Этот вид повреждений пищевода отличается особой тяжестью, так как 5 страница

3) Тромбоз аневризм.

Б) Регионарные:

1) Синдром длительной венозной недостаточности при артерио-венозной аневризме и сбросе артериальной крови в вену.

2) Сдавление аневризмой органов и тканей.

3) Ишемия конечности дистальнее аневризмы (при тромбозе или эмболии из аневризмотического мешка в дистальное артериальное русло).

4) портальная гипертензия при артерио-венозных аневризмах висцераль­ных сосудов.

В) Общие:

1) сердечная недостаточность;

2) бактериальный эндокардит;

3) аневризматический сепсис;

4) вазоренальная гипертония при аневризме почечных артерий.

утолщаются ("артериализация вен").

ЛЕЧЕНИЕ больных травматическими аневризмами - сложный раздел хи­рургии сосудов. Выполняемые операции можно разделить на 3 группы:

I группа - операции, сохраняющие проходимость сосудов. Среди них:

1) Операция Крымова, заключающаяся в том, что на аневризматический мешок накладывают зажим и лигируют (как геморрои­дальный узел.

2) Если мешок иссекают, а на боковую стенку накладывают шов, то говорят об операции Сапожкова. Иногда накладывают венозную "запла­ту", чтобы не суживать просвет сосуда.

3) Операция Маттаса-2: после временной остановки кровотока вскрывают мешок и изнутри ушивают все отверстия. Мешок ушивают путем капитонажа (погруженными швами).

4) При артерио-венозных аневризмах применяют операцию Караванова.

5) Операция Ратнера - наложение заплаты после иссечения веноз­ного мешка вместе с соустьем.

6) Наиболее простой при длинном артерио-венозном свище являет­ся операция Гренуэлла - артерио-венозный свищ прошивают и перевязывают двумя лигатурами:одна ближе к артерии, другая - к вене. Иногда свищевой ход пересекают между лигатурами.

Радикальной операцией является резекция аневризмы и восстановле­ние проходимости путем наложения циркулярного шва, либо, если стянуть концы артерии невозможно, - вшиванием аллопротеза (фторлон-лавсаново­го, гортекс) или аутовенозного трансплантанта. Если резецировать анев­ризму невозможно, используют обходное шунтирование. При этом обязательно нужно перевязать все впадающие в аневризму сосуды.

Шов сосудов производят атравматичной иглой с проленовой моно- нитью 4-6/0 или сосудосшивающими аппаратами с танталовыми скрепками.

II группа - операции, не сохраняющие просвет сосудов, образующих аневризму (лигатурные операции). Они опасны угрозой гангрены конечности, выполняются только вынуж­денно при крайне тяжелом состоянии больного; сильных кровотечени­ях, возникших во время операции; выраженном рубцово-воспалительном про­цессе. Оправданы такие операции на второстепенных и парных артериях (лучевой, локтевой) и концевых:

а) операция Вредена-Горслея - наложение 4-х лигатур на приводящие и отводящие концы сосудов, не удаляя артерио-венозную аневризму;

б) операция Антиллуса - перевязка приводящего и отводящего концов артерии, рассечение аневризмы и тампонада ее.

в) операция Филагриуса - перевязка всех сосудов, идущих к аневриз­ме и иссечение ее.

III группа - паллиативные операции, применяются в тех же вынужден­ных ситуациях, когда восстановить кровоток не представляется возможным:

а) Операция Гунтера - перевязка приводящей артерии на протяжении.

б) Операция Анеля - перевязка приводящей артерии вблизи аневризмы.

в) Операция Шиловцева - перевязка отводящих вен, если больной в тяжелом состоянии из-за сердечной декомпенсации.

г) Операция неполной лигатуры по Е.В.Смирнову - сужение приводя­щей артерии для подготовки коллатерального кровообращения, а потом через 1-2 месяца удаление аневризмы.

д) Операция Киршнера - окутывание аневризматического мешка фасцией бедра или капроновой сеткой в ситуации, если радикально удалить аневризму нет возможности, а угроза разрыва реальна.

Аневризмы аорты

Впервые они описаны Lancisi в 1745 году. Основные причины возникнове­ния приобретенных аневризм аорты: атеросклероз и сифилис; реже - ревма­тизм, аортоартериит, туберкулез, микозы.

