Маркеры вирусного гепатита
| Гепатит В | Гепатит С |
| Отр (-) | Пол (+) 39,19 |
Коагулограмма
| Компонент | Результат | Норма | Ед.изм |
| Тром время | 14-18 | % | |
| АПТВ | 32-42 | С | |
| ПТИ | 80-110 | % | |
| ПВ | 13-18 | С | |
| Фибриноген | 2,2 | 2-4 | г\л |
УЗИ (печень, желчный пузырь, поджелудочная железа, селезенка, почки) 21.01.2016:
Заключение: Гепатоспленомегалия. Диффузные изменения паренхимы печени (цирроз?). Признаки портальной гипертензии. Хр.холецистит.
УЗИ (печень, желчный пузырь, поджелудочная железа, селезенка, почки) 11.02.2016:
Заключение: Спленомегалия. Диффузные изменения паренхимы печени. Признаки портальной гипертензии. Асцит. Диф. Изменения поджелудочной железы.
ЭКГСинусовая тахикардия. ЧСС 115 в мин. Нормальное положение ЭОС. Неполная блокада правой ножки пучки Гиса. Суправентрикулярная экстрасистолия.
УЗИ (почек) 27.08.2016: Заключение: Хронический пиелонефрит.
ФГДС от 14.01.2016: Варикозное расширение вен пищевода. Рефлюкс эзофагит. Хронический атрофический гастрит. ДГР. Язва луковицы ДПК в острой стадии.
УЗИсосудов печени: Ход сосудов не изменен, патологической извитости сосудов, порто-кавальных коллатералей не выявлено. Гемодинамически значимых препятствий кровотоку не выявлено.
Дифференциальный диагноз 2
На основании лабораторных и инструментальных методов исследования
Содержание Cu (меди) в моче 0,004 (N 0,007 - 0,1 мкг/г) – Исключаем болезнь Вильсона-Коновалова
УЗИсосудов печени: Ход сосудов не изменен, патологической извитости сосудов, порто-кавальных коллатералей не выявлено. Гемодинамически значимых препятствий кровотоку не выявлено – исключаем -синдром Бадда-Киари
АПФ0,6 (N 0,5 – 5,5 АФП, МЕ/мл) – исключаем рак печени.
Клинический диагноз: Цирроз печени в исходе вирусного гепатита С, активная форма, класс тяжести В по Чайлд-Пью.
Портальная гипертензия: пищеводная флэбектазия, спленомегалия, асцит 3 степени, гепатоцеллюлярная недостаточность. Печеночная энцефалопатия 4 степени.
Цирроз печени вирусной этиологии (HCV — инфекция), активная фаза. Класс тяжести по Чайлд-Пью В.
Декомпенсированная портальная гипертензия: асцит, синдром гиперспленизма, пищеводная флебэктазия 1 степени. Декомпенсированная печеночно-клеточная недостаточность. Печеночная энцефалопатия 4 стадия.
- Цирроз печени - на основании синдромов: Портальной гипертензии (спленомегалия, асцит, варикозное расширение вен пищевода по данным ФЭГДС от 14.01.2016 г, отеки нижних конечностей до верхней трети голени), По данным УЗИ ГДЗ от 11.02.16 г – диффузные изменения паренхимы печени. Признаки портальной гипертензии. Асцит
- Вирусной этиологии –из анамнеза по данным ПЦР выявлены копии гепатита С.
- Активный -на основании наличия декомпенсации портальной гипертензии.
- Класс тяжести по Чайлд-Пью В- билирубин- 29,57 мкмоль/л – 3 балл, ПТИ>60% - 3 балл, печеночная энцефалопатия – 2 балла, асцит - 3 балла.
- Декомпенсированная портальная гипертензия- на основании наличия спленомегалии, асцита, отеки нижних конечностей до верхней трети голени, варикозное расширение вен пищевода по данным ФЭГДС 14.01.16 г,
- Флебэктазия вен пищевода 1 степени– по данным ФЭГДС от 14.01.16 г,
- Асцит -на основании данных визуального осмотра, и данных УЗИ исследования от 11.02.16.
