Оценка состояния системы кровообращения: пульс, артериальное давление, оценка двигательности сердца. 6 страница

◊ Тотальная сердечная недостаточность - сочетание право- и левожелудочковой недостаточности.

• Выделяют также миокардиальную и перегрузочную формы сердечной недостаточности.

◊ Миокардиальная форма обусловлена повреждением миокарда и снижением сократимости сердца при нормальной нагрузке. Эта форма сердечной недостаточности может быть первичной (при миокардитах, идиопатической дилатационной кардиомиопатии) и вторичной (при остром инфаркте миокарда, хронической ИБС, системных заболеваниях соединительной ткани).

◊ Перегрузочная форма сердечной недостаточности возникает при исходно нормальной сократимости миокарда на фоне избыточной нагрузки на сердце (в условиях повышенного притока или, наоборот, затруднения оттока крови). Перегрузка возможна при пороках сердца, артериальной гипертензии, гиперволемии, чрезмерной активности симпатоадреналовой системы, беременности, ожирении и других состояниях. Различают перегрузку сердца объёмом (при гиперволемии, недостаточности митрального или аортального клапанов) и сопротивлением (при артериальных гипертензиях, стенозе устья аорты или лёгочной артерии, коарктации аорты).

Наибольшее клиническое значение имеют острая и хроническая формы сердечной недостаточности.

ОСТРАЯ СЕРДЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ

Причины острой сердечной недостаточности: инфаркт миокарда, гипертонический криз, фибрилляция желудочков, нарушения проводимости, тромбоэмболии лёгочной артерии, острая клапанная недостаточность, декомпенсация хронической сердечной недостаточности, гиповолемия, тампонада сердца, его механическая травма и другие состояния. Если причина острой сердечной недостаточности ликвидирована и кровообращение восстановлено, нормализация функций миокарда наступает лишь через несколько дней или недель ("оглушённый миокард").

Наиболее важное проявление сердечной недостаточности - нарушение энергетического обеспечения миокарда из-за дефицита кислорода, повреждения митохондрий, системы внутриклеточного транспорта энергии, падения активности АТФаз. Это снижает систолический выброс и работу Na+,K+-насоса с последующим нарушением электрического возбуждения мембран и гипергидратацией кардиомиоцитов из-за накопления в них ионов Na+. Набухание клеток вызывает механическое повреждение мембран. Этому способствует и свободнорадикальное перекисное окисление липидов под влиянием продуктов гидролиза АТФ, ионов водорода и кальция, катехоламинов. Нарушения сократительной функции сердца бывают усилены нейрогормональными расстройствами (повреждением нервных окончаний, нарушением обратного захвата нейромедиаторов, высокими концентрациями стрессорных гормонов и др.).

Характерный признак острой сердечной недостаточности - так называемое кальциевое отравление кардиомиоцитов. Электрическое возбуждение кардиомиоцитов инициирует поступление по градиенту концентраций ионов Са2+ в саркоплазму из внеклеточного пространства и саркоплазматической сети. Ионы Са2+ играют важную роль в процессе механического сокращения кардиомиоцитов, без их удаления из саркоплазмы невозможно последующее расслабление миофибрилл. При дефиците АТФ удаление Са2+ из саркоплазмы затруднено, что приводит к внутриклеточному накоплению кальция. Это не только затрудняет расслабление миофибрилл, но и разобщает процесс окислительного фосфорилирования в митохондриях, активирует лизосомальные кальций-зависимые протеазы и липазы. Происходит нарушение диастолического расслабления желудочков (ишемическая контрактура). Это не только затрудняет их наполнение кровью, но и способствует компрессии коронарных сосудов.