Врожденные аневризмы при неполноценности эластического каркаса аорты бывают при синдроме Марфана. Так, Марфан в 1896 году описал аномалию костного развития, характеризующуюся высоким ростом, узким ли­цом, непропорциональной длиной конечностей, длинными паукообразными пальцами, воронкообразной грудной клеткой, эктопией хрусталика. Развитие заболевания связано с врожденным дефектом метаболизма хондроитинсерной кислоты - основной субстанции соединительной ткани. В связи с этим возникает дегенерация эластических волокон в аорте, их разрушение (медио­некроз) и развитие аневризмы грудного отдела аорты. Аневризмы могут появляться в любом отделе аорты. При этом грудная локализация встречаются в 4% всех летальных исходов.

Классификация аневризм грудного отдела аорты

I. По этиологии:

1) Невоспалительные: а) атеросклеротические, б) травматические (в том числе послеоперационные).

2) Воспалительные: а) сифилитические; б) ревматические; в) микотические; г) аортоартериитические.

3) Врожденные: а) с. Марфана; б) кистозный медионекроз; в) коарктация аорты; г) врожденная извитость дуги аорты.

II. По локализации: а) аневризма синусов Вальсальвы; б) аневризмы восходящей дуги аорты; в) аневризмы дуги аорты; г) аневризмы нисходящей аорты; д) аневризмы торакального отдела аорты.

III. По форме: а) мешковидные; б) диффузные веретенообразные.

IY. По виду: а) истинные, б) ложные, в) расслаивающие.

Клиника зависит от локализации и величины аневризмы. При небольших аневризмах симптомы болезни могут отсутствовать. Характерными признаками аневризм грудного отдела аорты являются:

1) боли в области сердца за грудиной, от­дающие в шею, плечо, спину. Они обусловлены давлением аневризмы на окружающие ткани и раздражением нервных окончаний.

2) сердцебиение;

3) одышка и кашель в связи с давлением аневризмы на трахею.

Если аневризма сдавливает верхнюю полую вену, то возникает отек лица, цианоз верхней половины туловища и головные боли; если сдавливается пищевод - возникает дисфагия; если возвратный нерв - появляется осиплость голоса. Иногда больные испытывают затруднение дыха­ния, усиливающееся в горизонтальном положении.

Осмотр позволяет выявить большие аневризмы, которые выпячива­ются на передней поверхности грудной клетки, так как от постоянного давления разру­шаются грудина и ребра. Образуется пульсирующий грудной горб. Расширяют­ся шейные, грудные вены. Шея и лицо отечны, цианотичны. Сдавление шейного симптомотического ствола ведет к появлению симптома Горнера (ми­оз, птоз, энофтальм).

При пальпации определяются: 1) асимметрия пульса и разни­ца артериального давления на руках, 2) усиленная пульсация аневризмы, если она выходит под кожу шеи.

Перкуссией выявляют расширение сосудистого пучка вправо от грудины.

Аускультация - основной и наиболее ценный симптом грудно­го отдела аорты. При этом чаще всего определяется систолический шум (выслушивается в 75% всех клинических наблюдений). При аневризмах восходящего отдела и дуги аорты он выслушивает­ся во 2 межреберье справа от грудины. Если развивается недостаточность аортального клапана, то в 3 межреберье определяется систо­лодиастолический шум.

Кроме названных симптомов диагностика аневризмы основывается на данных:

А. Ренгенологического исследования, когда выявляются :

1) гомогенное образование с ровными контурами, связанное с тенью аорты (иногда правых отделов сердца) и синхронно с нею пульсирующее.

2) Смещение аневризмой трахеи, бронхов и пищевода, контрастиро­ванного барием.

3) Данными компьютерной томографии.

4) Контрастной рентгенографией. Через бедренную или правую плечевую артерию по Селдингеру катетеризируют грудной отдел аорты. Контрасти­рованием уточняют локализацию, размеры аневризмы, проводят диф­ференциальную диагностику с новообразованиями легких и сре­достения.

Б. Изотопной ангиографии (после введения меченого техне­ция).

В. Ультрозвуковой эхокардиографии.

Г. Ультразвуковой допплерографии.