- Декомпенсированная гепатоцеллюлярная недостаточность –слабости, снижения массы тела, наличие асцита, пастозности нижних конечностей, наличие явлений печеночной энцефалопатии 4 степени по данным теста связывания чисел.
- Печеночная энцефалопатия 4 степени –на основании проведенного теста связывания чисел Рейтана (время проведения теста – 120 сек), слабость, утомляемость, нарушение сна.
Лечение:
Назначение лечащего врача:
Режим II, Диета 5
S. S. NaCl 0.9% 10.0 + S. Ac. Ascorbinici5% 8.0 в/в кап
T. Ursozimi205 mg 1капс 3 раза в день во время еды
Trigrimi 5 мг по 2 таб утром
Dufalaci 20 мл 2 раза вдень
T.Bactoclavi625мг по 1 таб 3 раза в день после еды
| Аскорбиновая кислота | L-Аскорбиновая кислота | Витамины и витаминоподобные средства | восполняющее дефицит витамина C, метаболическое, регулирующее окислительно-восстановительные процессы, антиоксидантное. |
| Урсозим | Урсодезоксихолиевая кислота | гепатопротекторное и желчегонное средство | стабилизации печеночных клеток. Ее молекулы способны встраиваться в состав мембран гепатоцитов (печеночных клеток) и делать их более устойчивыми к повреждению агрессивными средами. За счет образования безопасных комплексов с токсичными желчными кислотами Урсодезоксихолевая кислота нейтрализует их, предотвращая повреждающее действие на мембраны клеток |
| Тригрим | Торасемид | Петлевой диуретик быстрого действия | Торасемид действует как салуретик, тормозя ренальную реабсорбцию ионов натрия и хлора в восходящей части петли Генле. Механизм диуретического действия обусловлен торможением реабсорбции ионов натрия и хлора в восходящей части петли Генле. Уменьшает пред- и постнагрузку на миокард. Торасемид снижает АД, уменьшая ОПСС, что объясняется снижением повышенной активности свободного Са2+ в клетках гладких мышц артериальных сосудов. В результате этого, вероятно, снижается также повышенная сократимость и соответственно повышенная реакция сосудов на эндогенные прессорные субстанции (например катехоламины). |
| Бактоклав | Амоксициллин* Клавулановая кислота | Пенициллины в комбинациях | Амоксициллин — полусинтетический антибиотик с широким спектром антибактериальной активности относительно многих грамположительных и грамотрицательных микроорганизмов. Амоксициллин чувствителен к бета-лактамазам и распадается под их воздействием, поэтому спектр активности амоксициллина не включает микроорганизмы, синтезирующие этот фермент. Клавулановая кислота, имеющая бета-лактамную структуру, подобную пенициллинам, обладает способностью инактивировать бета-лактамазные ферменты, свойственные микроорганизмам, резистентным к пенициллинам и цефалоспоринам. В частности, она имеет выраженную активность относительно важных с клинической точки зрения плазмидных бета-лактамаз, которые часто ответственны за возникновение перекрестной резистентности к антибиотикам. |
| Дюфалак | Лактулоза | Слабительный препарат с осмотическими свойствами. | подавление роста протеолитических бактерий вследствие размножения ацидофильных бактерий (например, лактобацилл), захват аммиака в ионной форме посредством подкисления содержимого толстой кишки, опорожнение кишечника вследствие низкого значения рН содержимого толстой кишки и осмотического эффекта, а также утилизация аммиака для внутриклеточного синтеза белка в результате изменения бактериального метаболизма азотистых соединений. |
Лечение по протоколу:
Режим II, диета 5;
Цирроз печени в исходе хронического гепатита С
пегинтерферон альфа-2а 180 мкг 1 раз в неделю, или пегинтерферон альфа-2b 1,5 мкг/кг в неделю в комбинации с рибавирином по 1000 – 1200 мг/сут длительно, не менее 1 года. При 1-м генотипе HCV возможно применение тройной терапии – телапревира 2250 мг/сутки или боцепревира 2400 мг/сутки в сочетании с пегинтерфероном альфа 2а/альфа 2b и рибавирина в течение 48 недель.