Несоответствие насосной функции сердца потребностям организма запускает компенсаторные реакции, например, гетерометрический механизм Франка-Старлинга: повышение ударного объёма при избыточном растяжении желудочков кровью в диастолу. Повышение минутного объёма кровотока лишь незначительно увеличивает потребность сердца в кислороде и АТФ. Однако данный механизм эффективен лишь при умеренном растяжении кардиомиоцитов. Он не действует, если диастолическое давление в полости левого желудочка превышает 20-30 мм рт.ст. Другой механизм компенсации - гомеометрический - работает при увеличении сопротивления оттоку крови (артериальная гипертензия, стеноз устья аорты, полицитемия и т.д.) и предполагает резкое увеличение потребности сердца в кислороде. Подсчитано, что удвоение механической работы и двукратное увеличение минутного объёма кровотока благодаря гетерометическому механизму Франка-Старлинга повышает потребность сердца в кислороде на 25-30%. Если же работа сердца удвоена из-за повышения в два раза сопротивления систолическому выбросу (гомеометрический механизм), то потребность миокарда в кислороде возрастает на 200% при неизменном минутном объёме кровотока.

Адаптивное значение имеют рефлексы Бейнбриджа (тахикардия при растяжении полых вен и правого предсердия), рефлекс Парина (брадикардия при растяжении правого желудочка и лёгочного ствола), рефлекс Китаева (спазм лёгочных артериол при повышении давления в лёгочных венах и/или левом предсердии). Однако эти рефлексы менее значимы при выраженной гипертрофии сердца, тромбоэмболии лёгочной артерии, инфаркте миокарда, первичной лёгочной гипертензии, перикардите и других патологических состояниях.

Для острой сердечной недостаточности характерна активация симпатоадреналовой системы, что вызывает тахикардию, повышение ударного объёма, спазм периферических сосудов, увеличение тонуса вен и мобилизацию депонированной в них крови. Также происходит активация ренин-ангиотензин-альдостероновой и вазопрессиновой систем, растёт концентрация в крови гормонов щитовидной железы. Эти изменения способствуют повышению АД и усилению кровотока в жизненно важных органах и тканях (централизация кровообращения). Однако при этом существенно возрастает нагрузка на сердце и потребность миокарда в кислороде, а укорочение диастолического расслабления на фоне тахикардии ведёт к снижению коронарного кровотока. Высокие концентрации катехоламинов и гормонов щитовидной железы оказывают токсический эффект на сердце, разобщая окислительное фосфорилирование и способствуя возникновению аритмий. Избыточному повышению периферического сосудистого сопротивления препятствует выделение кардиомиоцитами предсердий при их перерастяжении натрийуретического гормона, а также накопление в тканях продуктов метаболизма (ионов водорода, аденозина, оксида азота, простациклина и др.).

Морфогенез. При левожелудочковой острой сердечной недостаточности возникают застойные явления в малом круге кровообращения с развитием отёка лёгких. Нередко бывает отёк и набухание головного мозга. При правожелудочковой острой сердечной недостаточности застойные явления развиваются в большом круге кровообращения в виде венозного полнокровия внутренних органов и нарушения в них микроциркуляции с явлениями стаза, сладжа, диапедезными кровоизлияниями, признаками белковой и мелкокапельной жировой дистрофии клеток паренхиматозных органов. Изменения в миокарде похожи на морфологическую картину при фибрилляции желудочков с развитием контрактурных сокращений и фрагментации миофибрилл, очагов миолиза.

ХРОНИЧЕСКАЯ СЕРДЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ

Хроническая сердечная недостаточность - следствие ИБС, гипертонической болезни, симптоматических гипертензий, пороков клапанов, кардиомиопатий, миокардитов, незаращения межжелудочковой перегородки, хронических нарушений внутрисердечной проводимости, амилоидоза сердца, ожирения. Особенности морфофункциональных изменений при хронической сердечной недостаточности связаны с медленным развитием декомпенсации, обычно при чрезмерной гипертрофии миокарда.

Выделяют следующие стадии хронической сердечной недостаточности.

• Стадия становления ("аварийная" стадия) - активация описанных выше реакций адаптации: гетерометрического механизма Франка-Старлинга, рефлекса Бейнбриджа, гомеометрического механизма, повышение активности симпатоадреналовой, ренин-ангиотензин-альдостероновой, вазопрессиновой и других систем. Возрастают концентрации альдостерона и вазопрессина в крови. Это ведёт к гипернатриемии и гиперволемии, обычно не успевающих возникнуть при острой сердечной недостаточности.