Прогноз аневризм грудного отдела аорты без лечения неблагоприятен: от разрыва аневризмы в течение 1-го года погибает 50 % больных, а к 5 годам - все остальные. Поэтому наличие аневризмы является абсолютным показанием к операции.

Лечение аневризм включает:

1) Эндотрахеальный наркоз.

2) Специальные методы защиты внутренних органов от гипоксии:

а) искусственное кровообращение;

б) кардиоплегию (фармакологическую и холодовую);

в) общую гипотер­мию.

3) Оперативные доступы:

а) продольная стернотомия;

б) левосторонняя заднелатеральная торакотомия;

в) двусторонняя торакотомия;

г) торакоабдоминальный доступ.

Операции. 1) Главный метод - это резекция аневризмы с замеще­нием участка аорты протезами (например, фирм "Гортекс", "Васкутек" или фтор­лон-лавсановыми, импрегнированными гепарином, антибактериальными препаратами и др.) .

2) Редко, при небольшой мешковидной аневризме, используется ее краевая резек­ция с последующим швом аорты или вшиванием в дефект синтетической зап­латы.

Несмотря на трудности хирургического лечения аневризм грудного отдела, совершенствование техники привело к улучшению результатов лече­ния. По данным Schildberg, Heberer (1971) только 9 % больных умерли после выписки из стационара; 74 % живут в течение 13 лет.

Расслоение аневризмы образуется при надрыве интимы и внутренней эластической мембраны. Струя крови расслаивает стенку сосуда, образуя новый слепой канал. Отслоившая­ся интима обтурирует основной путь кровотока. Если слепой канал надры­вается и внизу "фенестрирует" ("fenestre" - окно), то по­лучается "двуствольная аорта".

Есть 3 типа расслаивающих аневризм аорты: 1 тип - расслоение вос­ходящего грудного и брюшного отделов аорты; 2 тип - расслоение восхо­дящего отдела; 3 тип - расслоение нисходящего и брюшного отделов аор­ты.

Расслоение аневризмы грудной аорты проявляется внезапными ин­тенсивными болями за грудиной, отдающими в спину, лопатки, шею, верхние конечности. В первый момент расслоения повышается АД, а затем падает. Больной бес­покоен. Такое состояние больного часто ошибочно расценивают как острый инфаркт миокарда. Болевой синдром может иметь волнообразное тече­ние. Распространение процесса на коронарные сосуды ведет к коронарной недостаточности. Нарушение кровотока по брахиоцефальным ветвям может приводить к инсульту, параплегии, гемипарезу, асимметрии пульса на верхних конечнос­тях; а распространение на ветви брюшного отдела - к вазоренальной ги­пертензии, симптоматике острого живота. Боли очень сильные и не купируются морфином.

Выделяют острую, подострую и хроническую форму течения болезни. При острой форме летальный исход наступает в сроки от нескольких часов до 1-2 суток; при подострой - от 2-х до 4-х недель. Хронические аневризмы развиваются в течение нескольких месяцев. В диагностике решающее значение имеют:

1) отсутствие на ЭКГ признаков инфаркта миокарда;

2) ультрозвуковая эхолокация (увеличение размеров аорты);

3) рентгенологическое исследование в 2-х проекциях, позволяющее обнаружить увеличение тени средостения, аорты, а иногда и гемоторакс;

4) Рентгеноангиография по Сельдингеру выявляет расширение, деформа­цию, двойной контур аорты, иногда выход контраста за пределы стенки аорты.

Осложнениями расслаивающей аневризмы аорты являются:

1. Разрыв аневризмы: а) в полость перикарда с тампонадой сердца;

б) в плевральную полость,

в) в брюшную полость.

При расслаивающей аневризме показано оперативное лечение, в противном случае летальность достигает 100 %. Консервативное лечение в остром периоде (как предоперационная подготовка) направлено на: сни­жение артериального давления (резерпин, адельфан, нифелат и др.) и снятие

боли ( мор­фин, промедол).

Оперативное лечение при 1 и 2 типе осложнений расслаивающей аневризмы возможно только в условиях искусственного кровообращения; при 3 типе (в брюшную полость) - без него.

Оперативные доступы и операции такие же, как и при нерасслаивающих аневризмах грудной аорты. Как паллиа­тивную, применяют операцию "фенестрации"- в нижней части расслоения аневризмы делают "окошко" в просвет аорты.