-филграстим 300 мкг/нед подкожно)
Лечение осложнений. Асцит:
Диуретики:
пациенты с первым эпизодом асцита 2 степени (умеренный) должны получать
-спиронолактон, начиная с 100 мг / день со ступенчатым увеличением каждые 7 дней (с шагом 100 мг) до максимальной дозы 400 мг / день при отсутствии ответа (уровень A1).
-фуросемид ступенчатое увеличением дозы от 40 мг/день до максимальной 160 мг / сут (с шагом в 40
-при низком весе и/или незначительном асците: спиронолактон 50 мг +мг) фуросемид 20 мг.
Печеночная энцефалопатия
Медикаментозная терапия. Базисные препараты
1. лактулоза. Начальная дозировка от 15-30 мл х 2-3 раза в сутки, с дальнейшим повышением дозы,
2. Рифаксимин. суточная доза 1200 мг/сут
3. L-орнитин-L-аспартат
Гепаторенальный синдром
терлипрессин 1 мг каждые 4-6 часов болюсно в сочетании с альбумином - первая линия терапии;
Гептрал 5,0 *1р/д в/в №5,
Дюфалак 20 мл х2р №14,
Гептрал 400 мг*2 р/д №8.
| Пэгинтерферон альфа-2а | Иммуномодуляторы | Интерфероны связываются со специфическими рецепторами на поверхности клеток, запуская сложный внутриклеточный сигнальный механизм и быструю активацию транскрипции генов. Стимулированные интерфероном гены модулируют многие биологические эффекты, включая ингибирование вирусной репликации в инфицированных клетках, подавление пролиферации клеток и иммуномодуляцию. |
| рибавирин | Противовирусные препараты для системного применения | встраивание в молекулу вируса вместо пуриновых нуклеотидов – особых молекул, из которых выстраивается цепь РНК или ДНК вирусов. Встроившись в геном вируса, препарат вызывает определенную нестабильность его структуры, вытекающую в различного рода мутации. Мутировавший вирус теряет патогенные свойства и становится уязвим для иммунной системы и других медикаментов, применяемых параллельно. Помимо этого, рибавирин блокирует РНК-полимеразу – фермент, непосредственно участвующий в делении вируса, то есть в его размножении. |
| телапревир | Противовирусный препарат, активный в отношении вируса гепатита C | ингибитор сериновой NS3-4A протеазы вируса гепатита С, которая необходима для репликации вируса. |
| филграстим | Стимуляторы гемопоэза | гемопоэтический фактор роста, стимуляторлейкопоэза, является человеческим гранулоцитарным колониестимулирующим фактором(Г-КСФ). Г-КСФ регулирует продукцию нейтрофилов и выход функционально активных нейтрофилов из костного мозга в кровь. |
| терлипрессин | · Гормоны гипоталамуса, гипофиза, гонадотропины и их антагонисты Утеротоники | Как и вазопрессин, повышает тонус гладких мышц сосудистой стенки, вызывает сужение артериол, вен и венул (особенно в брюшной полости). Уменьшает кровоток в гладкомышечных органах и печени, понижает давление в портальной системе. |
| спиронолактон | антагонисты альдостерона | Спиронолактон и его активный метаболит канренон полностью ингибируют связывание альдостероновых, минералокортикоидных или рецепторов типа I во многих тканях, в т.ч. эпителиальные клетки дисталыюго извитого канальца и собирающего протока. |
| фуросемида | Петлевой диуретик | диуретик быстрого действия, производное сульфонамида. Механизм действия Фуросемида связан с блокадой реабсорбции ионов хлора и натрия в восходящем колене петли Генле. |
