цитохромоксидазы, что ведет к отключению всей дыхательной цепи, электороны не поступают на окончательный акцептор О2.

основ. прич. – отрав. угар. газом, кот. связ. с наруш. 2-х проц.: транспорт. ф-ии гемоглобина и ing цитохромоксидазы. СО им. very высокое сродство к гемоглобину. Соед. с ним, оксид углерода не дает ему участ. в переносе О₂. Оксид углер. блокир. цитохромоксидазу и делает невозможным сам проц. дых. Основ. меры связ. с восстан. транспорт. ф-ии гемоглобина. Нужно вынести пострадавшего на чистый возд. Повыш. парциального Р О₂ во вдых. возд. приводит к частичному вытеснению СО и слизи с Нв.

Модуль 3. ГОРМОНЫ

Задача 13

Если фракцию мембран, осажденных при центрифугировании гомогената печени отделяли и обрабатывали адреналином, то наблюдалось образование нового вещества. Это вещество было выделено и очищено. В отличие от адреналина при добавлении к надосадочной жидкости гомогената оно активировало гликогенфосфорилазу. Объясните полученные данные.

адреналин действует через G белок, активируя аденилатциклазу, та образует цАМФ, тот активирует протеинкиназу А, та активирует киназу фосфорилазы, та фосфорилазу

скорее всего выделенное вещество было цАМФ

Задача 1

Здоровых крыс длительное время содержали на искусственной белковой диете, исключающей ТРИПТОФАН.Изменится ли азотистый баланс у этих животных? Если изменится то КАК и ПОЧЕМУ? Дайте характеристику азотистого баланса.

Ответ:ТРИПТОФАН является незаменимой аминокислотой. Азотистый баланс изменится, станет отрицательным, т.к. выводится азота будет больше чем поступать. Азотистый баланс –кол-венная разница между поступившим в орг-м азотом, свзя-ая с белками пищи и азотом, и вывед-ым из орг-ма в виде конечных прод-в азот-го обмена( мочевина, аммноийные соли). Определенное соотношение синтеза и распада белков в организме.

Задача 4

В африканских странах дети получают пищу преимущественно растительного происхождения, связанную с определенной культурой (монодиета). При этом часто наблюдается малокровие, мышечные дистрофии, отставание в росте и развитии, светлый цвет кожи. Объясните появление этих симптомов.

Ответ: Квашиокор – заболевание, которое развивается вследствие белковой недостаточности Данные симптомы появляются у детей вследствие того, что белки растительного происхождения не являются полноценными для человека, поскольку, в отличие от белков животного происхождения, не содержат всех незаменимых аминокислот, необходимых для построения собственных белков организма(если надо конкретно, то малокровие появляется из-за недостаточности белков для строительства мембран и прочих органелл клеток крови, мышечная дистрофия – из-за недостаточности питания мышц кислородом(белков мало, значит и гемоглобина мало), отеки – из-за снижения осмотического давления в сосудах и выхода плазмы крови в ткани).

Задача 5

У детей часто вирус гриппа нарушает синтез фермента карбомоилфосфатсинтетазы. При этом возникает рвота, головокружение, судороги, возможна потеря сознания. Укажите причину наблюдаемых симптомов. Для этого:

1. Напишите схему орнитинового цикла.

2. Укажите, концентрация какого вещества повышается в крови больного.

3. Объясните механизм его токсического действия на нервную систему.

4. Объясните, какую диету можно рекомендовать при данном нарушении.

Ответ:а) аммиак + угл.газ = крбомоил фосфат, орнитин + карбомоил-фосфат = цитрулин, Цитрулин + аспарагиновая кислота = аргинино-сукцинат, аргинино-сукцинат = аргинин и фумарат, аргинин= орнитин и мочевина, фумарат=малат=Щук=аспартат.

б) аммиака

в) аммиак забирает из мозга альфакетоглутарат, ЦТК не происходит, не образуется энергея. Аммиак забирает Глутамат, следовательно нет ГАМКа(тормозного медиатора), повыш глутамина повышает внутричерепное давление.

г)ограничить потребление белка, не употреблять животные жиры

Задача 13

У пациента отсутствуют механизмы защиты от ультрафиолетовых лучей, он быстро получает солнечные ожоги, загар - не появляется. Укажите причины появления данных признаков (симптомов). Для этого:

1. Назовите синтез какого вещества нарушен в организме этих людей?

2. Напишите схему его образования.

3. Назовите фермент, дефект которого вызывает перечисленные симптомы.

Ответ:Альбинизм

а)меланина, тирозин преобразуется с потомшью гидроксилазы в ДОФА, ДОФА - циклизуется до ДОФА-хром, далее образуется меланин.

б) тирозин преобразуется с потомшью гидроксилазы в ДОФА, ДОФА - циклизуется до ДОФА-хром, далее образуется меланин.

в) фермент-тирозингидроксилаза

Задача 14

При дефиците витамина В₆ у грудных детей, находившихся на искусственном вскармливании, описаны поражения нервной системы. Объясните биохимические механизмы развития патологии, вспомнив роль этого витамина в обмене нейромедиаторов и аминокислот. Для этого:

1. Перечислите основные предшественники медиаторов и сами медиаторы, метаболизм которых связан с витамином В_6,

2. Приведите примеры реакций образования некоторых биогенных аминов,

3. Укажите, как происходит их инактивация, написав соответствующие реакции.

Ответ: Негативные проявления дефицита пиридоксина связаны прежде всего с угнетением синтеза аминокислот.

а)

б)аспарагин = альфа аланин + СО2( р-ия декарбоксилирования)

в)

Пиридоксин– одна из форм витамина В6. Он используется в орагнизме для синтеза коферментов: пиридоксальфосфата и пиридоксаминфосфата. Коферменты образуются путём фосфорилирования по гидроксиметильной группе в пятом положении пиримидинового кольца при участии фермента пиридоксалькиназы и АТФ как источника фосфата.

Пиридоксалевые ферменты играют ключевую роль в обмене аминокислот: катализируют реакции трансаминирования и декарбоксилирования аминокислот, участвуют в специфических реакциях метаболизма отдельных аминокислот: серина, треонина, триптофана, серодержащих аминокислот, а также в синтезе гема.

Причиной паркинсонизма является недостаточность дофамина в чёрной субстанции мозга. Это вызвано снижением активности тирозингидроксилазы и ДОФА-декарбоксилазы. ДОФА-декарбоксилаза является ПФ-зависимой.

а) 1. Тирозингидроксилаза

2. ДОФА-декарбоксилаза

3. Дофамин-гидроксилаза

4. Фенилэтаноламин-N-метилтрансфераза

Задача 17

У пациента с жалобами на боли в печени определяли активность аланинаминотрансферазы (АЛТ) и аспартатаминотрансферазы (АСТ) в крови. Активность какого фермента увеличится в большей степени при нарушении функции печени и почему?

Ответ: При поражениях печени наблюдается гипертрансаминоземия за счет приимущественного повышения уровня алата, она имеет более умеренный затяжной характер

Задача 26

У ребенка 1,5 месяца содержание фенилаланина в крови составляет 34 мг/дл (норма 1,4-1,9 мг/дл), содержание фенилпирувата в моче - 150 мг/сут (норма 8-10 мг/сут). Предположите, какой патологии соответствуют результаты анализа крови и мочи. Для ответа:

1. Назовите причину данного заболевания;

2. Напишите реакцию, которая блокирована при данном заболевании;

3. Напишите схему альтернативного пути метаболизма субстрата

Такое нарушение сопровождается гиперфенилаланинемией и повышением в крови и моче содержания метаболитов альтернативного пути: фенилпирувата, фенилацетата, фениллактата и фенилацетилглу-тамина. Дефект фенилаланингидроксилазы приводит к заболеванию фенилкетонурия (ФКУ).

Альтернативные пути катаболизма фенилаланина. При дефекте фенилаланингидроксилазы накопившийся фенилалан и н подвергается трансаминированию с а-кетоглутаратом. Образовавшийся фенилпируват превращается либо в фениллактат, либо в фенилацетилглутамин, которые накапливаются в крови и выделяются с мочой. Эти соединения токсичны для клеток мозга.

Задача 28

У новорожденного ребенка в роддоме обнаружили на мокрых пеленках темные пятна. При обследовании в моче обнаружено большое количество гомогентизиновой кислоты. Объясните возможную причину наблюдаемого нарушения. Для ответа:

1. Назовите соединения, накапливающиеся в моче больного, укажите, при каком заболевании наблюдается такой симптом;

2. Напишите схему метаболического пути, в котором это соединение является промежуточным метаболитом; укажите ферменты и кофакторы;

3. Назовите фермент, отсутствие которого является причиной заболевания.

Ответ:

Заболевание –алкаптонурия.

Причина – дефект диоксигеназы гомогентизиновой кислоты.

Обмен тирозина.

Для этой болезни характерно выделение с мочой большого количества гомогентизиновой кислоты, которая, окисляясь на воздухе, образует тёмные пигменты алкаптоны.

Алькаптонурия – наследственное заболевание , связанное с нарушением обмена амино-к-ты тирозина , а именно дефект оксидазы гомогентизиновой к-ты. В рез-те этого дефекта не образуется фумарилацетоацетат , который идёт на образование конечных продуктов катаболизма тирозина – фумарат и ацетоацетат. Накапливается гомогентизиновая к-та, которая окисляется кислородом воздуха и образует тёмные пигменты – алькаптоны.

1 - реакция гидроксилирования фенилаланина

2 - реакция регенерации H₄БП

Задача 1

Пациент жалуется на повторяющиеся приступы острого воспаления суставов (чаще всего мелких). Под кожей у больного выявлены образования в виде подагрических узлов и образование камней в мочевыводящей системе.

1. Укажите возможную причину вызываемых симптомов, название болезни.

2. Какие биохимические показатели нужно определить для уточнения дигноза?

3. Назовите причины данного заболевания и пути его коррекции.

Ответ:а) накопление мочевой кислоты и уменьшение её выделения почками, болезнь подагра

б)концентрацию мочевой кислоты в плазме крови, общий анализ крови ( повышаная СОЭ, повышенное содержание нейтрофилов, сдвиг лейкоцетарной формулы влево)

в)гиперурикимия, из-за почечной недостаточности или повышенной концентрации фруктозы. Следует назначить диету, исключающую содержание пуриновых оснований.

Задача 6

В эксперименте была проведена модификация гистонов путем ферментативного присоединения фосфатных групп. При фосфорилировании гистонов наблюдали увеличение скорости ДНК-зависимого синтеза РНК. Объясните причины данного повышения скорости процесса.

Ответ: Гистоны имея положительый заряд связываются с отрицательными заряженными фосфатами ДНК и блокируют транскрипцию. Модификация гистонов, например, путем фофорилирования ослабляет связь гистонов с ДНК при этом облегчается транскрипция.

Гистоны, имея «+» q, связыв. с «–» q фосфатами ДНК и блокируют транскрипцию. Модификация гистонов, напр., путем фосфо-лирирования, ослаб. св. гистонов с ДНК, при этом облегчается транскрипция. Обмен. дв-ми ДНК-затравка и РНК-полимераза.

Модуль 6. ОБМЕН УГЛЕВОДОВ

Задача 1

Какие дисахариды могут образоваться из гликогена при его переваривании в желудочно-кишечном тракте. Перечислите действующие в этом случае на него ферменты. Приведите формулы дисахаридов.

Мальтоза природный дисахарид, состоящий из двух остатковглюкозы

олиго-1,6-глюкозидаза

Задача 13

В приёмный покой доставлен человек с улицы с подозрением на голодный обморок или диабетическую кому.

1. Какие лабораторные исследования надо провести для диагностики?

2. Выберите симптомы, характерные для:

А. голодания 1. Гиперглюкоземия

Б. сахарного диабета 2. Кетонемия

С. обоих случаев 3. Гипоглюкоземия

Д. ни для одного из состояний 4. Глюкозурия

5. Полиурия

6. Алкалоз

7. Ацидоз

Ответ:а) общий анализ крови, содержание сахара в крови.

А. Гипоглюкоземия ( пониженное содержание глюкозы в крови)

Б. Полиурия (увелечение выделения мочи), глюкозурия (содержание глюкозы в моче), гиперглюкоземия (увеличенное содержание глюкозы в крови)

С. Ацидоз (смещение кислотно-щелочного баланса влево), кетонемия (содержание в крови кетоновых тел)

Д. Алкалоз (смещение кислотно-щелочного баланса вправо)

Задача 14

Больной обследуется на скрытую форму сахарного диабета. У него провели тест на толерантность к глюкозе и определили в крови гликозилированный гемоглобин.

1. Что даёт определение гликозилированного гемоглобина?

2. Изобразите «сахарную кривую», характерную для данного случая.

3. Объясните, какие изменения в характере «сахарной кривой» дали возможность поставить диагноз

Гликированный (гликозилированный) гемоглобин — это часть всего гемоглобина, циркулирующего в крови, которая оказывается связана с глюкозой. Этот показатель измеряется в %. Чем больше сахара в крови, тем больший % гемоглобина окажется гликированным. Это важный анализ крови при сахарном диабете или при подозрении на диабет. Он весьма точно показывает средний уровень глюкозы в плазме крови в течение последних 3-х месяцев. Позволяет вовремя диагностировать диабет и начать лечиться.

Задача 17

У грудного ребёнка отмечена рвота, диарея, помутнение хрусталика через несколько дней после рождения. В крови и моче повышено содержание галактозы. Какое заболевание можно диагностировать у такого пациента? Каковы принципы развития гипергалактоземии? Какую диету необходимо назначить?

Ответ: Галактоза входит в состав молочного сахара лактозы. В печени галактоза фосфорилируетсягалактокиназой с образованием галактозо-1-фосфата. Следующая реакция катализируетсяуридилтрансферазой,переносящей УДФ от УДФ-глюкозы на галактозо-1-фосфат. Наконец, УДФ-галактоза эпимеризуетсяэпимеразойв УДФ-глюкозу, которая может превращаться в глюкозо-1-фосфат ферментомпирофосфорилазой.

Н едостаточностьгалактокиназы проявляется катарактой (галактитол – осмотически активное соединение, вызывающее помутнение хрусталика глаза). Наиболее распространенным и тяжелым является врожденный дефект уридилтрансферазы (галактозо-1-фосфат-уридилтрансферазы). Он проявляется синдромомгалактоземия. При этом заболевании из-за недостаточности уридилтрансферазы в крови резко повышается содержание галактозо-1-фосфата и галактозы, дающие положительную реакцию на “сахар” крови. Сахар обнаруживается в моче (галактозурия). Синдром галактоземии проявляется желтухой новорожденных, гепатомегалией, задержкой психического развития. Заподозрить этот дефект можно на основании рвоты, возникающей после кормления ребенка грудью, поноса, прогрессирующей катаракты.

Рис.5.20. Обмен галактозы:

1-галактокиназа; 2-галактозо-1-фосфат-уридилтрансфераза; 3-УДФ-галактозо-4-эпимераза; 4-УДФ-галактозо-пирофосфорилаза; 5-альдозоредуктаза; 6-фосфоглюкомутаза

При исключении из рациона галатозы (молока) проявления заболевания значительно уменьшаются, однако катаракта не исчезает.

Задача 19

При остановке сердца пациенту ввели раствор адреналина. Как изменился уровень глюкозы в крови? Объясните механизм данных изменений.

назначается для улучшения сердечной проводимости при острых состояниях (инфаркт миокарда, миокардит и др.)

При скорости введения 0,04—0,1 мкг/кг/мин адреналин вызывает усиление и учащение сердечных сокращений, повышает ударный объём кровотока и минутный объём кровотока, уменьшает общее периферическое сосудистое сопротивление (ОПСС)

Интенсивная мышечная деятельность усиливает гликолиз

Задача 18

У пациента диагностировали инфаркт миокарда, активность каких изоформ лактатдегидрогеназы (ЛДГ) повысилась у него в крови? Активность еще каких ферментов повысится в крови в этом случае? Ответ обоснуйте.

Ответ:ЛДГ1 и ЛДГ2 содержат больше субъедениц Н и наиболее активны в сердечной мышце и в почках, ЛДГ4 и ЛДГ5 содержат больше субъедениц М и наиболее активны в печени и скелетных мышцах. При исследовании изоформ ЛДГ в крови методом электрофореза, по увелечению конкретной изоформы можно выявить пораженный орган.

ЛДГ1,2 катализируют реакцию (), характерную для (миокарда), поэтому повышение их активности в крови свидетельствует о (инфаркте миокарда).

ЛДГ4,5 катализируют реакцию (), характерную для (печени, скелетных мышц) и(поражении печени, скелетных мышц), поэтому увеличение их активности в крови свидетельствует о гепатите.

Задача 23

Через 30 минут после приема 100 г сахара содержание глюкозы в крови возросло в 1,5 раза, а через 30 минут после употребления такого же количества хлеба уровень глюкозы в крови существенно не изменился. Объясните установленную разницу.

Ответ: Инсулин уменьшает концентрацю глюкозы в крови (его ограничение), а кортизол, глюкагон и частчно (при стрессах) адреналин увеличивают. Хлеб просто переваривается. Инсулина

Модуль 7. ОБМЕН ЛИПИДОВ

Задача 1

Симптомы стеатореи, характеризующейся избытком липидов в кале, могут быть обусловлены двумя причинами: либо недостаточной секрецией желчных кислот, либо отсутствием секрета поджелудочной железы. Почему эти причины приводят к появлению липидов в кале? Как на основе анализа кала можно отличить, какая из этих двух причин лежит в основе заболевания? Дайте объяснение.

Ответ: При отсутсвии секрета поджелудочной железы нарушается процесс гидролиза триглицеридов, поэтому в кале будут обнаруживаться нерасщепленные триглицериды. При недостаточной секреции желчных кислот наряду с триглицеридами в кале будут присутствовать и свободные жирные кислоты.

При отсутствии секрета поджелудочной жел.наруш.проц.гидролиза триглицеридов, поэтому в кале будут обнаруживаться нерасщеплен.тригл-ды. При недостаточ.секреции желч.к-т наряду с тригл-ми в кале будут присутствовать и свобод.жир.к-ты.

Задача 7

Родители обеспокоены излишним весом ребенка. Без рекомендаций врача они резко уменьшили потребление углеводов, не изменив количества потребляемого жира и увеличили содержание белка в рационе. Через несколько недель у ребенка ухудшилось самочувствие, появилась рвота. Какие изменения в обмене возникли у ребенка? Какое биохимическое исследование необходимо сделать? Какие изменения в рационе питания необходимо было внести, чтобы избежать ошибок? Почему Вы так думаете?

Ответ: Уменьшение углеводов в диете ребенка без измения количества потребляемых жиров, вызвало нарушение баланса обмена углеводов и липидов. Это привело к усилению образования кетоновых тел, развился метаболический ацидоз. Для назначения рационального лечения необходимо определить содержание кетоновых тел в моче, а так же исследовать показатели кислотно-щелочного состояния организма.

У ребенка гипогликемия, отравление кетоновыми телами и повышенное количесво азота. Анализы взять на уровень глюкозы и кетоновые тела. Диета: снизить жиры, повысить сложные углеводы, нормализировать белки

Задача 12

У человека, длительно не употреблявшего в пищу жиров, но получавшего достаточное количество углеводов и белков, обнаружены дерматит, плохое заживление ран, ухудшение зрения, снижена половая функция. При назначении терапевтической диеты, содержащей рыбий жир, симптомы исчезли. Объясните возможные причины нарушения обмена.

Ответ: Полное исключение из рациона жирной пищи ведет к тому, что организм не получает жизненно необходимого строительного материала и не может выработать ряд нужных для жизни веществ. Например: жиры нужны для построения стенок клеток, для синтеза половых гормонов, для синтеза желчных кислот, для растворения и усвоения организмом некоторых витаминов(А,Е,Д,К - жирорастворимые). При назначении диеты с рыбим жиром – нарушения обмена нет, следовательно исчезают симптомы.

Не поступают жирорастворимые витамины.

Задача 15

У мальчика 6 лет наблюдается быстрая утомляемость, неспособность к выполнению физической работы. При биопсии клеток мышц обнаружили включение триацилглицерина. При определении их количества концентрация оказалась в несколько раз выше, чем в норме, а концентрация карнитина в 5 раз меньше. Почему при данном заболевании резко снижается способность выполнять длительную физическую нагрузку.

Ответ:Т.к. карнитин , содержиться мало транспорт триаглицерина не происходит, если не происходит транспорт следовательно нет распада, нет распада не энергии, поэтому у мальчика наблюдается быстрая утомляемость и неспособность к физ. работе

карнитин учавствует в процессе переноса жирных кислот внутрь митохондрий, а следовательно в процессах b-окисления. карнитин поступает с пищей или синтезируется из аминокислот лизин или метионина, при нехватке карнитина - жирные кислоты не поступают в митохондрии, не происходит b-окисления. Мышцы не получают необходимой энергии в виде АТФ поэтому наблюдается быстрая утомляемость, и мыш. Клетки могут накапливать жиры.

Задача 19

У маленького ребенка имеются нарушения функций легких, мозга, мышц. В биоптате печени и фибробластах кожи отсутствует ацетил-Ко-А-карбоксилаза.

1. Напишите биохимическую реакцию, которая у ребенка протекает с нарушением.

2. Какой метаболический путь нарушен?

3. Сделайте предположение, почему нарушены функции разнообразных тканей.

Ответ: регуляция ацетил-КоА-карбоксилаза в синтезе и распаде жиров

а)ацетил КоА=малонилКоА с затратой энергии и СО2

б)синтез жирных кислот

в)функции разнообразных тканей нарушены, тк нет синтеза жирных кислот и следовательно энергии

А)АцетилКоА---àмалонилКоА.

Б)Синтез ФЛ

В)Фл входят в состав сурфактанта, клеточных мембран, нервной ткани.

Задача 23

В стационар поступил юноша 24 лет с симптомами ишемической болезни сердца. В ходе обследования обнаружилось, что у больного липопротеины содержат малоактивный фермент лецитин-холестерол-ацилтрансферазу (ЛХАТ).

1. Напишите реакцию, катализируемую ЛХАТ.

2. Какие фракции липопротеинов богаты ЛХАТ?

3. Почему недостаток ЛХАТ может привести к развитию атеросклероза?

Ответ:

а) ЛХАТ катализирует реакцию этерефикации холестерина (лицитин+холестерин=лизолицитин+олеил холестерин)

б)Наиболее активен ЛХАТ в ЛВП(липопротеины высокой плотности), там происходит образование эфиров с самой большой скоростью

в)Основное следствие дефицита ЛХАТ - это невозможность этерификации в плазме свободного холестерина, что приводит к его накоплению, и как следствие к атеросклерозу.

А)образование эфиров Хс

Б)Липопротеиды высокой плотности (ЛПВП) являются основной транспортной формой холестерола, перенося его главным образом в виде эфиров холестерола. Относятся к бета-липопротеинам.

Задача 36

Для профилактики гиперхолестеринемии можно пользоваться диетой с пониженным количеством углеводов и жиров. Объясните, почему эта диета может повлиять на концентрацию холестерина в крови. Напишите схему связи обмена углеводов и холестерина.

Ответ: Тк углевода распадаются на пвк, а затем идет на синтез ацетилКоА, аКоА является единственным источником холестерина. Жира распадаются на жирные кислоты, из которых тоже получается АцетилКоА, следовательно при уменьшение образования ацетилКоА уменьшается образование холестерина. Моносахариды-пвк-ацетилКоА-холестерин

Задача 39

Творог содержит все незаменимые аминокислоты. Известно, что при жировом перерождении печени больным рекомендуют употреблять в пищу много творога. Объясните, почему такая диета может улучшить состояние больного.

Ответ: в твороге есть незаменимая а/к МЕТ которая относится антилипотропным веществам(участвует в реакции метилировая и образования фосфатидилхолина), т.е. фосфатидная кислота будет использоваться не на синтез ТАГ, а на образование глицерофосфолипидов

Задача 1

При душевных переживаниях и затянувшемся плохом настроении рекомендуется употребление в пищу продуктов, богатых триптофаном (красная икра, мясо, бананы, шоколад). Обоснована ли такая рекомендация? Подтвердите ответ уравнениями реакций.

Задача 1

В больницу поступил пациент с заболеванием печени. Проведено исследование содержания мочевины в крови.

1. С какой целью был назначен данный анализ?

2. Какие ферменты можно определить в крови, чтобы убедиться в заболевании именно печени?

3. Для чего может быть назначено определение общего билирубина и его фракций?

4. Какие анализы мочи нужно провести для подтверждения диагноза?

Ответ:а) с целью выявления патологии печени, при которой мочевина ниже нормы

б) повышение ЛДГ 4-5, АлАТа, АсАТа(незначительно), Щелочная фосфотаза( более чем в 10 раз), Ацетилхолинэстераза – снижается.

в) Билирубин – желчный пигмент. При заболеваниях печени количество билирубина увеличено, что позволяет диагностировать болезни печени. Билирубин накапливаясь в крови попадает в ткани.

г)ПРОБУ НА билирубин, ели он присутсвует в моче – это говорит о заболеваниях печени

А) Так как мочевина синтезируется в печени, снижение ее концентрации в крови указывает на некоторые заболевания печени (например, цирроз).

Б)аминотрансферазы (АСТ и АЛТ), лактатдегидрогеназа (ЛДГ), щелочная фосфатаза (ЩФ), глутаматдегидрогеназа (ГлДГ), сорбитолдегид<