Аневризмы брюшного отдела аорты у подавляющего большинства больных бывают ниже почечных артерий. Этиология и патогенез такие же, как и для грудного отдела аорты.

Основным клиническим признаком являются боли в животе (чаще в эпигастрии, слева у пупка), отда­ющие в пах, поясницу или крестец. Это обусловлено давлением аневризмы (или, в случае разрыва - гематомой в забрюшинном пространстве) на нервные ко­решки и сплетения, расположенные вблизи аорты.

Другой характерный симптом аневризмы - это наличие пульсирующего опухолевидного образования в брюшной полости левее средней линии. Объемное образование справа также не исключа­ет наличия аневризмы.

Аневризмы брюшной аорты содержат тромботические массы, суживающие сосуд. Поэтому пульсация стенки аневризмы не всегда четкая и ее принимают за опухоль кишечника, блуждающую почку. В отличие от опухоли над аневризмой слышен систолический шум, проводящийся на бедренные артерии.

Дифференциальная диагностика облегчается применением:

1) ультрозвукового сканирования, позволяющего определить локализа­цию, размеры, форму аневризмы.

2) рентгенологического исследования:

а) обзорной рентгенографии брюшной полости;

б) контрастирования аорты по Селдингеру;

в) компьютерной томографии;

3) изотопной аортографии.

Большие трудности в диагностике представляют осложнения аневризмы аорты:

1) острый тромбоз (встречается реже). Ведущие симптомы при этом - прекращение пульсации аневризмы, силь­ные боли в конечностях, ишемия и гангрена их.

2) разрыв аневризмы (встречается чаще) в забрюшинное пространство - 60-85% всех случаев. Возможны прорывы в 12-перстную кишку - 26 %, ниж­нюю полую вену, в свободную брюшную полость - 14-20 %. Появление резких болей в правой половине живота, в пояснице, вздутие живота, рвота часто расцениваются как почечная колика, острый панкреатит, острый радикулонев­рит. Больной бледен, покрывается холодным потом. Падает артериальное дав­ление. Живот, при прорыве аневризмы в забрюшинное пространство, мягкий, но вздут; при прорыве в брюшную полость - может быть напряжен. При прорыве аневризмы в желудок или кишечник может наблюдаться рвота кровью и дегтеобразный стул. Веду­щий клинический симптом - быстро развивающийся геморрагический шок, не всегда правильно оценивается. Часта вероятность диагностических ошибок.

ЛЕЧЕНИЕ. Хирургическое лечение аневризм брюшной аорты началось в марте 1951 г., когда Dubost выполнил первую успешную резекцию аневризмы с замещением дефекта аорты гомотрансплантантом. В СССР такую операцию впервые произвел В.А.Жмур в 1959 году. Под эндотрахеальным наркозом вы­полняется полная срединная лапаротомия от мечевидного отростка грудины до лобка. Отводится кишечник вправо и вскрывается задний листок брюши­ны. Выделяется брюшной отдел аорты. Радикальным методом хирургического лечения является резекция аневризмы с последующим протезированием син­тетическим бифуркационным протезом. При больших аневризмах стенки аневризматического мешка интимно спаяны с окружающими тканями, нижней полой, подвздошными венами, мочеточниками, кишечником. В таких слу­чаях выполняют операцию А.В.Покровского: внутрипросветную пластику аор­ты - выделяют аорту проксимальнее аневризматического мешка и пе­режимают ее; пережимают подвздошные артерии и вскрывают про­дольно аневризматический мешок, удаляют из него тромботические массы, прошивают и лигируют истоки поясничных артерий. Затем аорту пересекают циркулярно выше аневризмы и протезиру­ют, вшивая протез внутри мешка. После гемостаза листки стенки аневризмы сшивают над протезом. Паллиативные операции окутывания анев­ризм по Киршнеру различными тканями (фасция, капроновая сетка) в настоящее время практически не выполняются.

При аневризмах восходящей аорты с недостаточностью аортального клапана используется операция Бенталла-Де Боно: протезирование аор­тального клапана и восходящей аорты клапаносодержащим протезом ("кон­дуитом") с вшиванием в протез устьев коронарных артерий. При низком расположении устьев коронарных артерий используется парапротезное шунтирование - операция Каброля (с ушком правого предсердия).