| Рифаксимин | Кишечный антибиотик широкого спектра | Данный препарат активен по отношению к таким грамотрицательным бактериям, как сальмонелла, клебсиелла, шигелла, протеус, энтеробактер, иерсиния и прочие, а также к грамположительным микроорганизмам в виде стрептококка, энтерококка, стафилококка, пептострептококка и клостридии. |
| L-орнитин-L-аспартат | гепатопротектор | Снижает повышенный уровень аммиака в организме, в частности при заболеваниях печени. Действие связано с участием в орнитиновом цикле мочевинообразования Кребса (образование мочевины из аммиака). Способствует выработке инсулина и соматотропного гормона. |
30/01/16 Состояние пациента средней степени тяжести, обусловлено желтухой, портальной гипертензией. Сознание ясное, но на вопросы отвечает медленно, небольшая заторможенность. Кожные покровы желтушные, имеются единичные телеангиэктазии на груди и спине. Атрофия мышц плечевого пояса. Асцит. Отеки до середины голени. Тоны сердца ритмичные, приглушены. ЧСС –96 в мин. АД – 130/70. Дыхание везикулярное. ЧД – 19 в мин. Стул в норме. Мочеиспускание свободное, безболезненное.
31/01/16 Состояние удовлетворительное. Сознание ясное. Сохраняются признаки энцефалопатии. Кожные покровы желтушные, единичные телеангиэктазии на груди и спине в области декольте. Атрофия мышц плечевого пояса. Асцит. На фоне лечения наблюдается уменьшение отека на ногах. Тоны сердца ритмичные, приглушены. ЧСС –88 в мин. АД – 130/80. Дыхание везикулярное. ЧД – 20 в мин. Стул в норме. Мочеиспускание свободное, безболезненное.
01/02/16 Состояние удовлетворительное. Сознание ясное, в пространстве и времени ориентируется. Кожные покровы желтушные, атрофия мышц плечевого пояса. Асцит. Тоны сердца ритмичные, приглушены. ЧСС –90 в мин. АД – 120/80. Дыхание везикулярное. ЧД – 19 в мин. Стул в норме. Мочеиспускание свободное, безболезненное.
Эпикриз
Пациент Громакова А.В. 13.11.1949 г. (66лет)года рождения, находится на стационарном лечении в гастроэнтерологическом отделении ОКБ 29.01.16г. с диагнозом: Цирроз печени в исходе вирусного гепатита С, активная форма, класс тяжести В по Чайлд-Пью. Портальная гипертензия: пищеводная флэбектазия, спленомегалия, асцит, гепатоцеллюлярная недостаточность. Печеночная энцефалопатия 4 степени. В отделении согласно по протоколу проведены обследования и назначено комплексное лечение.
Жалобы при поступлении: на ноющие боли в правом подреберье, усиливающиеся после приема жирного, вздутие и увеличение живота в объеме, желтушность кожи, отеки нижних конечностей, олигоурию, инверсию сна, носовые кровотечения, изжогу, запоры (1 раз в 3-4 дня), тошноту, быструю утомляемость, повышение температуры до 37.50С.
Лечение: Режим II, Диета 5
S. S. NaCl 0.9% 10.0 + S. Ac. Ascorbinici5% 8.0 в/в кап
T. Ursozimi205 mg 1капс 3 раза в день во время еды
Trigrimi 5 мг по 2 таб утром
Dufalaci 20 мл 2 раза вдень
T.Bactoclavi625мг по 1 таб 3 раза в день после еды
На фоне проведенной комплексной терапии: интерферон, эссенциале, спиронолактон, фуросемид. Самочувствие больного улучшилось: перестали беспокоить боли, стали уменьшаться отеки. В дальнейшем больному показана поддерживающая терапия.
Продолжается плановая терапия по протоколу. В данный момент пациент получает: пегинтерферон альфа-2а 180 мкг 1 раз в неделю, с рибавирином по 1000 – 1200 мг/сут. Телапревира 2250 мг/сутки. Филграстим 300 мкг/нед подкожно). Спиронолактон, 100 мг / день. Фуросемид ступенчатое увеличением дозы от 40 мг/день до максимальной 160 мг / сут (с шагом в 40. Лактулоза. 15-30 мл х 2-3 раза в сутки. Рифаксимин. суточная доза 1200 мг/сут. Гептрал 5,0 *1р/д в/в №5, Дюфалак 20 мл х2р №14, Гептрал 400 мг*2 р/д №8.
Рекомендации:
1.Д наблюдение у участкового врача
2.Диета №5 (разрешается: оливковое, кукурузное масла, нежирные супы с овощами, крупами, лапшой; нежирное мясо – говядина, телятина, свежие овощи. исключить: свиное сало, маргарин, мясные и рыбные супы, сливки, яйца, маринады, шоколад, приправы.)
3. Продолжить прием препаратов: Гептрал 0.4 по 1 табл 2 р/д, Альдарон 50 мг 1т 1р/д , Фуросемид 40 мг по 1 табл 1 раз в 4 дня в неделю, Дюфалак 30 мл 1 р/д с последующей коррекцией у участкового врача.
4. Контроль печеночных проб, ОАК и ОАМ через месяц
Этиология и патогенез портальной гипертензии.
Термином «портальная гипертензия»обозначают повышение давления в системе воротной вены из-за обструкции кровотока на любом ее участке, вызванной различными патологическими состояниями, что проявляется определенным симптомокомплексом и чревато специфическими осложнениями.
МОРФОФУНКЦИОНАЛЬНЫЙ ОЧЕРК
В портальную систему входят все вены, по которым осуществляется отток венозной крови от желудка, кишечника, селезенки, поджелудочной железы и желчного пузыря. Воротная вена образуется из слияния верхней брыжеечной и селезеночной вен позади головки поджелудочной железы, приблизительно на уровне II поясничного позвонка. Далее вена располагается несколько правее срединной линии, ее протяженность до ворот печени составляет 5,5-8 см. В воротах печени она разделяется на две основные ветви для каждой доли. В печени воротная вена делится на сегментарные ветви, сопровождающие ветви печеночной артерии.
Кровоток по воротной вене составляет около 1000-1200 мл/мин. Содержание кислорода в артериальной и портальной крови натощак отличается не намного, в среднем только на 2 объемных процента. Через воротную вену в печень ежеминутно поступает 40 мл кислорода, что составляет 72% всего попадающего в нее кислорода. После приема пищи поглощение кислорода кишечником усиливается, и разница между артериальной и портальной кровью по содержанию кислорода увеличивается.
Давление в воротной вене у человека в норме составляет около 7 мм рт.ст., или 50-100 см вод.ст. При нарушении оттока по воротной вене, независимо от того, вызвано оно внутриили внепеченочной обструкцией, портальная кровь оттекает в центральные вены через венозные коллатерали, которые при этом значительно расширяются. В норме вся портальная кровь оттекает по печеночным венам. При циррозе печени ее количество может уменьшиться до 13%, а остальная кровь проходит по четырем основным группам коллатералей.
• I группа - анастомозы в кардиальном отделе желудка между левой, задней и короткими венами желудка, которые относятся к системе воротной вены, и межреберными, диафрагмально-пищеводными и полунепарной венами - к притокам полых вен. Перераспределение оттекающей крови в эти вены приводит к варикозному расширению вен подслизистого слоя нижнего отдела пищевода и дна желудка. В области анального отверстия существуют анастомозы между верхней геморроидальной веной, служащей притоком воротной вены, и средней и нижней геморроидальными венами, относящимися к системе нижней полой вены. Перераспределение венозной крови в эти вены приводит к варикозному расширению вен прямой кишки.
