Оценка состояния системы кровообращения: пульс, артериальное давление, оценка двигательности сердца. 7 страница

∨ тщательный подбор доноров и реципиентов;

∨ эффективная иммуносупрессивная терапия;

∨ ранняя морфологическая диагностика реакции отторжения с помощью эндомиокардиальной биопсии.

Отторжение трансплантата - основная проблема трансплантологии. Своевременно сделанная эндомиокардиальная биопсия позволяет диагностировать острую реакцию отторжения. Характерна выраженная лимфоцитарная инфильтрация стромы миокарда, затем очаговый некроз мышечной ткани, васкулиты и тромбоваскулиты с нарушениями микроциркуляции, нарастающий отёк ткани трансплантата, множественные кровоизлияния. На ранних этапах реакцию отторжения трансплантата можно остановить с помощью интенсивной иммуносупрессивной терапии. Далеко зашедшая реакция отторжения необратима, её исход - отторжение трансплантата и смерть больного.

Осложнения пересадки сердца могут быть следствием интенсивной и продолжительной иммуносупрессии, способствующей развитию инфекционных заболеваний и злокачественных опухолей. Наблюдают трансплантационный артериосклероз коронарных артерий (диффузная пролиферация внутренней оболочки сосудов). Поэтому не исключено развитие латентного инфаркта миокарда, протекающего безболезненно из-за денервации пересаженного сердца. В этих случаях возможны внезапная смерть или застойная сердечная недостаточность.

ЗАБОЛЕВАНИЯ СОСУДОВ

ПОРОКИ РАЗВИТИЯ СОСУДОВ

Пороки развития сосудов носят врождённый характер. Среди них наибольшее клиническое значение имеют врождённые аневризмы, артериовенозные мальформации, гипоплазии артерий, атрезии вен и телеангиэктазии.

• Врождённые аневризмы - выпячивания сосудистой стенки, вызванные дефектом её строения и гемодинамической нагрузкой. Образование аневризм связано с врождённым отсутствием гладкомышечной средней оболочки артерий и деструкцией эластической мембраны, испытывающей длительную гемодинамическую нагрузку. Врождённые аневризмы обычно расположены в местах ветвления артерий, где гемодинамическая нагрузка максимальна. Чаще аневризмы бывают множественными.

Аневризмы внутричерепных артерий имеют наибольшее значение. Разрыв такой аневризмы приводит к субарахноидальному кровоизлиянию. Течение врождённой аневризмы долгие годы может быть бессимптомным, разрыв сосуда происходит обычно в возрасте 20-50 лет при повышенной физической нагрузке (у балерин, спортсменов) или незначительной травме. Чаще страдают женщины. Эти аневризмы находят при аутопсии у 1-2% умерших. Морфологически интракраниальные аневризмы имеют вид мелких (иногда просовидных) мешотчатых образований, напоминающих ягоды на ветке. Их максимальный размер не превышает 1,5 см. Стенка аневризмы может быть обызвествлена, а просвет заполнен тромботическими массами.

• Врождённые телеангиэктазии - очаговое расширение микроциркуляторных сосудов (капилляров, венул, артериол) в виде мелких опухолевидных образований красного цвета в коже, слизистых оболочках, внутренних органах.

◊ Болезнь Рандю-Ослера-Вебера - врождённое заболевание с множественными телеангиэктазиями кожи и слизистых оболочек. Клинические проявления: кровотечения (носовые, кишечные и др.), кровохарканье, гематурия вплоть до смертельных профузных кровотечений, обусловленных разрывами телеангиэктазий.

◊ Приобретённые телеангиэктазии более редки. Они возникают при недостаточности кровообращения, синдроме Луи-Бара, воздействия ионизирующего излучения и т.п.

• Артериовенозные мальформации - образование между артерией и веной клубка извитых сосудов (анастомозов), нередко формирующих крупные кавернозные полости. Возможна локализация в коже, слизистых оболочках, внутренних органах. Особенно опасны эти образования в головном мозге как источник смертельных кровоизлияний, обычно в детском и младенческом возрасте. Мальформации в толстой кишке могут привести к изъязвлению стенки кишки и кишечному кровотечению. Эти образования бывают в лёгких и других органах.