• Стадия относительно устойчивой компенсации (стадия долговременной компенсации) - результат длительной гиперфункции сердца, вызывающей гипертрофию миокарда. Гипертрофия носит гетерогенный характер: в первую очередь, возрастает количество митохондрий и миофибрилл. Возросшая масса сердца обеспечивает его повышенную функцию. При дальнейшем действии факторов, вызывающих сердечную недостаточность, стадия относительно устойчивой компенсации переходит в стадию декомпенсации.

• Стадия декомпенсации. Характерно энергетическое истощение и прогрессирующий кардиосклероз. Происходит снижение количества крист в митохондриях и выработки энергии. Прогрессирующий дефицит энергии затрудняет трансмембранный транспорт кислорода, продуктов метаболизма и электролитов, удаление токсичных продуктов обмена веществ. Кроме того, при гипертрофии сердца рост микроциркуляторного русла отстаёт от роста массы миокарда. Происходит относительное снижение площади цитоплазматических мембран, что нарушает процессы сокращения и расслабления миофибрилл. Затруднение быстрого поступления ионов кальция в саркоплазму ослабляет электромеханическое сопряжение, а недостаточная эффективность их обратного транспорта замедляет процесс расслабления. Нарушение процессов сокращения и расслабления миофибрилл также связано с прогрессирующим дефицитом АТФ и нарушением регуляции работы сердца из-за отставания роста нервных окончаний и снижения содержания норадреналина. На фоне высоких механических нагрузок прогрессируют дистрофические и некробиотические изменения мышечных волокон, что ведёт к падению насосной функции сердца и циркуляторной гипоксии.

Для хронической сердечной недостаточности характерно формирование "порочных кругов". Например, из-за повышения конечно-диастолического давления возрастает внутрилёгочное капиллярное давление. Однако отёк лёгких бывает относительно редко, его развитию препятствует сниженная проницаемость альвеолокапиллярных мембран склерозированной лёгочной ткани.

Клинически выделяют четыре стадии хронической сердечной недостаточности:

А - пациенты с риском развития сердечной недостаточности (артериальные гипертензии, ИБС, кардиомиопатии и др.), но без структурных изменений сердца;

В - пациенты со структурными изменениями сердца (гипертрофия и дилатация левого желудочка), но без клинических проявлений сердечной недостаточности;

С - пациенты со структурными изменениями сердца и клиническими проявлениями сердечной недостаточности;

D - пациенты с терминальной стадией сердечной недостаточности.

Морфогенез на начальных этапах развития хронической сердечной недостаточности зависит от поражения левого или правого отделов сердца, при выраженной декомпенсации эти различия менее заметны. При левожелудочковой хронической сердечной недостаточности застой крови в левых отделах сердца распространяется на вены и капилляры малого круга кровообращения. Возникают бурая индурация лёгких, прогрессирующая гипертензия малого круга с характерной перестройкой сосудов лёгких и нарастанием гипертрофии правых отделов сердца. Последнее приводит к застою крови в большом круге кровообращения, хроническому венозному полнокровию внутренних органов, плазморрагии, отёкам голеней и стоп (из-за повышения венозного давления, накопления ионов Na+ в тканях вследствие активации ренин-ангиотензин-альдостеронового механизма), асциту, гидротораксу, гидроперикарду, анасарке. Прогрессирующая гипоксия активирует систему фибробластов, что вызывает фиброзирование стромы паренхиматозных органов и их застойную индурацию. Происходит миогенная дилатация полостей сердца: миокард дряблый, на разрезе имеет глинистый вид, выражен диффузный мелкоочаговый кардиосклероз. Под эндокардом, особенно папиллярных мышц видны желтоватые полоски - "тигровое сердце" - выраженная жировая дистрофия миокарда. При микроскопическом исследовании заметна жировая и вакуольная дистрофия кардиомиоцитов, а также проявления основного заболевания.