• II группа - вены, проходящие в серповидной связке и связанные с околопупочными венами, которые представляют собой рудимент пупочного кровообращения плода.
• III группа - коллатерали, проходящие в связках или складках брюшины, образующихся при переходе ее с органов брюшной полости на брюшную стенку или забрюшинные ткани. Эти колла-терали проходят от печени к диафрагме, в селезеночно-почечной связке и в сальнике. К ним относятся также поясничные вены, вены, развившиеся в рубцах, которые образовались после ранее перенесенных операций, а также коллатерали, образующиеся вокруг энтероили колостомы.
• IV группа - вены, перераспределяющие портальную венозную кровь в левую почечную вену. Кровоток по этим коллатералям осуществляется как непосредственно из селезеночной вены в почечную, так и через диафрагмальные, панкреатические, желудочные вены или вену левого надпочечника.
В итоге кровь из желудочно-пищеводных и других коллатералей через непарную или полунепарную вену попадает в верхнюю полую вену. Небольшое количество крови дренируется в нижнюю полую вену, в нее также может оттекать кровь из правой долевой ветви воротной вены после формирования артифициального внутрипеченочного шунта.
Различают три типа портальной гипертензии: подпеченочную, внутрипеченочную и надпеченочную.
Подпеченочная портальная гипертензия.
Подпеченочная обструкция воротной вены вызывает пресинусоидальную портальную гипертензию. Возможна окклюзия любого участка этой венозной магистрали. Воротная вена, превратившаяся в фиброзный тяж, распознается с трудом среди множества мелких сосудов. Соединительные вены расширяются, чтобы доставить кровь из воротной вены в печень, и приобретают вид кавернозных образований. Такая кавернозная трансформация сосудов развивается при любом нарушении кровотока по основному стволу вены. Причины портальной окклюзии - инфекции (омфалит после катетеризации пупочной вены у детей, острый аппендицит, перитонит), хирургические вмешательства (спленэктомия, операции на печени, портосистемное шунтирование), травмы, миело-пролиферативные заболевания, сдавление или прорастание опухоли в воротную вену, врожденные аномалии развития, тромбофилии и прием пероральных контрацептивов, вызывающие венозный тромбоз.
Если причина обструкции - неонатальная патология, то первые проявления портальной гипертензии возникают примерно к 4 годам. Частота их возрастает к 10-15 годам и снижается после полового созревания. Селезенка бывает увеличена во всех случаях. Первым проявлением заболевания, особенно у детей, может быть бессимптомная спленомегалия. Околопупочные вены не видны, но на левой боковой стенке живота можно выявить расширенные коллатерали. Печень имеет нормальные размеры и консистенцию. Асцит может возникнуть в пожилом возрасте, в этом случае он связан с возрастным ухудшением функции печени.
Изолированная обструкция селезеночной вены вызывает левостороннюю портальную гипертензию. Ее причиной может оказаться любой из факторов, вызывающих обструкцию воротной вены. Особенно большое значение имеют заболевания поджелудочной железы, например рак (18%), хронический панкреатит (65%) и псевдокисты, а также перенесенная панкреатэктомия.
Внутрипеченочная портальная гипертензия
Внутрипеченочная портальная гипертензия может быть вызвана врожденным фиброзом печени, первичным билиарным циррозом, саркоидозом, синдромом Банти, врожденными нарушениями метаболизма (болезнью Вильсона-Коновалова, а1-антитрипсиновой недостаточностью, галактоземией, болезнью Гоше, идиопатическим гемохромато-зом, протопорфириями), циррозом печени, узловой регенераторной гиперплазией и раком печени.
