Хвороба Меньєра. Етіологія, патогенез, клініка

Етіологія та патогенез. Патоморфологічним підґрунтям хвороби Меньєра с ендолімфатичний гідропс, тобто підвищення тиску ендолімфатичної рідини. Він проявляється нерівномірним розширенням завиткової протоки, сакулюсу, меншою мірою – утрикулюсу та півколових каналів, деформацією, порушенням цілості перетинчастих утворень та вираженістю дегенеративних змін нервових структур неоднакового ступеня. До останніх належать зменшення числа волоскових клітин, втрата ними волосків, їх дегенерація, зниження кількості нейронів спірального ганглія.

Підвищення тиску ендолімфи є наслідком порушення циркуляції лабіринтних рідин та обміну речовин у них. Дисфункція судинної смужки, вазомоторні порушення у внутрішньому вусі можуть спричинити зміни проникності мембран ендолімфатичної системи та накопичення в ній надлишкової кількості ендолімфи. На думку різних дослідників, причиною виникнення ендолімфатичного гідропсу можуть бути дегенеративні зміни шийного відділу хребта, порушення проникності судинних стінок, дисбаланс в активності симпатичного та парасимпатичного відділів вегетативної нервової системи, порушення водно-сольового, білкового та вуглеводного обміну.

Клініка. Серед скарг хворих на першому місці стоїть шум у вусі, частіше постійний, у більшості змішаної тональності. Приглухуватість поступово прогресує. У міжнападовий період деякі хворі вказують на болюче сприйняття звуків. Другою за частотою ознакою є напади запаморочення. У більшості хворих запаморочення проявляється у вигляді обертання, плавання, хитання довколишніх предметів. Порушення рівноваги проявляється у вигляді відхилення тулуба під час ходьби чи стояння, падіння в один бік, рідше в різні боки. Спонтанний ністагм горизонтально-ротаторний, частіше спрямований у бік хворого вуха. Дослідження статокінетичних проявів у позі Ромберга, підчас прямої ходи, вказівної проби виявляють відхилення в бік повільного компонента спонтанного ністагму.

Вегетативні розлади під час нападу проявляються у вигляді нудоти, блювання, змін артеріального тиску, пульсу, підвищеного потовиділення, загальної слабкості, частого сечовипускання, позивів на дефекацію, проносу. Часто хворі скаржаться на головний біль, важкість голови, особливо в ділянці потилиці.

З урахуванням вираженості клінічних ознак захворювання виділяють 3 ступеня перебігу хвороби.

Легкий (І) ступінь характеризується однобічним захворюванням з рідкими (не частіше ніж два рази на рік) нападами тривалістю 1-2 год або більш частими нападами тривалістю не більш ніж півгодини без вегетативних та статокінетичних порушень або з незначними вегетативними та статокінетичними розладами.

Середній (II) ступінь захворювання характеризується частішими (до 1-2 разів на місяць) нападами тривалістю 2-3 год або до 1-2 разів на 3 міс тривалістю до 4-8 год. Вегетативні та статокінетичні порушення під час нападу достатньо виражені. Приглухуватість може бути значною заумови однобічного та більш вираженою – двобічного ураження. Зникнення порушень рівноваги та поліпшення слуху на тлі загальної тенденції до його погіршення настає через декілька днів після нападу. Працездатність порушена тільки під час загострення захворювання.

Важкий (III) ступінь захворювання, частіше в разі двобічного ураження, характеризується важкими щоденними або щотижневими нападами тривалістю 8 год та більше з вираженими вегетативними симптомами, швидко прогресуючою приглухуватістю, різким порушенням рівноваги. Вестибулярні розлади спостерігаються постійно в міжнападовий період, посилюючися під час нападу. Працездатність стійко обмежена або втрачена.

У разі класичної форми захворювання, яка проявляється порушенням слуху, шумом у вусі, нападоподібним запамороченням, що супроводжується порушенням рівноваги та вегетативними розладами, залежно від переважання в клінічній картині кохлеарної чи вестибулярної дисфункції, виділяють відповідно кохлеовестибулярну та вестибулокохлеарну форми хвороби. За умови атипового варіанта захворювання виділяють кохлеарну та вестибулярну форми.