Печень увеличена, плотная, с тёмно-красной крапчатостью, закруглённым краем, серо-жёлтого цвета, на разрезе имеет вид мускатного ореха ("мускатная печень"). Микроскопически - полнокровие центральных вен с кровоизлияниями в центрах долек и жировая дистрофия гепатоцитов на периферии. При длительной хронической сердечной недостаточности происходит капилляризация синусоидов. В почках - явления застойной индурации с выраженным полнокровием мозгового вещества и промежуточной зоны, гиалиново-капельная дистрофия эпителия канальцев, склероз стромы. Цианотическая индурация развивается и в селезёнке, при этом возможна спленомегалия (до 300 г). Селезёнка на разрезе тёмно-вишневого цвета, большой соскоб пульпы. Микроскопически - атрофия фолликулов и склероз красной пульпы. В поджелудочной железе на фоне её индурации возможно развитие очагов жирового некроза, некробиотические и некротические изменения клеток. В надпочечниках - застойное полнокровие коркового слоя, мелкие кровоизлияния. В желудке на фоне венозного застоя в слизистой оболочке возможно образование острых эрозий и даже язв. Головной мозг при хронической сердечной недостаточности набухший, на разрезе выражено полнокровие сосудов микроциркуляторного русла, периваскулярный отёк. Кожа цианотична, уплотнена, на разрезе видно застойное полнокровие вен дермы и разрастание в ней соединительной ткани.

ОПУХОЛИ СЕРДЦА

Опухоли сердца относительно редки. Они могут быть доброкачественными, злокачественными и метастатическими.

• Доброкачественные опухоли представлены, в основном, миксомой миокарда (составляет 50% всех опухолей сердца, в том числе, 75-80% его доброкачественных новообразований).

◊ Миксома миокарда. Наиболее часто её обнаруживают в возрасте 40-60 лет, особенно у женщин. Основное клиническое проявление - прогрессирующая одышка при физической нагрузке, снижение массы тела, слабость, иногда субфебрильная температура, обмороки. Миксома растёт экзофитно, в основном, в левом предсердии. В 3-5% случаев она возникает в желудочках сердца, возможно распространение на клапаны. Без лечения продолжительность жизни не превышает 1,5-2 лет.

◊ Другие доброкачественные опухоли сердца: рабдомиомы, мезотелиомы, фибромы, липомы. Они имеют типичную морфологию. Прогноз без лечения неблагоприятный.

• Злокачественные опухоли составляют 20-25% первичных опухолей сердца. Преобладают различные варианты сарком.

• Метастазы опухолей в сердце наблюдают у 10% больных раком, меланомой, лейкозами, злокачественной лимфомой.

Клинические проявления как первичных, так и метастатических опухолей - сердечная недостаточность, аритмии.

Осложнения: экссудативный перикардит, тампонада сердца, иногда тромбоэмболический синдром.

ПОРОКИ СЕРДЦА

Пороки сердца - стойкие изменения строения сердца, нарушающие его функции. Они могут быть врождёнными и приобретёнными.

ВРОЖДЁННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА

Врождённые пороки сердца - результат нарушения формирования сердца и отходящих от него сосудов на 5-8 нед эмбрионального развития. Частота врождённых пороков сердца - 5-8 случаев на 1000 новорождённых. Возможны дефекты межжелудочковой или межпредсердной перегородки, клапанов, стенок сердца, магистральных сосудов, нарушение расположения сердца. Обычно врождённые пороки сердца бывают комплексными и сочетаются друг с другом. В 10-15% случаев сопутствуют пороки других органов.

Этиология врождённых пороков сердца связана как с наследственными факторами, так и с влиянием окружающей среды, однако значение этих факторов различно. Так, в развитии дефектов межпредсердной перегородки основное значение имеют генетические нарушения, в отличие от дефекта межжелудочковой перегородки. Внешними причинами врождённых пороков сердца часто бывают инфекции во время беременности, особенно вирусные. Доказана отрицательная роль злоупотребления беременной алкоголем, употребления наркотиков, курения, использования ряда лекарств.