Дж. Пароди (1990) выполнил первую успешную эндоваскулярную имплантацию стент-протезом в аортальную позицию при брюшной аневризме. В настоящее время при торакальных и абдоминальных аневризмах в плановом и экстренном порядке используются для эндоваскулярной реконструкции прямые (линейные) и бифуркационные протезы фирмы “Минтек”. Частые осложнения, связанные со сложными манипуляциями специальными катетерами в аневризматическом мешке (негерметичное выключение аневризмы, ятрогенное расслоение стенки аневризмы, тромбоз браншей стента, эмболии и др.) не позволяют сравнивать этот метод с оперативным. Однако низкая летальность (менее 1 %) позволяет надеяться на большое будущее эндолюмбального стентирования аневризм аорты.

При синдроме Марфана с размером аневризмы 5-8 см выполняют час­тичное иссечение ее с ушиванием по Робичеку.

При разрывах аневризмы применяют экстренную экстравальную окклюзию аорты специальным катетером, типа Фогарти.

Летальность при резекции аневризм зависит, прежде всего, от формы аневризмы - неосложненная или осложенная (разрывом, нагноением и т.д.). Например, при резекции неосложненной аневризмы брюшного отдела аорты послеоперационная летальность колеблется от 4 до 27 %; тогда как при осложненных - 40-60 %. По данным М.Де Бейки выживае­мость через 5 лет среди неоперированных больных составила 10 %, а среди оперированных - 62%. Следовательно, главная задача заключается в раннем (до наступле­ния осложнений) выявлении и своевременном лечении аневризм. Оперативное лечение должно производиться сразу после установления диагноза, выжидание не­допустимо. Противопоказания к операции устанавливает только специалист по сосудистой хирургии. Изучение отдельных результатов показало, что оперированные больные надолго возвращаются к нормальной жизни.

Вопросы к занятию

1. Этиология и патогенез заболевания;

2. Качественные и количественные показатели данной патологии, обращаемость, количество и характер осложнений;

3. Общий дооперационный и послеоперационный койкодень, врачебно-трудовую экспертиза, летальность;

4. Основные объективные симптомы при аневризмах аорты и периферических артерий;

5. Специальные методы исследования: узи, лапароскопия, ангиография;

6. Оперативные вмешательства при данной патологии

Вопросы для самоконтроля

1. Анатомия и физиология аорты и ее основных ветвей;

2. Причины возникновения аневризм;

3. Клиника воспалительных, невоспалительных, врожденных и приобретенных аневризм аорты и ее ветвей, специальные методы диагностики: экг, рентгенологическое, ультрасонографию и др.

4. Методы хирургического лечения, в том числе:

а) паллиативные операции;

б) радикальные операции.

Литература

Основная:

1. Хирургические болезни. Учебник. Под редакцией М.И.Кузина. Издание 3-е. М. 2004.

2. Хирургические болезни. Учебник в двух томах. В.С. Савельев,

В.И. Затевахин. М. 2005.

3. Хирургические болезни /Под ред. Ю.Л.Шевченко. Учебник МЗ. - 2 тома. - Изд-во “Медицина”, 2001.

Дополнительная:

1. Бураковский В.И., Бокерия Л.А. Сердечно-сосудистая хирургия. М. 1989.

2. Нгуен Хань Зы. “Ранения крупных периферических кровеносных сосу­дов и их последствия”. М., "Медицина", 1985, 189 с.

3. Б.В.Петровский, О.Б.Милонов “Хирургия аневризм периферических сосудов”, М., "Медицина", 1970.

4. А.В.Покровский. “Заболевания аорты и ее ветвей“. М., "Медицина", 1979, с. 162-269.

1. Тема занятия «ПОРТАЛЬНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ»

Цели:усвоение студентами знаний и приобретение практических навыков по диагностике и лечению портальной гипертензии.

Задачи:

1. Оценивать жалобы больного, акцентируя внимание на характерные признаки портальной гипертензии;

2. Правильно собирать анамнез заболевания (указания в анамнезе на заболевания печени - болезнь боткина, гепатит, холецистит, хронический ал­коголизм, кишечные заболевания, сифилис, малярия, бруцеллез и др.);

3. При осмотре обращать внимание на состояние кожных покровов, расширение вен передней брюшной стенки и асцит, вздутие живота;

4. При физическом исследовании выявлять симптомы портальной гипертензии;

5. Оценивать состояние сердечно-сосудистой системы, легких, печени, почек;

6. Правильно интерпретировать данные лабораторных исследований крови;

7. Оценивать данные инструментальной диагностики: спленопортографию, спленоманомет­рию и рентгенологическое исследование вен пищевода, ультрозвуковую допплерографию;

8. Проводить дифференциальную диагностику: со спленомегалией, болезнью Верльгофа, бо­лезнью Гоше, гемолитической анемией, хроническим мийелолейкозом, с циррозом Пика (при перикардите), болезнью Бадд-Хиари или тромбозом нижней полой вены;

9. Знать принципы лечения портальной гипертензии;

2. Основные понятия:

Термин "портальная гипертензия" характеризует комплекс изменений, возникающих при затруднении тока крови в портальной системе, вызванном различными заболеваниями. Эти изменения сводятся в основном к наличию высокого портального давления с замедленным кровотоком, спленомега­лии, варикозному расширению вен пищевода, желудка и кровотечению из них,

В зависимости от локализации процесса, вызвавшего нарушение в портальном кровообращении, различают внутрипеченочный, внепеченочный и сме­шанный тип блокады портальной системы.

ЭТИОЛОГИЯ. Наиболее частой причиной внутрипеченочной формы портальной гипер­тензии являются циррозы печени, реже - тромбоз печеночных вен или стеноз нижней полой вены (синдром Бадд-Хиари), опухолевые процессы (доброка­чественные и злокачественные опухоли печени, эхинококк печени).

В развитии синдрома внепеченочной портальной гипертензии основным этиологическим фактором является облитерация селезеночной вены, сдавле­ние воротной вены или ее ветвей опухолями, рубцами или воспалительными инфекциями, врожденная аномалия развития портальной системы, кавернозная трансформация воротной вены.

В возникновении патологии в сосудах портальной системы первосте­пенное значение имеют инфекционные заболевания (малярия, туберку­лез, брюшной тиф, дизентерия и др.), а также травмы, воспалительные забо­левания органов брюшной полости, пупочный сепсис.

ПАТОГЕНЕЗ. Патогенез портальной гипертензии и симптомов, сопутствующих ей, сложен и во многом зависит от локализации и характера патологичес­кого процесса.

Основным регуляторным механизмом портальной циркуляции является печень. Этот орган имеет два приносящих кровь сосуда: печеночную арте­рию и воротную вену, которые дренируются единой системой печеночных вен через синусоиды в нижнюю полую вену. При циррозе печени происходит уменьшение количества синусоидов в связи с их облитерацией. В результате этого отток крови из воротной вены в печеночные испытывает затруднение; портальное давле­ние, которое в норме составляет 150-200 мм вод. ст., повышается иногда до 400-600 мм вод. ст. Затруднение оттока крови через печеночные вены в свою очередь способствует возникновению непосредственных сообщений между печеночной артерией и воротной веной на уровне артериол и венул (артерио-венозные фистулы), что еще больше увеличивает давление в воротной вене.

При тромбозе печеночных вен или стенозе нижней полой вены на уровне диафрагмы происходит нарушение оттока крови из печеночных вен; это также ведет к возникновению портальной гипертензии.

В патогенезе внепеченочной портальной гипертензии основное значе­ние имеют степень облитерации воротной вены и наличие или отсутствие портокавальных анастомозов.

Повышение давления в портальной системе ведет к возникновению ва­рикозно расширенных вен в зависимости от возникших или предсуществую­щих портокавальных анастомозов. Различают три основные группы портока­вальных анастомозов, ведущих к возникновению варикозного расширения вен:

1) гастроэзофагеальные венозные сплетения образуют анастомозы, соединя­ющие воротную вену с верхней полой веной через непарную и полунепарную вену;

2) венозные сплетения стенки прямой кишки образуют анастомозы между портальной и кавальной системами через геморроидальные вены;

3) анастомозы, образованные пупочной и околопупочными венами.

В первом случае возникают варикозно расширенные вены пищевода и желудка с реци­дивами кровотечений из них; во втором - геморрой; и в третьем - расши­ренные вены передней брюшной стенки ("голова медузы").

В патогенезе спленомегалии и асцита при портальной гипертен­зии, помимо высокого давления, в портальной системе имеют значение мно­гие другие факторы. Такие как: нарушение обменных функций печени, лимфостаз, возникающий параллельно венозному стазу, задержка в организме натрия, снижение кол­лоидно-осмотического давления плазмы крови, повышение проницаемости ка­пилляров портального русла, вяло протекающие воспалительные процессы в брюшной полости и другие факторы.

КЛИНИКА. Клиника портальной гипертензии характеризуется рядом симптомов, ни одни из которых, за исключением варикозного расширения вен пищевода и желудка, не являются патогномоничными; только их комплекс дает основание к постановке диагноза. Независимость возникновения отдельных симптомов от локализации портальной блокады, а также их непостоянство затрудняют диагностику и часто приводят к ошибкамм в трактовке той или иной формы портальной гипертензии.

Синдром внутрипеченочной портальной гипертензии по существу явля­ется проявлением той или иной формы цирроза печени и во многом зависит от распространенности процесса в печени и функционального состояния последней. Сочетание симптомов портальной гипертензии при этом может быть самое различное: спленомегалия и расширение вен пищевода и желуд­ка; спленомегалия и асцит; спленомегалия, расширение вен пищевода и ас­цит.

Синдром Бадд-Хиари имеет много общего с клиникой цирроза печени, осложненного асцитом, хотя в основе его лежит блок нижней полой вены на уровне диафрагмы или тромбоз печеночных вен. Больные жалуются на общую слабость, похудание, увеличение живота, иногда беспоко­ят боли в правом подреберье. Как правило, заболевание сопровожда­ется стойким асцитом, иногда отеками и расширением вен нижних конечнос­тей. Часто выявляется расширенная сеть коллатералей на передней брюшной стенке, особенно в ее латеральных отделах. Селезенка нередко увеличена, но может быть и неизмененной. Наблюдаются кровотечения из варикозно расши­ренных вен пищевода. Иногда появляется желтуха, выраженная в той или иной степени, боли в суставах, временами отмечается подъем температуры.

Синдром внепеченочной портальной гипертензии, несмотря на полиэтиологичность, более однотипен. В большинстве случаев он является следствием закончившегося ос­новного процесса, не играющего роли в клинике портальной гипертензии.

Внепеченочная портальная гипертензия в основном проявляется в 2-х вариантах: спленомегалией с гиперспленизмом, либо спленомегалией с гиперспле­низмом и варикозным расширением вен пищевода и желудка. Крайне редко наблюдается асцит, возникающий только после массивной кровопотери.

Заболевание чаще проявляется в молодом возрасте и у детей. В боль­шинстве случаев первым симптомом заболевания бывает случайно обнару­женная спленомегалия или внезапно возникшее кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода. С этого времени больные впервые узнают о сво­ем заболевании и часто не могут сообщить никаких сведений о его причи­не.

ДИАГНОСТИКА. Современные методы исследования: спленопортография, спленоманомет­рия и рентгенологическое исследование вен пищевода позволяют более точно диагностировать ту или иную форму портальной гипертензии и диф­ференцировать ее от спленомегалий системного характера и других забо­леваний. Установление истинного диагноза и типа портальной гипертензии имеет решающее значение в выборе метода лечения.

При спленомегалиях системного характера портальное давление, как показали исследования, не превышает 180-200 мм вод. ст. На спленопортог­рамме при системном заболевании крови (без нарушения портального кро­вообращения) наблюдается нормальное портальное русло.

При внутрипече­ночной портальной гипертензии, помимо расширения селезеночной и ворот­ной вен, довольно часто имеется ретроградное заполнение других вен пор­тальной системы.

При внепеченочной портальной гипертензии типичной яв­ляется блокада портального кровообращения вне печени.

Исключительно важное значение в дифференциальной ди­агностике спленомегалий различного происхождения приобретает рентгенологическое и эндоскопическое исследования пищевода и желудка с целью выявления расширенных вен. Пос­ледние появляются только при портальной гипертензии и не встречаются при других гематологических заболеваниях, сопровождающихся спленомега­лией.