• Врождённая венозная патология: аневризма большой вены мозга (причина сдавления ликворных путей и развития гидроцефалии), атрезия печёночных вен и развитие синдрома Бадда-Киари.

БОЛЕЗНИ АРТЕРИЙ

Наиболее распространённые заболевания артерий - атеросклероз и гипертоническая болезнь. Клиническое значение имеют также болезнь Рейно, приобретённые аневризмы артерий и облитерирующий эндартериит.

БОЛЕЗНЬ РЕЙНО

Болезнь (синдром) Рейно проявляется приступами симметричной ишемии пальцев кистей, реже - стоп, ушей и носа. Чаще бывает у молодых женщин. Приступы могут быть спровоцированы холодом или эмоциональным напряжением. Участки ишемии бледнеют, затем возникает их цианоз, парестезии и боль. В далеко зашедших случаях возможна гангрена пальцев и изъязвление ишемизированных участков.

Феномен Рейно может быть самостоятельным заболеванием или синдромом, сопровождающим другие виды патологии (системные васкулиты, вибрационную болезнь), следствием отморожения, травмы.

Этиология точно не установлена. Предполагают, что причиной болезни Рейно может быть повышенная чувствительность сосудистых α2-адренорецепторов, а при синдроме Рейно - рецепторов серотонина типа 2.

Патогенез. Морфологически в начальных стадиях болезни наблюдают признаки спазма мелких артерий и артериол: уменьшение просвета сосуда, набухание эндотелия и расположение его перпендикулярно к базальной мембране, гофрированный вид и фрагментацию внутренней эластической мембраны, плазморрагии, периваскулярный отёк, диапедезные кровоизлияния. В дальнейшем возникает картина хронического васкулита, а через несколько лет - гиперплазия внутренней оболочки, фиброз средней оболочки, стеноз сосудов. При этом происходит атрофия жировых подушечек пальцев, кончики пальцев истончены, затем на них возможны изъязвления, гангрена дистальных фаланг вплоть до их самоампутации. Прогноз при болезни Рейно более благоприятный, чем при синдроме Рейно.

ПРИОБРЕТЁННЫЕ АНЕВРИЗМЫ АРТЕРИЙ

Приобретённые аневризмы могут иметь мешковидную, веретёнообразную или цилиндрическую форму. Причины аневризм артерий: атеросклероз, сифилис, острые бактериальные инфекции, травмы. Чаще аневризмы возникают в аорте, реже в артериях разного калибра.

Атеросклеротические аневризмы аорты обнаруживают обычно в возрасте 65-70 лет, чаще у мужчин. Причина аневризмы - разрушение мышечно-эластического каркаса средней оболочки сосуда при прогрессировании атеросклеротической (атероматозной) бляшки. Наиболее частая локализация - нижняя часть брюшного отдела аорты между устьями почечных артерий и бифуркацией, возможны поражения грудного отдела и дуги аорты. Размер аневризмы может достигать 6-15 см, форма её чаще веретёновидная, иногда мешотчатая, просвет заполнен слоистыми тромботическими массами. Реже наблюдают аневризмы более мелких артерий - подвздошной, подколенной. Осложнения: разрыв аневризмы со смертельным кровотечением, сдавление прилежащих сосудов и органов, тромботическая окклюзия отходящих артерий, тромбоэмболия.

Сифилитические аневризмы возникают как осложнение третичного сифилиса - сифилитического мезаортита. При этом специфический воспалительный инфильтрат разрушает эластические волокна средней оболочки аорты, затем их замещает фиброзная ткань. Обычно поражена грудная аорта в области восходящего отдела или дуги. Форма аневризмы может быть любой, чаще мешотчатой, размер достигает 15-20 см. Аневризма склонна к прогрессированию. При длительном существовании пульсирующая аневризма вызывает атрофию костной ткани прилежащих рёбер и тел позвонков (узурацию). Клинические проявления связаны со смещением средостения и нарушением сердечной деятельности, а также сдавлением прилежащих органов. Возможны дыхательные расстройства, дисфагия из-за сдавления пищевода, постоянный кашель (сдавление возвратного нерва), болевой синдром. Разрыв аневризмы приводит к внезапной смерти.