Классификация врождённых пороков сердца включает следующие группы:

∨ нарушение деления полостей сердца - дефекты межжелудочковой и межпредсердной перегородок;

∨ нарушение развития атриовентрикулярных подушечек - нарушение соединения между перегородками сердца, атрезия правого атриовентрикулярного отверстия;

∨ нарушение деления артериального ствола - общий артериальный ствол, стеноз аорты, стеноз и атрезия лёгочной артерии, транспозиция лёгочной артерии и аорты;

∨ пороки магистральных сосудов - коарктация аорты, незаращение артериального (боталлова) протока, аномальный дренаж лёгочных вен;

∨ пороки коронарных артерий;

∨ комбинированные пороки - триада, тетрада и пентада Фалло, болезнь Лютамбаше, Айзенменгера, Аэрза, синдром Бланда-Уайта-Гарленда;

∨ эктопия сердца - декстракардия, расположение сердца вне грудной клетки.

В зависимости от особенностей тока крови по камерам сердца и магистральным сосудам врождённые пороки делят следующим образом:

∨ пороки с сохранением нормального направления тока крови - стеноз устья аорты или лёгочной артерии, коарктация аорты;

∨ пороки со сбросом крови слева направо (из левых отделов сердца в малый круг кровообращения) - незаращение артериального (боталлова) протока, дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок;

∨ пороки со сбросом крови справа налево (из венозной в артериальную систему).

По клиническим признакам выделяют следующие виды пороков:

∨ пороки синего типа - тетрада Фалло, транспозиция лёгочной артерии и аорты, общий артериальный ствол, единый желудочек;

∨ пороки бледного типа - предсердно-желудочковая коммуникация, общее предсердие, полный аномальный дренаж лёгочных вен.

Дефекты межжелудочковой перегородки

Тяжесть заболевания зависит от размера дефекта. Мелкие дефекты могут не иметь клинических проявлений, для крупных дефектов характерны выраженные нарушения кровообращения со сбросом крови слева направо, гипертрофией обоих желудочков, появлением систолического шума и дрожания.

Дефект расположен обычно в верхней части межжелудочковой перегородки, часто сопутствует нарушение развития аорты, лёгочной артерии и их полулунных клапанов (рис. 10-17А). По мере прогрессирования заболевания и увеличения сброса крови слева направо растёт нагрузка на правые отделы сердца. Возникает лёгочная гипертензия и склероз лёгочных сосудов. В результате возможно шунтирование крови в обратном направлении - справа налево с возникновением цианоза.

Рис. 10-17. Врожденные пороки сердца. А - дефект межжелудочковой перегородки; Б - дефект межпредсердной перегородки; В - транспозиция магистральных сосудов; Г - тетрада Фалло; Д - стеноз лёгочной артерии. 1. Сужение устья лёгочной артерии: а - сужение клапанов лёгочной артерии; б - сужение артериального конуса; 2. Гипертрофия мышцы правого желудочка; Е - открытый артериальный проток.

Осложнения. Иногда возникает септический бородавчатый эндокардит в краях дефекта перегородки и местах утолщения эндокарда правого желудочка, испытывающих наибольшую гемодинамическую нагрузку. На фоне эндокардита возможно развитие эмболии и абсцесса головного мозга, а также парадоксальной эмболии. Причина смерти больных - обычно правожелудочковая недостаточность.

Очень редкая разновидность этого порока - полное отсутствие межжелудочковой перегородки с образованием трёхкамерного сердца.

Дефекты межпредсердной перегородки

Характерно сообщение между предсердиями со сбросом крови через дефект (рис. 10-17Б). Часто сочетание с другими пороками сердца. Наиболее распространены дефекты средней и верхней частей перегородки. Самая частая разновидность дефекта межпредсердной перегородки - овальное окно - отверстие в верхней части перегородки, во внутриутробном периоде через него происходит кровоток из правого отдела сердца в левый, минуя лёгкие. Овальное окно имеет складку и работает как клапан, пропуская кровь справа налево. После рождения давление крови в левых отделах сердца превышает давление в правых отделах в 6-8 раз, при этом складка не пропускает кровь слева направо. Окно зарастает в течение первых 3 мес жизни, иногда через 1-2 г. Если в незаращённом овальном окне складка функционирует как клапан, не пропуская кровь, то этот порок не имеет клинического значения. При неадекватно большом овальном отверстии, когда складка не предотвращает шунтирования крови, происходит прогрессирующий сброс крови слева направо с увеличением размеров правых отделов сердца и лёгочной артерии (порок белого типа). Левый желудочек при этом не изменён.

Редкая разновидность дефекта межпредсердной перегородки - так называемая персистенция первичного отверстия в нижней её части. Изредка возможно отсутствие межпредсердной перегородки с образованием трёхкамерного сердца - cor triloculare biventriculare. Сочетание дефекта межпредсердной перегородки с врождённым или ревматическим стенозом митрального клапана называют болезнью Лютамбаше. При резком стенозе происходит шунтирование крови из левого предсердия в правое с развитием гипертрофии и дилатации правых отделов сердца, лёгочной гипертензии, пневмосклероза.

Клиническое значение дефектов межпредсердной перегородки зависит от объёма шунтируемой крови. Хроническая перегрузка правых отделов сердца ведёт к их гипертрофии, лёгочной гипертензии и дилатации лёгочной артерии. Когда лёгочная гипертензия достигает высокой степени, возможен сброс крови справа налево и возникает отсроченный порок синего типа.

Причины смерти больных: сердечная недостаточность, парадоксальная эмболия, септический эндокардит в краях дефекта, эмболические абсцессы головного мозга.

Транспозиция магистральных сосудов

Выделяют корригированную и некорригированную формы транспозиции магистральных сосудов (рис. 10-17В).

• Корригированная транспозиция. Аорта расположена спереди относительно лёгочной артерии и берёт начало из желудочка, содержащего артериальную кровь, но расположенного справа, а лёгочная артерия - из желудочка, содержащего венозную кровь, но расположенного слева. Несмотря на аномальное расположение желудочков и магистральных сосудов, происходит физиологическая циркуляция крови. При этом нередко в артериальном желудочке находят трёхстворчатый клапан, а в венозном - митральный. Часто сочетание этого порока с дефектом межжелудочковой перегородки или незаращением артериального протока.

• Некорригированная транспозиция. Магистральные артерии смещены относительно друг друга, аорта берёт начало из желудочка, содержащего венозную кровь, а лёгочная артерия - из желудочка с артериальной кровью. Такой порок не совместим с жизнью, если нет дополнительного шунтирования между кругами кровообращения через дефекты межжелудочковой или межпредсердной перегородок или артериальный проток.

Тетрада Фалло

Признаки тетрады Фалло (рис. 10-17Г):

∨ высокий дефект межжелудочковой перегородки;

∨ декстрапозиция аорты с локализацией её над септальным дефектом и получением крови одновременно из обоих желудочков;

∨ стеноз устья лёгочной артерии;

∨ гипертрофия правого желудочка.

Нередко сочетание тетрады Фалло с незаращённым (персистирующим) артериальным протоком, что иногда позволяет больным жить даже при тяжёлом стенозе устья лёгочной артерии. Также облегчает течение порока лёгочный кровоток через коллатеральную систему бронхиальных артерий. Наличие или отсутствие цианоза при тетраде Фалло зависит от тяжести стеноза устья лёгочной артерии.

Прогноз заболевания неблагоприятный. Большинство пациентов умирает в детском возрасте. Средний срок жизни больных без лечения - 12 лет. Причины смерти: правожелудочковая недостаточность, септический эндокардит, эмболические абсцессы головного мозга, лёгочные инфекции.

Незаращение артериального протока

Артериальный (боталлов) проток - соустье между аортой ниже устья подключичной артерии и основным стволом или левой ветвью лёгочной артерии. Во внутриутробном периоде он служит для сброса крови из лёгочной артерии в аорту, минуя лёгкие. После рождения происходит его облитерация. Если проток не зарастает, возникает порок, часто в сочетании с дефектами перегородок, коарктацией аорты, стенозом лёгочной артерии, тетрадой Фалло. Этот порок в три раза чаще бывает у женщин.

