Глава iii. основные принципы диагностики злокачественных опухолей

Своевременное распознавание заболевания во многом зависит от раннего обращения родителей ребенка к врачу и от постоянной онкологической настороженности последнего. При этом сохраняет­ся общепринятая установка, требующая при обследовании ребенка искать, а не исключать злокачественную опухоль во всех случаях затрудненной диагностики.

Раннее появление родителей у врача во многом определяется знаниями по проблемам здоровья ребенка в различные возрастные периоды. При этом они должны твердо знать, что у детей могут развиваться злокачественные опухоли, которые полностью излечи­ваются при своевременном обращении в педиатру. Можно опреде­ленно сказать, что ранний диагноз злокачественного новообразова­ния у ребенка прямо связан с уровнем знаний населения о здоровье ребенка и возможных его изменениях. Поэтому необходимо, чтобы врачи вели постоянную разъяснительную работу среди родителей.

Большую ответственность за быстрое и точное установление диагноза несет врач, к которому впервые обращаются родители, обес­покоенные состоянием здоровья их ребенка. Педиатр, увидев или нащупав у ребенка увеличенные лимфатические узлы, опухолевое образование в брюшной полости и другие необычные изменения, должен, прежде всего, подумать о наличии злокачественной опухо­ли и уделить должное внимание проверке этой версии. Только по­сле тщательного клинического и инструментального обследования можно отказаться или подтвердить вышеуказанное предположение о диагнозе.

Современное клиническое исследование — это процесс, начи­нающийся с расспроса родителей и ребенка (если это возможно), осмотра последнего и включающий в себя применение целого ряда специальных методик. При этом различаются три группы методов обследования: общие, частные и специальные.

Первые включают: расспрос ребенка и/или родителей (с уделением особого внимания семейному анамнезу), физикальное иссле­дование органов и систем (при необходимости пальпация органов брюшной полости и таза под наркозом), взвешивание больного и определение роста ребенка, измерение температуры тела, измере­ние артериального давления, общий анализ крови с оценкой функции костного мозга, общий анализ мочи, оценка функционального состояния печени и почек.

Эти данные имеют значение не только для установления пра­вильного диагноза заболевания, но они также необходимы для по­следующей оценки изменений функции отдельных органов и тка­ней, развивающихся вследствие проведенного противоопухолевого лечения.

К частным методам относятся методы, которые применяются в обязательном порядке всем детям, больным данной формой злока­чественной опухоли, независимо от ее гистологической природы, распространенности и наличия осложнений. Например, физикаль­ное исследование пораженной области, исследование регионарных лимфатических узлов и рентгенография пораженного отдела скеле­та при опухолях костей.

Специальные методы исследования применяются лишь у неко­торых больных с данной локализацией опухоли, т. е. при наличии особых показаний. Например, радиоизотопная энцефалография, ангиография мозга, электроэнцефалография при диагностике опу­холей головного мозга.

Общие методы обследования позволяют заподозрить наличие злокачественного заболевания у ребенка и дать толчок врачу для использования частных и специальных методов обследования, не­обходимых для раннего распознавания опухоли и определения сте­пени ее распространения. При этом врач должен понимать, что зло­качественные опухоли у детей, особенно раннего возраста, долгий срок протекают скрыто. Поэтому нельзя просто ждать проявления болезни, а следует активно искать признаки опухолевого заболева­ния.

Во многих случаях диагностический этап может быть закончен использованием частных методов обследования. При этом, при вы­боре методов лучевой диагностики необходимо помнить об отрица­тельном действии рентгеновских лучей на растущий организм ре­бенка и поэтому, по возможности, шире использовать методы ульт­развукового распознавания заболеваний.

Очевидно, что процесс диагностики должен, в большинстве случаев, заканчиваться морфологическим и цитологическим иссле­дованием тканей, полученных при биопсии опухоли.

Рентгенография грудной клетки

Этот метод исследования обязателен при любых опухолях, имею­щих склонность к метастазированию в легкие (саркомы костей, нефробластома). Рентгеновские снимки органов грудной полости вы­полняются в двух взаимно-перпендикулярных проекциях — перед­ней и боковой. Выполняются они преимущественно в вертикальном положении. Новорожденным — в специальных фиксирующих уст­ройствах в вертикальном положении.

Рентгенографию и сцинтиграфию костей скелета рекомендуется использовать при определении степени распространенности ново­образований, имеющих тенденцию к метастазированию в кости (нейробластома, саркома Юинга). Обзорные снимки костей производят­ся при подозрении на наличие в них метастазов (боли, нарастающая анемия и пр.). При поисках скрыто протекающих метастазов реко­мендуется, прежде всего, использовать сканирование (сцинтигра­фию) костей скелета, т. е. радиоизотопный метод исследования с применением радиоактивных препаратов стронция, галлия, техне­ция. Повышенное накопление изотопа в исследуемой области (за пределами ростковых зон костей) в сочетании с клиническими дан­ными помогают поставить правильный диагноз.

Рентгенография органов брюшной полости может оказать помощь в определении локализации опухоли, особенно при наличии в ней кальцификатов. Обзорные рентгенограммы живота производят в прямой и боковой проекциях. Однако в последнее время для иссле­дования органов брюшной полости (печени, почек) у детей отдается предпочтение ультразвуковой диагностике. Она позволяет диффе­ренцировать очаговые и диффузные поражения, может быть ис­пользована в качестве метода отбора «норма-патология». Легко об­наруживаются кистозные образования, опухоли, гематомы печени, гидронефроз и другие заболевания.

Несмотря на достижения ультразвуковой диагностики при опу­холях почек, необходимо проведение рентгеновского обследования, как правило, с искусственным контрастированием. При экскреторной урографии уточняются локализация и объем опухолевого обра­зования. При этом обращается внимание на функциональное со­стояние почек — равномерность выделения контрастного вещества и его эвакуацию, а также на наличие морфологических изменений в верхних мочевых путях.

В последние годы с большим успехом для определения локали­зации, размера и формы различных опухолей используется компью­терная томография.

Диагностика злокачественных заболеваний кроветворной и лимфоидной ткани основывается на достоверном подтверждении нали­чия специфического субстрата. Для диагностики острого лейкоза — это наличие специфической лимфоидной инфильтрации в костном мозге, для лимфогранулематоза — это обнаружение диагностиче­ских клеток Березовского-Штернберга, для лимфосаркомы — нали­чие специфических бластных элементов в первичном очаге пораже­ния, для опухолей гистиоцитарно-макрофагальной природы — обнаружение типичных клеток Лангерганса и атипичных анаплазированных элементов гистиоцитарной природы.

Инструментальные (или параклинические) методы исследования, число которых неуклонно расширяется, находят все более широкое применение в детской онкогематологической практике. Это является положительным моментом, дающим возможность на самом современ­ном уровне провести своевременную диагностику злокачественного процесса и тонкую дифференциальную диагностику как в рамках од­ной нозологической формы заболевания, так и при различных погра­ничных состояниях. Следует подчеркнуть, что наличие каких-либо, даже минимальных изменений в состоянии ребенка, которые обрати­ли на себя внимание родителей, сопровождается первым контактом заболевшего ребенка с врачом-педиатром общего профиля. Любое зло­качественное заболевание кроветворной и лимфоидной ткани, как пра­вило, клинически манифестирует симптомами общего характера (тем­пературная реакция, жалоба на слабость, быструю утомляемость, блед­ность кожных покровов, возможно наличие катаральных явлений, ле­тучие боли в мышцах, костях, суставах, полиадения и т. д.).

Иными словами, злокачественность процесса на ранних этапах нивелируется под масками самых различных заболеваний, так часто возникающих у детей различного возраста.

В связи с наличием общих жалоб при отсутствии локальных клинических изменений, детям ставятся наиболее распространен­ные в педиатрической практике диагнозы и назначается симптома­тическое, антибактериальное, жаропонижающее, общеукрепляющее и т. д. лечение, которое оказывается неэффективным. К большому сожалению, в педиатрической практике остается распространенным назначение тепловых и физиотерапевтических процедур при локаль­ном увеличении периферических лимфатических узлов, когда ре­бенку ставится диагноз реактивного лимфаденита или неспецифи­ческой лимфаденопатии только на основании клинического осмот­ра. Лишь при отсутствии эффекта от назначенного лечения ребенку делается анализ периферической крови (в большинстве случаев, без подсчета общего количества тромбоцитов), назначается рентгено­графическое исследование органов грудной клетки, и только при выявлении каких-либо изменений ребенок направляется на консуль­тацию в специализированное учреждение или госпитализируется в общесоматическое педиатрическое учреждение. Все это занимает значительный промежуток времени (от нескольких недель до меся­цев), способствует прогрессированию опухолевого процесса и уста­новлению точного диагноза в поздние сроки. Этим, например, и объясняется тот факт, что примерно 2/3 детей с лимфосаркомой первично госпитализируются в специализированные отделения уже в стадии генерализации процесса (III—IV стадии болезни).

Порой непоправимой ошибкой является назначение ребенку (при выявлении умеренной анемии, панцитопении, изменения соот­ношения форменных элементов крови при подсчете гемограммы и т. д.) кортикостероидных препаратов без предварительного исследо­вания костного мозга, цитологического и гистологического иссле­дований увеличенных лимфатических узлов. Кортикостероидная те­рапия очень быстро (в течение нескольких суток) может привести к полной нормализации показателей периферической крови, костно­го мозга (при его явном лейкозном поражении), нормализации раз­меров увеличенных лимфатических узлов. Именно при такой ситуа­ции «просматриваются» такие заболевания, как острый лейкоз, лимфосаркома и т. д. В течение нескольких недель и долгих месяцев может сохраняться видимое клиническое благополучие. Однако в дальнейшем состояние ребенка вновь ухудшается, нарастает клинико-гематологическая симптоматика, свидетельствующая о прогрессировании патологического процесса.

Не менее важны ошибки, допускаемые педиатрами даже в об­щесоматических отделениях крупных больниц, при неоправданном назначении гемотрансфузионной терапии детям при обнаружении снижения уровня гемоглобина и количества эритроцитов в анализе периферической крови. Эта ошибка усугубляется тем, что ребенку проводится переливание цельной крови (а не эритроцитарной взве­си), способствующей развитию изоиммунизации организма. Это вмешательство назначается также без предварительного исследова­ния костного мозга и других дополнительных методов исследова­ния, позволяющих в одних случаях диагностировать обычную железодефицитную анемию (при которой гемотрансфузии вообще не по­казаны), а в других установить диагноз острого лейкоза или аплазии кроветворения — заболеваний, требующих экстренных специальных методов лечения.

Таким образом, отсутствие у педиатра онкогематологической настороженности, что в подавляющем большинстве случаев сопря­жено с тактикой «выжидания» и симптоматического лечения, при­водит к поздней постановке правильного диагноза, что существенно отражается на эффективности последующего специфического лече­ния.