Травматические аневризмы - результат механического повреждения сосудистой стенки. Наиболее часто они возникают в области грудной аорты при компрессии грудной клетки (автокатастрофы), реже в других артериях. При одновременном повреждении артерии и вены не исключено развитие артериовенозной аневризмы (аномального соустья, или фистулы между артерией и веной). Ложная аневризма - организованная гематома, связанная с просветом сосуда.

Расслаивающие аневризмы. Характерно проникновение крови в стенку сосуда через внутренние надрывы с расслоением средней оболочки до границы с наружной оболочкой. В основном, такие аневризмы бывают в восходящем отделе грудной аорты. Причина расслаивающих аневризм неизвестна, предрасполагающий фактор - артериальная гипертензия. Патогенез, в основном, связан с идиопатическим кистозным некрозом средней оболочки (медионекроз аорты, мукоидная дегенерация средней оболочки). Типична очаговая деструкция эластических волокон с выделением гликозаминогликанов и их накоплением в мелких щелевидных дефектах средней оболочки. Расслаивающие аневризмы не обязательно протекают с расширением сосуда. Первичный разрыв внутренней оболочки расположен поперечно, края его неровные, длина 1-2 см, обычно на 1-2 см выше аортального клапана. Расслоение в дистальном направлении может достигать бифуркации аорты. Распространение расслоения на устья отходящих от аорты артерий может вызвать их обструкцию с нарушением кровообращения соответствующих органов. Осложнение расслаивающей аневризмы - наружный разрыв аневризмы и излитие крови в окружающую ткань или полость перикарда с развитием гемотампонады сердца. Обычно это приводит к внезапной смерти больных.

БОЛЕЗНИ ВЕН

ФЛЕБОТРОМБОЗ

Флеботромбоз - тромбоз вен без их предшествующего воспаления. Он возникает при венозном застое (декомпенсации сердечной деятельности, длительном постельном режиме), повышении свёртываемости крови (у пациентов с атеросклерозом, онкологическими заболеваниями, в послеоперационном периоде), местных нарушениях кровотока (варикозное расширение вен). Флеботромбоз при онкологических заболеваниях называют синдромом Труссо. Флеботромбоз может протекать скрыто или с умеренным отёком и цианозом тканей. Тромбоз воротной вены может приводить к инфаркту печени или её сегментарной атрофии, при переходе в хроническую фазу - к портальной гипертензии. Редкие формы изолированного венозного тромбоза - синдром Бадда-Киари и веноокклюзионная болезнь печени, переходящая в её цирроз. При длительном хроническом течении флеботромбоз магистральных вен приводит к хронической венозной недостаточности и развитию трофических язв нижних конечностей.

ФЛЕБИТ

Флебит - воспаление вен, обычно при инфицировании их стенки. Возможно распространение воспаления как по протяжению вены, так и за счёт переноса инфицированных тромбоэмболов. Острый неинфекционный флебит возникает при травме или химическом повреждении, а также гиперсенситивном васкулите.

ТРОМБОФЛЕБИТ

Тромбофлебит - флебит, осложнённый тромбозом. В 90% случаев бывают поражены вены нижних конечностей, особенно глубокие вены голеней, часто подвздошно-бедренные вены. Клинически важно поражение крупных вен полости черепа и венозных синусов как осложнение менингита, среднего отита, мастоидита, воспаления придаточных пазух носа и тканей глазницы. Инфекционные процессы в области малого таза и брюшной полости могут вызвать пилефлебит (воспаление воротной вены).

Морфологически при остром тромбофлебите наблюдают отёк тканей дистальнее окклюзии вены, цианоз, расширение поверхностных вен, покраснение кожи и другие признаки воспаления. Тромбофлебит может быть рецидивирующим и множественным (мигрирующий тромбофлебит). При хроническом течении тромбофлебит вызывает развитие трофических язв нижних конечностей (выражение хронической венозной недостаточности).

Осложнение тромбофлебита - распространение септических эмболов с развитием абсцессов печени, головного мозга и др. Грозное осложнение тромбофлебита и флеботромбоза - тромбоэмболия лёгочной артерии, её источником обычно служат подвздошно-бедренные вены, вены таза и голеней.

ВАРИКОЗНОЕ РАСШИРЕНИЕ ВЕН

Варикозное расширение - аномальное расширение, извитость и удлинение вен, возникающее при повышенном внутривенозном давлении. Предрасполагающий фактор - врождённая или приобретённая неполноценность тканей венозной стенки. Варикоз может возникнуть в любой вене при блокаде оттока из неё. Чаще бывают поражены вены нижних конечностей, нижнего отдела пищевода, геморроидальные вены. Нередко варикозное расширение вен периовариальных, периметральных и перипростатического венозных сплетений. В местах расширений венозная стенка истончена, а в других отделах утолщена за счёт компенсаторной гипертрофии гладкомышечных клеток и склероза стенки. Венозные клапаны склеротически деформированы, что усугубляет венозный застой и способствует прогрессированию варикозного расширения. Нередко сочетание последнего с флеботромбозом.

Варикозное расширение вен нижних конечностей - наиболее распространённое заболевание вен. Им страдают 10-20% взрослых людей, особенно после 50 лет, женщины в 4 раза чаще, чем мужчины. Виды варикозного расширения:

∨ первичное, вызванное врождённой наследственной слабостью сосудистой стенки;

∨ вторичное, вызванное обструкцией вен тромбом или опухолью.

Варикозному расширению способствует ослабление прочности перивенозных тканей при ожирении, истощении, в пожилом возрасте. Повышение внутривенозного давления может быть связано с профессиональной деятельностью и образом жизни (продолжительная работа стоя, перенос тяжестей, беременность, сдавление тканей хирургической повязкой или одеждой и т.п.) Бывают поражены преимущественно поверхностные вены, не фиксированные окружающими тканями. Клинические признаки варикозного расширения вен: отёк ног, трофические изменения кожи с развитием дерматита, язв. Часто происходит тромбирование варикозных вен, однако тромбоэмболия не характерна.

Варикозное расширение геморроидальных вен (геморрой) выявляют примерно у 5% населения. Факторы, вызывающие застой в геморроидальных венозных сплетениях: частые запоры, беременность, реже портальная гипертензия (геморроидальные сплетения - место шунтирования крови из портальной системы в систему нижней полой вены). Варикозное расширение возникает в нижнем геморроидальном сплетении с формированием наружных узлов или верхнем сплетении с формированием внутренних узлов. Чаще поражены оба сплетения. Узлы выбухают в просвет прямой кишки через слизистую оболочку, происходит их тромбирование с последующей канализацией тромбов. Травмирование узлов приводит к их воспалению с изъязвлением слизистой оболочки и развитием геморроидальных кровотечений, иногда очень интенсивных. При проникновении геморроидальных узлов через анальный сфинктер происходит их ущемление.

Варикозное расширение вен нижних отделов пищевода бывает при портальной гипертензии, обычно связанной с циррозом печени, реже - с тромбозом воротной вены, пилефлебитом или обструкцией портального тракта опухолью. Анатомическая основа варикозного расширения - шунтирование крови через вены пищевода из портальной системы в систему полой вены. Разрыв варикозно расширенных вен пищевода - причина смертельного кровотечения у 7-20% больных циррозом печени. Разрыву способствуют истончение стенки варикозных узлов, их воспаление, эрозии прилежащей слизистой оболочки, травмы узлов пищевыми массами.

БОЛЕЗНИ ЛИМФАТИЧЕСКИХ СОСУДОВ

ЛИМФАНГИТ

Лимфангит - воспаление лимфатического сосуда, обычно связанное с распространением инфекции из дренируемой зоны воспаления к регионарному лимфатическому узлу. Поражённый лимфатический сосуд расширен за счёт заполнения его воспалительным экссудатом. При распространении воспаления из стенки сосуда на окружающие ткани возникает панникулит или абсцессы. Как правило, бывает сочетание лимфангита с регионарным лимфаденитом. Если барьерная функция лимфатического узла нарушена, инфицированная лимфа попадает в венозную систему с развитием бактериемии. При хроническом лимфангите происходит фиброзная облитерация поражённого сосуда.

ОБСТРУКЦИЯ ЛИМФАТИЧЕСКИХ СОСУДОВ

Обструкция лимфатических сосудов вызывает нарушение оттока лимфы от дренируемых тканей и органов. Возникает лимфостаз, лимфангиэктазии с постепенным развитием лимфатического отёка тканей - лимфедемы (она может быть острой и хронической, общей и местной).

• Острая местная лимфедема возникает при закупорке отводящих лимфатических сосудов (раковые эмболы, хирургическая перевязка сосудов, острый лимфаденит). Она может исчезнуть при развитии коллатерального лимфообращения.

• Хроническая местная лимфедема - результат длительного сдавления или облитерации лимфатических сосудов доброкачественной опухолью, рубцовыми тканями, при удалении больших групп лимфатических узлов (например, при мастэктомии). Следствие этого - хронический застой лимфы со склерозом тканей, так как лимфостаз стимулирует образование фибробластов и их функцию. Массивный склероз тканей приводит к слоновости (элефантиазу). При лимфедеме не исключён разрыв лимфатических сосудов и истечение лимфы в ткани или полости тела. В результате могут возникнуть хилёзный асцит (скопление в брюшной полости белой, напоминающей молоко жидкости), хилоторакс (скопление такой же жидкости в плевральных полостях при облитерации грудного протока).

ВАСКУЛИТЫ

Васкулиты - большая группа воспалительных заболеваний сосудов с вторичными патологическими изменениями органов и тканей. Существуют первичные (системные) васкулиты и вторичные, возникающие при вовлечении сосудов в воспалительный процесс при других заболеваниях.

СИСТЕМНЫЕ ВАСКУЛИТЫ

Системные васкулиты многообразны по этиологии, патогенезу, клиническому течению, характеру воспаления, калибру сосудов и локализации процесса.

Клинико-морфологическая классификация выделяет следующие виды системных васкулитов.

• Васкулиты с преимущественным поражением аорты, её крупных ветвей и гигантоклеточной гранулематозной реакцией - неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу), височный артериит (болезнь Хортона).

• Васкулиты с преимущественным поражением артерий среднего и мелкого калибра и деструктивно-продуктивной реакцией - узелковый полиартериит, аллергический гранулематоз, системный некротизирующий васкулит, гранулематоз Вегенера, слизисто-кожно-лимфонодулярный синдром.

• Васкулиты с преимущественным поражением артерий мелкого калибра, микроциркуляторных сосудов и вен - облитерирующий тромбангиит (болезнь Бюргера).

• Васкулиты с поражением артерий различного калибра - смешанная (неклассифицируемая) форма.

Морфологическая классификация васкулитов.

• В зависимости от типа воспалительной реакции различают васкулиты:

∨ некротические (деструктивные);

∨ деструктивно-продуктивные;

∨ продуктивные (в том числе, гранулематозные).

• В зависимости от глубины поражения сосудистой стенки выделяют эндо-, мезо-, пери- и панваскулит, а также тромбоэндоваскулит (при воспалительной деструкции внутренней оболочки и присоединении тромбоза).

• В зависимости от анатомической принадлежности и калибра поражённых сосудов выделяют аортиты (поражение аорты и её крупных ветвей), артерииты, артериолиты, капилляриты, флебиты.

Патогенез большинства системных васкулитов связан с иммунными механизмами и структурными особенностями сосудистой стенки. Эндотелий - огромное рецепторное поле для фиксации циркулирующих в крови иммуноглобулинов, комплемента. Он может быть антигенной мишенью для антител и цитотоксических T-лимфоцитов. Повреждение эндотелия вызывает выброс в кровь факторов коагуляции с развитием тромбоза и тромбоэндоваскулита. Нарушение целости базальной мембраны и эластического барьера способствует проникновению в стенку сосуда иммунных комплексов, компонентов плазмы, фибрина, форменных элементов крови. Возникают отёк сосудистой стенки, плазморрагия, фибриноидные изменения, лейкоцитарная реакция и картина экссудативного воспаления. Токсическое действие комплемента, цитокинов, ферментов лизосом, свободных радикалов вызывает повреждение сосудистой стенки вплоть до развития фибриноидного некроза (деструктивные формы васкулита). Пролиферация эндотелиальных клеток, перицитов, клеток наружной оболочки сосуда, инфильтрация стенок мононуклеарными клетками - выражение пролиферативного воспаления и продуктивных форм васкулита. Сосуды микроциркуляции при этом имеют вид клеточных тяжей без сосудистого просвета (рис. 10-19).

Рис. 10-19. Пролиферативный капиллярит кожи при системной красной волчанке. Капилляры имеют вид клеточных тяжей без видимого просвета сосуда. Окраска гематоксилином и эозином (x280).

Морфология системных васкулитов, в основном, соответствует фазам воспаления - альтерации, экссудации и пролиферации. При каждой морфологической форме происходят все типы воспалительных реакций, однако форму васкулита определяет преобладание тех или иных реакций. Часто бывают смешанные формы васкулитов.

Иммунопатологические процессы, лежащие в основе развития системных васкулитов, могут быть связаны с реакциями гиперчувствительности немедленного типа (ГНТ) - антительными и иммунокомплексными, и реакциями клеточного иммунитета, т.е. ГЗТ, обусловленными специфическим взаимодействием T-лимфоцитов с антигенами сосудистой стенки, прежде всего, эндотелия. Выражение ГНТ - деструктивные и экссудативные васкулиты с фибриноидным некрозом сосудистой стенки, отёком, плазморрагией, лейкоцитарной реакцией. Преимущественно продуктивные формы васкулитов - выражение реакции ГНТ. Однако в патогенезе системных васкулитов обычно сочетание реакций ГНТ и ГЗТ, их трансформация одна в другую. Они могут лишь преобладать на определённой стадии заболевания.

Неспецифический аортоартериит

Неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу, синдром дуги аорты) - хроническое воспалительно-аллергическое заболевание дуги аорты и её ветвей, в 90% случаев поражающее женщин. Этиология неизвестна. Патогенез заболевания основан на образовании фиброзного утолщения дуги аорты со стенозом, иногда до облитерации устьев отходящих артерий. Клинически характерны резкое ослабление пульса и снижение АД на руках, нарушения зрения, неврологическая симптоматика.

Морфологически определяют хроническое продуктивное воспаление, исходящее из наружной оболочки. Vasa vasorum сужены или облитерированы, расположены в мононуклеарном инфильтрате, иногда в нём видны гигантские клетки (реакция на распад эластических волокон стенки сосуда). Мышечно-эластический слой средней оболочки аорты замещён фиброзной тканью. Эндотелий не изменён.

Гранулематоз Вегенера

Гранулематоз Вегенера - системный продуктивный васкулит мелких и средних артерий, а также вен с поражением верхних дыхательных путей, лёгких и почек. Заболевание, возможно, вызвано антигенами неустановленной природы, поступающими в верхние дыхательные пути. В основе патогенеза лежат иммунологические реакции, что подтверждает наличие циркулирующих и фиксированных иммунных комплексов в сочетании с гранулематозной реакцией. Выявлена связь с HLA-B7, HLA-B8 и HLA-DR.

Морфологическая основа заболевания - системный некротизирующий васкулит с гранулематозной реакцией, а также некротизирующий гранулематоз верхних дыхательных путей, лёгких, гломерулонефрит. Гранулематозные инфильтраты состоят преимущественно из лимфоидных клеток, моноцитов, макрофагов, фибробластов. Особенно характерно присутствие нейтрофильных лейкоцитов и тромбоваскулиты. В слизистой оболочке верхних дыхательных путей и бронхов - множественные изъязвления, в лёгких - очагово-сливная, обычно двусторонняя бронхопневмония. Типично развитие мезангиопролиферативного или мезангиокапиллярного гломерулонефрита. При генерализации процесса возможно поражение кожи, сердца (коронариит, миокардит, перикардит), нервной системы, глаз, суставов и др.

Осложнения: разрушение хрящевой перегородки носа с его деформацией, гнойный синусит, отит, формирование острых каверн в лёгких с развитием кровотечения, почечная недостаточность (см. также главу 15).

Облитерирующий тромбангиит

Облитерирующий тромбангиит (болезнь Бюргера) - сегментарное острое и хроническое воспаление артерий и вен конечностей с их тромбозом, последующим склерозом и облитерацией просвета. Возникает почти исключительно у курящих мужчин в возрасте около 35 лет. Часто сочетание облитерирующего тромбангиита с мигрирующим тромбофлебитом. Клинические признаки: расстройства кровообращения, боли в конечностях, перемежающаяся хромота.

Причина заболевания неизвестна, предположительно, инфекция. Бывают поражены артерии среднего и мелкого калибра, изредка крупные сосуды. Вслед за воспалением артерий происходит вовлечение в процесс вен и нервных стволов с развитием фиброза. Часто образование тромбов, особенность - наличие в них микроабсцессов, ограниченных слоем эпителиоидных клеток и фибробластов с гигантскими клетками Пирогова-Лангханса. При организации тромба микроабсцессы замещает грануляционная ткань. Полагают, что воспалительный процесс первично возникает в тромбах, а затем распространяется на стенку сосуда. Из-за ремиттирующего течения заболевания в различных участках сосудов наблюдают разные стадии процесса. Некроз сосудистой стенки и повреждение внутренней эластической мембраны не характерны. Осложнение облитерирующего тромбангиита - гангрена конечностей.

Гигантоклеточный артериит

Гигантоклеточный артериит (височный артериит, болезнь Хортона) - гранулематозное воспаление височных, реже других краниальных артерий, возникающее в пожилом и старческом возрасте, у женщин в 2 раза чаще. При распространённой форме болезни возможно поражение других артерий - брыжеечных, коронарных, артерий конечностей, дуги аорты (гигантоклеточный аортит). Клинические проявления могут быть острыми и хроническими. Это мигренеподобная боль, воспаление кожи головы по ходу поражённого сосуда, иногда потеря зрения из-за вовлечения в процесс сосудов сетчатки.

Этиология неизвестна, но установлена связь артериита с HLA-DR антигенами и присутствием CD4+ T-лимфоцитов и макрофагов в стенке артерий. Изменения начинаются с разрушения внутренней эластической мембраны и последующей гранулематозной клеточной реакции. Преобладают лимфоциты, макрофаги, гигантские клетки инородных тел, фрагменты эластических волокон. В исходе происходит фиброзное утолщение внутренней оболочки с резким стенозом просвета сосуда. Могут возникать тромбы.

Болезнь Кавасаки

Болезнь Кавасаки (слизисто-кожный лимфонодулярный синдром) - системный васкулит с преимущественным поражением артерий среднего калибра (коронарных, почечных) с частым образованием их аневризм, генерализованной лимфаденопатией, поражением кожи, эрозиями слизистых оболочек. Болеют дети в возрасте от 2 мес до 5 лет. Этиология неизвестна, однако у больных определяют активацию T- и B-лимфоцитов, циркулирующие иммунные комплексы и аутоантитела к эндотелию. Морфологически в артериях кожи, слизистых оболочек полости рта, лимфатических узлов, сердца и других органов выявляют некроз и воспаление внутренней оболочки или всей стенки сосуда.

Примерно у 20% больных возможны изменения сердечно-сосудистой системы от бессимптомного расширения артерий сердца, их аневризм до тромбоза, инфаркта миокарда и внезапной смерти.

Синдром Чёрджа-Стросс

Описан в главе 11.

Геморрагический васкулит

Геморрагический васкулит (пурпура Шёнляйна-Геноха, геморрагическая пурпура, капилляротоксикоз) - васкулит с поражением капилляров кожи, суставов, желудочно-кишечного тракта, почек преимущественно у детей младшего возраста. Заболеванию часто предшествует инфекция верхних дыхательных путей, возможно аллергическое влияние микроорганизмов (стрептококков, микоплазм, иерсиний, легионелл, вирусов). Провоцирующие факторы: приём лекарственных препаратов, пищевая аллергия, укусы насекомых, переохлаждение. Клинически характерны мелкоточечная геморрагическая сыпь, полиартралгия, лихорадка, гематурия и протеинурия.

В патогенезе основную роль играет осаждение на эндотелии сосудов иммунных комплексов, содержащих IgA и комплемент. При этом выявляют фибриноидный некроз стенок сосудов микроциркуляторного русла с развитием диапедезных кровоизлияний, периваскулярной лейкоцитарной инфильтрацией. Возможно развитие очагового сегментарного пролиферативного или экстракапиллярного гломерулонефрита, почечной недостаточности.

Диссеминированный гранулематозный васкулит

Гетерогенная группа заболеваний, сходных с гигантоклеточным артериитом и болезнью Такаясу. Характерно распространённое гранулематозное поражение сосудов разного калибра и разных органов. Гранулематозные изменения возникают преимущественно в средней оболочке сосудистой стенки, в аорте возможно поражение одновременно всех слоёв стенки. Иногда гранулёмы расположены экстраваскулярно. Известны первичные кожные и висцеральные гранулематозные флебиты.