Этиологическая структура заболеваний печени у детей младшего возраста

Этиологическая структура заболеваний печени у детей младшего возраста (до 3-х лет), и в особенности первого года жизни, более разнообразна и включает в себя такую же патологию, как и у детей старшего возраста, а также группу врожденных вирусных инфекций с синдромом гепатита, генетически детерминированную патологию с метаболическими заболеваниями с синдромом гепатита и др. Большое разнообразие этиологических факторов поражения печени у детей младшего возраста, по-видимому, обуславливает и более высокую частоту криптогенных гепатитов в этой возрастной группе.

Дифференциальный диагноз заболеваний печени у детей первых трех лет жизни, в особенности новорожденных, чаще связан с синдромом желтухи и включает:

I. Конъюгационные желтухи:

А. Собственно конъюгационные желтухи

Б. Обменно-эндокринные конъюгационные желтухи

II. Гемолитические желтухи

III. Холестатические желтухи (внепеченочные и внутрипеченочные, в т. ч. и с поражением паренхимы печени)

IU. Желтухи, обусловленные поражением паренхимы печени, (следует помнить, что паренхиматозное поражение печени может протекать без синдрома желтухи).

I. Конъюгационные желтухи(конъюгационные гипербилирубинемии) характеризуется повышением непрямого билирубина и в большинстве случаев сопровождаются выздоровлением при исчезновении причины желтухи.

Конъюгационные желтухи подразделяют:

А. Собственно (истинно) конъюгационные желтухи, характеризуются повышением непрямого билирубина в крови.

1. Физиологическая желтуха у доношенныхобусловлена относительной недостаточностью фермента УДФГТ и проявляется увеличением непрямого билирубина при отсутствии признаков гемолиза. Желтуха возникает на 2-й-4-й день жизни, максимально выражена на 4-5-е сутки, исчезает к 11-14 дню, когда приходит к норме активность фермента.

2. Синдром Криглера-Наяра(недостаточность фермента УДФГТ) также выявляется на 2-й - 4-й день жизни. В зависимости от выраженности недостаточности фермента УДФГТ, интенсивности гипербилирубинемии и ответа на лечение выделяют 1 и 2 тип синдрома Криглера-Наяра: при 2-м типе возможно снижение уровня билирубинемии при медикаментозной коррекции фенобарбиталом и фототерапией, а при 1-м типе прогрессивно нарастает желтуха за счет непрямого билирубина, восстановления активности УДФГТ не наступает, прогрессируют явления печеночной энцефалопатии и заболевание заканчивается гибелью.

3. Синдром Жильбера (встречается в подростковом и молодом возрасте). Заболевание также характеризуется относительной недостаточностью фермента УДФГТ и повышением уровня непрямого билирубина в крови. Манифестация заболевания может быть при повышенной физической и психической нагрузке, интеркурентных инфекциях, голодании.

Следует отметить, что неконъюгированная гипербилирубинемия может также наблюдаться при сепсисе, тяжелых формах инфекции, на фоне использования лекарств и при паренхиматозных поражениях печени, а также при кровотечениях и гематомах.

Б. Обменно-эндокринные конъюгационные желтухиимеют в основете же патогенетические механизмы в виде недостаточности фермента УДФГТ и проявляется увеличением непрямого билирубина при отсутствии признаков гемолиза. Однако обменно-эндокринные конъюгационные желтухи более пролонгированы и не купируются при сохранении причины, вызвавшей эту патологию.

Выделяют следующие причины обменно-эндокринных конъюгационных желтух:

Асфиксия и родовая травма

Гипотиреоз

3. Гипоксия

4. Ацидоз

5. Желтуха от матерей с диабетом

6. Обструкция верхних отделов желудочно-кишечного тракта

7. Желтуха от материнского молока(присутствие в молоке b-глюкуронидазы),синдром Ариаса

Длительность от 2 недель до 2 месяцев и больше. Уровень гипербилирубинемии снижается при прерывании грудного вскармливания.

8.Преходящая семейная гипербилирубинемия (синдром Люцея-Дрискола)

Возникает в первые дни жизни и продолжается 2-3 недели.

9. Недоношенность, гипоальбуминемия.

II. Гемолитические желтухи –характеризуются повышением непрямого билирубина вследствие усиленного гемолиза, а также желтухой на фоне анемии. Для гемолитических желтух не характерны синдромы паренхиматозного поражения печени (мезенхимально-воспалительный, цитолиз и холестаз).

Выделяют различные варианы гемолитических желтух:

1. Гемолитическая болезнь новорожденных проявляетя уже при рождении ребенка, с первых часов жизни и может быть обусловлена несовместимостью по резус-фактору, реже по системе АВО или др. группам

2. Врожденные гемолитические желтухи:Минковского-Шоффара (микросфероцитарная), обусловленные дефектами эритроцитарных энзимов (например, глюкозо-6-фосфатдегидрогеназой эритроцитов), дефектами в строении гемоглобина (талассемии) и др.

3. Приобретенные гемолитические анемии:гемолитическая желтуха при малярии, при распаде гематом и др.

III. Холестатические желтухи могут быть обусловлены как внутрипеченочными, так и внепеченочными причинами. Инфекционные, токсические, метаболические, генетически детерминированные поражения печени как правило, сопровождаются внутрипеченочным холестазом. При этом синдром холестаза является одним из синдромов поражения печени наряду с другими синдромами (цитолитическим, мезенхимально-воспалительным и т.д.). Корме заболеваний с известной причиной внутрипеченочного холестаза, существует большой список заболеваний, протекающих с внутрипеченочным холестазом неизвестной этиологии.

Внутрипеченочный холестаз неизвестной этиологии:идиопатический неонатальный гепатит, синдром Алажиля, внутрипеченочная гипоплазия или обеднение внутрипеченочных желчных протоков, болезнь Байлера (прогрессирующий семейный внутрипеченочный холестаз), болезнь Кароли (дилятация внутрипеченочных желчных протоков и фиброз), склерозирующий холангит, синдром сгущения желчи при муковисцидозе.

Внепеченочныый холестазможет бытьобусловлен подпеченочным блоком и в ряде случаев подлежит хирургической коррекции.

Причиной внепеченочной желтухи (холестаза) могут быть: билиарная атрезия, стеноз желчного протока, аномалии холедохопанкреатодуктального соединения, спонтанная перфорация желчного протока, цисты холедоха, объемные процессы, желчные/слизистые пробки.

Наиболее обширна группа желтух, обусловленных поражением паренхимы печени. Следует подчеркнуть, что поражение печени может сопровождаться желтухой, но может протекать и без нее: