Оценка состояния системы кровообращения: пульс, артериальное давление, оценка двигательности сердца. 4 страница

ИНФАРКТ МИОКАРДА

Инфаркт миокарда - циркулярный некроз сердечной мышцы вследствие остро возникающей абсолютной или относительной недостаточности коронарного кровотока. Смертность при инфаркте миокарда в течение первого часа на догоспитальном этапе составляет около 30%. Госпитальная смертность в первые 28 сут инфаркта миокарда - 15-28%.

Инфаркты миокарда классифицируют в зависимости от времени их возникновения, локализации, поражённого слоя сердечной мышцы, распространённости поражения.

• По времени возникновения выделяют:

∨ первичный (острый) инфаркт миокарда в течение 4 нед от приступа ишемии до формирования рубца;

∨ повторный инфаркт миокарда (через 4 нед и более после первичного инфаркта);

∨ рецидивирующий инфаркт миокарда, возникающий в течение 4 нед существования первичного или повторного инфаркта).

• По локализации выделяют следующие виды.

◊ Передний инфаркт миокарда (при нарушении кровотока в бассейне левой коронарной артерии, особенно её нисходящей ветви) - в области верхушки сердца, передней и боковой стенках левого желудочка, передней части межжелудочковой перегородки.

◊ Задний инфаркт миокарда (при окклюзии огибающей ветви левой коронарной артерии) - в задней стенке левого желудочка, задней части межжелудочковой перегородки.

◊ Обширный инфаркт миокарда (при окклюзии основного ствола левой коронарной артерии).

◊ Очень редко бывает инфаркт миокарда правого желудочка.

• По зоне поражения сердечной мышцы:

∨ субэндокардиальный - в субэндокардиальном слое;

∨ интрамуральный - в средних слоях миокарда;

∨ субэпикардиальный - под эпикардом;

∨ трансмуральный - поражение всех слоёв миокарда.

• По распространённости поражения:

∨ мелкоочаговый;

∨ крупноочаговый;

∨ обширный (обычно трансмуральный).

Патогенез. Ишемию миокарда наблюдают при всех формах ИБС. Однако при стенокардии краткая повторная острая ишемия миокарда не переходит в его некроз. При внезапной коронарной смерти ишемическое повреждение миокарда протекает с морфологическими изменениями, характерными для фибрилляции желудочков. При инфаркте миокарда острая очаговая ишемия служит первой стадией заболевания. Патогенез инфаркта миокарда состоит из ишемической (донекротической) стадии, некротической и стадии рубцевания (организации).

Известно, что клетка или ткань не может сразу из состояния жизни перейти в состояние некроза, т.е. смерти. Некрозу всегда предшествуют переходные состояния - дистрофия и некробиоз. Это биологическая закономерность проявляется на всех уровнях организации материи. Поэтому нельзя, исходя из термина "инфаркт миокарда", вырывать из пато- и морфогенеза всего заболевания одно звено - некроз, а предшествующую некрозу ишемическую стадию относить к другой форме ИБС. Так делают в зарубежных руководствах, выделяющих лишь две стадии инфаркта миокарда. Это тем более неверно, что подходы к лечению стенокардии как самостоятельной формы ИБС и ишемической стадии инфаркта миокарда не одинаковы.

Ишемическая стадия

Длительность ишемической стадии инфаркта миокарда - 18-24 ч. Характерно развитие ишемической дистрофии сердечной мышцы в области нарушения кровообращения.

При инфаркте миокарда в большинстве случаев просветы трёх коронарных артерий в сумме составляют лишь 34±2,7% от нормы, в то время как так называемая критическая сумма их просветов должна быть не менее 35%. Спазм резко стенозированной коронарной артерии может привести к повреждению атеросклеротической бляшки. При этом в кровь поступает тканевой тромбопластин, стимулирующий агрегацию тромбоцитов. Они секретируют тромбоксан А2, серотонин, гистамин и другие биологически активные вещества, способствующие спазму сосуда и образованию в нём тромба (рис. 10-11). Однако примерно в 1/3 случаев тромба в коронарной артерии при аутопсии не обнаруживают. Тем не менее, и при тромбозе, и при длительном спазме коронарной артерии в миокарде возникают морфологические изменения, обусловленные острой ишемией. При этом важны длительность остановки кровотока и выраженность коллатерального кровообращения. Последнее определяет размеры так называемой периинфарктной зоны, возникающей в результате спазма мелких сосудов вокруг участка полного отсутствия кровотока. В дальнейшем, если коллатеральное кровообращение достаточно для кровоснабжения периинфарктной зоны, возникшие ишемические повреждения миокарда могут быть обратимы. Если же кровоснабжение этой зоны будет недостаточным, то дистрофические изменения сердечной мышцы закончатся инфарктом, увеличив размеры некротизированного участка.

Рис. 10-11. Стенозирующий атеросклероз венечной артерии с обтурацией её просвета тромбом. Окраска гематоксилином и эозином (x40).

Ещё более важное значение в патогенезе инфаркта имеет так называемый интактный миокард. Он подвержен повышенной нагрузке, так как ишемизированный участок сердца не функционирует. В связи с этим работа интактного миокарда должна возрасти, что требует повышенного образования энергии. Однако количество митохондрий в кардиомиоцитах обеспечивает энергетику миокарда лишь в пределах гомеостаза. Поэтому при внезапно и резко возросшей нагрузке на мышцу сердца возникает энергетический дефицит. Это сигнал для включения компенсаторных процессов - развития гиперплазии внутриклеточных структур, в первую очередь, митохондрий.

Однако вследствие гиперфункции митохондрий усилен распад их крист, поэтому поступающий кислород не может быть полностью использован для образования АТФ. Возникает тканевая гипоксия интактного миокарда, её степень возрастает при усилении функции и, следовательно, деструкции митохондрий. Угрозу развития замкнутого круга предотвращают рекомбинационные изменения митохондрий. От способности организма быстро включить компенсаторные реакции и ликвидировать энергетический дефицит миокарда в значительной степени зависит жизнь больного (см. главу 5). Оптимально, если уровень образования энергии при ишемии соответствует резко возросшему уровню метаболизма, обеспечивающего гиперфункцию сократительного миокарда. В этом случае больной переживёт стадию ишемии, а затем, вероятно, и стадию некроза, когда нагрузка на сохранный миокард снижена в связи с падением внутрижелудочкового давления и включением других компенсаторных реакций.

В ишемическую стадию погибает большинство больных. При этом в миокарде нарастают тяжёлые нарушения обмена, делающие ишемические изменения необратимыми, возникает энергетический дефицит, включающий компенсаторные механизмы, а также бывает решена судьба периинфарктной зоны.

Морфогенез. Макроскопических признаков ишемии сердечной мышцы мало - умеренно дряблый миокард с неравномерным кровенаполнением. Поэтому для макроскопической диагностики ишемической стадии инфаркта миокарда используют специальные пробы и реакции.

• Проба с теллуритом калия. При помещении кусочков миокарда в раствор теллурита калия в мышечной ткани, содержащей кислород, происходит восстановление теллурита до теллура, имеющего тёмный цвет, а участки ишемии, не содержащие кислорода, сохраняют бледную окраску.

• Реакция с нитро-СТ на окислительно-восстановительные ферменты использует аналогичный принцип - окрашивание жизнеспособного миокарда в тёмно-фиолетовый цвет.

Люминесцентная микроскопия неокрашенных срезов миокарда выявляет их зеленоватое свечение в участках ишемии.

Поляризационная микроскопия определяет в очагах ишемии избыточное сокращение мышечных волокон - их яркое свечение на тёмном фоне.

С помощью световой и электронной микроскопии уже через 5-15 мин в зоне ишемии обнаруживают расстройства микроциркуляции, отёк стромы, очаги контрактурных изменений волокон, участки гиперрелаксации миофибрилл (рис. 10-12). Через 4-6 ч контрактурно изменённые миофибриллы видны преимущественно по периферии зоны ишемии, а в очагах ишемии количество релаксированных волокон достигает 60%, это показатель необратимости повреждения. Через 30 мин ишемии из миокарда исчезает гликоген, через 2-4 ч падает активность ферментов цикла Кребса, происходит разобщение окисления и фосфорилирования, нарастает анаэробный гликолиз. Через 12 ч окислительно-восстановительные ферменты полностью исчезают из зоны ишемии. Их слабая активность сохранена лишь по периферии ишемизированных участков, а в интактном гиперфункционирующем миокарде активность этих ферментов возрастает.

Рис. 10-12. Острая ишемия миокарда (15 мин). Неравномерное пересокращение и расслабление миофибрилл, их вакуольная и жировая дистрофия, отёк стромы. Полутонкий срез (x5000).

Установлено, что уже через 5-15 мин после прекращения кровотока по коронарной артерии в кардиомиоцитах очага ишемии происходит деструкция митохондрий и отложение кальция на фрагментах их крист. Возникает и быстро прогрессирует дефицит АТФ, ведущий к угнетению мембранных помп. Нарушен электролитный обмен: увеличено поступление в кардиомиоциты ионов натрия и воды, потеря ими ионов калия, растёт внутриклеточная концентрация ионов кальция, соотношение K+/Na+ падает до 1,2 и ниже, что указывает на необратимость изменений кардиомиоцитов. Уже через 5 мин после нарушения кровоснабжения в зоне ишемии развивается ацидоз, он быстро нарастает, активируя лизосомы, и их гидролазы разрушают внутриклеточные структуры. Этому способствует и активация Са2+-зависимых протеаз. Они вызывают разрушение миофиламентов и активизируют фосфолипазы, разрушающие мембраны внутриклеточных структур. В условиях дефицита кислорода перекисное окисление липидов усиливает деструкцию клеточных мембран. К 18-20 ч начинается распад тканей в зоне ишемии, в крови повышены концентрации креатинкиназы и трансаминаз. Наряду с характерными изменениями на ЭКГ и появлением признаков асептического воспаления, это признак некроза миокарда и начала некротической стадии инфаркта.

Некротическая стадия

Морфологически инфаркт миокарда - ишемический (белый) коагуляционный некроз с геморрагическим венчиком. Макроскопически инфаркт миокарда имеет неправильную форму, представлен сливными очагами серо-жёлтого цвета, вокруг них расположена зона полнокровия и кровоизлияний.

Микроскопически к концу первых суток в миокарде происходит слияние очагов фуксинофильной дегенерации с образованием крупных полей. По периферии очага инфаркта обнаруживают асептическое воспаление: резко гиперемированные сосуды микроциркуляторного русла с краевым стоянием лейкоцитов, периваскулярные кровоизлияния, выраженную лейкоцитарную инфильтрацию. При этом лейкоциты проникают в очаг некроза (рис. 10-13). Через 48 ч некротизированная ткань инфильтрирована лейкоцитами, в инфильтрате присутствуют макрофаги, начинается глыбчатый распад миофибрилл. В это время полностью отсутствуют ферменты цикла Кребса в зоне некроза, резко повышена их активность в функционирующем миокарде. На 4-5 сут отчётливо увеличено количество макрофагов в инфильтрате, начинается резорбция некротизированной ткани, видны фибробласты.

Рис. 10-13. Участок некроза мышечной ткани. Вокруг очага демаркационное воспаление в виде выраженной лейкоцитарной инфильтрации и гиперемии сосудов. Окраска гематоксилином и эозином (x320).

В течение 2 нед происходит миомаляция (размягчение) и резорбция мышечной ткани. Этот период особенно опасен для развития острой аневризмы сердца. Уже к началу 2 нед в области инфаркта начинает формироваться грануляционная ткань. В кардиомиоцитах функционирующего миокарда в этот период уже отчётливо выражена гиперплазия митохондрий и миофиламентов, что приводит к гипертрофии миофибрилл, увеличено количество рибосом в саркоплазме и на мембранах саркоплазматической сети, увеличена площадь ядер мышечных клеток, происходит гипертрофия сохранного миокарда.

Стадия рубцевания

Образование грануляционной ткани начинается на 2 нед инфаркта миокарда (рис. 10-14). На 3 нед почти вся зона некроза замещена созревающими грануляциями, к 4-6 нед они превращаются в зрелую соединительную ткань. Возникает крупноочаговый кардиосклероз, характеризующий хроническую ИБС. Однако полностью организация инфаркта миокарда и адаптация сердца к новым условиям функционирования бывает завершена через 2-2,5 мес после начала заболевания. В функционирующем миокарде прогрессирует гипертрофия мышечной ткани до тех пор, пока масса миокарда не обеспечит адекватную сократимость.

Рис. 10-14. Инфаркт миокарда, стадия рубцевания. Созревающая грануляционная ткань. Окраска гематоксилином и эозином (x100).

Осложнения инфаркта миокарда

Выделяют осложнения раннего (до 3 нед) и позднего (от 4 нед до 3 мес) периода болезни.

• Осложнения раннего периода: сердечная астма и отёк лёгких, кардиогенный шок, нарушения ритма и проводимости, разрыв миокарда (в период 3-10 дней вызывает до 15% смертей от инфаркта миокарда), острая аневризма миокарда (в период 4-14 дней у 20-30% больных), тромбоэмболический синдром (источник - свежие тромботические массы, образующиеся на эндокарде в области инфаркта или в полости аневризмы), отрыв некротизированной сосочковой мышцы, перфорация межжелудочковой перегородки (1-1,5% случаев).

• Осложнения позднего периода: чаще хроническая аневризма сердца, постинфарктный синдром, или синдром Дресслера. Последний связан с аутоаллергией (изменённые белки в области инфаркта и периинфарктной зоны приобретают аутоантигенные свойства). Синдром проявляется развитием перикардита, плеврита, лихорадки, эозинофилии крови. Его наблюдают у 1-4% больных, перенёсших инфаркт миокарда.

Исходы острого инфаркта миокарда: острая сердечная недостаточность, возможно, с развитием отёка лёгких или головного мозга, крупноочаговый кардиосклероз, хроническая ИБС.

Атипичные формы инфаркта миокарда

Атипичные формы наблюдают в 2-10% случаев. Они сложны для диагностики, так как их клинические симптомы маскируют истинное заболевание.

• Астматическая форма бывает у 5-10% больных инфарктом миокарда. Уже в первые часы заболевания развивается сердечная астма и острый отёк лёгких, связанные с резким падением сократительной функции сердца или с острым повышением АД. Наиболее яркий симптом - удушье, в 50% случаев без типичной загрудинной боли, особенно у пожилых людей.

• Абдоминальная (гастралгическая) форма возможна в 2-3% случаев инфаркта миокарда при поражении задней стенки левого желудочка или верхушки сердца. Пациента беспокоит приступообразная боль в верхней части живота, рвота, иногда икота, тенезмы, жидкий стул, холодный пот. Нередко больной связывает своё состояние с отравлением пищей. Однако при этом ЭКГ типична для инфаркта миокарда.

• Церебральная форма возникает у 3-5% больных. Характерна неврологическая симптоматика: преходящие нарушения мозгового кровообращения, ишемический инсульт, гемипарез, афазия, потеря сознания и др. Эти симптомы связаны с резким снижением сердечного выброса, нарушениями ритма вплоть до фибрилляции желудочков.

• Безболевая форма инфаркта миокарда бывает у старых или физически очень сильных людей, обычно злоупотребляющих алкоголем. Такие больные испытывают лишь дискомфорт в грудной клетке. Клинические признаки: экстрасистолия, тахикардия, реже брадикардия, ритм галопа, артериальная гипотензия, тоны сердца глухие, в лёгких - застойные хрипы.

• Отёчная форма редка, в основном её наблюдают при инфаркте задней стенки левого желудочка и межжелудочковой перегородки, иногда правого желудочка. Характерно быстрое развитие недостаточности правого желудочка, отёка лёгких и асцита.

ХРОНИЧЕСКАЯ ИШЕМИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ СЕРДЦА

Хроническая ИБС - хроническая недостаточность коронарного кровообращения. Её морфологические проявления: диффузный мелкоочаговый кардиосклероз, крупноочаговый постинфарктный кардиосклероз, хроническая аневризма сердца.

• Мелкоочаговый диффузный кардиосклероз - результат повторных ишемических повреждений небольших групп кардиомиоцитов (многократных приступов стенокардии), что приводит к их атрофии и замещению соединительной тканью в виде мелких белесоватых рубчиков.

• Крупноочаговый постинфарктный кардиосклероз. Размеры зависят от величины и глубины участка некроза. Особенно выражена рубцовая ткань на месте трансмурального инфаркта, когда она замещает всю толщину стенки сердца. Характерна регенерационная гипертрофия миокарда.

• Хроническая аневризма сердца - мешковидная полость, заполненная тромботическими массами. Чаще её формирование происходит под давлением крови при трансмуральном инфаркте миокарда. Иногда может быть исходом острой аневризмы. Осложнения хронической аневризмы сердца: тромбоэмболический синдром, тампонада сердца в результате разрыва стенки аневризмы. На фоне хронической ИБС возможно развитие повторного инфаркта миокарда.

Исход хронической ИБС - хроническая сердечная недостаточность.

КАРДИОМИОПАТИИ

Кардиомиопатии - заболевания сердца некоронарогенной природы, связанные с дистрофией миокарда. Клинически для кардиомиопатий характерны одышка при физической нагрузке, аритмии, тахикардия, головокружение, иногда обмороки, в терминальной стадии болезни - хроническая сердечная недостаточность.

Выделяют первичные и вторичные кардиомиопатии.

• Первичные (идиопатические) кардиомиопатии:

∨ гипертрофическая (обструктивная);

∨ дилатационная (застойная);

∨ рестриктивная (эндомиокардиальный фиброз);

∨ аритмогенная дисплазия правого желудочка (правожелудочковая кардиомиопатия, болезнь Фонтана).

• Вторичные кардиомиопатии:

∨ токсические (действие этанола, кобальта, кокаина, катехоламинов, уремия и др.);

∨ инфекционные;

∨ метаболические (алиментарные, тезаурисмозы, амилоидоз, подагра, эндокринопатии и др.);

∨ при системных заболеваниях (гранулематозный, или гигантоклеточный миокардит, гранулематоз Вегенера, саркоидоз);

∨ наследственные нервно-мышечные.

Распространённость. Заболеваемость первичными кардиомиопатиями - 7-10 случаев на 100 тыс. населения. Распространённость вторичных кардиомиопатий связана с соответствующими первичными заболеваниями.

ПЕРВИЧНЫЕ КАРДИОМИОПАТИИ

Этиология идиопатических кардиомиопатий окончательно не установлена, однако известно, что она неодинакова для разных видов.

Гипертрофическая кардиомиопатия

Для гипертрофической (обструктивной) кардиомиопатии характерна выраженная гипертрофия миокарда, преимущественно левого желудочка, что ведёт к уменьшению полостей желудочков и нарушению диастолы при нормальной или усиленной систоле.

Этиология. Заболевание носит семейный характер. Это объясняют мутацией гена тяжёлых цепей β-миозина, а также гена тропонина. Страдают преимущественно мужчины. Клинические признаки возникают с 10-20-летнего возраста, чаще около 40 лет.

Формы гипертрофической кардиомиопатии:

∨ обструктивная (гипертрофический субаортальный стеноз);

∨ необструктивная (диффузная гипертрофическая кардиомиопатия).

Патогенез. Предполагают, что при гипертрофической кардиомиопатии повышена чувствительность к катехоламинам, что усиливает сократительную функцию сердца. Однако эти пациенты, помимо дефекта миозина и тропонина, имеют врождённый дефект образования коллагена. Это нарушает формирование стромы миокарда, вызывает дезорганизацию миофибрилл. Усиленная сократительная функция кардиомиоцитов приводит к их гибели, замещению соединительной тканью и прогрессированию диффузного фиброза мышцы сердца.

Морфогенез. При гипертрофической кардиомиопатии масса сердца увеличена свыше 500-700 г. Толщина стенки левого желудочка составляет 2,5-3 см, верхушка сердца заострена. Размер полостей сердца уменьшен, клапанный аппарат и коронарные артерии не изменены. Характерна асимметричная гипертрофия стенок левого желудочка. При этом толщина межжелудочковой перегородки в 1,5-2 раза превышает толщину стенки левого желудочка, в результате просвет его выносящего тракта сужен. Возникает обструктивная форма гипертрофической кардиомиопатии. Кроме этого варианта асимметрии возможна среднежелудочковая гипертрофия (ниже выносящего тракта левого или правого желудочков), а также асимметричная гипертрофия верхушки сердца. Также существует симметричная, или диффузная форма гипертрофической кардиомиопатии, когда гипертрофия стенок левого желудочка выражена равномерно и обструкция выносящего тракта отсутствует.

Специфические признаки заболевания на микроскопическом уровне: хаотичное расположение миофибрилл, особенно в межжелудочковой перегородке, зазубренность контуров ядер кардиомиоцитов, вокруг них виден светлый ободок. Неспецифические признаки: резко выраженная гипертрофия кардиомиоцитов, диффузный склероз стромы, очаги контрактурных изменений миофибрилл и миоцитолиза.

Дилатационная кардиомиопатия

Дилатационная кардиомиопатия - диффузное поражение миокарда с расширением полостей сердца и резким снижением его сократимости. Эта кардиомиопатия составляет 60% всех идиопатических кардиомиопатий, чаще бывает у мужчин в возрасте 10-30 лет.

Клинические проявления: одышка и утомляемость при физической нагрузке, кашель, кровохарканье, аритмия, боли в области сердца, бледность, акроцианоз, симптомы нарастающей сердечной недостаточности. Большинство трансплантаций сердца производят по поводу дилатационной кардиомиопатии.

Этиология и патогенез заболевания не установлены. Предполагают, что дилатационная кардиомиопатия - результат латентно протекавшего вирусного миокардита. В ходе заболевания происходит атрофия и гибель кардиомиоцитов, что вызывает интерстициальный фиброз и гипертрофию остальных мышечных волокон.

Морфогенез. Характерна резкая дилатация всех полостей сердца, масса его достигает 600-800 г, иногда даже 1200 г. Сердце приобретает шаровидную форму (поперечный размер соответствует продольному или превышает его, верхушка сердца сглажена). При этом толщина стенки левого желудочка составляет 2-2,5 см, не соответствуя массе сердца. Клапанный аппарат и коронарные артерии не изменены.

Микроскопические изменения не специфичны: чередование атрофированных и гипертрофированных мышечных волокон, очагов контрактурных изменений миофибрилл, участков миоцитолиза, иногда небольшая клеточная реакция. Заметны мелкоочаговый кардиосклероз и увеличение межмышечной жировой ткани. На ультраструктурном уровне отмечают расхождение вставочных дисков кардиомиоцитов, что вызывает электрическую нестабильность миокарда.

Рестриктивная кардиомиопатия

Характерны ригидность стенок желудочков сердца, чаще левого и выраженный фиброз эндокарда. Это препятствует диастолическому наполнению камер сердца и нарушает функцию атриовентрикулярных клапанов. Клинические симптомы: одышка при физической нагрузке, утомляемость, боли в сердце, аритмии, иногда обмороки. Прогрессируют признаки сердечной недостаточности, гипертензии малого круга кровообращения с развитием лёгочно-сердечной недостаточности.

Этиология неизвестна. Наиболее вероятной причиной рестриктивной кардиомиопатии считают изолированный пристеночный эндокардит Лёффлера. Предполагают, что эндомиокардиальный фиброз может быть обусловлен избытком в организме церия при дефиците магния. Это бывает у жителей африканских стран, где чаще диагностируют рестриктивную кардиомиопатию. В России она очень редка.

Морфогенез. Характерен грубый фиброз эндокарда левого, реже правого желудочка с очагами гиалиноза, обызвествления, уменьшением полости желудочка. Часто склероз распространён на заднюю створку митрального клапана и субэндокардиальный слой. Сократительная функция сердца существенно снижена. Нередко образование в полостях сердца пристеночных тромбов. Поражение проводящей системы сердца вызывает аритмии. Микроскопически помимо выраженного фиброза и гиалиноза эндокарда и миокарда видны гибель кардиомиоцитов, незначительная очаговая круглоклеточная инфильтрация и гипертрофия остальных мышечных волокон.

Осложнения: тромбоэмболии, аритмии, внезапная сердечная смерть.

Исход неблагоприятный. В первые 5 лет заболевания погибает 70% больных.

Правожелудочковая кардиомиопатия

Правожелудочковая кардиомиопатия (аритмогенная дисплазия правого желудочка) - редкая форма кардиомиопатии и наиболее частая причина синдрома внезапной смерти младенцев, детей, подростков и спортсменов.

Этиология заболевания окончательно не установлена. Доказано наличие генетического дефекта.

Морфогенез. Характерно истончение стенки желудочка и замещение миокарда фиброзной и жировой тканью - "пергаментное сердце". Предполагают, что истончение миокарда связано с вялотекущими сливными очагами некроза в мышце сердца. Типичны желудочковая тахикардия, экстрасистолия, синоатриальная блокада, изредка разрывы правого желудочка и тампонада сердца.

ВТОРИЧНЫЕ КАРДИОМИОПАТИИ

Вторичные кардиомиопатии - заболевания сердца некоронарогенной природы, протекающие с дистрофией миокарда вследствие заболеваний различной этиологии. Наиболее распространена алкогольная кардиомиопатия. Это одно из проявлений хронической интоксикации этанолом и его токсическим метаболитом - ацетальдегидом.

Алкогольная кардиомиопатия - важнейшее звено патогенеза алкогольной болезни и причина внезапной сердечной смерти, особенно молодых мужчин. Она занимает второе место среди причин внезапной сердечной смерти после коронарной болезни сердца.

Патогенез алкогольной кардиомиопатии связан с прямым повреждающим действием алкоголя на клеточные и внутриклеточные мембраны кардиомиоцитов. Деструкция крист митохондрий приводит к тканевой гипоксии, энергетическому дефициту и атрофии мышечных клеток. Кроме того, накопление ацетальдегида способствует разобщению окисления и фосфорилирования. Гипоксию усиливает артериосклероз коронарных и внутримиокардиальных сосудов, а также периваскулярный склероз, характерный для хронической алкогольной интоксикации. Прямое действие этанола, гипоксия, активация лизосомальных гидролаз, перекисное окисление липидов повышают проницаемость клеточных мембран и нарушают электролитный обмен. Атрофия части миофибрилл и склероз стромы миокарда ведут к гипертрофии остальных кардиомиоцитов и липоматозу стромы миокарда. Не исключено, что накопление аритмогенных веществ в миокарде создаёт его электрическую нестабильность. С этим связаны экстрасистолия и пароксизмы аритмии, нередко переходящие в фибрилляцию желудочков.

Морфогенез. Сердце при алкогольной кардиомиопатии умеренно гипертрофировано, однако иногда может иметь нормальную массу. Под эпикардом выражен слой жировой клетчатки. Полости сердца, особенно левого желудочка расширены, миокард дряблый, на разрезе желтоватого цвета за счёт жировой дистрофии, видны мелкие рубчики и соединительнотканные прослойки. Коронарные артерии вообще не поражены атеросклерозом или он представлен начальной стадией без стенозирования просвета сосудов. Микроскопически для алкогольной кардиомиопатии характерно чередование атрофичных и гипертрофированных мышечных волокон, жировая дистрофия кардиомиоцитов. Видны очаги избыточного сокращения миофибрилл, иногда вокруг них отмечают незначительную лимфогистиоцитарную инфильтрацию. Характерно разрастание жировой клетчатки в межмышечной строме и вокруг интрамуральных сосудов.

Если после алкогольного эксцесса на фоне кардиомиопатии наступает внезапная сердечная смерть, обнаруживают множественные очаги миоцитолиза, исчезновение поперечной исчерченности миофибрилл в результате расплавления дисков Z, что связано с прямым действием на кардиомиоциты ацетальдегида. Накопление последнего в крови происходит при массивном поступлении в организм алкоголя и снижении базального метаболизма печени. Отмечают также отчётливые изменения реологии крови и нарушения микроциркуляции.

Осложнения. Алкогольная кардиомиопатия способствует развитию хронической сердечной недостаточности, однако прекращение употребления алкоголя улучшает состояние. Частое осложнение - фибрилляция желудочков сердца из-за его электрической нестабильности.

Морфология других вторичных кардиомиопатий зависит от патогенеза основного заболевания (инфекции, амилоидоз, эндокринопатии и др.).