Все формы цирроза печени приводят к портальной гипертензии. Кровь из воротной вены перераспределяется в коллатеральные сосуды, некоторая ее часть направляется в обход гепатоцитов и попадает непосредственно в мелкие печеночные вены в фиброзных септах. Эти анастомозы между воротной и печеночными венами развиваются из синусоидов, находящихся внутри септ. Печеночная вена внутри фиброзной септы смещается все дальше кнаружи, пока не возникает сообщение с ветвью воротной вены через синусоид. Кровоснабжение узлов регенерации из воротной вены нарушается, кровь в них поступает из печеночной артерии. В печени при циррозе выявляют также более крупные межвенозные анастомозы. При этом около одной трети всей поступающей в печень крови проходит по этим шунтам в обход синусоидов, т.е. в обход функционирующей печеночной ткани.
По печеночной артерии в печень поступает небольшое количество крови, находящейся под высоким давлением, по воротной вене - большое количество под низким давлением. Выравнивание давления в этих двух системах происходит в синусоидах. В норме кровоток по печеночной артерии, вероятно, имеет небольшое значение для поддержания давления в воротной вене. При циррозе связь между этими сосудистыми системами становится более тесной вследствие открытия артерио-венозных шунтов. Компенсаторное расширение печеночной артерии и увеличение кровотока по ней способствуют поддержанию перфузии синусоидов.
Надпеченочная портальная гипертензия
Надпеченочная портальная гипертензия обусловлена обструкцией печеночных вен (синдромом Бадда-Киари). Печеночные вены, чаще всего их три, обеспечивают отток крови от левой (один ствол) и правой (два ствола) доли печени. Кроме того, обнаруживают разное количество добавочных вен, в частности, от хвостатой доли печени. В основе синдрома Бадда-Киари лежит обструкция печеночных вен от выносящей дольковой вены до места впадения нижней полой вены в правое предсердие. Синдром может развиться у пациентов с системной красной волчанкой, идиопатическим гранулематозным васкулитом, пароксиз-мальной ночной гемоглобинурией, при недостаточночности естественных антикоагулянтов, болезни Бехчета, злокачественных опухолях почки и надпочечника, инвазивном росте опухоли печени, лейомио-саркоме печеночных вен, метастазах рака яичка в правое предсердие, метастазировании опухоли Вильямса, на фоне приема пероральных контрацептивов, во время беременности, после травмы, а также у больных с соединительнотканными мембранами в просвете нижней полой вены.
Клинические проявления синдрома Бадда-Киари зависят от быстроты развития обструкции печеночных вен и распространенности процесса. У больных с массивным тромбозом печеночных вен развивается печеночная кома, и в течение нескольких дней наступает смерть. При хроническом течении возникают боли в правом подреберье, печень при этом увеличена и болезненна, затем появляется асцит. При распространенной обструкции нижней полой вены появляются выраженные отеки нижних конечностей, расширение вен передней и боковых поверхностей живота и спины, гипопротеинемия.
Внутрипечёночные причины, в свою очередь, подразделяют на пресинусоидальные, синусоидальные и постсинусоидальные. Пресинусоидальную обструкцию, вызванную фиброзом печени, наблюдают при шистосомозе. Во всём мире это самая частая причина портальной гипертензии, её сочетание с нормальной функцией печени говорит о хорошем прогнозе. Основные причины постсинусоидальной портальной гипертензии - тромбоз (синдром Бадда-Киари) и облитерирующий эндофлебит печёночных вен.
Причины портальной гипертензии
Пресинусоидальные
Внепечёночные
Тромбоз воротной вены
Тромбоз селезёночной вены
Повышенный приток венозной крови к селезёнке (тропическая спленомегалия, миелофиброз)
Внутрипечёночные
Шистосомоз
Врождённый фиброз печени
Саркоидоз
Синусоидальные
Цирротические
После вирусных гепатитов B и C
Алкогольный
Криптогенный
Первичный билиарный цирроз
Первичный склерозирующий холангит
Хронический активный гепатит
Гемохроматоз
Болезнь Вильсона
Нецирротические
Острый алкогольный цирроз
Воздействие цитотоксических препаратов
Постсинусоидальные
Синдром Бадда-Киари
Облитерирующий эндофлебит печёночных вен
Мембрана полой вены
Констриктивный перикардит
Экспериментальные исследования продемонстрировали, что инициирующим фактором в патогенезе портальной гипертензии является повышение резистентности сосудистой стенки к кровотоку в портальной системе. При циррозе повышается резистентность печёночного микроциркуляторного русла (синусоидальная портальная гипертензия). Причина резистентности имеет два компонента - «активный» и «пассивный». «Пассивный» компонент - нарушение архитектоники печёночной клетки в результате гистологического цирроза, «активный» - активное сокращение портальных/септальных миофибробластов, активированных звёздчатых клеток и портальных венул. Повышение сопротивлениявнутрипечёночного сосудистого тонуса возникает из-за дисбаланса между возрастанием концентрации эндогенных вазоконстрикторных веществ (эндотелин, норадреналин, лейкотриены, ангиотензин II) и снижением концентрации эндогенного вазодилататора оксида азота. Сосудорасширяющие препараты (например, блокаторы кальциевых каналов) могут восстанавливать этот дисбаланс, хотя в практике их для этого не используют.
Другой важный патогенетический фактор, приводящий к портальный гипертензии, - усиление кровообращения в системе воротной вены в результате расширения висцеральных артериол, обусловленного чрезмерным высвобождением эндогенных (эндотелиальных, нервных и гуморальных) артериолярных вазодилататоров. Данное нарушение можно скорректировать введением вазоконстрикторов, например терлипрессинаÄ и неселективных b-адреноблокаторов. Некоторые препараты, снижающие давление в портальной системе, действуют сходно; многие из них также восстанавливают внутрипечёночную сосудистую резистентность и уменьшают приток крови по портальной системе
Важная, но редкая форма портальной гипертензии - сегментарная, или левая верхнедолевая. Её наблюдают у пациентов с тромбозом селезёночной вены. Подозревать сегментарную портальную гипертензию следует у пациентов с кровотечением из варикозно расширенных вен пищевода при сохранной функции печени, особенно при наличии в анамнезе острого или хронического панкреатита
Список литературы:
1) Клинический протокол “Цирроз печени”
2) Хирургия печени и поджелудочной железы. АвторыПод редакцией Джеймса О. Гардена. Библиография:Хирургия печени и поджелудочной железы / Под редакцией Джеймса О. Гардена ; пер. с англ. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2013.
3) Хирургические болезни. Авторы под ред. В. С. Савельева, А. И. Кириенко. Библиография: Хирургические болезни : учебник : в 2 т. / под ред. В. С. Савельева, А. И. Кириенко. - 2-е изд., перераб. и доп. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2014. - Т. 2. - 688 с. : ил.В.М. Горбунов, Р.Г. Оганов
Государственный научно-исследовательский центр профилактической медицины Росздрава. Москва, Россия
4) Болезни печени и желчевыводящих путей. Руководство для врачей/ Под редакцией В.Т.Ивашкина. –М.: ИД «М-Вести», 2002.
5) Буеверов А.О. Инфекционные осложнения цирроза печени// Рус. Мед. Журн. –1998. – Т.6, №19.- С. 15 – 19.
6) Ивашкин В.Т. О состоянии организации медицинской помощи больным с заболеваниями органов пищеварения в РФ: Доклад на коллегии в Министерстве здравоохранения РФ// Росс. журнал гастроэнтерол., гепатол., колопроктол. – 2004. – Т. 14. №3. –С. 4 – 9.
7) Маевская М.В., Федосьина Е.А. Лечение осложнений цирроза печени. Методические рекомендации для врачей под редакцией академика РАМН профессора В.Т.Ивашкина –М.: ИД «МЕДпресс-информ», 2012.