Морфологически боталлов проток имеет вид сосуда длиной 1-2 см и диаметром до 1 см. Иногда это отверстие между прилежащими стволами лёгочной артерии и аорты. Аномальное шунтирование крови слева направо через боталлов проток вызывает гипертрофию левого желудочка, расширение лёгочной артерии и её ветвей. В дальнейшем развиваются склероз сосудов лёгких, гипертензия малого круга кровообращения, гипертрофия правого желудочка с обратным шунтированием крови (справа налево) и возникновением цианоза. Однако при стенозе лёгочной артерии и тетраде Фалло персистирующий артериальный проток поддерживает жизнь больных, так как служит единственным путём кровоснабжения лёгких.

Прогноз зависит от величины просвета протока. При широком просвете смерть наступает от сердечной недостаточности, средняя продолжительность жизни больных - 40 лет. При небольших размерах незаращённого боталлова протока возможно бессимптомное течение. Незаращённый артериальный проток относительно легко устранить хирургическим путём.

Варианты перечисленных признаков известны как триада и пентада Фалло, болезнь Айзенменгера.

• Триада Фалло - врождённый порок сердца, имеющий три признака:

∨ высокий дефект межжелудочковой перегородки;

∨ стеноз устья лёгочной артерии;

∨ гипертрофия правого желудочка.

• Пентада Фалло - врождённый порок сердца с сочетанием пяти признаков:

∨ высокий дефект межжелудочковой перегородки;

∨ дефект межпредсердной перегородки;

∨ декстрапозиция аорты с локализацией её над септальным дефектом и получением крови из обоих желудочков;

∨ стеноз устья лёгочной артерии;

∨ гипертрофия правого желудочка.

• Болезнь Айзенменгера - редкий вариант тетрады Фалло, когда стеноз или атрезия лёгочной артерии отсутствуют, поэтому циркуляция крови в малом круге кровообращения сохранена. Тяжесть заболевания зависит от сброса части неоксигенированной крови из правого желудочка в аорту. Средний срок жизни больных - 25 лет.

Стеноз лёгочной артерии

Этот порок редко бывает изолированным. Обычна локализация на уровне клапанов, реже - подклапанного отдела (рис. 10-17Д). Правый желудочек гипертрофирован, часто наблюдают постстенотическое расширение лёгочного ствола. Если функционирует овальное окно, происходит шунтирование крови справа налево с развитием цианоза (порок синего типа). Возможно сочетание стеноза лёгочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки или незаращением боталлова протока.

Коарктация аорты

Коарктация аорты - врождённое сужение в месте перехода дуги аорты в нисходящую часть (рис. 10-18). Характерно повышение АД на верхних конечностях и падение его на нижних конечностях с ослаблением на них пульсации. При этом развиваются компенсаторное коллатеральное кровообращение через систему внутренней грудной и межрёберных артерий, гипертрофия левого желудочка.

Рис. 10-18. Анатомия и гемодинамика при коарктации аорты: А - аорта, ЛА - лёгочная артерия, ЛП - левое предсердие, ЛЖ - левый желудочек, ПП - правое предсердие, ПЖ - правый желудочек, НПВ - нижняя полая вена, ВПВ - верхняя полая вена. Сплошные стрелки указывают на участок сужения нисходящей аорты.

Стеноз устья аорты

Этот порок синего типа - следствие смещения перегородки артериального ствола влево. Протекает с гипоплазией левого желудочка и гипертрофией правого желудочка.

ПРИОБРЕТЁННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА

Содержание раздела "Приобретённые пороки сердца" смотрите в книге.

ПЕРЕСАДКА СЕРДЦА

Пересадка сердца - нередко единственный способ продления жизни пациента. После такой операции 60% пациентов живут не менее 5 лет. Показание для пересадки сердца - неизлечимая сердечная недостаточность при дилатационной кардиомиопатии, ИБС и других заболеваниях. Эффективности трансплантации сердца способствуют следующие условия: